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基于伏毒损络探讨儿童系统性红斑狼疮病机证治

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中医学报 2024年

作者：王浩林任献青河南中医药大学第一附属医院河南中医药大学儿科医学院

儿童系统性红斑狼疮（cSLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。文章结合伏毒学说与络病理论，认为该病的中医病因病机为正虚邪伏，滞损络脉。治疗应谨守伏毒损络的病机关键，结合临床症状分期辨治，急性期应透... 详细信息

儿童系统性红斑狼疮（cSLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。文章结合伏毒学说与络病理论，认为该病的中医病因病机为正虚邪伏，滞损络脉。治疗应谨守伏毒损络的病机关键，结合临床症状分期辨治，急性期应透邪解毒通络，防止邪气内伏；缓解期应扶正养络排毒；恢复期应调体御邪避毒，防止病复。

关键词：儿童系统性红斑狼疮伏毒络病

儿童系统性红斑狼疮210例临床特点及随访研究

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中华实用儿科临床杂志 2022年第24期37卷 1861-1865页

作者：孙柏旭李彩凤张俊梅邓江红邝伟英檀晓华李超李士朋国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科北京100045

目的评价儿童系统性红斑狼疮(cSLE)的系统受累、转归等特征及随访情况,探究影响预后的因素。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日于首都医科大学附属北京儿童医院首次就诊的系统性红斑狼疮(SLE)患儿,回顾性收集临床表现、各受累系统... 详细信息

目的评价儿童系统性红斑狼疮(cSLE)的系统受累、转归等特征及随访情况,探究影响预后的因素。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日于首都医科大学附属北京儿童医院首次就诊的系统性红斑狼疮(SLE)患儿,回顾性收集临床表现、各受累系统评估、自身抗体、治疗调整及随访评估等病历资料。应用SPSS 21.0软件进行统计分析及绘图,采用Cox比例风险回归模型等进行影响因素分析。结果共纳入患儿210例,其中男37例,女173例,男女比例为1.0∶4.7;起病年龄为(121.39±30.44)个月。出现皮肤黏膜损害167例(79.5%)、血液系统损害137例(65.2%)、消化系统损害129例(61.4%)、肾脏损害123例(58.6%)、骨骼肌肉系统损害119例(56.7%)、神经系统损害71例(33.8%)、心脏损害68例(32.4%)、呼吸系统损害60例(28.6%)。就诊时90.95%(191/210)的患儿处在中度及以上的疾病活动度,随访1个月时,治疗有效率为76.92%(150/195),随访达1年时,为96.95%(159/164)。补体C3水平高为疾病缓解的保护性因素。糖皮质激素减量至5 mg及以下的患儿共42例,中位时间为40.5(36.0,42.0)个月,发病月龄小、无肾损害为糖皮质激素减停的保护性因素。结论cSLE好发于女性患儿,受累系统多、病情重,经过合理治疗和随访后可于1年后达到疾病缓解或好转。病初补体C3水平高的患儿经治疗后更易于疾病缓解,而发病月龄小、无肾损害的患儿更易于糖皮质激素减停。

关键词：儿童系统性红斑狼疮临床特点随访预后保护性因素

贝利尤单抗联合跨理论模型护理干预治疗儿童系统性红斑狼疮的临床获益分析

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现代医学与健康研究电子杂志 2024年第4期8卷 132-134页

作者：何颖易永红孙梦晨华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童心血管风湿免疫科湖北武汉430030

目的分析贝利尤单抗联合跨理论模型护理干预应用于儿童系统性红斑狼疮的临床效果,为临床治疗儿童系统性红斑狼疮提供参考。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2020年1月至2023年1月收治的70例系统性红斑狼疮患儿的临床资... 详细信息

目的分析贝利尤单抗联合跨理论模型护理干预应用于儿童系统性红斑狼疮的临床效果,为临床治疗儿童系统性红斑狼疮提供参考。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2020年1月至2023年1月收治的70例系统性红斑狼疮患儿的临床资料,根据治疗方法不同分为两组,将采用常规治疗(醋酸泼尼松+硫酸羟氯喹+环磷酰胺)的35例患儿作为常规组,采用贝利尤单抗+常规治疗的35例患儿作为治疗组,两组均接受跨理论模型护理干预,治疗与护理干预均持续进行6个月。比较两组患儿临床疗效,治疗前后系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI-2000)评分、疼痛数字评价量表(NRS)评分、激素使用剂量、补体C3水平、补体C4水平、CD19^(+)细胞占比、自然杀伤细胞(NK细胞)占比变化,以及治疗期间不良反应发生情况。结果治疗组患儿总有效率较常规组高;与治疗前比,治疗后两组患儿SLEDAI-2000评分、NRS评分、激素使用剂量均降低,且治疗组均较常规组更低;治疗后两组患儿血清补体C3、补体C4水平,NK细胞占比均升高,且治疗组均较常规组更高,CD19^(+)细胞占比均降低,且治疗组较常规组更低(均P0.05)。结论系统性红斑狼疮患儿应用贝利尤单抗治疗联合跨理论模型护理干预效果显著,可有效控制疾病活动度,减轻疼痛,减少患儿激素用量,调节免疫功能,且安全性良好。

关键词：儿童系统性红斑狼疮贝利尤单抗跨理论模型护理干预疾病活动度免疫功能

儿童系统性红斑狼疮患者黄斑区视网膜微循环的变化

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中华眼视光学与视觉科学杂志 2023年第11期25卷 847-852页

作者：张煜徐思思雷蕾蔡剑秋温州医科大学附属第二医院&育英儿童医院眼科温州325027 温州医科大学附属第一医院眼科温州325015 温州医科大学附属第一医院重症医学科温州325015

目的:应用光学相干断层扫描血管成像(OCTA)分析无视网膜病变的儿童系统性红斑狼疮(JSLE)患者黄斑区视网膜及脉络膜血流的变化情况。方法:系列病例研究。随机抽取2023年1—6月温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院患儿中无视网膜病变... 详细信息

目的:应用光学相干断层扫描血管成像(OCTA)分析无视网膜病变的儿童系统性红斑狼疮(JSLE)患者黄斑区视网膜及脉络膜血流的变化情况。方法:系列病例研究。随机抽取2023年1—6月温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院患儿中无视网膜病变的JSLE患者18例(18眼)作为JSLE组,同时纳入年龄、性别相近的眼科门诊正常儿童18例(18眼)作为对照组。采用OCTA测量以黄斑为中心4.5 mm×4.5 mm视网膜浅层视网膜毛细血管丛(SCP)、中间视网膜毛细血管丛(ICP)、深层视网膜毛细血管丛(DCP)、脉络膜毛细血管层(CC)血流密度和黄斑中心凹无血管区(FAZ)面积。使用独立样本t检验分析2组间血流密度的差异,使用Spearman相关分析各层血流密度与病程的相关性。结果:JSLE组ICP、DCP和CC血流密度较对照组明显下降(t=2.37,P=0.024;t=3.25,P=0.003;t=3.17,P=0.003),且CC血流密度与JSLE病程呈正相关(r=0.76,P0.05)。结论:在无视网膜病变的JSLE患者中,OCTA可以检测到黄斑区深层视网膜和脉络膜毛细血管层血管的损伤。

关键词：儿童系统性红斑狼疮深层视网膜毛细血管丛中间视网膜毛细血管丛光学相干断层扫描血管成像

《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》解读

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协和医学杂志 2022年第3期13卷 412-420页

作者：王琳宋红梅中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730

鉴于儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗较成人更具复杂性,2021年中华医学会儿科学分会免疫学组联合指南方法学专家及《中华儿科杂志》编辑部制定了我国首部《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。该指南是对2011年我国《儿童系统性... 详细信息

鉴于儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗较成人更具复杂性,2021年中华医学会儿科学分会免疫学组联合指南方法学专家及《中华儿科杂志》编辑部制定了我国首部《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。该指南是对2011年我国《儿童系统性红斑狼疮诊疗建议》的延续,依据循证实践,结合中国具体国情,指南回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的关键临床问题,以期为各级医疗机构和参与儿童系统性红斑狼疮诊疗及管理的专业人员提供指导,规范系统性红斑狼疮患儿的诊断、合理用药及长期管理。本研究对该指南的重点内容进行解读,以期促进指南的临床应用。

关键词：儿童系统性红斑狼疮诊断治疗指南解读

贝利木单抗治疗儿童系统性红斑狼疮疗效性与安全性研究

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贝利木单抗治疗儿童系统性红斑狼疮疗效性与安全性研究

作者：马迪河北医科大学

学位级别：硕士

目的:评估贝利木单抗治疗儿童系统性红斑狼疮的疗效性与安全性。方法:回顾性分析就诊于河北医科大学第二医院儿科肾脏风湿免疫专业的18例接受贝利木单抗治疗的系统性红斑狼疮患儿基线水平时和治疗后12周、24周、52周的临床资料(患儿身体... 详细信息

目的:评估贝利木单抗治疗儿童系统性红斑狼疮的疗效性与安全性。方法:回顾性分析就诊于河北医科大学第二医院儿科肾脏风湿免疫专业的18例接受贝利木单抗治疗的系统性红斑狼疮患儿基线水平时和治疗后12周、24周、52周的临床资料(患儿身体重,SLEDAI-2000评分,自身抗体,免疫球蛋白,血常规,补体及肾脏受累的24h蛋白定量水平;口服激素及免疫抑制剂情况),并同时记录不良事件。通过SPSS软件进行统计学分析。结果:纳入研究的18例(100%)患儿全部接受贝利木单抗治疗,18例(100%)完成12周治疗,14例(77.78%)完成24周治疗,4例(22.22%)完成52周治疗。1.比较基线时、治疗12周、24周、52周后的SLEDAI-2000评分,SLEDAI-2000评分下降具有统计学意义(P=0.001)。2.比较基线时、治疗12周、24周、52周的口服激素剂量,口服激素剂量降低具有统计学意义(P性,完成12周治疗后5例(27.78%)转阴,14例完成24周治疗后6例(33.33%)转阴,4例完成52周治疗后3例(16.67%)转阴。8.不良事件:全部18例患儿中,共发生不良事件5例(27.78%),其中2例(11.11%)为泌尿系感染,2例(11.11%)带状疱疹,1例(5.56%)粒细胞减少症,未见严重全身性感染,未见超敏反应及不良输液反应。2例(11.11%)泌尿系感染患儿及2例(11.11%)带状疱疹患儿在相应的抗感染、抗病毒治疗后均已好转。1例(5.56%)粒细胞减少症患儿在停用该次贝利木单抗输注后粒细胞恢复正常,且后续贝利木单抗输注未再次出现粒细胞减少。结论:1.c SLE经贝利木单抗治疗后,可降低疾病活动度,减少激素暴露,表明贝利木单抗对c SLE的治疗具有较好疗效。2.贝利木单抗可有效降低尿蛋白,对狼疮性肾炎具有较好疗效。3.贝利木单抗在治疗c SLE时,不良事件发生率较低,风险可控,表明贝利木单抗治疗c SLE相对安全。

关键词：儿童系统性红斑狼疮贝利木单抗治疗疗效性安全性

NLR、PLR及MPV与儿童系统性红斑狼疮活动性指数的相关性分析

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NLR、PLR及MPV与儿童系统性红斑狼疮活动性指数的相关性分析

作者：罗琳玉昆明医科大学

学位级别：硕士

[目的]比较儿童系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus,SLE）患者的中性粒细胞与淋巴细胞比值（Neutrophil Lymphocyte Ratio,NLR）、血小板与淋巴细胞比值（Platelet Lymphocyte Ratio,PLR）、平均血小板体积（Mean Platelet Volume,MPV）在不同疾病活动度中的差异,分析NLR、PLR及MPV与儿童SLE疾病活动度的相关性,并探讨影响儿童SLE疾病活动度的危险因素。[方法]收集2019年09月至2022年01月在昆明医科大学第一附属医院确诊的87例儿童SLE患者的临床资料,其中男性患儿10例,女性患儿77例,年龄5至18岁,平均年龄（12.6±2.7）岁,依照系统性红斑狼疮疾病活动性指数-2000（Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index,SLEDAI-2000）评分标准,将所有入组患儿分为4组,无活动组（0-4分）18例、轻度活动组（5-9分）26例、中度活动组（10-15分）25例、重度活动组（≥15分）18例。详细收集研究对象的临床资料包括一般情况、临床症状、实验室指标、SLEDAI-2000评分等,并计算得出NLR、PLR的数值;比较4组间上述实验室指标及其衍生指标的差异,同时分别对新型炎症指标（NLR、PLR、MPV）、传统评估疾病活动度的指标（C3、C4、ESR）与SLEDAI评分进行相关性分析。统计学分析采用SSPS 25.0软件,以P＜0.05为差异具有统计学意义。[结果]1.各组间实验室指标分析1.1各组间NLR、PLR、MPV比较（1）NLR在无活动组与轻度活动组组间、中度活动组与重度活动组组间无明显差异,在其余各组间差异明显（P＜0.05）,总体呈上升趋势。（2）PLR在各组间无明显差异。（3）MPV在无活动组及重度活动组差异显著,重度活动组大于无活动组（P＜0.05）,其余各组间无明显差异。1.2各组间C3、C4、ESR及抗dsDNA抗体比较（1）C3在中度活动组与重度活动组组间无显著差异,在其余各组间差异显著（P＜0.05）,随着疾病活动度增加,总体呈下降趋势。（2）C4只在无活动组和重度活动组组间存在统计学差异,重度活动组明显低于无活动组（P＜0.05）,在其余各组间无明显差异。（3）ESR在无活动组和重度活动组组间差异显著,重度活动组高于无活动组,差异具有统计学意义（P＜0.05）,其余各组间无统计学差异。（4）重度活动组抗dsDNA抗体阳性率明显高于无活动组,差异具有统计学意义（P＜0.05）,其余各组间无统计学差异。***、PLR、MPV等指标与SLEDAI评分的相关性分析（1）NLR 与 SLEDAI 评分正相关（r=0.44,P＜0.05）。（2）MPV 与 SLEDAI 评分正相关（r=0.32,P＜0.05）。（3）ESR 与 SLEDAI 评分正相关（r=0.28,P＜0.05）。（4）C3 与 SLEDAI 评分负相关（r=-0.51,P＜0.05）。（5）C4 与 SLEDAI 评分负相关（r=-0.33,P＜0.05）。（6）PLR与SLEDAI评分无相关性（P＞0.05）。3.探讨影响儿童SLE疾病活动度的实验室指标采用多元有序logistic回归模型,以疾病活动程度（无活动、轻度活动、中度活动、重度活动）为因变量,以性别、年龄、就诊前用药情况、抗dsDNA抗体、C3、C4、ESR、NLR、MPV为自变量,行统计学分析,发现C3、NLR是影响是影响疾病活动度的独立危险因素（P＜0.05）,MPV、C4、ESR不是影响疾病活动度的独立危险因素（P＞0.05）。[结论]***与儿童SLE的SLEDAI评分正相关,且是影响疾病活动度的独立危险因素,可作为评估儿童SLE疾病活动度的辅助指标。***与儿童SLE的SLEDAI评分无相关性,不是评估儿童SLE疾病活动度的有效指标。***与儿童SLE的SLEDAI评分正相关,但不是影响疾病活动度的独立危险因素,不是评估儿童SLE疾病活动度的有效指标。

关键词：儿童系统性红斑狼疮中性粒细胞与淋巴细胞比值血小板与淋巴细胞比值血小板体积活动性指数

儿童系统性红斑狼疮合并鼻眶脑型毛霉菌病1例报告并文献复习

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中国实用儿科杂志 2020年第11期35卷 901-904页

作者：崔淑华王跃邢伟赵新雨宇文谦鲁杰吴凤岐河北医科大学附属燕达医院儿科河北三河065201 首都儿科研究所附属儿童医院北京100020

目的提高对儿童系统性红斑狼疮(PSLE)并鼻眶脑型毛霉菌病(ROCM)的认识。方法总结2019年12月河北医科大学附属燕达医院儿科收治的1例PSLE并发ROCM的病例资料,并复习相关文献。结果PSLE并发ROCM罕见,诊断困难,治疗效果欠佳。结论对于PSLE... 详细信息

目的提高对儿童系统性红斑狼疮(PSLE)并鼻眶脑型毛霉菌病(ROCM)的认识。方法总结2019年12月河北医科大学附属燕达医院儿科收治的1例PSLE并发ROCM的病例资料,并复习相关文献。结果PSLE并发ROCM罕见,诊断困难,治疗效果欠佳。结论对于PSLE合并ROCM应加强认识,早期诊断和多学科治疗有助于降低病死率。

关键词：儿童系统性红斑狼疮毛霉菌病鼻眶脑型

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儿童系统性红斑狼疮与调节性T细胞研究进展

中国实用儿科杂志 2020年第9期35卷 741-744页

作者：鲁琳卢美萍浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310003

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemato-sus,SLE)是一种病因尚不明确、以多种免疫失衡为特征、累及多系统多器官的复杂自身免疫性疾病。免疫调节功能紊乱贯穿整个发病过程[1]。大约20%的SLE发生在儿童或青少年时期(child-hood-onset... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemato-sus,SLE)是一种病因尚不明确、以多种免疫失衡为特征、累及多系统多器官的复杂自身免疫性疾病。免疫调节功能紊乱贯穿整个发病过程[1]。大约20%的SLE发生在儿童或青少年时期(child-hood-onset SLE,cSLE),年龄因素被认为是SLE患者不良预后的独立危险因素[2]。

关键词：儿童儿童系统性红斑狼疮调节性T细胞