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Clinical characteristics of Caroli's syndrome

World Journal of Gastroenterology 2007年第13期13卷 1934-1937页

作者： Ozlem Yonem Yusuf Bayraktar Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Gastroenterology Sihhiye 06100 Ankara Turkey Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Gastroenterology Sihhiye 06100 Ankara Turkey MD Series Editor

Caroli's syndrome is characterized by multiple segmental cystic or saccular dilatations of intrahepatic bile ducts associated with congenital hepatic fibrosis. The clinical features of this syndrome reflect both the characteristics of congenital hepatic fibrosis such as portal hypertension and that of Caroli's disease named as recurrent cholangitis and cholelithiasis. The diagnosis depends on both histology and imaging methods which can show the communication between the sacculi and the bile ducts. Treatment consists of symptomatic treatment of cholangitis attacks by antibiotics, some endoscopic, radiological and surgical drainage procedures and surgery. Liver transplantation seems the ultimate treatment for this disease. Prognosis is fairly good unless recurrent cholangitis and renal failure develops.

关键词：先天性肝内胆管扩张综合征临床特征肝移植内镜逆行胆管胰腺造影

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