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胎儿期凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的生成趋势

中国产前诊断杂志（电子版） 2009年第1期1卷 15-18页

作者：林琳华袁红任景慧霍梅姚秋璇暨南大学第二临床医学院附属深圳市人民医院广东深圳518020

目的分析人类胎儿期三种凝血因子的生成趋势及正常范围,以探讨凝血因子活性测定对血友病胎儿的产前诊断价值。方法检测327例18周以上胎儿脐带血中凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ(FⅧ、FⅨ及FⅪ)的活性,分析胎儿期三种凝血因子的增长趋势及正常范围... 详细信息

目的分析人类胎儿期三种凝血因子的生成趋势及正常范围,以探讨凝血因子活性测定对血友病胎儿的产前诊断价值。方法检测327例18周以上胎儿脐带血中凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ(FⅧ、FⅨ及FⅪ)的活性,分析胎儿期三种凝血因子的增长趋势及正常范围。统计学方法采用SPSS10.0软件探索性分析、相关分析及t检验。结果①妊娠中晚期胎儿FⅧ的活性已超过30%,95%置信区间为47.57%~50.55%;FⅨ的活性在20%以下,95%置信区间为10.37%~11.60%;FⅪ的活性在40%以下,95%置信区间为22.86%~25.35%。②FⅧ、FⅨ、FⅪ活性与胎龄均呈正相关关系。③胎儿FⅧ、FⅨ的活性在34周后才出现明显增长;FⅪ的活性随胎龄的增加逐渐上升,但上升的幅度无统计学差异。结论①20周以上正常胎儿的FⅧ活性已达30%以上,FⅧ活性测定结合基因检测可能降低血友病甲胎儿产前诊断的误诊率和漏诊率。②胎儿期FⅨ、FⅪ的活性均较低下,尚不适合于作为血友病乙、血友病丙产前诊断的指标。③胎儿期凝血因子活性的增长趋势与胎龄成正比。

关键词：凝血因子Ⅷ 凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅺ 胎儿血友病产前诊断

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系统性红斑狼疮致凝血因子Ⅺ活性减低一例

中华内科杂志 2012年第7期51卷 567-567页

作者：罗先明马丽萍戴冽郑东辉中山大学孙逸仙纪念医院血液科广州510120 中山大学孙逸仙纪念医院风湿科广州510120

患者女，34岁。因反复皮下淤斑、面部红斑5年，淤斑加重1周于2010年7月14日入我院风湿科。患者5年前无明显诱因出现面部红斑、皮下淤斑（以四肢皮肤为多）、光过敏、脱发及双膝关节疼痛，

关键词：系统性红斑狼疮凝血因子Ⅺ 活性皮下淤斑双膝关节疼痛面部红斑四肢皮肤风湿科

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凝血因子Ⅺ的研究进展

国外医学：输血及血液学分册 2003年第4期26卷 330-332页

作者：张子彦王兆钺苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所215006

人凝血因子Ⅺ可以被因子Ⅻ和凝血酶激活,依赖于因子Ⅺ的凝血酶大量产生能够激活凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI),后者下调纤溶活性,抗因子Ⅺ和抗TAFI治疗与溶栓药物有协同作用。本文就因子Ⅺ在凝血-纤溶网络中的作用,先天性因子Ⅺ缺乏症... 详细信息

人凝血因子Ⅺ可以被因子Ⅻ和凝血酶激活,依赖于因子Ⅺ的凝血酶大量产生能够激活凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI),后者下调纤溶活性,抗因子Ⅺ和抗TAFI治疗与溶栓药物有协同作用。本文就因子Ⅺ在凝血-纤溶网络中的作用,先天性因子Ⅺ缺乏症及因子Ⅺ基因突变等方面的研究进展作一综述。

关键词：凝血因子Ⅺ 基因突变先天性因子Ⅺ缺乏症基因突变研究进展凝血酶治疗

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凝血因子Ⅺ研究进展

国外医学：输血及血液学分册 2000年第4期23卷 277-280页

作者：黄俏佳福州总医院实验科 350025

人类凝血因子Ⅺ在血液凝固中的作用一直是基础医学和临床医学悬而未决的问题。本文对Ⅺ因子的分子结构和功能、基因结构、它在现代凝血机制中的作用,Ⅺ因子缺乏导致的疾病及已发现的Ⅺ因子基因突变的研究进展作一综述。

关键词：凝血因子Ⅺ Ⅺ因子缺乏基因突变凝血机制

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肾病综合征患儿血液凝血因子Ⅺ,Ⅻ的改变

中国实验临床免疫学杂志 1998年第6期10卷 61-62页

作者：王敬爱申田山西省长治医学院儿科

为探讨肾病综合征（ＮＳ）患儿血液高凝状态的形成原因，我们对２１例原发性ＮＳ患儿分别在急性期、缓解期检测了血液凝血因子Ⅺ、Ⅻ、发现Ⅶ因子活性不论在急性期或缓解期均显著降低（Ｐ〈０．０１），而Ⅺ因子活性无明显改变。提示Ｎ... 详细信息

为探讨肾病综合征（ＮＳ）患儿血液高凝状态的形成原因，我们对２１例原发性ＮＳ患儿分别在急性期、缓解期检测了血液凝血因子Ⅺ、Ⅻ、发现Ⅶ因子活性不论在急性期或缓解期均显著降低（Ｐ〈０．０１），而Ⅺ因子活性无明显改变。提示ＮＳ患儿高凝状态时，凝血因子活性不一定都增高，有些是正常甚至是降低的。

关键词：肾病综合征凝血因子Ⅺ 凝血因子Ⅻ

遗传性凝血因子缺陷症和抗凝血因子缺陷症研究

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医学研究通讯 2005年第4期34卷 26-26页

作者：王学锋上海第二医科大学附属瑞金医院上海血液学研究所200025

遗传性凝血因子缺陷症,包括低(无)纤维蛋白原血症、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅷ(血友病A)、凝血因子Ⅸ(血友病B)、血管性血友病(vWD)、凝血因子Ⅹ、凝血因子Ⅺ、凝血因子ⅩⅢ等缺陷症,它们引起遗传性出血病;遗传性抗... 详细信息

遗传性凝血因子缺陷症,包括低(无)纤维蛋白原血症、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅷ(血友病A)、凝血因子Ⅸ(血友病B)、血管性血友病(vWD)、凝血因子Ⅹ、凝血因子Ⅺ、凝血因子ⅩⅢ等缺陷症,它们引起遗传性出血病;遗传性抗凝血因子缺陷症,主要包括抗凝血酶(AT)、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)等缺陷症,它们引起遗传性血栓病.罹患这些疾病的患者,不仅自幼发病、持续终生,而且还遗传给后代.研究这些疾病,是为了减少病人的痛苦、致残和死亡,减轻家庭、社会和国家的负担;阻止疾病的遗传和有病胎儿的出生,优生优育和提高民族健康水平;为从根本上解决遗传病的基因治疗奠定理论和实践基础.

关键词：遗传性凝血因子缺陷症抗凝血因子纤维蛋白原血症血管性血友病凝血因子ⅩⅢ 凝血因子Ⅴ 凝血因子Ⅶ 凝血因子Ⅷ 凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅺ 凝血酶原抗凝血酶出血病血栓病

抗凝剂治疗时凝血因子Ⅺ增高是静脉血栓形成的风险因子

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中国医师杂志 2000年第8期2卷 511-511页

FⅪ缺陷症的基因突变研究——附1例家系报道

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中国输血杂志 2015年第7期28卷 793-796页

作者：程晓文邢志芳闻才李张慧上海市闵行区中心医院输血科上海201199

目的通过对1例遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症家系中FⅪ基因突变的分析,探讨其发病机制。方法定量检测先证者及其家系成员的活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、FⅪ促凝活性(FⅪ∶C)和FⅪ抗原(FⅪ∶Ag)。以先证者及其家系成... 详细信息

目的通过对1例遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症家系中FⅪ基因突变的分析,探讨其发病机制。方法定量检测先证者及其家系成员的活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、FⅪ促凝活性(FⅪ∶C)和FⅪ抗原(FⅪ∶Ag)。以先证者及其家系成员外周血细胞中提取的基因组DNA为模板,采用PCR扩增FⅪ基因的所有外显子及其侧翼内含子系列,对PCR产物直接测序。结果先证者的FⅪ∶C和FⅪ∶Ag均为1%,先证者的F11基因第4号外显子区的第12 222位核苷酸,存在T→C的杂合突变(p.Leu78Pro)。结论 FⅪ基因Leu78Pro杂合突变可能是导致先证者FⅪ缺陷的分子发病机制。

关键词：凝血因子Ⅺ 缺陷基因突变

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Ⅺ因子缺乏症产妇的剖宫产麻醉管理一例

中华产科急救电子杂志 2021年第2期10卷 119-121页

作者：蔡孟杰刘先保韩冬王寿平广州医科大学附属第三医院麻醉科广州重症孕产妇救治中心广东省产科重大疾病重点实验室510150 广州医科大学附属第三医院妇产科广州重症孕产妇救治中心广东省产科重大疾病重点实验室510150

患者37岁,66.5 kg,妊4产2,孕38+6周,因“发现凝血异常5个月”于2020年6月5日入广州医科大学附属第三医院。患者5个月前于外院产检查凝血功能提示活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,最高达76.1 s,... 详细信息

患者37岁,66.5 kg,妊4产2,孕38+6周,因“发现凝血异常5个月”于2020年6月5日入广州医科大学附属第三医院。患者5个月前于外院产检查凝血功能提示活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,最高达76.1 s,进一步查凝血因子发现凝血因子Ⅺ为3.9%,凝血因子Ⅺ活性测定为9.3%,凝血因子Ⅺ抑制物检测为阴性。行凝血因子纠正试验,APTT正常范围(37.8 s)。2个月前于我院门诊规律产前检查(简称“产检”)并定期复查凝血常规,复查结果均提示APTT延长,因患者无自发性出血症状,门诊未予特殊处理。此次以“G4P2、孕38+6周、头位单活胎、凝血因子Ⅺ缺乏症”收入院。

关键词：自发性出血产前检查凝血因子Ⅺ 复查结果剖宫产麻醉定期复查凝血异常活化部分凝血活酶时间