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儿童急性淋巴细胞白血病睾丸复发的临床特征及预后因素分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 262-267页

作者：王凝高洋洋戚本泉阮敏吕惠张小燕张然然刘天峰陈玉梅邹尧郭晔杨文钰张丽竺晓凡陈晓娟中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心、实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心、细胞生态海河实验室、天津医学健康研究院天津300020

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)睾丸复发患儿的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2011年11月至2022年12月中国医学科学院血液病医院收治的37例ALL睾丸复发患儿的年龄、复发时间、复发部位、复发后治疗等临床资料,按照不同临床... 详细信息

目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)睾丸复发患儿的临床特征及预后影响因素。方法回顾性分析2011年11月至2022年12月中国医学科学院血液病医院收治的37例ALL睾丸复发患儿的年龄、复发时间、复发部位、复发后治疗等临床资料,按照不同临床资料对患儿进行分组,采用Kaplan-Meier进行单因素分析评估各组患儿总生存率(OS)及无事件生存率(EFS),采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析,评估OS及EFS的独立影响因素。结果37例ALL睾丸复发患儿初诊年龄为(5±3)岁,复发时间为(37±15)个月,随访时间为43(22,56)个月,其中23例(62%)为孤立睾丸复发。37例ALL睾丸复发患儿5年OS和5年EFS分别为(60±9)%和(50±9)%。单因素分析显示睾丸复发时间>28个月组2年EFS优于复发时间≤28个月组[(69±10)%比(11±11)%],孤立睾丸复发组2年EFS优于联合复发组[(66±11)%比(20±13)%],复发后含嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗组2年EFS优于不含CAR-T治疗的患儿[(78±10)%比(15±10)%],差异均有统计学意义(均P儿童ALL睾丸复发时间较晚,通常发生在初诊ALL 3年后,生存率低,ETV6-RUNX1是最常见的分子生物学异常,预后相对较好,早期复发、联合复发者预后差,CAR-T治疗可以显著提高儿童ALL睾丸复发者的生存率。

关键词：白血病复发睾丸儿童

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儿童青光眼诊断和治疗的研究进展

中华眼科杂志 2024年第5期60卷 458-466页

作者：胡曼乔春艳王宁利国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045 首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科研究所北京市眼科学与视觉科学重点实验室北京100730

儿童青光眼是严重危害儿童视觉健康的疾病,将伴随儿童患者终身,给家庭和社会带来沉重负担。青光眼所致儿童盲多数可预防或可治疗,近年的相关研究取得了新的进展。本文在世界青光眼协会达成新的共识基础上,基于国内外最新循证医学证据,... 详细信息

儿童青光眼是严重危害儿童视觉健康的疾病,将伴随儿童患者终身,给家庭和社会带来沉重负担。青光眼所致儿童盲多数可预防或可治疗,近年的相关研究取得了新的进展。本文在世界青光眼协会达成新的共识基础上,基于国内外最新循证医学证据,针对儿童青光眼新的定义与分类体系、诊断、分子遗传学特点、病理和发病机制以及药物、手术等综合治疗等方面进行总结和分析,重点关注各类手术方法在儿童青光眼治疗中的应用进展,以期为临床及相关科研工作提供参考,共同提高儿童青光眼的临床诊疗水平。

关键词：青光眼诊断治疗学儿童

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儿童肾上腺皮质癌25例临床病理学分析

中华病理学杂志 2024年第1期53卷 40-45页

作者：王瑞芬管雯斌李凌轩乔萌姜瑞琪王立峰上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海200092

目的:探讨儿童肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院病理科2014年3月至2022年8月诊断的儿童肾上腺皮质癌25例,分析其临床和组织学特点、免疫表型、分子特征等,并结合文献进行... 详细信息

目的:探讨儿童肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院病理科2014年3月至2022年8月诊断的儿童肾上腺皮质癌25例,分析其临床和组织学特点、免疫表型、分子特征等,并结合文献进行复习。结果:本组纳入的儿童肾上腺皮质癌共25例,其中男性11例,女性14例,男女比1.0∶1.3。发病年龄范围8个月至14岁,中位年龄4岁。除3例资料不详外,其余22例中18例为有功能性肿瘤(18/22,81.8%),其中临床表现为男性化或性早熟(15/18)、皮质醇增多相关症状(8/18)或两者混合的内分泌症状(5/18)。无功能性肿瘤4例,临床表现为腹部包块和/或腹痛、步态不稳等。大体检查:肿瘤最大径平均9.4 cm,多呈结节状,部分有包膜,切面灰白、灰黄、灰褐,质软,部分有出血。组织学特点:肿瘤细胞弥漫分布,被丰富的薄壁血管网分隔,细胞体积较大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,核圆形或卵圆形,核仁明显。核分裂象多见,常可见病理性核分裂象。肿瘤伴大片坏死、钙化。常见血管内癌栓和/或包膜侵犯,部分病例肿瘤侵犯周围软组织或肾。免疫组织化学:肿瘤细胞弥漫表达突触素、SF1,部分表达α-抑制素、Melan A、Calretinin,不表达嗜铬粒素A,Ki-67阳性指数2%~90%。分子检测:7例行TP53基因检测,其中4例检测到点突变。治疗及随访:21例获得随访资料,其中18例接受化疗,3例接受放疗。13例术后出现远处转移。中位无进展生存期11.2个月,中位总生存期54.7个月。年龄≤5岁者总生存期预后较好(P0.05);男性、Ki-67阳性指数0.05)。结论:儿童肾上腺皮质癌罕见,常为有功能性肿瘤,与Li-Fraumeni遗传综合征相关,预后较差。诊断和鉴别诊断要结合形态、表型和临床综合分析。

关键词：儿童肾上腺皮质癌诊断鉴别

儿童非神经源性下尿路功能障碍临床诊治专家共识

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1124-1131页

作者：中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组文建国张艳不详郑州大学第一附属医院泌尿外科和小儿尿动力学中心郑州450052 郑州大学第一附属医院

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相... 详细信息

儿童非神经源性下尿路功能障碍(NNLUTD)临床多见,是引起儿童下尿路症状、尿路感染和膀胱输尿管反流的重要原因,常并发行为和心理问题。目前对儿童NNLUTD尚无一致的评估方法和治疗措施。中华医学会小儿外科学分会小儿尿动力和盆底学组相关专家根据国际儿童尿控协会(ICCS)、国际尿控协会(ICS)制定的NNLUTD相关诊疗指南,并结合国内外最新相关文献制订本共识,为临床规范儿童NNLUTD的诊断和治疗提供参考。

关键词：儿童非神经源性下尿路功能障碍诊断治疗

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儿童变应性鼻炎影响因素研究进展

中华预防医学杂志 2024年第2期58卷 196-201页

作者：韩学丽刘晓玲内蒙古医科大学研究生院呼和浩特010059 内蒙古自治区人民医院科研处呼和浩特010017

变应性鼻炎(AR)发病率逐年增高,儿童尤为明显。AR不仅影响患儿的生长发育、生活和学习,同时还会造成巨大的经济和社会负担,本文从儿童AR受基因多态性、表观遗传学、炎症反应机制、微生态影响机制等个人方面内因对疾病的影响;以及变应性... 详细信息

变应性鼻炎(AR)发病率逐年增高,儿童尤为明显。AR不仅影响患儿的生长发育、生活和学习,同时还会造成巨大的经济和社会负担,本文从儿童AR受基因多态性、表观遗传学、炎症反应机制、微生态影响机制等个人方面内因对疾病的影响;以及变应性因素、环境空气污染物因素、感染和免疫因素、气候及气候变化等外因对疾病的影响进行综述,旨在提高对儿童AR的认识,以期为其预防及治疗提供依据。

关键词：变应性鼻炎儿童影响因素

儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 60-65页

作者：赵云泽马宏浩王冬廉红云王天有张蕊国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治... 详细信息

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果9例患儿男6例、女3例,年龄0.8~3.1岁,均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大,其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出,其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗,其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击,2例应用依托泊苷,2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月,7例存活,1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/(kg·d)联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿,如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高,需高度警惕DIHS-HLH,及时停用可疑药物,应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性超敏反应儿童

儿童不明原因黄斑前膜的临床特点及手术治疗效果分析

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中华眼科杂志 2024年第1期60卷 43-48页

作者：刘敬花王倩李松峰邓光达李亮麻婧原铭贞焦永红卢海首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心、北京市眼科研究所、北京市眼科学与视觉科学重点实验室北京100730

目的探讨儿童不明原因黄斑前膜的临床特点和手术治疗效果。方法回顾性病例系列研究。收集2019年1月至2021年9月在首都医科大学附属北京同仁医院就诊、年龄14岁及以下、因无明显原因黄斑前膜行玻璃体切除手术并随访12个月及以上的14例(1... 详细信息

目的探讨儿童不明原因黄斑前膜的临床特点和手术治疗效果。方法回顾性病例系列研究。收集2019年1月至2021年9月在首都医科大学附属北京同仁医院就诊、年龄14岁及以下、因无明显原因黄斑前膜行玻璃体切除手术并随访12个月及以上的14例(17只眼)患者的临床资料,总结和分析患者的就诊年龄和主诉、彩色眼底图像、相干光层析成像术(OCT)特征、手术前和后的视功能、解剖结构预后和并发症。结果14例(17只眼)患者中,女性5例(6只眼),男性9例(11只眼);年龄为(6.31±2.91)岁。术后随访时间为(17.3±9.5)个月。8例(8/14)患者为学校体检发现视力低下;15只眼(15/17)彩色眼底图像示黄斑前膜呈玻璃膜样外观。OCT检查黄斑区视网膜内表面,10只眼(10/17)为Taco褶皱,7只眼(7/17)为Ripple褶皱;5只眼(5/17)黄斑区卵圆体带破坏,12只眼(12/17)黄斑区卵圆体带完整。最佳矫正视力(最小分辨角对数视力)术前为0.532±0.302,术后末次随访为0.340±0.298。术后17只眼黄斑区解剖结构改善,其中1只眼术后随访期间发生外伤性白内障和继发视网膜脱离,再次手术后视网膜复位。结论儿童不明原因黄斑前膜多于学龄期因发现视力低下就诊,多数患者为玻璃膜样外观伴视网膜内表面Taco褶皱改变;玻璃体切除手术有助于恢复患者黄斑解剖结构,并改善患者视功能。

关键词：视网膜前膜玻璃体切除术治疗结果儿童

儿童重症监护病房血流感染严重脓毒症的病原学特点及死亡的影响因素分析

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中华医学杂志 2024年第3期104卷 198-204页

作者：窦家莹周益平崔云孙汀史婧奕熊熙张育才上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院重症医学科上海200062

目的总结儿童重症监护病房(PICU)血流感染(BSI)严重脓毒症的病原学特点,分析死亡的影响因素。方法回顾性选择2016年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院PICU收治的BSI严重脓毒症患儿,根据患儿出院转归情况分为存活组和死亡... 详细信息

目的总结儿童重症监护病房(PICU)血流感染(BSI)严重脓毒症的病原学特点,分析死亡的影响因素。方法回顾性选择2016年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院PICU收治的BSI严重脓毒症患儿,根据患儿出院转归情况分为存活组和死亡组。收集患儿的临床资料、实验室指标以及病原菌特点与耐药情况。总结病原菌、临床与实验室指标特征,基于二元多因素logistic回归分析BSI严重脓毒症患儿死亡的影响因素。结果共纳入BSI严重脓毒症患儿132例,男81例,女51例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为36(10,119)个月,其中死亡组38例[男23例,女15例,年龄36(15,120)个月],存活组94例[男58例,女36例,年龄36(8,108)个月]。共分离出病原菌132株,革兰阴性菌87株(65.9%),占比前5位的病原菌依次为肺炎克雷伯菌24例(18.2%)、大肠埃希菌17例(12.9%)、鲍曼不动杆菌13例(9.8%)、铜绿假单胞菌10例(7.6%)、金黄色葡萄球菌10例(7.6%)。医院内获得性BSI多重耐药菌比例高于社区获得性BSI[52.9%(36/68)比15.6%(10/64),P=0.001]。存活组与死亡组患儿中社区获得性感染率分别为58.5%(55/94)和23.7%(9/38),差异有统计学意义(P<0.001)。死亡组患儿发生BSI前中心静脉导管置入比例高于存活组[63.2%(24/38)比42.6%(40/94),P=0.034]。二元多因素logistic回归分析显示,医院内获得性感染(OR=4.80,95%CI:1.825~12.621,P=0.001)、中性粒细胞绝对值(ANC)(OR=0.93,95%CI:0.863~0.993,P=0.030)和白蛋白降低(OR=0.89,95%CI:0.817~0.977,P=0.014)是死亡的危险因素。结论BSI严重脓毒症的主要病原菌为革兰阴性菌,医院内获得BSI多重耐药菌比例高;医院内获得性感染、ANC和白蛋白降低的BSI严重脓毒症患儿死亡风险高。

关键词：脓毒症血流感染危险因素重症监护病房儿童

儿童进行性限制性斜视临床特征分析及手术疗效观察

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中华眼科杂志 2024年第1期60卷 35-42页

作者：郝瑞王玉川张腾月刘阳牛瑞尹智张伟天津市眼科医院、南开大学附属眼科医院、天津医科大学眼科临床学院、天津市眼科研究所、天津市眼科学与视觉科学重点实验室天津300020

目的探讨儿童进行性限制性斜视的临床特征、影像学表现、组织病理学特点及手术效果。方法回顾性病例系列研究。收集2017年6月至2022年10月在天津市眼科医院就诊的进行性限制性斜视9例(9只眼)患儿的资料,比较患儿双眼眼球突出度及受累眼... 详细信息

目的探讨儿童进行性限制性斜视的临床特征、影像学表现、组织病理学特点及手术效果。方法回顾性病例系列研究。收集2017年6月至2022年10月在天津市眼科医院就诊的进行性限制性斜视9例(9只眼)患儿的资料,比较患儿双眼眼球突出度及受累眼在第一眼位及水平内外转时睑裂高度的改变,总结患儿的临床特征并对行斜视矫正手术患儿术中情况、手术效果及术后组织病理学结果进行分析。采用Wilcoxon符号秩检验和Friedman双向秩方差分析进行统计学处理。结果9例患儿均为单眼发病,其中男性4例,女性5例;右眼3例,左眼6例;发病年龄为2~40个月。患儿双眼眼球突出度右眼为13.00(12.00,13.00)mm,左眼为12.00(12.00,13.50)mm,差异无统计学意义(Z=-1.00,P=0.317);受累眼睑裂高度内转为8.00(7.25,8.00)mm,第一眼位为7.50(7.00,8.00)mm,外转为8.00(7.75,8.00)mm,差异无统计学意义(χ^(2)=1.00,P=0.607)。所有患儿头颅CT或MRI检查均未见明显异常,血清学及免疫学检查亦未见明显异常,而眼眶CT或MRI检查均提示不同眼外肌肌腹增粗。9例患儿中6例行斜视矫正手术,手术患儿术前均行被动牵拉试验,受累眼向各个方向运动均受到不同程度限制。术后第一眼位正位,但眼球运动仍受限。对3例患儿术中眼外肌取材行组织病理学检查,1例提示主要为增生的胶原纤维;1例在弥漫型增生的胶原纤维之间散在束状排列的平滑肌纤维,1例表现为异常增生的横纹肌纤维,部分横纹肌纤维直径大小不一,配对盒(PAX)基因阳性的卫星细胞增多,以表达慢肌球蛋白的肌纤维为主。结论儿童进行性限制性斜视呈限制性改变,受累眼眼球突出度及睑裂高度无明显改变,影像学检查显示受累眼外肌肌腹增粗;被动牵拉试验发现受累眼向各个方向运动均受到不同程度限制,虽然斜视矫正手术可以改善眼位,但术后眼球运动仍存在受限因素;部分患儿组织病理学表现为骨骼肌纤维或胶原纤维异常增生。

关键词：斜视眼外科手术治疗结果儿童