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克-雅病脑组织活检的超微结构研究

电子显微学报 2002年第5期21卷 523-524页

作者：吴义方吴强周胜利方燕南方莹莹中山医科大学电镜室广东广州510089 中山医科大学附一院神经科广东广州510089

英国的疯牛病事件和美国Prusiner博士因朊蛋白（Prion Protein PrP 也称朊毒蛋白）的发现而获得1997年诺贝尔医学奖，使人类对朊蛋白病的研究备受关注。克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD又称皮质-纹状体-脊髓变性）是人类朊蛋白... 详细信息

英国的疯牛病事件和美国Prusiner博士因朊蛋白（Prion Protein PrP 也称朊毒蛋白）的发现而获得1997年诺贝尔医学奖，使人类对朊蛋白病的研究备受关注。克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD又称皮质-纹状体-脊髓变性）是人类朊蛋白病中最常见的一种。国内1980年由中山医学院报道了两例为家族性的病例，2000年白求恩医科大学又报道了有3例为医源性的病例（颅脑眼手术后），其他经病理确诊的20多例均为散发性。我国食用牛从未发现疯牛病，故可排除因接触或进食疯牛肉而传染给人的变异性CJD。我室自1992年以来作了四例临床诊断为CJD病人的脑活检电镜检查，现把观察到的超微结构改变讨论如下。

关键词：克-雅病脑组织趣微结构朊蛋白病电子显微镜临床诊断活体检验

2016年中国克–雅病监测网络病例特征分析

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疾病监测 2019年第2期34卷 106-111页

作者：肖康周伟王园王晶董小平石琦中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病预防控制国家重点实验室北京102206

目的了解2016年中国克–雅病(CJD)监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征。方法对我国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,... 详细信息

目的了解2016年中国克–雅病(CJD)监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征。方法对我国CJD监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应(PCR)及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析。结果 2016年共监测CJD病例449例,其中散发型临床诊断病例159例(35.41%),疑似诊断病例19例(4.23%),遗传型病例15例(3.34%),致死性家族型失眠症5例(1.11%),格斯特曼综合征(GSS)3例(0.67%),以及R148H基因携带者1例(0.22%)。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。临床诊断病例年龄中位数为61(18～87)岁,男女性别比为1.13∶1;疑似诊断病例年龄中位数为59(39～77)岁,男女性别比为2.60∶1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状,脑脊液14-3-3蛋白、脑电图以及头颅磁共振成像3项检测结果中,出现阳性结果越多的病例表现出更多的典型症状。对429份血液样品PRNP基因的检测,其中420例129位氨基酸为M/M纯合子,421例219位氨基酸为E/E纯合子。结论 2016年我国监测到的CJD病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型CJD的发病特点。

关键词：克-雅病监测 14-3-3蛋白 PRNP基因磁共振成像

测定血清S100蛋白用于诊断克-雅病:前瞻性病例对照研究

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英国医学杂志中文版 1998年第1期1卷 22-27页

作者： Markus Otto Jens Wiltfang Ekkehard Schtz Ingo Zerr Anke Otto Annette Pfahlberg Olaf Gefeller Manfred Uhr Armin Giese Thomas Weber Hans A Kretzschmar Sigrid Poser 张星虎 Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 Cttingen Germany group Leaderlaboratory diagnosis of CJD Psychiatrische Klinik und Poliklinik Georg-AugustUniversitt Gttingen senior research fellow Abteilung Klinische Chemie Georg-August-Universitt Gttingenresearch fellow Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 Cttingen Germany research fellow Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 GttingenGermany research fellow Abteilung Klinische Chemie Georg-August-Universitt Gttingen statistician Abteilung Medizinische Statistik Georg-August-Universitt Gttingen associate professor of medical statistics continued over Max-Planck lnstitut ftir Psychiatrie Kraepelinstrasse 10 D-80804 MunichGermany research fellow Institut fr Neuropathologie Georg-August-Universitt Gttingen research fellow Neurologische Abteilung Marienkrankenhaus Hamburg Alfredstrasse 9D-22087 Hamburg Germany headdepartment of neruology Institut fr Neuropathologie Georg-August-Universitt Gttingen headdepartment of neuropathology Neurologische Klink und Poliklinik Georg-August Universitt Gttingen Robert-koch strasse 40 D-37075 Gttingen Germany headedidemiology and early diagnosis of CJD

目的:分析克-雅病(Creutzfeldt-Jakob dis-ease,CJD)患者及对照组血清中脑特异性 S100蛋白浓度。设计:前瞻性病例对照研究。研究单位:国家 CJD 监测站。研究对象:224例疑为 CJD 的转诊患者及35例无痴呆的对照病例。主要结果测定:CJD 患... 详细信息

目的:分析克-雅病(Creutzfeldt-Jakob dis-ease,CJD)患者及对照组血清中脑特异性 S100蛋白浓度。设计:前瞻性病例对照研究。研究单位:国家 CJD 监测站。研究对象:224例疑为 CJD 的转诊患者及35例无痴呆的对照病例。主要结果测定:CJD 患者、其他疾病引起的痴呆患者及对照组血清 S100浓度。结果:224例疑为 CJD 的患者中,65例经病理证实确诊;6例有基因突变而肯定诊断;43例很可能患 CJD;36例可能患 CJD;74例患有其他疾病。108例为肯定或很可能 CJD 患者,其血清 S100浓度中位数为395 pg/ml(SD 387 pg/ml)。这明显高于患其他疾病的74例患者(S100浓度中位数为109pg/ml,SDl77pg/ml;P=0.0001)。以213pg/ml为界值,S100测定用于 CJD 诊断的敏感性为77.8%(95%的可信区间为66.8%～85.2%),特异性为81.1%(70.3%～89.3%)。在 Kaplan-Meier 曲线上,不同浓度 S100患者的存活时间差异有显著性(P=0.023)。结论:S100血清浓度测定是一种有价值的工具,在 CJD 的鉴别诊断中,较测定脑脊液更有价值。尚需更多的研究以确定连续测定是否有助于提高此病的诊断准确性。

关键词：克-雅病 S100蛋白脑特异性存活时间差异有显著性鉴别诊断基因突变无痴截点病例对照研究

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克-雅病1例报道及文献复习

中华临床感染病杂志 2009年第2期2卷 115-117页

作者：康福新王瑞兰俞康龙夏丰许晓巍顾海波卢洪洲上海交通大学附属第一人民医院危重病科 201620 上海市（复旦大学附属）公共卫生临床中心

患者男，48岁，因“头痛2d，发热伴呕吐1d，阵发性肢体抽搐4h”于2008年7月30日入院。入院2d前，无明显诱因出现头痛，无恶心、呕吐、发热，未予处理。次日，体温升高，最高达38．0℃，呕吐少量胃内容物，非喷射性，当地卫生院给予抗感... 详细信息

患者男，48岁，因“头痛2d，发热伴呕吐1d，阵发性肢体抽搐4h”于2008年7月30日入院。入院2d前，无明显诱因出现头痛，无恶心、呕吐、发热，未予处理。次日，体温升高，最高达38．0℃，呕吐少量胃内容物，非喷射性，当地卫生院给予抗感染治疗（具体不详），体温降至正常。入院前4h，从床上摔下后四肢抽搐，发作时双眼上翻、口吐白沫、意识丧失，无大小便失禁。约10min后抽搐停止，意识逐渐恢复，醒后感头痛，肢体活动无异常。

关键词：克-亚综合征文献复习克-雅病患者治疗

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克-雅病的研究进展

临床脑电学杂志 1999年第1期8卷 52-54页

作者：吕田明第一军医大学南方医院惠侨科

克－雅病（ＣＪＤ）是发生在人类由朊蛋白（Ｐｒｉｏｎ）引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病。１９９６年３月英国海绵样脑病顾问委员会（ＳＥＡＣ）宣布了１０例前所未知的ＣＪＤ类型，称为变异型ＣＪＤ（ｖ－ＣＪ... 详细信息

克－雅病（ＣＪＤ）是发生在人类由朊蛋白（Ｐｒｉｏｎ）引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病。１９９６年３月英国海绵样脑病顾问委员会（ＳＥＡＣ）宣布了１０例前所未知的ＣＪＤ类型，称为变异型ＣＪＤ（ｖ－ＣＪＤ）。１９９６年４月ＷＨＯ召开了一...

关键词：海绵状脑病克-雅病病因分类病理治疗预防

2014—2017年北京市西城区克-雅病监测病例特征分析

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职业与健康 2019年第1期35卷 72-75页

作者：黄艳红乔富宇孙景異王月仲任剑北京市西城区疾病预防控制中心传染病与地方病预防控制科北京100120

目的了解2014—2017年北京市西城区克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)监测病例的流行病学特征、临床特点及转归情况。方法对2014—2017年北京市西城区医疗机构报告的可疑CJD病例的临床信息、流行病学、实验室检测结果以及随访资... 详细信息

目的了解2014—2017年北京市西城区克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)监测病例的流行病学特征、临床特点及转归情况。方法对2014—2017年北京市西城区医疗机构报告的可疑CJD病例的临床信息、流行病学、实验室检测结果以及随访资料进行分析。结果 2014—2017年北京市西城区共报告监测病例261例,支持CJD诊断的有80例,其中散发型克-雅病(sCJD)疑似诊断病例35例,sCJD临床诊断病例44例,遗传型克-雅病(gCJD)确诊病例1例,另外还有5例诊断为致死性家族型失眠症(FFI)。病例首发症状主要为快速进行性痴呆,临床表现根据出现频率高低依次进行性痴呆(100%)、锥体/锥体外系症状(76.47%)、视觉或小脑功能障碍(48.23%)、肌阵挛(43.53%)、无动性缄默(21.18%)和其他(31.76%)。辅助检查以头颅核磁共振(MRI)异常征象为主,实验室检测脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(51.76%,44/85),人类朊蛋白基因(PRNP)检测发现6例基因突变。病例流行病学特征分析显示发病时间、地区和职业均呈散在性。对所有诊断病例进行随访,有35例失访,失访率41.18%。结论 2014—2017年北京市西城区监测到的CJD病例以散发型为主,流行病学特征与2008—2013年的监测情况大致相同,定期随访有助于CJD正确诊断。

关键词：克-雅病监测 14-3-3蛋白人类朊蛋白基因

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临床药师参与克-雅病药物治疗1例

临床药物治疗杂志 2020年第7期18卷 81-83页

作者：周甜甜易湛苗刘娜赵悦北京大学第三医院药剂科北京100191 北京大学第三医院神经内科北京100191 郑州市第二人民医院药务科郑州450000

临床药师参与1例克-雅病患者抗精神病治疗过程,结合患者病情运用药学知识,对其抗精神病药物治疗中存在的问题进行分析、监护。关注抗精神病药物氟哌啶醇与奥氮平间相互作用、低钾血症与药物不良反应,对风险因素进行评估、干预,积极提供... 详细信息

临床药师参与1例克-雅病患者抗精神病治疗过程,结合患者病情运用药学知识,对其抗精神病药物治疗中存在的问题进行分析、监护。关注抗精神病药物氟哌啶醇与奥氮平间相互作用、低钾血症与药物不良反应,对风险因素进行评估、干预,积极提供用药建议,协助医师制定有效治疗方案,为患者制定个体化药学监护,使该患者药物性肝损伤得到及时控制,未出现心脏不适等不良反应,确保了患者用药安全。

关键词：克-雅病抗精神病药物药学监护

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我国散发型克-雅病失能等级及权重初步评定

疾病监测 2019年第2期34卷 122-126页

作者：张丽娜王园谢姆斯耶.吾拉因肖康王晶周伟石琦高晨中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病预防控制国家重点实验室北京102206

目的评定我国散发型克–雅病(sCJD)的失能等级及权重。方法以六级社会功能分级标准制定我国sCJD失能分级标准,通过德尔菲法、专家视觉模拟评分法(VAS)获取失能权重。结果德尔菲法得到sCJD平均失能权重为0.920,专家VAS得到sCJD失能权重... 详细信息

目的评定我国散发型克–雅病(sCJD)的失能等级及权重。方法以六级社会功能分级标准制定我国sCJD失能分级标准,通过德尔菲法、专家视觉模拟评分法(VAS)获取失能权重。结果德尔菲法得到sCJD平均失能权重为0.920,专家VAS得到sCJD失能权重中位数为0.850。结论 sCJD患者健康状况差、失能权重高,应给予相应的社会关注,加大朊病毒领域研究,以早日获得防治方法。

关键词：朊病毒克-雅病失能权重德尔菲法视觉模拟评分法

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克-雅病临床研究进展

内科理论与实践 2010年第2期5卷 187-190页

作者：王小玲卢洪洲王珍燕上海市公共卫生临床中心复旦大学附属公共卫生临床中心感染科上海201508 复旦大学附属华山医院感染科上海200040 复旦大学上海医学院内科学系上海200032

朊毒体病是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病。朊毒体病相同的病理为：中枢神经中致病性朊蛋白（PrPSc）的累积以及神经元空泡变性、缺失,神经胶质增生,淀粉样蛋白沉积及脑海绵状改变等。人类的朊毒体病目前已知的有克... 详细信息

朊毒体病是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病。朊毒体病相同的病理为：中枢神经中致病性朊蛋白（PrPSc）的累积以及神经元空泡变性、缺失,神经胶质增生,淀粉样蛋白沉积及脑海绵状改变等。人类的朊毒体病目前已知的有克一雅病（CJD）。

关键词：克-雅病朊毒体病朊蛋白