检索结果-南通市图书馆

作者：卞馨妮苏州大学

学位级别：硕士

异基因造血干细胞移植是根治儿童血液肿瘤相关的先天性疾病的主要方法。近年来随着移植技术的进步和经验的积累,无论是脐带血移植,外周血干细胞移植还是骨髓来源的造血干细胞移植的治疗效果均得到显著提高。本研究对本中心开展的异基因... 详细信息

异基因造血干细胞移植是根治儿童血液肿瘤相关的先天性疾病的主要方法。近年来随着移植技术的进步和经验的积累,无论是脐带血移植,外周血干细胞移植还是骨髓来源的造血干细胞移植的治疗效果均得到显著提高。本研究对本中心开展的异基因造血干细胞移植治疗儿童血液肿瘤相关的先天性疾病进行总结。目的:分析血液肿瘤相关的先天性疾病患儿移植后的疗效及其影响因素,为选择更合适的供体和降低移植后并发症提供指导。方法:2015年2月至2016年3月我院共有15例血液肿瘤相关的先天性疾病患儿接受了造血干细胞移植,其中湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)11例,9例接受脐血造血干细胞移植,2例接受单倍体移植;范可尼贫血3例,其中2例接受无关供体全相合移植,1例接受同胞供体全相合移植;1例重症先天性中性粒细胞缺乏症,接受了脐血造血干细胞移植。回顾性分析患儿移植前的营养状态、移植时的年龄、HLA相合度、预处理方案、预处理前有无CMV血症等对移植后粒细胞的植入、移植物抗宿主病(GVHD)及其他并发症的影响,寻找影响移植疗效的主要因素,随访时间截止到2016年4月。结果:1.11例WAS患儿中1例死亡,其余10例成功植入,粒细胞植入时间为115天,中位时间为12.5天,血小板植入时间为14,中位时间为35天,STR>95%的时间为100天,中位时间为17天。其中5例出现了急性移植物抗宿主病(a GVHD),其中3例为皮肤Ⅰ度GVHD,1例为肠道Ⅰ度GVHD,1例兼有皮肤及肠道GVHD。4例出现重症肺炎,2例出现出血性膀胱炎,5例出现巨细胞病毒(CMV)血症,其中1例发展为CMV视网膜病变,全部病例均未出现肝静脉栓塞(VOD)。2.3例范可尼贫血患儿成功植入,粒细胞植入时间分别为12天、9天、10天,血小板植入时间分别为66天、7天、13天,STR>95%的时间为18天、32天、23天。3例患儿中均未出现GVHD表现。1例出现重症肺炎、出血性膀胱炎、高血压脑病、脑疝、浆膜腔积液、消化道出血、医源性糖尿病、CMV血症等多种致命性并发症。3.1例重症先天性中性粒细胞缺乏症患儿成功植入,粒细胞植入时间为14天,血小板植入时间为38天,STR>95%的时间为12天,移植后出现Ⅱ度皮肤GVHD及CMV血症,无出血性膀胱炎、间质性肺炎、VOD等并发症,无严重感染及出血等并发症。4.中位随访时间110天,1例患儿死亡,14例患儿存活。结论:异基因造血干细胞移植是根治儿童血液肿瘤相关的先天性疾病的有效方法。

关键词：造血干细胞移植先天性遗传性疾病湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征范可尼贫血重型中性粒细胞减少症移植物抗宿主病儿童

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异基因造血干细胞移植ABO转型特征与免疫相关性疾病的防治策略

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第5期7卷 14-17页

作者：余忠清程汉华陈凤花胡丽华华中科技大学同济医学院附属协和医院输血科武汉430022

造血干细胞移植（HSCT）是目前临床治愈血液系统恶性肿瘤、先天性遗传性疾病以及自身免疫性疾病的重要手段。Buekner等曾首次报道AB0血型不合对骨髓移植的影响，目前众多的研究证实，造血干细胞（hematopoieticstemcell，HSC）并不表达... 详细信息

造血干细胞移植（HSCT）是目前临床治愈血液系统恶性肿瘤、先天性遗传性疾病以及自身免疫性疾病的重要手段。Buekner等曾首次报道AB0血型不合对骨髓移植的影响，目前众多的研究证实，造血干细胞（hematopoieticstemcell，HSC）并不表达ABH抗原，移植受者外周血循环中暂时存在的抗A、抗B凝集素对HSC不会产生损害作用，故ABO血型不合并不影响HSC的植活，

关键词：异基因造血干细胞移植 ABO血型不合免疫相关性疾病血液系统恶性肿瘤先天性遗传性疾病自身免疫性疾病 AB0血型不合防治

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必须重视儿科感染性疾病

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中国中西医结合儿科学 2002年第4期 256-257页

作者：杨永弘沈叙庄北京儿童医院北京100045

20世纪,随着社会的发展、人们生活水平的提高和科技的进步,尤其是疫苗与抗生素的研究、开发和广泛应用,威胁世界儿童健康最大的感染性疾病(包括传染病)得到有效控制。人们普遍认为,目前疾病谱已经发生变化,先天性遗传性疾病,肿瘤、意外... 详细信息

20世纪,随着社会的发展、人们生活水平的提高和科技的进步,尤其是疫苗与抗生素的研究、开发和广泛应用,威胁世界儿童健康最大的感染性疾病(包括传染病)得到有效控制。人们普遍认为,目前疾病谱已经发生变化,先天性遗传性疾病,肿瘤、意外伤害和一些慢性疾病逐渐成为主要的儿童疾病,感染性疾病已经变得不重要了。因此,目前我国儿科感染性疾病专科的队伍逐渐萎缩,不少儿童医院取消传染科;诊断上不重视病原学研究,治疗上滥用抗生素等抗感染药物。儿科工作者对感染性疾病放松了警惕。儿童感染性疾病真的不重要了?答案是否定的。世界:卫生组织在1999年发出警告:“感染性疾病仍是全球健康事业的主要危害”。尤其对儿童,它仍是最大杀手。每年全球有1千3百万小儿死于感染性疾病,占儿童死亡的63％。

关键词：感染性疾病儿科感染先天性遗传性疾病疫苗接种传染病儿科医生幽门螺杆菌肺炎链球菌病原学抗生素

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SOX10基因在Waardenburg综合征发病中的作用研究进展

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2013年第12期48卷 1043-1046页

作者：张华冯永上海交通大学医学院附属仁济医院耳鼻咽喉科中南大学湘雅医院耳鼻咽喉科

Waardenburg综合征（Waardenburg syndrome，WS）属于先天性遗传性疾病，是最常见的综合征型耳聋，又称听力一色素综合征，遗传方式主要为单基因致病的常染色体显性遗传伴不全外显。WS属神经嵴病之一，是由于神经嵴细胞（neural crest c... 详细信息

Waardenburg综合征（Waardenburg syndrome，WS）属于先天性遗传性疾病，是最常见的综合征型耳聋，又称听力一色素综合征，遗传方式主要为单基因致病的常染色体显性遗传伴不全外显。WS属神经嵴病之一，是由于神经嵴细胞（neural crest cells，NCC）发育异常而导致的一组临床症候群，主要以NCC源性黑素细胞分化缺陷致发育异常所导致的色素分布异常和耳聋为特征。荷兰眼科学家及遗传学家Waardenburg于1951年首次报道并以其名字命名该综合征。

关键词： Waardenburg综合征 10基因 SOX 先天性遗传性疾病常染色体显性遗传神经嵴细胞发病发育异常

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