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先天性肺囊性疾病

临床儿科杂志 2010年第3期28卷 292-294页

作者：陆爱珍王立波复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤... 详细信息

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。

关键词：先天性肺囊性疾病先天性囊性腺瘤样畸形支气管源性肺囊肿先天性大叶性肺气肿肺隔离症肺发育

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Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤1例报道并文献复习

临床与实验病理学杂志 2009年第4期25卷 400-405页

作者：牛会林王凤华刘威刘鸿圣伊鹏广州市妇女儿童医疗中心病理科 510120 广州市妇女儿童医疗中心综合外科 510120 广州市妇女儿童医疗中心放射科 510120 广州市妇女儿童医疗中心内分泌科 510120

目的探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征。方法大体及镜下观察,结合SP法免疫组化染色并文献复习。结果患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物。组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,... 详细信息

目的探讨Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤的临床病理特征。方法大体及镜下观察,结合SP法免疫组化染色并文献复习。结果患儿,女,3岁11月,临床主要表现为左肺囊性肿物。组织学特征:大体表现为含气的单纯囊肿,囊肿内可见细分隔;镜检囊壁被覆良性上皮,其下为原始间叶细胞增生,可见明显的横纹肌母细胞分化,部分梭形细胞呈纤维肉瘤样改变,其余囊壁及细间隔主要为纤维结缔组织,部分被覆呼吸道上皮,可见平滑肌,灶性钙化,及多核巨细胞反应等良性改变。免疫组化染色原始间叶细胞desmin及myogenin阳性。结论Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤形态学上貌似良性,预后较好,难与其他先天性良性肺囊肿区分,故应仔细观察多取材,镜下寻找囊壁内原始间叶成分,从先天性肺囊肿中分辨出这一罕见儿童恶性肿瘤具有重要临床意义。

关键词：肺肿瘤胸膜肺母细胞瘤肺囊肿先天性肺气道畸形先天性囊性腺瘤样畸形儿童

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肺先天性囊性腺瘤样畸形一例

中华外科杂志 1995年第1期33卷 31-31页

作者：印洪林马恒辉南京军区南京总医院病理科

肺先天性囊性腺瘤样畸形一例印洪林，马恒辉患者女，１６岁。１９８９年因发热，咳嗽，以上呼吸道感染行胸片检查，发现右肺内阴影，诊断“肺炎”。给抗炎治疗，体温恢复正常，但复查胸片肺内阴影未见消散。在多家医院仍按肺结核治疗５... 详细信息

肺先天性囊性腺瘤样畸形一例印洪林，马恒辉患者女，１６岁。１９８９年因发热，咳嗽，以上呼吸道感染行胸片检查，发现右肺内阴影，诊断“肺炎”。给抗炎治疗，体温恢复正常，但复查胸片肺内阴影未见消散。在多家医院仍按肺结核治疗５个月，再次复查胸片见肺内阴影大小形...

关键词：先天性囊性腺瘤样畸形恒辉胸片右肺

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肺先天性囊性腺瘤样畸形伴纵隔畸胎瘤1例

诊断病理学杂志 1997年第2期4卷 93-93页

作者：杨举伦李维华李红芬 650032 解放军总医院病理科成都军区昆明总医院病理科!昆明

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新生儿先天性肺囊性病变28例临床分析

中国小儿急救医学 2015年第10期22卷 710-713页

作者：贺娟周伟陶莉陈晓文吕回魏谋广州市妇女儿童医疗中心新生儿科 510120

目的探讨新生儿先天性肺囊性病变的临床特征。方法回顾性分析2008年1月至2014年6月广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的28例经影像学检查或病理检查确诊先天性肺囊性病变病例的一般情况、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等，... 详细信息

目的探讨新生儿先天性肺囊性病变的临床特征。方法回顾性分析2008年1月至2014年6月广州市妇女儿童医疗中心新生儿科收治的28例经影像学检查或病理检查确诊先天性肺囊性病变病例的一般情况、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等，并复习相关文献。结果28例先天性肺囊性病变病例中，男20例，女8例，包括大叶性肺气肿16例（57．14％），肺隔离症7例（25．00％），先天性囊性腺瘤样畸形4例（14．29％），支气管源性囊肿1例（3．75％）；主要症状为气促（78．57％）、发绀（39．29％）、咳嗽喘息（17．86％）、喂养困难（14．29％）、发热（10．71％），无症状患儿占21．43％；2例合并先天性心脏病，4例合并其他畸形（如膈疝、喉软骨发育不良、漏斗胸、多囊肾）；胸部CT均提示有病变；4例行肺叶切除术，其中2例为急诊手术，其余保守治疗；好转出院17例，自动出院8例，死亡3例。结论新生儿期发现先天性肺囊性病变最常见类型是大叶性肺气肿。临床主要表现为气促、发绀。对于可疑病例，应尽早行胸部CT或MⅪ检查等，同时行心脏彩超、超声检查排除有无合并其他先天畸形。治疗效果好，需长期随访。

关键词：新生儿大叶性肺气肿肺隔离症支气管源性囊肿先天性囊性腺瘤样畸形

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先天性肺囊性疾病的研究现状

中国现代医生 2014年第8期52卷 158-160页

作者：欧姜凤彭东红重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心重庆400014

先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常,包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确,但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段,国外则多为产前超声... 详细信息

先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常,包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确,但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段,国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗首选,手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。

关键词：先天性囊性腺瘤样畸形支气管源性肺囊肿先天性大叶性肺气肿肺隔离症

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先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)

继续医学教育 2012年第4期26卷 37-42页

作者：国婉华天津市儿童医院放射科 300071

先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同。本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断。囊性腺瘤样畸形... 详细信息

先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同。本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,肺泡不发育引起的肺间质大量增生;影像学上根据其病理大体类型分成大囊型、小囊型和实性型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常肺芽形成的,分为纵膈型、肺内型和异位型;肺内型多表现为圆形或类圆形单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张;以按大叶分布的肺气肿病变及病变内纤细、拉长且稀疏分布的肺血管为特征性表现。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分为叶内型和叶外型;其中伴或不伴有囊性病灶的下叶后基底段圆形或椭圆形致密影为常见影像学表现。

关键词：肺先天性囊性腺瘤样畸形支气管源性肺囊肿先天性大叶性肺气肿肺隔离症影像学

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成人先天性肺囊性病变影像学分析

心肺血管病杂志 2012年第4期31卷 458-460页

作者：张兴梅温兆赢常占平北京胸科医院放射科 100095 北京和睦家医院放射科北京首都医科大学附属北京安贞医院北京市心肺血管疾病研究所放射科北京胸科医院病理科 100095

目的:探讨成人先天性肺囊性病变的影像学特点以及与肺癌的关系。方法:对23例经外科手术切除病理证实的成人先天性肺囊性病变,进行影像学分析,并系统复习文献。结果:支气管源性肺囊肿12例(52.2%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(21.7%),其中1... 详细信息

目的:探讨成人先天性肺囊性病变的影像学特点以及与肺癌的关系。方法:对23例经外科手术切除病理证实的成人先天性肺囊性病变,进行影像学分析,并系统复习文献。结果:支气管源性肺囊肿12例(52.2%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(21.7%),其中1例伴发黏液性原位腺癌(LASLC/ATS/ERS 2011年版肺癌新分类),1例伴发鳞癌;肺隔离症6例(26.1%)。结论:成人先天性肺囊性病变最常见类型,是支气管源性肺囊肿。先天性囊性腺瘤样畸形少见,诊断过程中如怀疑先天性囊性腺瘤样畸形,应警惕发生肺癌的危险。

关键词：先天性肺囊性病变先天性囊性腺瘤样畸形体层摄影术 X线计算机

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先天性肺囊肿性病变60例临床病理观察

中国现代医药杂志 2012年第10期14卷 16-18页

作者：常占平王清中国航天科工集团七三一医院病理科北京100074 北京老年医院(原北京胸科医院)病理科

目的探讨先天性肺囊肿性病变临床病理特点以及与肺癌的关系。方法对60例外科手术切除先天性肺囊肿性病变进行临床病理学分析,并进行文献复习。结果支气管源性肺囊肿49例(81.7%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(8.3%),其中1例伴发粘液性原位腺... 详细信息

目的探讨先天性肺囊肿性病变临床病理特点以及与肺癌的关系。方法对60例外科手术切除先天性肺囊肿性病变进行临床病理学分析,并进行文献复习。结果支气管源性肺囊肿49例(81.7%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(8.3%),其中1例伴发粘液性原位腺癌(国际肺癌研究协会/美国胸科学会/欧洲呼吸学会国际多学科肺腺癌分类2011年版,简称新版),1例伴发鳞癌;肺隔离症6例(10.0%)。结论支气管源性囊肿是先天性肺囊肿性病变最常见的囊肿类型,先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)最少见。CCAMⅠ型常伴有粘液细胞化生,粘液细胞增生可能属于浸润性粘液腺癌(新版分类,过去的粘液型细支气管肺泡癌)癌前病变。

关键词：先天性肺囊肿性病变先天性囊性腺瘤样畸形黏液细胞增生粘液性原位腺癌