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促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及其预测指标

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解放军医学杂志 2024年第8期49卷 868-875页

作者：毛丹丹刘平胡文广李思秀蓝明平杨帆电子科技大学医学院附属妇女儿童医院.成都市妇女儿童中心医院神经内科四川成都611731

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗2... 详细信息

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41),收集并比较两组的临床资料,包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例,合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3,12.0)分和6.0(4.0,7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较,无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高,且ACTH治疗14 d Kramer评分高,差异均具有统计学意义(P0.05)。ROC曲线分析显示,治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930,95%CI 0.873~0.987,P<0.001],敏感度为92.7%,特异度为84.6%,约登指数为0.773,即治疗14 d Kramer评分越高,疗效越差,以6分为截点值,每升高1分,疗效降低接近30.0%。结论治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效,治疗14 d后的Kramer评分≥6分或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。

关键词：婴儿癫痫性痉挛综合征痉挛发作促肾上腺皮质激素脑电图治疗

促肾上腺皮质激素刺激在肾上腺静脉采血中的应用价值评估

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中华内分泌代谢杂志 2022年第11期38卷 957-962页

作者：王怡洁曾阳杰刘梦思陈焕楼媛田朝阳张子为李平南京医科大学鼓楼临床医学院南京大学医学院附属鼓楼医院内分泌科210008 南京大学医学院附属鼓楼医院内分泌科国家代谢性疾病临床医学研究中心分中心210008

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)刺激在肾上静脉采血(adrenal vein sampling,AVS)中的应用及对于采血成功率及优势分泌判定的影响。方法回顾性收集2018年7月至2020年6月至南京鼓楼医院就诊确诊原发性醛固... 详细信息

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)刺激在肾上静脉采血(adrenal vein sampling,AVS)中的应用及对于采血成功率及优势分泌判定的影响。方法回顾性收集2018年7月至2020年6月至南京鼓楼医院就诊确诊原发性醛固酮增多症并行AVS的54例患者的临床资料。所有患者均在基础及ACTH刺激后进行双侧肾上腺静脉同步采血,并计算选择性指数(selectivity index,SI)、优势分泌指数(lateralization index,LI)及相对醛固酮分泌指数(relative aldosterone secretion index,RASI)。结果ACTH刺激后左右侧肾上腺静脉及外周静脉皮质醇浓度均明显升高(P肾上腺静脉SI由18.00(2.29,20.29)升高至34.76(12.10,46.86),右侧肾上腺静脉SI由26.61(5.24,31.85)升高至28.4(27.65,56.05;均P肾上腺静脉采血成功率由基础时80%(43/54)升至ACTH刺激后93%(50/54)。LI在ACTH刺激后由2.85(1.78,6.20)降低至2.45(1.40,6.10),但差异无统计学意义(P=0.559)。其中11例患者优势分泌判定结果在基础时提示单侧优势,而在ACTH刺激后无优势分泌,其刺激后优势分泌侧RASI由0.50(0.38,1.25)降至0.37(0.22,0.84,P=0.019)。结论ACTH刺激明显升高SI并提高AVS中采血成功的检出率,但ACTH刺激会降低部分醛固酮瘤患者优势侧相对醛固酮分泌,由此降低单侧性优势分泌判定比例。

关键词：原发性醛固酮增多症肾上腺静脉采血促肾上腺皮质激素选择性指数优势分泌指数

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的临床和基础研究进展

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中华神经医学杂志 2022年第4期21卷 420-424页

作者：张艳姬辛娜陈倩首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020

婴儿痉挛症(IS)是一种婴儿期常见的癫痫性脑病,典型表现为痉挛发作,精神发育迟缓和发作间期脑电图高度失律。促肾上腺皮质激素(ACTH)是IS的一线治疗药物,尽管其疗效目前已获广泛认可,但治疗方案尚不统一,治疗机制尚不明确。本文围绕ACT... 详细信息

婴儿痉挛症(IS)是一种婴儿期常见的癫痫性脑病,典型表现为痉挛发作,精神发育迟缓和发作间期脑电图高度失律。促肾上腺皮质激素(ACTH)是IS的一线治疗药物,尽管其疗效目前已获广泛认可,但治疗方案尚不统一,治疗机制尚不明确。本文围绕ACTH治疗IS的临床应用和基础研究进展进行综述,旨在为ACTH治疗IS提供临床和理论依据。

关键词：婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素机制研究进展

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促肾上腺皮质激素在儿童肾脏病中的应用

中华儿科杂志 2019年第9期57卷 718-721页

作者：于生友夏正坤东部战区总医院儿科南京210002

促肾上腺皮质激素(ACTH)是一种由脑垂体前叶分泌的多肽类激素,其在维持儿童的免疫系统、神经系统和内分泌系统的稳定等方面发挥至关重要的作用。国内外研究已证实ACTH对儿童微小病变性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段... 详细信息

促肾上腺皮质激素(ACTH)是一种由脑垂体前叶分泌的多肽类激素,其在维持儿童的免疫系统、神经系统和内分泌系统的稳定等方面发挥至关重要的作用。国内外研究已证实ACTH对儿童微小病变性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、糖尿病肾病、遗传性肾病等多种肾脏性疾病具有一定的治疗作用。本综述将针对ACTH在儿童肾病,尤其在肾病综合征方面的应用进行全面深入的阐述。

关键词：促肾上腺皮质激素肾脏病儿童系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化微小病变性肾病内分泌系统 ACTH

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的临床研究

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中华内科杂志 2013年第9期52卷 737-740页

作者：李庆玲郭若汨陈黎红尹琼丽王一娜陈燕铭中山大学附属第三医院特诊医疗中心广州510630 中山大学附属第三医院放射科分子影像学实验室广州510630 中山大学孙逸仙纪念医院内分泌科

目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的发病机制、诊断及治疗。方法回顾性分析10例AIMAH的临床和实验室资料，复习相关文献并进行讨论。结果10例患者中7例有典型库欣综合征表现，3例仅有高血压... 详细信息

目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的发病机制、诊断及治疗。方法回顾性分析10例AIMAH的临床和实验室资料，复习相关文献并进行讨论。结果10例患者中7例有典型库欣综合征表现，3例仅有高血压或高血糖等非特异性症状，实验室检查显示血浆ACTH水平低下，皮质醇分泌节律紊乱，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，CT或磁共振成像示双侧肾上腺结节样改变，病理诊断符合AIMAH。4例患者体位试验阳性。3例患者行双侧肾上腺切除术；5例行单侧肾上腺切除术；2例口服普萘洛尔治疗。随访10一89个月，单侧肾上腺切除者3例血尿皮质醇在正常范围、对侧肾上腺无明显增大，2例复发后（1年、2．5年）行对侧肾上腺切除术。口服普萘洛尔药物治疗者分别于5个月、18个月病情复发或进展而停药行双侧肾上腺切除术治疗。结论AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型，有其特有的发病机制及临床特点，AIMAH的发病可能与肾上腺异位受体的表达有关，对体位试验（＋）的患者可考虑先行普萘洛尔药物治疗，治疗无效者或复发者单侧肾上腺切除术是一个安全、有效的治疗方法。对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除术。

关键词：促肾上腺皮质激素肾上腺皮质大结节增生体位试验

促肾上腺皮质激素对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的疗效

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中华儿科杂志 2022年第4期60卷 334-338页

作者：谢易王晶晶傅海东刘爱民毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一... 详细信息

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访(至治疗后12个月)等资料。根据治疗方案分为ACTH组和糖皮质激素(GC)组,比较2组病例累积缓解情况、平均复发率、GC用量、身高体重变化及外周血CD19+B淋巴细胞计数等,评价ACTH的疗效和不良反应。组间比较采用Fisher确切概率法、t检验或秩和检验。结果38例患儿中男28例、女10例,年龄84(24,180)月龄。ACTH组19例,GC组19例,ACTH组治疗12个月的累积持续缓解率高于GC组(9/19比2/19,χ^(2)=6.81,P=0.009),复发次数低于GC组[(0.7±0.8)比(1.7±1.1)次,t=-3.27,P=0.011],GC用量低于GC组[(0.27±0.16)比(0.51±0.27)mg/(kg·d),t=-3.21,P=0.014],身高增长高于GC组[4(3,5)比3(2,3)cm/年,Z=2.58,P=0.010],外周血CD19+B淋巴细胞计数低于GC组[(223±149)×10^(6)比(410±213)×10^(6)/L,t=-3.35,P=0.009]。安全性方面,19例患儿在输注ACTH过程中出现一过性尿量减少,7例血糖升高,3例血压升高,停药后可缓解。结论ACTH对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿有较好的疗效,可提高临床缓解率,减少复发率,减少糖皮质激素的用量,安全性好。

关键词：肾病综合征促肾上腺皮质激素糖皮质激素类儿童

促肾上腺皮质激素治疗糖皮质激素及钙调神经磷酸酶抑制剂双重耐药的原发性肾病综合征患儿的疗效观察

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中华肾脏病杂志 2021年第10期37卷 803-808页

作者：谢易王晶晶张晓静傅海东刘爱民毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)治疗糖皮质激素(激素)及钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)双重耐药的原发性肾病综合征儿童的疗效及其安全性。方法回顾性收集2015年1月1日至2019年12月31日期间在浙江大学医学院... 详细信息

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)治疗糖皮质激素(激素)及钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)双重耐药的原发性肾病综合征儿童的疗效及其安全性。方法回顾性收集2015年1月1日至2019年12月31日期间在浙江大学医学院附属儿童医院接受ACTH治疗的6例患儿的临床资料,入选者均为激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿。激素减量过程中予患儿0.4~1.0 IU·kg^(-1)·d^(-1) ACTH(总量≤25 IU)+5%葡萄糖500 ml静脉滴注8 h,5 d为1个疗程,每个月1疗程,连续用药3~6个月。收集ACTH治疗前6个月、治疗开始时、治疗结束时及ACTH治疗后随访6个月时等时间点的24 h尿蛋白量、血清白蛋白、血总胆固醇、估算肾小球滤过率(eGFR)水平及激素用量等临床资料,评价ACTH的疗效和不良反应。结果6例肾病综合征患儿发病年龄为(4.89±1.77)岁,首次接受ACTH治疗年龄为(9.49±3.06)岁。6例患儿均完成3~6个月的ACTH治疗,2例完全缓解,2例部分缓解,2例未缓解。至ACTH治疗结束时,患儿24 h尿蛋白量较开始治疗时显著降低(P=0.026),血清白蛋白水平显著上升(P=0.003),激素用量显著减少(P0.05)。至ACTH治疗结束随访6个月时,患儿24 h尿蛋白量、血清白蛋白、eGFR及激素用量与治疗结束时的差异无统计学意义(均P>0.05),血胆固醇水平相比开始治疗时持续下降(P=0.039)。6例患儿在输注ACTH过程中均出现一过性的尿量减少,2例出现皮疹,1例出现血糖升高,停药后可自行缓解。无严重心血管事件、肾功能受损及感染等不良反应。结论ACTH治疗对激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿有较好的疗效,可以减少尿蛋白,降低激素用量,提高临床缓解率,且安全性好。

关键词：肾病综合征儿童蛋白尿促肾上腺皮质激素安全性

促肾上腺皮质激素对不同黑素皮质素受体2基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响研究

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中国全科医学 2019年第20期22卷 2431-2435页

作者：李宝广李爱霞杨花芳郑华城左月仙刘兰王欣吴文娟刘征燕河北省儿童医院神经内科河北省石家庄市050031 河北省儿童医院心理行为科河北省石家庄市050031 河北省儿童医院病理科河北省石家庄市050031

背景婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素(ACTH)作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的探讨A... 详细信息

背景婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素(ACTH)作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的探讨ACTH对不同黑素皮质素受体2(MC2R)基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响,进而指导临床治疗。方法选取2016年10月-2018年10月在河北省儿童医院住院部行ACTH治疗且符合入组标准的婴儿痉挛症56例,进行体格检查、视频脑电图、基因全外显子检查等。根据MC2R基因启动子区4个单核苷酸多态性(SNP)构成的单体型类型分为TCCT携带组(n=46)即TCCT/TCCT或TCCT/0,TCCT非携带组(n=10)即0/0型。均给予ACTH治疗:1 U/kg×3 d+2 U/kg×25 d(共28 d,最大量不超过25 U)。观察两组患儿治疗有效率及高度失律缓解率。结果治疗28 d后,TCCT携带组有效36例,无效10例,有效率为78.2%;TCCT非携带组有效3例,无效7例,有效率为3/10。TCCT携带组有效率高于TCCT非携带组(χ^2=9.26,P0.05)。结论在婴儿痉挛症治疗中,ACTH对MC2R基因TCCT携带型的痉挛发作治疗效果显著,而两组高度失律缓解率无明显差异。

关键词：痉挛,婴儿促肾上腺皮质激素黑素皮质素受体2基因治疗结果

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促肾上腺皮质激素治疗肾性蛋白尿的研究

肾脏病与透析肾移植杂志 2011年第2期20卷 154-160页

作者：鲍浩龚如军南京军区南京总医院全军肾脏病研究所南京210002 美国布朗大学医学院肾脏科

促肾上腺皮质激素(ACTH)是脑垂体前叶分泌的神经内分泌多肽。它是体内下丘脑-垂体-肾上腺轴和黑素皮质素系统的重要组成部分。ACTH具有促进肾上腺皮质激素分泌和皮质增生、降低血脂、刺激胰岛素分泌、调节免疫和神经系统功能等作用,曾... 详细信息

促肾上腺皮质激素(ACTH)是脑垂体前叶分泌的神经内分泌多肽。它是体内下丘脑-垂体-肾上腺轴和黑素皮质素系统的重要组成部分。ACTH具有促进肾上腺皮质激素分泌和皮质增生、降低血脂、刺激胰岛素分泌、调节免疫和神经系统功能等作用,曾被广泛用于治疗小儿肾病综合征(NS)。近来越来越多的临床证据显示,ACTH能够有效缓解难治性NS患者蛋白尿,但迄今大多是单中心非随机临床研究。ACTH疗效可能与其促进糖皮质激素分泌、降低血脂、调节免疫、保护足细胞以及调节胆碱能抗炎通路有关,但迄今尚不明确;需要综合多种研究手段进一步研究阐述。

关键词：促肾上腺皮质激素肾脏疾病足细胞蛋白尿