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以双相情感障碍为首发症状的散发型克-雅病1例

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中华全科医师杂志 2024年第3期23卷 295-297页

作者：孙志宇李青颖郑泽洋李跃龙张忠玲哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科哈尔滨150001 信阳市中心医院重症医学科信阳464000

该文报道以双相情感障碍为首发症状的散发型克-雅病(sCJD)1例,患者发病初期考虑为单纯精神疾病,后通过影像学、脑电图检查结合病情演变过程诊断为sCJD。sCJD是克-雅病最常见的类型,但以双相情感障碍为首发症状的sCJD患者少见报道。

关键词：克-雅病双相情感障碍痴呆

2018年中国克-雅病监测网络病例特征分析

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疾病监测 2021年第2期36卷 131-136页

作者：肖康周伟王园董小平石琦中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病预防控制国家重点实验室北京102206

目的了解2018年中国克-雅病监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征。方法对我国克-雅病监测网络获得的可疑克-雅病病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,采用Western blot检测脑脊液中14-3-3蛋白,提... 详细信息

目的了解2018年中国克-雅病监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征。方法对我国克-雅病监测网络获得的可疑克-雅病病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,采用Western blot检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析。结果2018年共监测克-雅病病例537例,其中散发型确诊诊断病例2例(0.37%),临床诊断病例212例(39.48%),疑似诊断病例13例(2.42%),遗传型病例16例(2.98%),致死性家族型失眠症5例(0.93%),格斯特曼综合征2例(0.37%)。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。确诊诊断和临床诊断病例年龄中位数为64(34~87)岁,男女性别比为1.19∶1;疑似诊断病例年龄中位数为63(39~76)岁,男女性别比为0.86∶1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状。517份血液样品PRNP基因的检测结果显示,其中507例129位氨基酸为M/M纯合子,510例219位氨基酸为E/E纯合子。结论2018年我国监测到的克-雅病病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克-雅病的发病特点。

关键词：克-雅病监测 14-3-3蛋白 PRNP基因头颅磁共振成像

以精神行为异常和癫痫发作为首发症状的散发型克-雅病1例

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中华传染病杂志 2022年第5期40卷 301-302页

作者：杨波杨芳刘杰刘娟孔凡斌尹超日照市人民医院神经内科日照276800

本例散发型克-雅病患者首发临床症状表现为精神行为异常、癫痫发作, 但病程中出现快速进展性痴呆、肌阵挛、锥体束症状, 最后发展为无动性缄默, 脑电图有周期性的尖慢复合波, 磁共振弥散加权成像可见额顶枕叶皮质花边样高信号, 根据欧... 详细信息

本例散发型克-雅病患者首发临床症状表现为精神行为异常、癫痫发作, 但病程中出现快速进展性痴呆、肌阵挛、锥体束症状, 最后发展为无动性缄默, 脑电图有周期性的尖慢复合波, 磁共振弥散加权成像可见额顶枕叶皮质花边样高信号, 根据欧洲磁共振-克-雅病多中心研究推荐标准, 最终临床诊断为克-雅病。对疑似克-雅病或多脑叶皮质受累患者, 首选磁共振弥散加权成像及脑电图检查作为早期、无创性、准确诊断的重要手段。

关键词：克-雅病精神行为异常癫痫发作

2009-2018年安徽省克-雅病病例监测特征分析

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中国人兽共患病学报 2020年第2期36卷 130-133页

作者：李青史永林安徽省疾病预防控制中心合肥230601

目的分析2009-2018年安徽省克-雅病(Creutzfeldt-Jackob Disease,CJD)病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况。方法结合病例脑脊液、血液标本的实验室检测结果,对安徽省克-雅病监测的疑似病例的流行病学、临床特征以及随访资料进行... 详细信息

目的分析2009-2018年安徽省克-雅病(Creutzfeldt-Jackob Disease,CJD)病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况。方法结合病例脑脊液、血液标本的实验室检测结果,对安徽省克-雅病监测的疑似病例的流行病学、临床特征以及随访资料进行分析。结果 2009-2018年安徽省报告的29例CJD病例中临床诊断CJD病例17例,疑似病例CJD病例9例,遗传或家族型CJD病例3例。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。临床资料分析,进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部的65.52%(19/29);散发型CJD临床诊断病例发病年龄中位数为61.11岁,男女比例1.23∶1,均是汉族。辅助检查以头颅核磁共振(MRI)异常为主(80.00%)。实验室检测脑脊液14-3-3蛋白阳性10例,阳性率37.93%;血标本中PRNP检测129位氨基酸多态性均为M/M型;PRNP基因检测与遗传型相关的基因突变有3例,基因突变位点T188K、D178N和R208H各1例。结论 2009-2018年安徽省CJD病例流行病学特征与同期全国监测情况相符合。首次在安徽发现第一例以R208H为基因突变位少见的遗传型CJD病例。

关键词：克-雅病监测特征

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散发性克-雅病脑磁共振和脑电图长期随访

中国神经精神疾病杂志 2020年第11期46卷 683-686页

作者：卢镇泽李凌崔玉真王伟杨清燕李黎娜蔡继福肖海兵香港大学深圳医院神经内科深圳518053

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床上分为散发型、家族型、医源型和变异型。CJD早期临床表现为头痛、头晕、乏力、精神症状、认知功能减退,逐渐进展出现视觉障碍、肌阵挛、共济失调、锥体外系及锥体束损伤,晚期常处于昏迷或... 详细信息

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)临床上分为散发型、家族型、医源型和变异型。CJD早期临床表现为头痛、头晕、乏力、精神症状、认知功能减退,逐渐进展出现视觉障碍、肌阵挛、共济失调、锥体外系及锥体束损伤,晚期常处于昏迷或无动性缄默状态。CJD不同时期脑电图和核磁共振均有不同特征,通过长期随访动态观察脑电图及磁共振变化有助于临床医生更好认识CJD脑部结构及脑电的演变过程。我院2018年10月收治1例散发性CJD(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者,截至写稿时已住院18个月。我们对该患者脑磁共振和脑电图进行了动态复查,结合临床资料,分析其不同时点的动态变化,特报告如下。

关键词：克-雅病磁共振脑电图

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结合脑功能网络评价中医药治疗克-雅病1例

中国医药导报 2023年第17期20卷 182-185页

作者：侯晓莹钟利群张倩陈程张华马大勇赵子珺卫景沛北京中医药大学第一临床医学院北京100029 北京中医药大学东直门医院脑病科北京100700 北京中医药大学东直门医院骨一科北京100700

克-雅病是一种罕见的由朊病毒蛋白诱导的神经退行性脑病,此病平均生存期为6个月,病死率高,预后极差。本报告回顾性分析了北京中医药大学东直门医院收治的克-雅病患者1例,该患者表现为快速进展的痴呆、视觉障碍、明显的锥体外系受损,并... 详细信息

克-雅病是一种罕见的由朊病毒蛋白诱导的神经退行性脑病,此病平均生存期为6个月,病死率高,预后极差。本报告回顾性分析了北京中医药大学东直门医院收治的克-雅病患者1例,该患者表现为快速进展的痴呆、视觉障碍、明显的锥体外系受损,并迅速进展至昏迷,最终死于重症肺炎,总病程1年4个月。西医缺乏针对该病有效的治疗手段,基于个体的同源脑功能网络分析显示,中医辨治可对延缓疾病进展起到一定作用。本文分析1例克-雅病患者的中医诊治过程,并进行文献回顾,以期加强对本病的认识,探索中医药治疗优势。

关键词：克-雅病朊病毒脑功能网络评价中医药

贵州省2010-2015年克-雅病病例监测结果分析

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中国人兽共患病学报 2017年第5期33卷 436-440页

作者：蒋维佳焦玲黄荷李世军刘艳朱英武徐竹孙美璐方旭明韩璐熊洁蔡立君贵州省疾病预防控制中心传防所贵阳550004 贵州省医科大学附属医院神经内科贵阳550004 贵州省第二人民医院神经内科贵阳550004 贵州省人民医院神经内科贵阳550004

目的分析2010-2015年贵州省克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况。方法对贵州省克-雅病监测网络发现的疑似病例的流行病学、临床特征以及随访资料进行分析,同时结合病例脑脊液、血液... 详细信息

目的分析2010-2015年贵州省克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况。方法对贵州省克-雅病监测网络发现的疑似病例的流行病学、临床特征以及随访资料进行分析,同时结合病例脑脊液、血液标本的实验室检测结果。结果 2010-2015年贵州省报告的23例CJD疑似病例中发现CJD病例11例,其中sCJD临床诊断病例8例,sCJD临床疑似病例2例,gCJD确诊诊断病例1例。11例病例中,首发症状以快速进行性痴呆为主要表现,其次是精神症状、锥体外系症状、小脑症状和皮质性失明;临床症状中进行性痴呆为主要症状,其次是视觉或小脑障碍、肌阵挛、锥体系/锥体外系功能异常、无动性缄默;辅助检查以头颅核磁共振(MRI)异常为主(45.45%);实验室检测脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(70%),血液标本中朊蛋白基因(PRNP)检测129位氨基酸多态性均为M/M型,除1例gCJD确诊诊断病例PRNP基因检测发现D178N突变外,均未发现其它位点突变。11例CJD病例无季节、地区聚集性和职业倾向,以男性为主,年龄中位数在65岁,主要为汉族。流行病学史无特殊。对所有CJD病例在报告当年进行随访,失访率27%,大多数病例均在1年内死亡。结论 2010-2015年贵州省CJD病例中以sCJD为主,其流行病学特征与同期全国监测情况相符。首次在贵州省发现1例gCJD病例,其PRNP基因突变与2011-2014年全国CJD监测网络发现的gCJD突变位点均不相同,与河南2011-2013年间报告的2例遗传型朊蛋白病病例在临床表现及PRNP基因突变位点相似。

关键词：克-雅病监测特征

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以头晕为首发症状的散发性克-雅病1例

山西医科大学学报 2023年第7期54卷 1013-1015页

作者：张季刘维洲铜陵市人民医院神经内科铜陵244000

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种由朊蛋白异常折叠引起的罕见且致命的中枢神经系统退行性疾病,其特征是迅速出现进行性痴呆、肌阵挛、小脑、锥体、锥体外系、视觉症状和精神症状,其中散发性CJD占病例的85%左右,遗传性CJD... 详细信息

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种由朊蛋白异常折叠引起的罕见且致命的中枢神经系统退行性疾病,其特征是迅速出现进行性痴呆、肌阵挛、小脑、锥体、锥体外系、视觉症状和精神症状,其中散发性CJD占病例的85%左右,遗传性CJD约占5%~15%;医源性CJD和变异型CJD通常占不到1%^([1])。克-雅病临床早期症状不典型,给该病早期识别和诊断带来了很大困难,本文介绍1例以头晕为首发症状的散发性克-雅病。

关键词：克-雅病神经退行性疾病朊蛋白头晕病例报告

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华北地区克-雅病临床监测及防治

中华传染病杂志 2011年第8期39卷 491-493页

作者：陈旭义汤锋武梁海乾蒋显锋许威武警医学院附属医院脑系科天津300162

人类克-雅病（Creutzfeldt—Jakob disease，CJD）是朊毒体感染的一类临床罕见疾病，其临床表现为进行性痴呆伴共济失调、肌痉挛、视力障碍等。虽然该病发病率低，但因其具有传染性和100％的致死率，逐渐成为威胁人类健康的重要公共卫... 详细信息

人类克-雅病（Creutzfeldt—Jakob disease，CJD）是朊毒体感染的一类临床罕见疾病，其临床表现为进行性痴呆伴共济失调、肌痉挛、视力障碍等。虽然该病发病率低，但因其具有传染性和100％的致死率，逐渐成为威胁人类健康的重要公共卫生问题。本研究分析CJD的临床表现、监测及治疗，旨在提高临床医师对本病的认识。

关键词：临床监测克-雅病华北地区防治公共卫生问题临床表现人类健康朊毒体感染