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儿童重症肌无力临床特征及预后的Meta分析

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儿童重症肌无力临床特征及预后的Meta分析

作者：陶亮重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:对JMG的临床特征及预后进行评价,为儿科医师诊治JMG提供一些临床帮助和指导。方法:系统检索CNKI、Wan Fang、VIP、CBM、The Cochrane Library、Pubmed、Embase,搜寻有关治疗儿童重症肌无力的随机对照研究(RCTs),倘若缺少相关的RCTs... 详细信息

目的:对JMG的临床特征及预后进行评价,为儿科医师诊治JMG提供一些临床帮助和指导。方法:系统检索CNKI、Wan Fang、VIP、CBM、The Cochrane Library、Pubmed、Embase,搜寻有关治疗儿童重症肌无力的随机对照研究(RCTs),倘若缺少相关的RCTs,则改为检索与其有关的自身对照研究,并对得到的文献进行阅览以及简明有序的筛选,概括它的临床特征和对研究所需的数据进行完整提取。并且运用MGFA干预后状态评价系统,将那些经过正规治疗及正确判断的患者的疗效分为不同的层次,而能够达成完全缓解、药物缓解、轻度异常、改善的患者则判定为治疗有效,而后将规范治疗后的有效率定为观察指标,并运用Review Manager 5.3软件对搜集的数据进行正确的Meta分析。结果:共纳入8项研究,共计1346名JMG观察对象,按照用药的方式、发病年龄、疾病的类型、性别差异、JMG与AMG(纳入510名)进行分组。Meta分析结果如下:1.单用溴比斯的明(Pyri)组与Pyri合用免疫抑制剂(Imm)组的疗效进行比较,该差异存在统计学意义(RR=0.68,Z=2.63,P=0.0090.05);5.JMG组与AMG组的疗效进行比较,该差异存在统计学意义(RR=1.5,Z=3.16,P=0.002<0.05)。结论:1.溴比斯的明合用免疫抑制剂患者的疗效优于单用溴比斯的明者;2.青春前期患者对治疗的反应优于青春期患者;3.OMG患者对治疗的反应优于GMG;4.不同性别患者对治疗的反应无明显差异。5.与AMG相比,JMG以眼肌型为主,胸腺异常率及TMG的转化率更低,两者的抗体筛查阳性率无明显差异,而不管用什么治疗方法(单用溴比斯的明或溴比斯的明加免疫抑制剂)进行干预治疗,JMG的总体有效率比AMG更高,预后更好。

关键词：儿童重症肌无力临床特征治疗预后 Meta分析

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儿童重症肌无力合并桥本甲状腺炎1例报道

重庆医学 2015年第21期44卷 3023-3024页

作者：杨均李作孝四川省泸州市人民医院神经内科 646000

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是神经肌肉接头疾病中常见的一种,各个年龄阶段均可发病,儿童患者合并桥本甲状腺炎（Hashimoto′s thyroiditis,HT）临床上较少见。1临床资料患者,女,10岁,患者于3个月前无明显原因出现视物成双,向... 详细信息

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是神经肌肉接头疾病中常见的一种,各个年龄阶段均可发病,儿童患者合并桥本甲状腺炎（Hashimoto′s thyroiditis,HT）临床上较少见。1临床资料患者,女,10岁,患者于3个月前无明显原因出现视物成双,向左注视时明显,并进行性加重。2个月前出现右侧眼睑下垂,伴晨轻暮重,被动睁眼时伴有视物成双。

关键词：儿童重症肌无力桥本甲状腺炎视物成双 myasthenia gravis 神经肌肉接头 thyroiditis 新斯的明试验晨轻暮重胸腺切除术

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中医药辅助治疗儿童重症肌无力的研究进展

中国继续医学教育 2022年第3期14卷 191-194页

作者：周敏袁雪晶南京中医药大学附属医院儿科江苏南京210029

近年来儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病率居高不下,严重影响儿童身心健康。西医对儿童MG的治疗有效,但存在巨大的副作用。中医在辅助治疗儿童MG方面有着良好的效益,可明显改善西医西药的毒副作用及不良反应。中医认为本病发... 详细信息

近年来儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病率居高不下,严重影响儿童身心健康。西医对儿童MG的治疗有效,但存在巨大的副作用。中医在辅助治疗儿童MG方面有着良好的效益,可明显改善西医西药的毒副作用及不良反应。中医认为本病发生的主要原因是“肺热叶焦”,儿童根据其独特的生理病理,当代医家多从脾胃虚损等方面认识儿童MG,在此基础上提出从五脏虚损、络脉虚滞、地域影响等不同方面认识本病,湿邪是儿童MG的重要病理因素,其与本病相互影响,形成恶性循环。治疗上提出“治痿独取阳明”和“各补其荥而通其俞”的治疗原则,在辩证论治的基础上可酌情采用中药、成药、推拿、针刺等多种疗法“杂合以治”,综合调理,提高患儿免疫力,改善症状,疗效确切。

关键词：儿童重症肌无力中医药辅助治疗综述痿证脾胃论

糖皮质激素对儿童重症肌无力Th1/Treg细胞转录因子表达的影响及机制研究

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重庆医科大学学报 2011年第3期36卷 302-305页

作者：黄志新黄志儿童发育疾病研究省部共建教育部重点实验室重庆医科大学附属儿童医院神经内科重庆400014

目的:探讨糖皮质激素治疗对儿童重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)Th1/Treg细胞转录因子表达及相关细胞因子的影响。方法:应用RT-PCR技术检测52例MG患儿和20例健康对照者外周血单个核细胞(Peripheral blood mononuclear cell,PBMC)T-bet... 详细信息

目的:探讨糖皮质激素治疗对儿童重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)Th1/Treg细胞转录因子表达及相关细胞因子的影响。方法:应用RT-PCR技术检测52例MG患儿和20例健康对照者外周血单个核细胞(Peripheral blood mononuclear cell,PBMC)T-bet和FOXP3 mRNA的表达情况,应用ELISA法检测相关细胞因子干扰素-γ(Interferon-gammaI,FN-γ)、白细胞介素-6(Interleukin-6I,L-6)及转化生长因子-β1(Transforming growth factor-β1,TGF-β1)的浓度变化情况。结果:与健康对照组比较,患儿T-bet mRNA的表达显著增高(P<0.05),而激素治疗前组与治疗后组比较无显著性差异。激素治疗前组FOXP3mRNA的表达显著高于健康对照组(P<0.05),激素治疗后组与健康对照组比较,差异无统计学意义,激素治疗前后组无显著性差异。T-bet mRNA与FOXP3 mRNA的表达比值,激素治疗前组显著高于健康对照组(P<0.05)。激素治疗后组与健康对照组及治疗前组比较I,FN-γ的浓度显著升高(P<0.05),而健康对照组与治疗前组比较无显著性差异。3组之间I,L-6和TGF-β1的浓度无显著性差异。结论:T-bet mRNA和FOXP3 mRNA在MG患儿中表达异常,表明Th1和Treg细胞参与了MG的发病,经激素治疗后免疫功能有所恢复;本组患儿IL-6和TGF-β1的浓度无明显异常,提示这些患儿免疫功能紊乱程度较轻,未达到显著差异水平;而在一定情况下I,FN-γ在治疗后其水平升高可能对机体发挥着一定的保护作用。

关键词：儿童重症肌无力 T-bet FOXP3 干扰素-γ

儿童重症肌无力血清学分型的临床和被动转移动物模型的研究

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儿童重症肌无力血清学分型的临床和被动转移动物模型的研究

Th1/Treg细胞转录因子在儿童重症肌无力发病及糖皮质激素对其表达影响的机制研究

中华医学会第五次全国儿科中青年学术交流大会

作者：李文辉周水珍孙道开复旦大学附属儿科医院

目的通过进行儿童血清阳性重症肌无力(SPMG)和血清阴性重症肌无力(SNMG)临床相关问题和血清被动转移重症肌无力动物模型(EAMG)的比较分析,探讨血清学分型的临床意义以及SNMG发病机制。方法1.临床研究将我院2002年1月至2006年10月收治的8... 详细信息

目的通过进行儿童血清阳性重症肌无力(SPMG)和血清阴性重症肌无力(SNMG)临床相关问题和血清被动转移重症肌无力动物模型(EAMG)的比较分析,探讨血清学分型的临床意义以及SNMG发病机制。方法1.临床研究将我院2002年1月至2006年10月收治的81例MG患儿根据血清学分型进行临床特征(包括性别、临床分型、发病年龄、胸腺改变和重复电刺激阳性率)之间的比较以及PsmRab、Titinab阳性率的比较。2.动物实验研究:(1)分组:MG血清转移组(SPMG和SNMG)和对照组(非MG血清转移组和空白组)。(2)实验方法:将临床研究中的14例MG患儿(9例SPMG和5例SNMG)和非MG对照患儿的血清注射入小鼠腹腔0.5ml/天,连续7天;空白对照组为相同条件下饲养。(3)观察指标:比较各组小鼠肌无力表现、重复电刺激后衰减值,观察光镜下应用α-BGT-HRP定位突触后膜上AchR分布的变化以及电镜下突触结构的变化。结果1.临床研究:(1)一般情况;纳入研究的81例儿童MG男女比为1:0.98;发病年龄中位数为3.03岁;Ⅰ型患儿63例,Ⅱ型患儿18例。(2)SPMG和SNMG的比较:81例MG患儿中SPMG36例,SNMG45例:①AchRab、PsmRab和Titinab阳性率分别为44.4%、43.2%和21.7%。②SPMG和SNMG的性别、临床分型、胸腺影像学结果以及重复电刺激结果比较显示差异无统计学意义(P=0.585、1.000、0.783、0.162):SPMG和SNMG的发病年龄比较差异有统计学意义(P肌无力观察结果:与对照组小鼠相比,实验组小鼠包括(SPMG血清转移组和SNMG血清转移组)表现明显肌无力,主要为Ⅱ级和Ⅲ级改变。各组肌无力分级比较中,SPMG转移造模组、SNMG转移造模组分别同非MG对照血清转移组以及空白对照组比较差异有统计学意义(P儿童MG中SNMG的发病可能是由于直接和间接的对AchR的破坏导致的,关于SNMG血清中存在的对AchR间接破坏的致病因子将是我们进一步研究的方向。

关键词：儿童重症肌无力血清学分型血清被动转移临床应用发病机制

来源： cnki会议评论

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Th1/Treg细胞转录因子在儿童重症肌无力发病及糖皮质激素对其表达...

作者：黄志新重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:探讨Th1/Treg细胞转录因子T-bet和FOXP3 mRNA及相关细胞因子-干扰素-γ(IFN-γ)﹑白细胞介素-6(IL-6)、转化生长因子-β1(TGF-β1)在儿童重症肌无力发病中的作用机制;了解患儿体液及细胞免疫相关指标的变化情况,以探讨它们与眼肌... 详细信息

目的:探讨Th1/Treg细胞转录因子T-bet和FOXP3 mRNA及相关细胞因子-干扰素-γ(IFN-γ)﹑白细胞介素-6(IL-6)、转化生长因子-β1(TGF-β1)在儿童重症肌无力发病中的作用机制;了解患儿体液及细胞免疫相关指标的变化情况,以探讨它们与眼肌型重症肌无力的相关性。方法:应用RT-PCR技术检测31例MG患儿和20例健康对照者外周血单个核细胞(PBMC)T-bet和FOXP3 mRNA的表达情况;应用ELISA法检测相关细胞因子干扰素-γ(IFN-γ)﹑白细胞介素-6(IL-6)及转化生长因子-β1(TGF-β1)的浓度变化情况;应用散射比浊法检测患儿体液免疫相关指标(IgG及IgG亚类)的变化情况;应用流式细胞计数检测患儿淋巴细胞相关指标(CD3,CD19,CD4,CD8,CD4/CD8)的改变情况。结果: 1例(3.24%),CD3, CD8,CD4/CD8无异常。与健康对照组比较,患儿T-bet mRNA的表达显著增高(P重症肌无力儿童的临床表现也较轻的结果相一致。目的:探讨糖皮质激素治疗对儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG )Th1/Treg细胞转录因子T-bet和FOXP3 mRNA表达及相关细胞因子的影响,并了解其具体作用机制。方法:应用RT-PCR技术检测52例MG患儿和20例健康对照者外周血单个核细胞(PBMC)T-bet和FOXP3 mRNA的表达情况,应用ELISA法检测相关细胞因子干扰素-γ(IFN-γ)﹑白细胞介素-6(IL-6)及转化生长因子-β1(TGF-β1)的浓度变化情况。结果:与健康对照组比较,患儿T-bet mRNA的表达显著增高(P<0.05),而激素治疗前组与治疗后组比较无显著性差异。激素治疗前组FOXP3 mRNA的表达显著高于健康对照组(P<0.05),激素治疗后组与健康对照组无显著性差异,激素治疗前后组无显著性差异。T-bet mRNA与FOXP3 mRNA的表达比值,激素治疗前组显著高于健康对照组。激素治疗后组与健康对照组及治疗前组比较,IFN-γ的浓度显著升高(P<0.05),而健康对照组与治疗前组比较无显著性差异。三组之间,IL-6和TGF-β1的浓度无显著性差异。结论:T-bet mRNA和FOXP3 mRNA在MG患儿中表达异常,经激素治疗后免疫功能有所恢复;激素治疗后患儿IL-6和TGF-β1的浓度无明显异常;而在一定情况下,IFN-γ在治疗后其水平升高可能对机体发挥着一定的保护作用。

关键词：儿童重症肌无力 T-bet 叉头状转录因子P3 干扰素-γ 糖皮质激素

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儿童重症肌无力治疗进展

儿科药学杂志 2019年第12期25卷 59-63页

作者：陶亮黄志重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地认知发育与学习记忆障碍转化医学重庆市重点实验室

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)主要是指由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与、累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病。

关键词：胸腺切除术儿童重症肌无力溴吡斯的明眼肌型胸腺瘤硼替佐米治疗进展

Th17/Treg及相关细胞因子对儿童重症肌无力的影响

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Th17/Treg及相关细胞因子对儿童重症肌无力的影响

作者：张昕婷山东大学

学位级别：硕士

目的观察Th17/Treg细胞及细胞相关因子在重症肌无力患儿血清中的表达,激素治疗后的改变,探讨其在发病机制、疗效和预后中的作用。方法选取2013年1月至10月符合入组标准的研究对象,重症肌无力(MG)组患儿36例,保健查体正常对照儿童30例... 详细信息

目的观察Th17/Treg细胞及细胞相关因子在重症肌无力患儿血清中的表达,激素治疗后的改变,探讨其在发病机制、疗效和预后中的作用。方法选取2013年1月至10月符合入组标准的研究对象,重症肌无力(MG)组患儿36例,保健查体正常对照儿童30例。MG组给予激素治疗。采用流式细胞技术检测各组外周血中Th17细胞、Treg细胞及Th17/Treg b值的表达情况,采用酶联免疫分析法(ELISA)检测血清IL-6、IL-10、IL-17、IL-21、IL-35、TNF-α的水平,分别于治疗前、治疗后进行疗效评定、对比分析及相关性研究。结果治疗前两组检测结果比较：MG组和对照组Th17细胞百分率分别为(1.422±0.78)%和(0.71±0.43)%,MG组升高明显;Treg细胞百分率分别为(1.590±0.12)%和(3.035±1.620)%,MG组较对照组降低,差异均有统计学意义(P0.05)。采用Pearson相关性进行分析,MG组外周血中Th17细胞百分率和Treg细胞百分率、TNF-α呈负相关,差异有统计学意义(分别为r=-0.444和r=-0.473);Treg细胞百分率和TNF-α存在正相关,差异具有显著性(r=0.422, P0.05)。接受激素治疗后,MG组患儿绝对评分较治疗前明显提高,差异具有显著性(P0.05)。治疗后Th17/Treg比值、IL-10、IL-21、IL-23和TNF-α的表达水平有显著性降低(P<0.05)结论MG患儿外周血中Th17和Treg细胞百分率比值异常,细胞功能障碍,调节失衡,其相关细胞因子IL-6、IL-10、IL-21、IL-23和TNF-α在MG的起病及恢复中发挥重要作用,可做为诊断MG和评价MG治疗效果的指标。

关键词：儿童重症肌无力 Th17细胞 Treg细胞相关细胞因子

胸腺切除治疗儿童型重症肌无力(附10例报告)

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脑与神经疾病杂志 2007年第2期15卷 134-135页

作者：王惠娟周连亚高玉林王有富河北医科大学第二医院神经内科 050000

目的:探讨儿童重症肌无力患者胸腺切除疗效。方法:对儿童重症肌无力患者进行胸腺切除,手术前后采取静脉血2ml,进行抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)、抗骨骼肌抗体(ASA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)检测,并与正常... 详细信息

目的:探讨儿童重症肌无力患者胸腺切除疗效。方法:对儿童重症肌无力患者进行胸腺切除,手术前后采取静脉血2ml,进行抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)、抗骨骼肌抗体(ASA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)检测,并与正常健康儿童作对照,随访观察1～1．5年。结果:10例儿童重症肌无力患者,女性8例,男性2例,均为眼肌型;血清AchRab水平手术前后无显著性变化;术后ASA、SMA、ANA均转阴;胸腺病理改变以胸腺增生为主;随访发现术前病程越长,术后疗效越差。结论:儿童重症肌无力眼肌型多见,女性发病较多;眼肌型重症肌无力AchRab变化不明显;ASA、SMA阳性有助于MG的诊断;儿童重症肌无力眼肌型胸腺病理改变以增生为主;术前病程长短,影响术后疗效。

关键词：儿童重症肌无力胸腺病理疗效胸腺切除