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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征及预后因素分析

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肿瘤防治研究 2013年第4期40卷 362-367页

作者：徐可杨春康福建医科大学省立临床医学院福州350014 福建省肿瘤医院腹部外科

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及影响DSRCT生存预后的因素。方法收集1998年1月至2012年2月福建省肿瘤医院收治的5例DSRCT患者的临床资料,结合1998年至2012年国内发表的文... 详细信息

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及影响DSRCT生存预后的因素。方法收集1998年1月至2012年2月福建省肿瘤医院收治的5例DSRCT患者的临床资料,结合1998年至2012年国内发表的文献53篇、国外发表的文献37篇,对其中具有完整临床病理及诊疗资料的126例DSRCT患者进行统计分析。单因素分析采用Kap-lan-Meier法,组间曲线比较用Log rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。结果在单因素分析当中,与预后有关的因素有肿瘤发生部位、肿瘤数目、肿瘤大小、有无脏器转移、是否接受根治性手术、是否接受化疗及放射治疗。Cox风险比例回归模型进行多因素分析,是否接受根治性手术[相对危险度(RR)为13.250,95%置信区间(CI)为5.675～30.937,P=0.000]、是否接受化疗(RR=5.714,95%CI为3.165～10.317,P=0.000)及是否接受放射治疗(RR=7.498,95%CI为2.628～21.389,P=0.000)是DSRCT的预后因素。结论是否接受根治性手术、化疗及放射治疗是DSRCT的独立预后因素。早期诊断,争取根治性手术及积极接受全身化疗、放射治疗是目前延长生存期的合理途径。

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤治疗预后

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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤4例报道

诊断病理学杂志 2012年第3期19卷 222-224页

作者：魏志敏赵鹏孙玲玲邢晓明李宏闫伟华李玉军青岛大学医学院附属医院病理科山东青岛266003

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。现报道4例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤,并结合文献阐述其形态、免疫表型特点及诊... 详细信息

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。现报道4例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤,并结合文献阐述其形态、免疫表型特点及诊断和鉴别诊断。

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤免疫表型鉴别诊断

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征与研究进展

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临床与实验病理学杂志 2008年第1期24卷 99-102页

作者：张仁亚刘飞飞朱鹏山东省济宁医学院附属医院病理科济宁272029

1987年Sesterhenn等描述了一组发生于青年男性阴囊和腹膜浆膜面的未分化恶性上皮性肿瘤。1989年Gerald等报道了类似病例,称其为“伴异向分化的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤”。不久Gerald等又总结了19例组织学病变相同的病例,并正式命... 详细信息

1987年Sesterhenn等描述了一组发生于青年男性阴囊和腹膜浆膜面的未分化恶性上皮性肿瘤。1989年Gerald等报道了类似病例,称其为“伴异向分化的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤”。不久Gerald等又总结了19例组织学病变相同的病例,并正式命名为“腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤”(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),但主要发生在腹腔和盆腔,近年来陆续有发生于腹腔外的报道。[第一段]

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理文献综述

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨

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实用肿瘤学杂志 2011年第6期25卷 551-554页

作者：车德海李晓梅张华于雁哈尔滨医科大学附属第三医院肿瘤内科哈尔滨150081

目的探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识.方法收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月-2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式... 详细信息

目的探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识.方法收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月-2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析.结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10～14个月死亡.结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索.

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤诊断治疗

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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

诊断病理学杂志 2008年第1期15卷 30-33页

作者：肖蔚吕翔石群立徐新宇钱宏泰州市人民医院病理科江苏泰州225300 南京大学医学院附属鼓楼医院病理科南京210098 南京军区南京总医院病理科南京210002 江苏省肿瘤医院病理科南京210009

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19... 详细信息

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理学免疫组化

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤三例并文献复习

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肿瘤研究与临床 2013年第7期25卷 485-487页

作者：吕金燕张晓东陆明周军龚继芳王晰程沈琳北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所消化内科 100142

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床特点、诊断及化疗方法。方法回顾性分析3例晚期DSRCT患者的临床资料，并复习相关文献。结果 3例患者均为男性，年龄分别为15、20和25岁，均经病理结合免疫组织化学检查确诊。患... 详细信息

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床特点、诊断及化疗方法。方法回顾性分析3例晚期DSRCT患者的临床资料，并复习相关文献。结果 3例患者均为男性，年龄分别为15、20和25岁，均经病理结合免疫组织化学检查确诊。患者均无法手术，采用伊立替康联合顺铂（IP）方案全身化疗，2例达部分缓解，1例疾病稳定，症状均明显改善，不良反应可耐受。结论 DSRCT临床罕见，是常见于青少年、起病隐匿及预后极差的腹腔恶性肿瘤，临床上只能通过病理检查明确诊断。DSRCT患者使用IP方案治疗有效，耐受性好，可作为有效治疗选择之一。

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤青少年药物疗法,联合预后

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征分析及治疗模式探讨

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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征分析及治疗模式探讨

第三届中国肿瘤内科大会

作者：邢镨元石远凯冯奉仪中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院肿瘤研究所

＜正＞目的:探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床特征及治疗模式。方法:收集中国医学科学院肿瘤医院1999年1月～2009年5月收治的5例DSRCT的临床资料,结合1991～2009年国内外发表的文献23篇,有完整临床病理资料的48例DSRCT... 详细信息

＜正＞目的:探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床特征及治疗模式。方法:收集中国医学科学院肿瘤医院1999年1月～2009年5月收治的5例DSRCT的临床资料,结合1991～2009年国内外发表的文献23篇,有完整临床病理资料的48例DSRCT（共53例）进行统计分析。结果:全组病例中位年龄23岁（1.5～66岁）,其中男性40例（75%）。首诊症状为腹部包块或腹痛41例

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤手术化疗放射治疗

来源： cnki会议评论

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胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

中国脊柱脊髓杂志 2016年第8期26卷 766-768页

作者：赵晨岳学峰施建党牛宁奎马秀才杨宗强宁夏医科大学 750004 宁夏医科大学总医院脊柱骨科银川市750004

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道... 详细信息

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤胸椎 DSRCT cell 恶性肿瘤细胞构成组织起源个案报道

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腹股沟促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

诊断病理学杂志 2024年第11期31卷 1112-1113页

作者：曹洁朱燕杨其昌南通大学第二附属医院病理科江苏南通226001

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤... 详细信息

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤由大小不一的小圆细胞巢组成,瘤细胞排列紧密,部分细胞巢中央坏死,肿瘤细胞之间为大量增生的胶原纤维;瘤细胞表达NSE、AE1/AE3、CK18、Desmin、Vimentin,CD56、EMA等标记物;分子检测显示EWSR1基因断裂,EWSR1-WT1基因融合。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤,诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测。

关键词：促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤腹股沟免疫组化分子检测