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骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)

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中华血液学杂志 2019年第2期40卷 89-97页

作者：中华医学会血液学分会吴德沛肖志坚黄晓军不详苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所中国医学科学院血液病医院(血液学研究所) 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治... 详细信息

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况,制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》。

关键词：骨髓增生异常综合征治疗指南诊断中国难治性血细胞减少急性髓系白血病髓系细胞克隆性疾病

DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

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中华血液学杂志 2004年第4期25卷 202-204页

作者：曹燕然邵宗鸿贾海蓉孙娟刘鸿吴玉红秦铁军施均白洁何广胜付蓉赵明峰涂梅峰崔振珠杨天楹中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者... 详细信息

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症药物疗法不良反应肾上腺糖皮质激素克隆性疾病

单倍型造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的进展

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中华血液学杂志 2017年第4期38卷 348-351页

作者：王昱黄晓军北京大学人民医院、北京大学血液病研究所 100044

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，表现为血细胞的减少，一系或多系的病态造血及无效造血，最终向白血病转化或表现为骨髓衰竭。

关键词：骨髓增生异常综合征造血干细胞移植治疗单倍型克隆性疾病白血病转化无效造血病态造血

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白血病染色体研究:新发现与新进展

中华医学杂志 2007年第8期87卷 508-511页

作者：薛永权苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所 215006

白血病是获得性造血干细胞突变所致的克隆性疾病。染色体分析可以揭示作为恶性克隆标记的遗传学改变，因而受到重视，近年来，随着观察的深入和技术的进步，白血病的染色体研究又取得了重要进展。显带核型分析已成为白血病诊断的常规手... 详细信息

白血病是获得性造血干细胞突变所致的克隆性疾病。染色体分析可以揭示作为恶性克隆标记的遗传学改变，因而受到重视，近年来，随着观察的深入和技术的进步，白血病的染色体研究又取得了重要进展。显带核型分析已成为白血病诊断的常规手段之一。分子一细胞遗传学新技术-荧光原位杂交（PISH）正作为前者的重要补充而得到广泛应用。现将白血病染色体研究的新发现和检测技术的新进展介绍如下。

关键词：白血病诊断染色体分析克隆性疾病荧光原位杂交遗传学改变细胞遗传学细胞突变

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制

中华血液学杂志 2018年第6期39卷 527-528页

作者：李丽燕付蓉天津医科大学总医院血液内科 300052

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是由体细胞突变导致的造血干细胞获得性克隆性疾病，其病理缺陷是PIG—A基因突变致糖基磷脂酰肌醇：（glycosyl phosphatidyl inositol,GPI）合成异常，导致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚蛋白缺失，包... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是由体细胞突变导致的造血干细胞获得性克隆性疾病，其病理缺陷是PIG—A基因突变致糖基磷脂酰肌醇：（glycosyl phosphatidyl inositol,GPI）合成异常，导致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚蛋白缺失，包括CD55、CD59、CD16等。PNH临床主要表现为慢性血管内溶血、骨髓衰竭、高风险并发血栓、肾功能衰竭及肺动脉高压等。我国PNH患者多以贫血、出血、血红蛋白尿为首发症状，合并血栓者少见；北方多于南方，男性多于女性，半数以上为20～40岁发病.

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制糖基磷脂酰肌醇克隆性疾病造血干细胞体细胞突变血管内溶血肺动脉高压

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胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

中华病理学杂志 2020年第6期49卷 631-633页

作者：李亚男邵世宏赵涵信芳杰潘越赵鹏青岛大学附属医院病理科 266003 青岛大学医学部 266003

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特征的单克隆性疾病。该文报道1例发生于胃的LCH。患者男,59岁。镜下观察肿瘤细胞呈片状及巢状排列,细胞呈圆形及椭圆形,仅部分有核沟... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特征的单克隆性疾病。该文报道1例发生于胃的LCH。患者男,59岁。镜下观察肿瘤细胞呈片状及巢状排列,细胞呈圆形及椭圆形,仅部分有核沟,嗜酸性小核仁可见,背景缺乏淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,见大量泡沫样组织细胞,核分裂象约2个/HPF。免疫组织化学表达Langerin、S-100蛋白和CD1α,BRAF V600E为阴性,PCR-免疫荧光法BRAF V600E基因发生突变。胃孤立性LCH是一种肿瘤性病变,确诊依赖于病理学诊断,极易漏诊且需要与黑色素瘤、组织细胞肉瘤等恶性肿瘤相鉴别,临床多给予局部切除的治疗方法。

关键词：朗格汉斯细胞局部切除泡沫样克隆性疾病嗜酸性粒细胞 BRAF 黑色素瘤免疫荧光法

伴U2AF1基因突变骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2020年第1期41卷 72-75页

作者：侯畅蒋淑慧沈宏杰丁子轩苗瞄陈苏宁徐杨吴德沛苏州大学附属第一医院国家血液系统疾病临床医学研究中心江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室苏州大学造血干细胞移植研究所215006

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,多种基因突变在MDS预后判断中有重要价值[1-3]。10%~21%的MDS患者可检测到U2AF1基因突变,U2AF1基因突变的患者进展为急性髓系白血病(AML)的风险增高[4-6],而这类患者对化疗或异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗反应的报道较少。本研究我们回顾性分析59例U2AF1基因突变MDS患者的临床特征,比较化疗及allo-HSCT的疗效,并分析影响移植患者预后的危险因素。

关键词：骨髓增生异常综合征基因突变克隆性疾病造血干细胞髓系患者临床特征治疗反应异基因造血干细胞移植

我如何用异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征

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中华血液学杂志 2021年第1期42卷 10-14页

作者：姜尔烈中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)造血干细胞移植中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病[1],其治疗方法包括支持治疗、免疫调节治疗、免疫抑制治疗、去甲基化药物(HMA)、化疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等[2]。迄今为止,allo-HSCT依然是可能根治MD... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病[1],其治疗方法包括支持治疗、免疫调节治疗、免疫抑制治疗、去甲基化药物(HMA)、化疗及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)等[2]。迄今为止,allo-HSCT依然是可能根治MDS的唯一手段[3]。笔者结合2例MDS患者的治疗过程,阐述我们用allo-HSCT治疗MDS的理念和经验。

关键词：骨髓增生异常综合征免疫抑制治疗异基因造血干细胞移植免疫调节治疗克隆性疾病造血干细胞去甲基化药物

红细胞分布宽度在骨髓增生异常综合征患者中的预后价值

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 686-690页

作者：陈莹牛婷婷石淙邹多兵欧阳桂芳牧启田金洁浙江大学医学院附属第一医院血液科浙江省血液肿瘤(诊治)重点实验室杭州310000 宁波市第一医院干细胞移植实验室宁波315010 宁波市第一医院血液科宁波315010

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,其特征为髓系细胞发育异常、分化障碍和外周血细胞减少等,并有向急性髓系白血病(AML)进展的风险[1]。由于遗传改变存在高度异质性,MDS患者预后有很大差异。临床上常用的MDS... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,其特征为髓系细胞发育异常、分化障碍和外周血细胞减少等,并有向急性髓系白血病(AML)进展的风险[1]。由于遗传改变存在高度异质性,MDS患者预后有很大差异。临床上常用的MDS预后评估系统主要有修订版国际预后评分系统(IPSS-R)[2]和WHO预后评分系统(WPSS)[3]。近些年,染色体单体核型、一些基因突变等指标被报道是独立于这些评分系统外的预后不良因素[4,5,6],提示现有的风险评估系统仍有待进一步完善。

关键词：骨髓增生异常综合征红细胞分布宽度预后价值克隆性疾病髓系细胞预后不良造血干细胞发育异常