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先天性肾发育不良并输尿管异位开口诊治分析

中国基层医药 2006年第1期13卷 58-59页

作者：郑俊鸿李建宏章振保庄仁汉林炳森杨镜秋周德荣汕头大学医学院附属第二医院泌尿外科广东省汕头515041

目的探讨小儿先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口的病因、诊断与治疗。方法总结分析自1984年以来15例经手术确诊为先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口的临床资料。结果15例患者均为女性,其中2例为亲姐妹,11例输尿管异位开口于阴... 详细信息

目的探讨小儿先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口的病因、诊断与治疗。方法总结分析自1984年以来15例经手术确诊为先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口的临床资料。结果15例患者均为女性,其中2例为亲姐妹,11例输尿管异位开口于阴道,4例开口于前庭。静脉尿路造影(I VU)患肾均不显影,对侧肾代偿性增大,常规B超均未能明确探及患肾。B超检查10例,6例发现患肾;彩色多普勒超声(CDI)检查8例,6例发现患肾;CT扫描7例,3例提示腹膜后有发育不良肾影。所有患者均经手术治疗而愈。结论先天性单肾发育不良合并输尿管异位开口可能具有遗传倾向,B超和CDI有助于提高术前诊断阳性率,手术切除发育不良肾脏及输尿管疗效确切。

关键词：超声检查先天性肾发育不良输尿管异位开口病因诊断治疗

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先天性肾发育不良相关致病基因及其机制

中国中西医结合肾病杂志 2015年第4期16卷 370-373页

作者：徐倩王朝晖上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科上海200025

先天性肾脏及尿路畸形（ congenital anomalies of the kid－neyand urinary tract，CAKUT），在先天性器官发育畸形中发病率最高，每500个新生儿中就有1个患儿。随着产前超声检查普及，发病率在逐步上升［1］。CAKUT占引起儿童终末期... 详细信息

先天性肾脏及尿路畸形（ congenital anomalies of the kid－neyand urinary tract，CAKUT），在先天性器官发育畸形中发病率最高，每500个新生儿中就有1个患儿。随着产前超声检查普及，发病率在逐步上升［1］。CAKUT占引起儿童终末期肾脏衰竭病因的50%［2］。此外，CAKUT可增加高血压和心血管事件的发生风险，对患者生活质量有极大影响。虽然，近年科研水平极大提高，但我们对该类疾病仍然知之甚少。从长远来看，解开这类疾病的发病机制，将有助于早期基因筛查，进行早期治疗，提高婴儿存活率和患者生活质量。

关键词：先天性肾发育不良相关致病基因产前超声检查生活质量早期治疗心血管事件尿路畸形发育畸形

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先天性多囊肾合并先天性肾发育不良1例

中国当代儿科杂志 2014年第10期16卷 1062-1063页

作者：贺鸣凤陈平洋罗开菊中南大学湘雅二医院儿童医学中心新生儿专科湖南长沙410011

患儿男，25d，因发现皮肤黄染20＋d，皮肤脓疱疹7d入院。患儿生后第3天开始出现皮肤黄染，未予特殊处理，后逐渐加重，入院前7d出现颜面部脓疱疹、口腔内疱疹，当地医院予“肤舒止痒膏、炉甘石洗剂、利巴韦林喷雾剂”治疗，脓疱疹缓解... 详细信息

患儿男，25d，因发现皮肤黄染20＋d，皮肤脓疱疹7d入院。患儿生后第3天开始出现皮肤黄染，未予特殊处理，后逐渐加重，入院前7d出现颜面部脓疱疹、口腔内疱疹，当地医院予“肤舒止痒膏、炉甘石洗剂、利巴韦林喷雾剂”治疗，脓疱疹缓解。但患儿黄疸逐渐加重，遂收入院。患儿为第2胎第2产，胎龄37＋5周，顺产，出生体重2.7kg，羊水清亮、量少，脐带绕颈1周，胎盘正常，Apgar评分不详。否认家族成员相关疾病病史。入院体查：一般反应欠佳，皮肤重度黄染，经皮胆红素测定值（TCB）320μmol/L，双侧面颊部可见较多针尖至粟粒大小丘疹，部分为脓疱疹，无渗出。

关键词：先天性肾发育不良先天性多囊肾皮肤脓疱疹利巴韦林喷雾剂 Apgar评分皮肤黄染炉甘石洗剂出生体重

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先天性肾发育不良并高血压3例

广东医学 2008年第11期29卷 1874-1874页

作者：高燕魏卫平徐华广东省深圳市蛇口人民医院心内科 518067 广东省深圳市蛇口人民医院泌尿外科

例1．男，32岁，因发现血压升高2个月收住心内科，体格检查无阳性体征，血清。肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮浓度正常，肾功能BUN7．1mmol／L、Cr88．9umol／L、GFR102．5ml／min。动态血压：日间平均血压140／92mmHg，夜间平均血压12... 详细信息

例1．男，32岁，因发现血压升高2个月收住心内科，体格检查无阳性体征，血清。肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮浓度正常，肾功能BUN7．1mmol／L、Cr88．9umol／L、GFR102．5ml／min。动态血压：日间平均血压140／92mmHg，夜间平均血压122／76mmHg。泌尿系统彩色超声检查：右肾大小7cm×2．2cm×3．6cm，内见多个囊肿，左肾大小约11．1cm×5．5cm×6．4cm，形态如常。肾脏增强CT：右肾萎缩大小2．6cm×2．0cm×7．0cm，以蜂窝状囊样密度灶为主.

关键词：先天性肾发育不良高血压血管紧张素Ⅱ 彩色超声检查平均血压血压升高阳性体征体格检查

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先天性肾发育不良临床及病理回顾

上海交通大学学报(医学版) 1994年第2期 105-105页

先天性肾发育不良临床及病理回顾葛人铨，等。中华小儿外科杂志１９９３；１４（４）：２２１报告先天性单侧肾发育不良２６例，多见女孩，左侧好发。主要症状为滴尿及尿路感染，并可伴其他泌尿系畸形；静脉尿路造影患肾不显影，对侧肾... 详细信息

先天性肾发育不良临床及病理回顾葛人铨，等。中华小儿外科杂志１９９３；１４（４）：２２１报告先天性单侧肾发育不良２６例，多见女孩，左侧好发。主要症状为滴尿及尿路感染，并可伴其他泌尿系畸形；静脉尿路造影患肾不显影，对侧肾代偿增大；Ｂ超为异位肾或未探及肾脏...

关键词：先天性肾发育不良病理静脉尿路造影异位肾泌尿系肾不显影单侧肾中华小儿外科杂志

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先天性肾发育不良并发IgA肾病1例报告

中国煤炭工业医学杂志 2002年第6期5卷 523-523页

作者：杨林刘跃勤王彦李绍梅李慧凛河北医科大学第二医院肾内科河北省石家庄市050000

1 病历报告患者,女,36岁.因蛋白尿4年,双下肢水肿伴乏力15d,于2000年11年1日收住我院肾内科.

关键词：先天性肾发育不良 IgA发肾病病例分析

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先天性肾发育不良并同侧巨输尿管一例

临床外科杂志 2008年第1期16卷 38-38页

作者：吕清东张延春江苏省徐州市贾汪人民医院泌尿外科 221011

患者,女,12岁.因体检B超发现腹部肿块1个月余入院.入院前1个月余体检B超发现左侧下腹部肿块.无腹胀、腹痛.无腰背部酸胀不适.无尿频、尿急、尿痛.无肉眼血尿.查体:双肾无叩痛,双输尿管投影区无压痛.耻骨上无叩浊.入院后查彩超示:左腹部... 详细信息

患者,女,12岁.因体检B超发现腹部肿块1个月余入院.入院前1个月余体检B超发现左侧下腹部肿块.无腹胀、腹痛.无腰背部酸胀不适.无尿频、尿急、尿痛.无肉眼血尿.查体:双肾无叩痛,双输尿管投影区无压痛.耻骨上无叩浊.入院后查彩超示:左腹部探及长管状不规则无回声,长约19.5 cm,最宽处约4.2 cm,上至脐外上方,下至盆腔.

关键词：先天性肾发育不良巨输尿管同侧腹部肿块低密度影无肉眼血尿双输尿管腰背部

先天性肾发育不良、多囊肾-慢性肾功能衰竭1例报告

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中国优生与遗传杂志 2001年第2期9卷 95-95,115页

作者：施文忠陈安浙江金华市中心医院儿科 321000

病例:付某、男,6个月,咳嗽20天,加剧伴气促2天入院.20天前受凉后咳嗽.流涕伴低热,自服阿莫西林等未见好转,近2天咳嗽加剧.烦躁不安,气喘,有时有点头状呼吸.起病以来一直厌食,精神萎靡、但无呕吐、两便无殊.既往出生2个月时因反复吐乳,... 详细信息

病例:付某、男,6个月,咳嗽20天,加剧伴气促2天入院.20天前受凉后咳嗽.流涕伴低热,自服阿莫西林等未见好转,近2天咳嗽加剧.烦躁不安,气喘,有时有点头状呼吸.起病以来一直厌食,精神萎靡、但无呕吐、两便无殊.既往出生2个月时因反复吐乳,住我院外科,排除幽门梗阻后给对症处理后好转出院.5个月时因贫血,营养不良一直在当地县医院求诊,疗效不佳.体检:T 36.9℃,P130/分,R56/分.发育差,气促鼻扇.明显三凹征,心音尚强,律齐,双肺呼吸音粗,有少量湿性罗音及哮呜音,腹软,肝在季肋下1.5 cm,质软边薄,神经系统(-)性.

关键词：先天性肾发育不良多囊肾慢性肾功能衰竭

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超声误诊先天性肾发育不良并巨输尿管1例

中国医学影像学杂志 2008年第6期16卷 474-474页

作者：胡文江傅强赵亚平新疆乌鲁木齐解放军第474医院特诊科 830013

患者,男,46岁。主因间歇性左侧腰痛2年伴排尿困难1周入院。查体:左侧腹部触及一包块,上达肋缘下,下至盆腔,质中等,双肾区有扣击痛,余无阳性体征发现。实验室检查:尿常规RBC+++,WBC+++。超声检查:左肾区未探及正常肾脏图像,仅见一巨大囊... 详细信息

患者,男,46岁。主因间歇性左侧腰痛2年伴排尿困难1周入院。查体:左侧腹部触及一包块,上达肋缘下,下至盆腔,质中等,双肾区有扣击痛,余无阳性体征发现。实验室检查:尿常规RBC+++,WBC+++。超声检查:左肾区未探及正常肾脏图像,仅见一巨大囊性占位,包块上达肋缘下,下至耻骨联合上,其内可探及多个强回声团,后部为声影,未见该包块与膀胱有明确连接关系(图1)。右肾集合系统分离。超声意见:左肾重度积水并多发结石?右肾轻度积水。CT平扫示:左肾明显萎缩呈新月形,大小1 cm×2 cm,肾门朝向后外侧,输尿管呈肠管样扩张,折曲至盆腔,壁薄尚均匀,最大内径约11 cm,盆腔段内见多个结石影。

关键词：先天性肾发育不良巨输尿管超声误诊