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中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2024年第3期20卷 322-330页

作者：梅娟陶旭炜华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院新生儿科武汉430016

目的探讨弥散性血管内凝血(DIC)为首发表现先天性肝内门体静脉分流(CIPSVS)新生儿临床特点、诊疗及预后特征。方法选择2022年4月17日、18日武汉儿童医院诊治的2例DIC为首发表现CIPSVS新生儿(患儿1、2)为研究对象。回顾性分析其临床病例... 详细信息

目的探讨弥散性血管内凝血(DIC)为首发表现先天性肝内门体静脉分流(CIPSVS)新生儿临床特点、诊疗及预后特征。方法选择2022年4月17日、18日武汉儿童医院诊治的2例DIC为首发表现CIPSVS新生儿(患儿1、2)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料,并对国内外数据库中关于新生儿CIPSVS相关研究文献进行复习。本研究遵循的程序经武汉儿童医院医学伦理委员会审核同意(审批文号:2021R050-E01)。患儿监护人对诊治均知情同意,并签署临床研究知情同意书。结果①患儿1、2均以生后即发现全身皮肤淤斑或出血点等DIC临床症状为首发表现,经腹部彩色多普勒超声(CDUS)及腹部CT/MRI检查,分别诊断为门静脉-肝中静脉瘘(CIPSVSⅡ型)、静脉导管未闭(PDV)(CIPSVSⅤ型)。患儿1、2病程中均出现进行性肝功能受损,并且均合并动脉导管未闭(PDA)。对其进行内科抗DIC、护肝等对症治疗后,均好转出院,院外定期随访,CIPSVSⅡ型、PDV均预后良好。②文献复习结果:对包括本研究患儿1、2在内的28例CIPSVS新生儿(患儿3~28)的病例资料进行文献复习的结果显示,新生儿CIPSVS的主要实验室检查结果为肝功能异常及代谢异常,包括转氨酶异常或胆汁淤积(78.6%)、高氨血症(32.1%)、低血糖(14.3%)等,其他包括凝血功能异常(25.0%)、呼吸困难(21.4%)、血小板计数(PLT)减少(21.4%)及肺动脉高压(PH)(17.9%)等。CDUS检查,可在产前和生后作为该病胎儿、新生儿的初步诊断手段,腹部血管造影检查是诊断该病的金标准。53.6%该病新生儿经内科对症治疗后,异常分流可减少或自发关闭,35.7%的患儿采取手术干预。大多数患儿预后良好,仅3例(10.7%)患儿死亡。结论新生儿CIPSVS临床罕见,其主要临床表现与肝脏合成及代谢功能异常相关。当新生儿出现不明原因严重DIC时,应考虑该病的可能性,治疗应个体化。

关键词：血管畸形先天性肝内门体静脉分流弥漫性血管内凝血门静脉门脉系统病例报告婴儿,新生

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超声诊断先天性肝内门体静脉分流1例

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中国医学影像技术 2013年第4期29卷 670-670页

作者：王振华褚雯寇育红郑州大学附属洛阳中心医院超声科河南洛阳471000

患者男，49岁，体检时超声发现肝右前叶呈纡曲扩张的无回声结构，约32mm×27mm；彩色多普勒示该结构内血流信号丰富（图1A），肝中静脉、门静脉右前支及连接两者纡曲扩张管状结构内充填五彩镶嵌血流信号（图1B）；频谱多普勒示管状结... 详细信息

患者男，49岁，体检时超声发现肝右前叶呈纡曲扩张的无回声结构，约32mm×27mm；彩色多普勒示该结构内血流信号丰富（图1A），肝中静脉、门静脉右前支及连接两者纡曲扩张管状结构内充填五彩镶嵌血流信号（图1B）；频谱多普勒示管状结构内呈涡流连续频谱。

关键词：先天性肝内门体静脉分流体层摄影术 X线计算机超声检查

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先天性儿童肝动脉⁃门静脉⁃肝静脉瘘1例

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中国医药 2022年第1期17卷 130-131页

作者：成小蓉李岑姜军吴大琴莫连芹刘洪栋岳韵石娟黄栋贵州省人民医院儿童重症医学科贵阳550002

1例4个月男性患儿因“咳嗽1周,加重伴喘息5 d”收住院治疗,查体心前区可闻及Ⅲ级连续性杂音,行腹部血管数字减影血管造影检测,明确诊断肝左动脉⁃门静脉左支⁃肝左静脉瘘,行左半肝切除术后各方面恢复可。本例患儿的特征性表现是出生后反... 详细信息

1例4个月男性患儿因“咳嗽1周,加重伴喘息5 d”收住院治疗,查体心前区可闻及Ⅲ级连续性杂音,行腹部血管数字减影血管造影检测,明确诊断肝左动脉⁃门静脉左支⁃肝左静脉瘘,行左半肝切除术后各方面恢复可。本例患儿的特征性表现是出生后反复肺炎,因瘘口较小或者检查者经验有限,导致患儿诊断滞后,先天性肝内型门静脉⁃肝静脉瘘属门体静脉分流中罕见的血管畸形,而在此基础上合并肝动脉瘘更为罕见,临床诊疗中需多加注意。

关键词：先天性肝内门体静脉分流肝动脉⁃门静脉⁃肝静脉瘘影像学检查

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