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30例冷球蛋白血症病例特点分析

中国医学科学院学报 2014年第6期36卷 639-644页

作者：史晓虎马杰李超文煜冰李航李明喜李学旺李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

目的分析冷球蛋白血症(CG)的临床特点,以提高其知晓率、诊治率。方法回顾性分析2003年1月至2013年3月北京协和医院确诊为CG的30例患者的临床资料。结果 30例确诊病例平均年龄(53.8±11.9)岁,男性及女性分别为12、18例;感染肝炎病毒疾病... 详细信息

目的分析冷球蛋白血症(CG)的临床特点,以提高其知晓率、诊治率。方法回顾性分析2003年1月至2013年3月北京协和医院确诊为CG的30例患者的临床资料。结果 30例确诊病例平均年龄(53.8±11.9)岁,男性及女性分别为12、18例;感染肝炎病毒疾病者22例,乙型肝炎、丙型肝炎各11例,共占73.3%,其中3例乙型肝炎患者和1例丙型肝炎患者同时存在恶性疾病;伴有恶性增殖性疾病及结缔组织病患者分别为4例、3例,分别占13.3%、10.0%;病因不明者5例,占16.7%。临床表现因原发病而有所不同,20例(66.7%)以紫癜样皮疹起病,22例(73.3%)伴高血压,19例(63.3%)存在肾功能不全。肾脏受累程度与红细胞沉降率、C反应蛋白、Ig M升高和补体下降有关。治疗以原发病治疗为主,激素及免疫抑制剂对肾病有一定疗效。中老年、Ⅰ型CG、肾功能不全是预后差的因素。结论 CG以中老年为主,常多系统受累,肾脏受累普遍。炎症指标、补体、Ig M与CG严重程度相关。年龄、病因、肾功能情况与预后相关。

关键词：冷球蛋白血症肾损害临床特点

Rhupus综合征合并抗中性粒细胞胞浆抗体及冷球蛋白血症引起的肾损害

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北京大学学报（医学版） 2015年第5期47卷 870-874页

作者：赵新菊韦洮董葆贾园王梅北京大学人民医院肾内科北京100044 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

总结北京大学人民医院收治的1例出现复杂肾损害的Rhupus综合征患者的临床及病理特点,并对其进行文献复习。患者为中年女性,类风湿关节炎起病在先,系统性红斑狼疮临床表现不典型,伴抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic ant... 详细信息

总结北京大学人民医院收治的1例出现复杂肾损害的Rhupus综合征患者的临床及病理特点,并对其进行文献复习。患者为中年女性,类风湿关节炎起病在先,系统性红斑狼疮临床表现不典型,伴抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性,血冷球蛋白检测阳性。患者进行了肾活检,病理提示为狼疮性肾炎及ANCA相关血管炎特征,电镜检查证实伴有冷球蛋白血症肾损害。研究提示Rhupus综合征肾损害临床表现复杂,容易漏诊、误诊,肾活检病理是明确诊断的重要手段。

关键词：关节炎,类风湿红斑狼疮,系统性冷球蛋白血症肾疾病活组织检查

冷球蛋白血症肾损害的超微结构特征及其诊断意义

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电子显微学报 2005年第6期24卷 558-563页

作者：王素霞邹万忠王盛兰张烨王书合汤秀英北京大学第一医院电镜室北京100034 北京大学医学部病理学系北京100083

为探讨冷球蛋白血症肾损害的超微结构特征及其在本病诊断中的作用,对冷球蛋白血症肾损害的肾活检标本进行系统的电镜超微结构观察,并分析其临床、病理特点及超微结构的改变。12例冷球蛋白血症肾损害病例中,原发性冷球蛋白血症5例,继发... 详细信息

为探讨冷球蛋白血症肾损害的超微结构特征及其在本病诊断中的作用,对冷球蛋白血症肾损害的肾活检标本进行系统的电镜超微结构观察,并分析其临床、病理特点及超微结构的改变。12例冷球蛋白血症肾损害病例中,原发性冷球蛋白血症5例,继发性冷球蛋白血症7例。膜增生性肾小球肾炎是其最常见的病理类型,其次为非典型膜性肾病及毛细血管内增生性肾小球肾炎;可见肾小球内皮细胞下及毛细血管腔内大量嗜复红蛋白沉积形成白金耳或微血栓样结构。电镜检查可见肾小球内的电子致密物形成多种有形结构,包括微管状、纤维状、晶格样及颗粒样结构等,主要分布于肾小球内皮细胞下及毛细血管腔内,也可见于上皮细胞下、基底膜内及系膜区;并可见毛细血管腔内含大量吞噬溶酶体的单核细胞浸润。肾组织内形成特殊有形结构的电子致密沉积物是冷球蛋白血症肾损害的突出超微结构特征,在冷球蛋白血症肾损害的诊断中具有重要意义。

关键词：冷球蛋白血症肾脏疾病电子显微镜超微结构有形结构沉积物

冷球蛋白血症肾损伤合并多发性骨髓瘤一例报道附文献复习

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上海医学 2014年第8期37卷 701-703,I0004页

作者：庹素馨吴俊李林梅长林上海长征医院肾内科、解放军肾脏病研究所上海200003

1 临床资料患者男，54岁。因“反复皮疹1年余，关节肿痛3个月，尿量减少3d”收入院。患者曾于1年前进食海鲜后出现腰腹部和双下肢皮肤紫癜，无发热，1周后自行消退。1个月前双下肢无明显诱因下出现皮肤紫癜，双侧踝关节、膝关节、肘... 详细信息

1 临床资料患者男，54岁。因“反复皮疹1年余，关节肿痛3个月，尿量减少3d”收入院。患者曾于1年前进食海鲜后出现腰腹部和双下肢皮肤紫癜，无发热，1周后自行消退。1个月前双下肢无明显诱因下出现皮肤紫癜，双侧踝关节、膝关节、肘关节游走性疼痛，伴红肿，无发热，数天后自行缓解。近1周出现四肢乏力，尿量减少至800mL／24h。既往有哮喘反复发作病史。

关键词：多发性骨髓瘤冷球蛋白血症文献复习肾损伤关节游走性疼痛尿量减少皮肤紫癜临床资料

以微血管栓塞为首发表现晶体型冷球蛋白血症一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2019年第10期40卷 856-858页

作者：费阳陆捷张洪波李登举唐宁华中科技大学同济医学院附属同济医院检验科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科武汉430030

晶体型冷球蛋白血症是一种罕见的冷球蛋白血症,由于单克隆免疫球蛋白有序聚集为晶体排列导致微血管病变,因此通常较其他冷球蛋白血症有更严重的临床表现,危及患者生命.由于病例罕见且临床对其认识不足,容易误诊或漏诊.本文报道1例以皮... 详细信息

晶体型冷球蛋白血症是一种罕见的冷球蛋白血症,由于单克隆免疫球蛋白有序聚集为晶体排列导致微血管病变,因此通常较其他冷球蛋白血症有更严重的临床表现,危及患者生命.由于病例罕见且临床对其认识不足,容易误诊或漏诊.本文报道1例以皮肤微血管栓塞为首发表现的晶体型冷球蛋白血症病例.

关键词：冷球蛋白血症首发表现微血管栓塞单克隆免疫球蛋白微血管病变晶体型有序聚集文献复习

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单克隆免疫球蛋白相关冷球蛋白血症肾炎一例

中华肾脏病杂志 2019年第5期35卷 384-386页

作者：段俗言倪娟吴琳朱敬凤毛慧娟邢昌赢南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院肾科南京210029

本研究报道1例少见的单克隆免疫球蛋白异常组织沉积引起的冷球蛋白血症。患者男,65 岁,反复双下肢水肿半年,加重1 个月。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全。血清免疫固定电泳发现单克隆IgM-κ轻链;骨髓穿刺活检镜下少量浆样细胞(约... 详细信息

本研究报道1例少见的单克隆免疫球蛋白异常组织沉积引起的冷球蛋白血症。患者男,65 岁,反复双下肢水肿半年,加重1 个月。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全。血清免疫固定电泳发现单克隆IgM-κ轻链;骨髓穿刺活检镜下少量浆样细胞(约5%);肾组织穿刺活检:光镜膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光IgM(4+)、IgA(2+)、C3(3+)、C1q(3+),电镜下电子致密物为纤维样特殊改变。血冷球蛋白1802.54 mg/L。诊断为单克隆免疫球蛋白相关冷球蛋白血症肾炎,是具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。

关键词：免疫球蛋白类冷球蛋白血症肾炎活组织检查

疑似冷球蛋白血症肾损害的膜增生性肾小球肾炎一例

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中华肾脏病杂志 2021年第4期37卷 357-359页

作者：张艳霞张承英耿燕秋解放军总医院第三医学中心肾脏病科北京100039

本文报道1例少见的检测血冷球蛋白阴性,伴有游离轻链λ、骨髓异常克隆性浆细胞存在的疑似冷球蛋白血症肾损害的膜增生性肾小球肾炎。患者女,54岁,颜面及双下肢水肿1个月,临床表现为肾病综合征,补体C3及C4均较低,类风湿因子正常,自身抗... 详细信息

本文报道1例少见的检测血冷球蛋白阴性,伴有游离轻链λ、骨髓异常克隆性浆细胞存在的疑似冷球蛋白血症肾损害的膜增生性肾小球肾炎。患者女,54岁,颜面及双下肢水肿1个月,临床表现为肾病综合征,补体C3及C4均较低,类风湿因子正常,自身抗体阴性,血、尿免疫固定电泳阴性,血清游离轻链λ阳性。肾脏病理光镜结果显示膜增生性肾炎伴毛细血管腔内血栓样物质,免疫荧光呈“满堂亮”。高倍电镜结果显示,电子致密物中有颗粒样及纤维样结构;支持冷球蛋白血症肾损害,但检验血冷球蛋白为阴性。

关键词：冷球蛋白血症肾病综合征意义未明单克隆丙种球蛋白病冷球蛋白血症肾损害

慢性丙型病毒性肝炎冷球蛋白血症患者血清CXC趋化因子10水平及其对抗病毒治疗的影响

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中华肝脏病杂志 2016年第10期24卷 744-748页

作者：范晓红邓志华徐小元山西医科大学第二医院消化肝病科太原030001 北京大学第一医院感染疾病科北京100034

目的观察慢性丙型病毒性肝炎（CHC）冷球蛋白血症患者血清中CXC趋化因子10（CXCL-10）的水平及其对抗病毒治疗效果的影响。方法应用冷沉淀法检测50例CHC患者治疗前血清中冷球蛋白血症的性质，酶联免疫吸附法检测患者血清CXCL-10浓度，... 详细信息

目的观察慢性丙型病毒性肝炎（CHC）冷球蛋白血症患者血清中CXC趋化因子10（CXCL-10）的水平及其对抗病毒治疗效果的影响。方法应用冷沉淀法检测50例CHC患者治疗前血清中冷球蛋白血症的性质，酶联免疫吸附法检测患者血清CXCL-10浓度，并检测患者丙型肝炎病毒（HCV）基因型、基线水平、治疗后4、12、24周、治疗结束与治疗结束后24周血清中HCVRNA的水平。连续型变量用独立样本t检验或秩和检验，分类资料用χ2、Fisher’s精确概率法，P〈0．05为差异有统计学意义。结果冷球蛋白血症阳性患者的基线HCVRNA为（6．28±0．79）log10拷贝／ml，高于冷球蛋白血症阴性患者的（5．48±1．20）log10拷贝／ml，t=-2．769，P=0．009，差异有统计学意义；基线CXCL-10水平为（541．67±224．07）pg／ml，也明显高于冷球蛋白阴性患者的（394．39±179．71）pg／ml，t=-2．533，P=0．015，差异有统计学意义。聚乙二醇干扰素α-2a联合利巴韦林治疗后，冷球蛋白阳性患者获得快速病毒学应答的比例为33．3％，低于冷球蛋白阴性患者的82．6％，P〈0．001，差异有统计学意义。持续病毒学应答率在冷球蛋白阳性患者也显著低于冷球蛋白阴性患者（33．3％对比78．3％），χ2=12．239，P=0．001，差异有统计学意义。结论冷球蛋白阳性患者血清HCVRNA及CXCL-10水平高于阴性患者，且疗效低。

关键词：冷球蛋白血症肝炎丙型聚乙二醇干扰素 CXC趋化因子10 病毒学应答

乙肝相关性冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎一例

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中华肾脏病杂志 2019年第7期35卷 534-536页

作者：游静朱雪婧朱健玲刘虹中南大学湘雅二医院肾内科湖南省肾脏病与血液净化重点实验室长沙410011

冷球蛋白血症表现为血清中持续存在异常免疫球蛋白,后者在低温下沉淀并在升温时再次溶解,主要分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,乙肝病毒感染为Ⅱ型混合型冷球蛋白血症的少见病因。我们报道一例乙肝相关性冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎,27岁男性,因乙... 详细信息

冷球蛋白血症表现为血清中持续存在异常免疫球蛋白,后者在低温下沉淀并在升温时再次溶解,主要分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,乙肝病毒感染为Ⅱ型混合型冷球蛋白血症的少见病因。我们报道一例乙肝相关性冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎,27岁男性,因乙型肝炎病毒复制活跃,以反复发作皮疹及肾炎综合征为主要临床表现,经免疫抑制、抗乙肝病毒药物和血浆置换治疗后肾功能恢复。

关键词：乙型肝炎病毒冷球蛋白血症冷球蛋白血症相关肾小球肾炎