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测定血清S100蛋白用于诊断克-雅病:前瞻性病例对照研究

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英国医学杂志中文版 1998年第1期1卷 22-27页

作者： Markus Otto Jens Wiltfang Ekkehard Schtz Ingo Zerr Anke Otto Annette Pfahlberg Olaf Gefeller Manfred Uhr Armin Giese Thomas Weber Hans A Kretzschmar Sigrid Poser 张星虎 Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 Cttingen Germany group Leaderlaboratory diagnosis of CJD Psychiatrische Klinik und Poliklinik Georg-AugustUniversitt Gttingen senior research fellow Abteilung Klinische Chemie Georg-August-Universitt Gttingenresearch fellow Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 Cttingen Germany research fellow Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 GttingenGermany research fellow Abteilung Klinische Chemie Georg-August-Universitt Gttingen statistician Abteilung Medizinische Statistik Georg-August-Universitt Gttingen associate professor of medical statistics continued over Max-Planck lnstitut ftir Psychiatrie Kraepelinstrasse 10 D-80804 MunichGermany research fellow Institut fr Neuropathologie Georg-August-Universitt Gttingen research fellow Neurologische Abteilung Marienkrankenhaus Hamburg Alfredstrasse 9D-22087 Hamburg Germany headdepartment of neruology Institut fr Neuropathologie Georg-August-Universitt Gttingen headdepartment of neuropathology Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 Gttingen Germany headedidemiology and early diagnosis of CJD

目的:分析克-雅病(Creutzfeldt-Jakob dis-ease,CJD)患者及对照组血清中脑特异性 S100蛋白浓度。设计:前瞻性病例对照研究。研究单位:国家 CJD 监测站。研究对象:224例疑为 CJD 的转诊患者及35例无痴呆的对照病例。主要结果测定:CJD 患... 详细信息

目的:分析克-雅病(Creutzfeldt-Jakob dis-ease,CJD)患者及对照组血清中脑特异性 S100蛋白浓度。设计:前瞻性病例对照研究。研究单位:国家 CJD 监测站。研究对象:224例疑为 CJD 的转诊患者及35例无痴呆的对照病例。主要结果测定:CJD 患者、其他疾病引起的痴呆患者及对照组血清 S100浓度。结果:224例疑为 CJD 的患者中,65例经病理证实确诊;6例有基因突变而肯定诊断;43例很可能患 CJD;36例可能患 CJD;74例患有其他疾病。108例为肯定或很可能 CJD 患者,其血清 S100浓度中位数为395 pg/ml(SD 387 pg/ml)。这明显高于患其他疾病的74例患者(S100浓度中位数为109pg/ml,SDl77pg/ml;P=0.0001)。以213pg/ml为界值,S100测定用于 CJD 诊断的敏感性为77.8%(95%的可信区间为66.8%～85.2%),特异性为81.1%(70.3%～89.3%)。在 Kaplan-Meier 曲线上,不同浓度 S100患者的存活时间差异有显著性(P=0.023)。结论:S100血清浓度测定是一种有价值的工具,在 CJD 的鉴别诊断中,较测定脑脊液更有价值。尚需更多的研究以确定连续测定是否有助于提高此病的诊断准确性。

关键词：克-雅病 S100蛋白脑特异性存活时间差异有显著性鉴别诊断基因突变无痴截点病例对照研究

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克-雅病误诊为癔症一例

中华精神科杂志 2012年第2期45卷 128-128页

作者：周建平晏鑫鹏江西省荣誉军人康复医院精神科樟树331211

患者男，52岁，已婚，农民。渐起进行性视力下降2个月，行为怪异，四肢痉挛近1个月，于2010年7月入住我院。患者在2个月前因患感冒而出现头痛，头昏，全身乏力，失眠，在当地市人民医院诊疗（具体诊断和治疗不详），一度好转，头痛症状... 详细信息

患者男，52岁，已婚，农民。渐起进行性视力下降2个月，行为怪异，四肢痉挛近1个月，于2010年7月入住我院。患者在2个月前因患感冒而出现头痛，头昏，全身乏力，失眠，在当地市人民医院诊疗（具体诊断和治疗不详），一度好转，头痛症状稍有改善。不久又出现视物变形，自称外界的事物都变歪了，直的变曲了，圆的变成了方的，当时测视力为1．0，诊断为脉络膜视网膜病变。后来因为视物不清而转厦门某医院住院诊疗，检查视力为右眼0．6，左眼为0．5，

关键词：克-雅病脉络膜视网膜病变癔症误诊视力下降头痛症状住院诊疗行为怪异

变异型克-雅病的早期识别一些途径有希望,但尚无肯定答案

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英国医学杂志中文版 1998年第1期1卷 8-9页

作者： Maurizio Pocchiari 冯颖 Professor of virology Istituto Superiore di Sanita 00161 Rome Italy

现在已经有确切的证据说明变异型克-雅病(Creutzfeldt-Jakob 病)的病原体与牛海绵状脑病的病原体相同,但与从典型散发型克-雅病患者分离出来的病原体不同。目前,这两种类型克-雅病都仅可能在死后作出肯定的诊断,临床医师正在为鉴别这两... 详细信息

现在已经有确切的证据说明变异型克-雅病(Creutzfeldt-Jakob 病)的病原体与牛海绵状脑病的病原体相同,但与从典型散发型克-雅病患者分离出来的病原体不同。目前,这两种类型克-雅病都仅可能在死后作出肯定的诊断,临床医师正在为鉴别这两种类型。

关键词：克-雅病变异型散发型牛海绵状脑病确切的证据脑电图改变克一血液检测临床医师脑特异性蛋白

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Heidenhain型克-雅病

世界核心医学期刊文摘（眼科学分册） 2005年第10期1卷 7-8页

作者： Fauquembergue M. Tilikete C. Perret-Liaudet A. 杨秀梅 Unit 'e de Neuro-Ophtalmologie Hospices Civils de Lyon H? opital Neurologique Pierre -Wertheimer 59 boulevard Pinel 69677 Bron Cedex France

***-Jakob’s disease has various anatomoclinical present ations including a rare form with preponderant visual signs described by Heidenh ain. In this form, the visual symptoms may be isolated for a few weeks, leading to multiple ophthalmological examinations. Observation. We report the case of a 75-year-old woman who developed isolated visual disorders which rapidly increa sed over a period of two months. Addition of neurological symptoms, abnormalitie s of EEG and positivity of 14-3-3 protein led to the diagnosis of Creutzfeldt -Jakob’s disease. The patient died 14 months after the first neuroophthalmolog ic signs. The diagnosis was established by post-mortem examination and immuno- electrophoretic demonstration of type 1 prion protein. Conclusion. Heidenhain’s form of Creut zfeldt Jakob’s disease highlights the importance of general rules for preventio n of iatrogenic hazard during ophthalmological examinations.

关键词：克-雅病 Heidenhain 朊病毒蛋白神经症状免疫电泳眼部检查医源性损伤临床解剖

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我国散发型克-雅病失能等级及权重初步评定

疾病监测 2019年第2期34卷 122-126页

作者：张丽娜王园谢姆斯耶.吾拉因肖康王晶周伟石琦高晨中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病预防控制国家重点实验室北京102206

目的评定我国散发型克–雅病(sCJD)的失能等级及权重。方法以六级社会功能分级标准制定我国sCJD失能分级标准,通过德尔菲法、专家视觉模拟评分法(VAS)获取失能权重。结果德尔菲法得到sCJD平均失能权重为0.920,专家VAS得到sCJD失能权重... 详细信息

目的评定我国散发型克–雅病(sCJD)的失能等级及权重。方法以六级社会功能分级标准制定我国sCJD失能分级标准,通过德尔菲法、专家视觉模拟评分法(VAS)获取失能权重。结果德尔菲法得到sCJD平均失能权重为0.920,专家VAS得到sCJD失能权重中位数为0.850。结论 sCJD患者健康状况差、失能权重高,应给予相应的社会关注,加大朊病毒领域研究,以早日获得防治方法。

关键词：朊病毒克-雅病失能权重德尔菲法视觉模拟评分法

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临床药师参与克-雅病药物治疗1例

临床药物治疗杂志 2020年第7期18卷 81-83页

作者：周甜甜易湛苗刘娜赵悦北京大学第三医院药剂科北京100191 北京大学第三医院神经内科北京100191 郑州市第二人民医院药务科郑州450000

临床药师参与1例克-雅病患者抗精神病治疗过程,结合患者病情运用药学知识,对其抗精神病药物治疗中存在的问题进行分析、监护。关注抗精神病药物氟哌啶醇与奥氮平间相互作用、低钾血症与药物不良反应,对风险因素进行评估、干预,积极提供... 详细信息

临床药师参与1例克-雅病患者抗精神病治疗过程,结合患者病情运用药学知识,对其抗精神病药物治疗中存在的问题进行分析、监护。关注抗精神病药物氟哌啶醇与奥氮平间相互作用、低钾血症与药物不良反应,对风险因素进行评估、干预,积极提供用药建议,协助医师制定有效治疗方案,为患者制定个体化药学监护,使该患者药物性肝损伤得到及时控制,未出现心脏不适等不良反应,确保了患者用药安全。

关键词：克-雅病抗精神病药物药学监护

2014—2017年北京市西城区克-雅病监测病例特征分析

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职业与健康 2019年第1期35卷 72-75页

作者：黄艳红乔富宇孙景異王月仲任剑北京市西城区疾病预防控制中心传染病与地方病预防控制科北京100120

目的了解2014—2017年北京市西城区克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)监测病例的流行病学特征、临床特点及转归情况。方法对2014—2017年北京市西城区医疗机构报告的可疑CJD病例的临床信息、流行病学、实验室检测结果以及随访资... 详细信息

目的了解2014—2017年北京市西城区克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)监测病例的流行病学特征、临床特点及转归情况。方法对2014—2017年北京市西城区医疗机构报告的可疑CJD病例的临床信息、流行病学、实验室检测结果以及随访资料进行分析。结果 2014—2017年北京市西城区共报告监测病例261例,支持CJD诊断的有80例,其中散发型克-雅病(sCJD)疑似诊断病例35例,sCJD临床诊断病例44例,遗传型克-雅病(gCJD)确诊病例1例,另外还有5例诊断为致死性家族型失眠症(FFI)。病例首发症状主要为快速进行性痴呆,临床表现根据出现频率高低依次进行性痴呆(100%)、锥体/锥体外系症状(76.47%)、视觉或小脑功能障碍(48.23%)、肌阵挛(43.53%)、无动性缄默(21.18%)和其他(31.76%)。辅助检查以头颅核磁共振(MRI)异常征象为主,实验室检测脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(51.76%,44/85),人类朊蛋白基因(PRNP)检测发现6例基因突变。病例流行病学特征分析显示发病时间、地区和职业均呈散在性。对所有诊断病例进行随访,有35例失访,失访率41.18%。结论 2014—2017年北京市西城区监测到的CJD病例以散发型为主,流行病学特征与2008—2013年的监测情况大致相同,定期随访有助于CJD正确诊断。

关键词：克-雅病监测 14-3-3蛋白人类朊蛋白基因

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中国2010年克-雅病监测病例特征分析

疾病监测 2011年第11期26卷 844-847页

作者：陈操石琦周伟张宝云高晨田婵韩俊董小平中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所/传染病预防控制国家重点实验室北京102206

目的了解中国(未包括香港、澳门和台湾地区,下同)克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征。方法对2010年中国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用... 详细信息

目的了解中国(未包括香港、澳门和台湾地区,下同)克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的发病情况、流行病学及临床特征。方法对2010年中国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑组织中PrPSc蛋白及脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对PRNP基因进行129位多态性及基因突变的分析。结果共发现散发型CJD确定诊断病例1例,临床诊断病例46例,疑似诊断病例25例,致死性家族型失眠症病例3例及家族型CJD病例5例(包括R208H、P102L各1例及3例T188K突变)。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。临床诊断病例平均年龄为62岁,男女性别比为1.30∶1;疑似诊断病例平均年龄为57岁,男女性别比为2.14∶1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部诊断病例的54.93%。临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现。结论 2010年中国监测到的CJD病例主要以散发型为主,病例的报告时间、长久居住地分布、职业分布、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的特点。

关键词：克-雅病监测 14—3—3蛋白脚基因

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输血与输注血制品与克-雅病

临床急诊杂志 2002年第2期3卷 54-55页

作者：刘泽霖广州医学院第二附属医院广州510260

作为治疗手段,输血与血制品的应用功不可没,但其传播疾病的可能性亦日显端倪.近年,克-雅病(CJD)受到极大关注.CJD又被称为"病毒性痴呆"或"皮质-纹状体-脊髓联合变性症",由Jakob于1921年首先描述,而Jakob却把功绩归于在他之前报道过类似... 详细信息

作为治疗手段,输血与血制品的应用功不可没,但其传播疾病的可能性亦日显端倪.近年,克-雅病(CJD)受到极大关注.CJD又被称为"病毒性痴呆"或"皮质-纹状体-脊髓联合变性症",由Jakob于1921年首先描述,而Jakob却把功绩归于在他之前报道过类似脑病的Creutzfeldt.因本病病理中的典型变化为大脑灰质与神经元形成空泡而呈海绵状,Nevin等提出"海绵样脑病"的称谓,为人和动物所有类似病疾的通称.

关键词： CJD 脑脊液症状传播途径输血血制品克-雅病