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甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理特征、基因突变谱及预后分析

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第1期44卷 64-71页

作者：杜沚珊王玥石子旸施晴易红梅董磊王黎程澍许彭鹏赵维莅上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科医学基因组学国家重点实验室上海血液学研究所上海200025

目的·探究甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、基因突变谱及预后相关因素。方法·回顾性分析2003年11月—2021年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的66例初次诊断为甲状腺DLBCL患者[... 详细信息

目的·探究甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、基因突变谱及预后相关因素。方法·回顾性分析2003年11月—2021年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的66例初次诊断为甲状腺DLBCL患者[原发甲状腺DLBCL 23例(34.8%),继发甲状腺DLBCL 43例(65.2%)]的临床病理资料,并进行生存和预后因素分析。其中40例甲状腺DLBCL患者进行了靶向测序(55个淋巴瘤相关基因)以评估基因突变情况。结果·继发甲状腺DLBCL患者Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期(P=0.000)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高(P=0.043)、结外器官受累数目≥2个(P=0.000)、非生发中心来源(non-GCB)(P=0.030)、MYC和BCL2蛋白双表达(double expression,DE)(P=0.026)、国际预后指数3~5分(P=0.000)的比例高于原发甲状腺DLBCL患者,其接受甲状腺手术切除的比例(P=0.012)低于原发甲状腺DLBCL患者。原发甲状腺DLBCL患者完全缓解(complete response,CR)率高于继发患者(P=0.039)。55例患者(83%)接受以利妥昔单克隆抗体联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及泼尼松(R-CHOP)为基础的一线治疗方案,其中原发甲状腺DLBCL患者预期5年无进展生存(progress free survive,PFS)率95.0%,高于继发患者的49.7%(P=0.010)。单因素分析显示:Ann ArborⅢ~Ⅳ期(HR=4.411,95%CI 1.373~14.170)、LDH升高(HR=5.500,95%CI 1.519~19.911)、non-GCB(HR=5.291,95%CI 1.667~16.788)、DE(HR=6.178,95%CI 1.813~21.058)是甲状腺DLBCL患者PFS的不良预后因素;Ann ArborⅢ~Ⅳ期(HR=7.088,95%CI 0.827~60.717)、LDH升高(HR=6.982,95%CI 0.809~60.266)、DE(HR=18.079,95%CI 1.837~177.923)是总生存(overall survival,OS)时间的不良预后因素。多因素分析显示:Ann ArborⅢ~Ⅳ期(HR=4.693,95%CI 1.218~18.081)和LDH升高(HR=5.058,95%CI 1.166~21.941)是甲状腺DLBCL患者PFS的独立不良预后因素。靶向测序结果显示,TET2(n=14,35%)、KMT2D(n=13,32%)、TP53(n=11,28%)、GNA13(n=10,25%)、KMT2C(n=9,22%)突变频率>20%,且TP53突变是甲状腺DLBCL患者PFS的不良预后因素(P=0.000)。结论·原发甲状腺DLBCL生存情况优于继发甲状腺DLBCL。Ann ArborⅢ~Ⅳ期、LDH升高、non-GCB、DE(MYC和BCL2)是影响甲状腺DLBCL患者的不良预后因素。TET2、KMT2D、TP53、GNA13、KMT2C是甲状腺DLBCL中常见的高突变基因,TP53突变的患者预后不佳。

关键词：甲状腺弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理特征基因突变谱预后分析

1061例胃部与肠道原发胃肠间质瘤的临床病理特征和基因突变特点及预后差异分析

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中华胃肠外科杂志 2023年第4期26卷 346-356页

作者：李佳鑫孙琳赵帅邵兵郭玉虹陈帅梁寒孙燕天津医科大学肿瘤医院病理科、国家恶性肿瘤临床医学研究中心、天津市“肿瘤防治”重点实验室、天津市恶性肿瘤临床医学中心天津300060 天津医科大学肿瘤医院胃部肿瘤科、国家恶性肿瘤临床医学研究中心、天津市“肿瘤防治”重点实验室天津市恶性肿瘤临床医学中心天津300060

目的分析胃部与肠道原发胃肠间质瘤(GIST)的临床病理特征、基因突变特点和中高危险度原发GIST预后间的差异及预后影响因素。方法采用回顾性队列研究方法。收集2011年1月至2019年12月期间于天津医科大学肿瘤医院就诊的GIST病例资料。纳... 详细信息

目的分析胃部与肠道原发胃肠间质瘤(GIST)的临床病理特征、基因突变特点和中高危险度原发GIST预后间的差异及预后影响因素。方法采用回顾性队列研究方法。收集2011年1月至2019年12月期间于天津医科大学肿瘤医院就诊的GIST病例资料。纳入初次诊断的胃部或肠道原发GIST、并行内镜或手术切除原发灶和术后经病理证实者;排除术前接受靶向治疗者。根据上述标准,共收集1061例原发GIST患者入组,其中胃部和肠道原发GIST分别为794例和267例;其中360例为2014年10月本院开展一代测序检测以来,进行基因检测的病例。采用Sanger测序法检测KIT外显子9、11、13和17及PDGFRΑ外显子12和18的基因突变情况。本研究观察指标为:(1)临床病理资料:包括患者的性别、年龄、肿瘤原发位置、肿瘤最大径、组织学类型、核分裂象计数(/5 mm2)和危险度分级;(2)基因突变情况;(3)随访和生存及术后治疗情况;(4)中、高危险度原发GIST预后危险因素分析:包括疾病无进展生存率(PFS)和总体生存率(OS)。结果(1)临床病理特征:胃部和肠道原发GIST中位年龄分别为61(8~85)岁和60(26~80)岁;肿瘤最大径的中位值分别为4.0(0.3~32.0)cm和6.0(0.3~35.0)cm;核分裂象的中位值分别为3(0~113)/5 mm^(2)和3(0~50)/5 mm^(2);中位Ki-67增殖指数为5%(1%~80%)和5%(1%~50%);CD117、DOG-1和CD34的阳性率分别为99.7%(792/794)、99.9%(731/732)、95.6%(753/788)和100.0%(267/267)、100.0%(238/238)、61.5%(163/265)。与胃部GIST相比,肠道GIST中男性(χ^(2)=6.390,P=0.011)、肿瘤最大径>5.0 cm(χ^(2)=33.593,P0.05)。(3)术后治疗及生存结果:排除228例同时或异时伴发其他恶性肿瘤的GIST后,对其余833例患者进行随访,中位随访53(6~124)个月,随访率为88.6%(738/833),其中295例极低危和低危险度胃部(239例)和肠道(56例)原发GIST术后均未接受靶向治疗。179例胃部(155例)和肠道(24例)原发中危险度GIST中,接受术后辅助治疗的病例分别为88例和11例。264例高危险度胃部(153例)和肠道(111例)原发GIST中,接受术后辅助治疗的病例分别为106例和62例。胃部和肠道原发GIST患者的3年、5年和10年PFS分别为96.5%、93.8%、87.6%和85.7%、80.1%、63.3%(P5%(HR=2.778,95%CI:1.389~5.558,P=0.004)是影响中、高危险度GIST患者PFS的独立危险因素(均P<0.05);肠道原发(HR=3.485,95%CI:1.407~8.634,P=0.007)和高危险度(HR=3.753,95%CI:1.079~13.056,P=0.038)是影响中、高危险度GIST患者OS的独立危险因素(均P<0.05)。接受术后靶向治疗是中、高危险度GIST患者PFS和OS的保护因素(HR=0.103,

关键词：胃肠间质瘤临床病理特征基因突变预后分析

散发性同时性多原发结直肠癌临床病理特征及预后分析

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中华胃肠外科杂志 2023年第12期26卷 1171-1178页

作者：秦兆甫徐国徽周诗琪郑棚文朱玉萍鞠海星李德川马德宁浙江省肿瘤医院结直肠外科、中国科学院杭州医学研究所杭州310022

目的探讨散发性同时性多原发结直肠癌(SSCRC)多个癌灶相对位置及微卫星状态对于临床病理特征及预后的影响。方法回顾性收集自2008年1月至2022年7月期间,于浙江省肿瘤医院结直肠外科收治的278例SSCRC患者的临床病理及随访资料。按照多个... 详细信息

目的探讨散发性同时性多原发结直肠癌(SSCRC)多个癌灶相对位置及微卫星状态对于临床病理特征及预后的影响。方法回顾性收集自2008年1月至2022年7月期间,于浙江省肿瘤医院结直肠外科收治的278例SSCRC患者的临床病理及随访资料。按照多个癌灶的相对位置,将患者分为3组,分别是:(1)右半组(多个癌灶均分布于盲肠、升结肠、结肠肝曲、横结肠);(2)左半组(多个癌灶均分布于结肠脾曲,降结肠,乙状结肠、直肠);(3)左半+右半组(多个癌灶在右半结肠和左半结肠/直肠均有分布)。按照微卫星状态(MSI),将患者分为两组,分别是:MSI-H组(错配修复缺陷)和MSI-L+MSS组(错配修复完整)。比较组间的临床特征和预后差异。不同临床特征的比较采用χ^(2)检验,预后比较采用Kaplan-Meier生存分析和Log-rank检验。结果278例SSCRC患者中,有256例(92.1%)癌灶数量为2个,22例(7.9%)>2个;255例(91.7%)病灶病理表现为腺癌,23例(8.3%)病灶包含或表现为黏液腺癌;136例(48.9%)发生淋巴结转移;癌灶浸润深度超过肌层的患者238例(85.6%);TNM分期为Ⅲ或Ⅳ期者147例(52.9%);左半组、右半组以及左半+右半组分别有155例(55.8%)、55例(19.8%)和68例(24.5%)。全组有199例行完整4项错配修复蛋白的免疫组化检查,其中有166例微卫星状态为MSI-L+MSS;33例微卫星状态为MSI-H。左半组、左半+右半组以及右半组比较,女性比例分别占16.8%(26/155)、26.5%(18/68)和49.1%(27/55),差异有统计学意义(χ^(2)=22.335,P临床分期Ⅲ~Ⅳ的比例分别占59.4%(92/155)、54.4%(37/68)和32.7%(18/55),差异有统计学意义(χ^(2)=11.637,P=0.003)。3组在年龄、癌灶大小、远处转移、合并腺瘤、神经侵犯以及脉管侵犯等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。相较于MSI-H,MSI-L+MSS患者年龄>65岁和男性的比例更高[分别为50.6%(84/166)比15.2%(5/33),χ^(2)=13.994,P0.05)。在33例MSI-H患者的错配修复蛋白缺失情况中,以PMS-2的缺失频率最高,为66.7%(22/33),MLH-1次之,为57.6%(19/33),而MSH-2和MSH-6缺失的比例相对较少,分别为33.3%(11/33)和24.2%(8/33)。Kaplan-Meier生存分析和Log-rank检验显示:不同癌灶相对位置分组中,右半组、左半+右半组、左半组的3年总生存率分别为

关键词：结直肠癌,散发性同时性多原发临床病理特征预后微卫星状态

TXNDC17表达与子宫内膜浆液性癌患者临床病理特征及预后的关系研究

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中华医学杂志 2022年第32期102卷 2506-2512页

作者：彭巧华俞燕程晓东王新宇吕卫国谢幸张松法浙江大学医学院附属妇产科医院肿瘤科杭州310006 浙江省女性生殖健康研究重点实验室杭州310006 浙江省妇科重大疾病精准诊治研究重点实验室杭州310006

目的探讨TXNDC17表达与子宫内膜浆液性癌(UPSC)患者的临床病理特征及预后的关系。方法收集2003—2016年在浙江大学医学院附属妇产科医院收治的55例UPSC患者的临床病理资料,进行回顾性随访研究。通过免疫组织化学技术分别检测UPSC患者TXN... 详细信息

目的探讨TXNDC17表达与子宫内膜浆液性癌(UPSC)患者的临床病理特征及预后的关系。方法收集2003—2016年在浙江大学医学院附属妇产科医院收治的55例UPSC患者的临床病理资料,进行回顾性随访研究。通过免疫组织化学技术分别检测UPSC患者TXNDC17和自噬分子BECN1的蛋白表达水平。采用Kaplan‑Meier法计算累积生存率,采用log‑rank检验比较不同特征患者累积生存率差异,采用多因素Cox比例风险回归模型分析TXNDC17表达与UPSC患者预后的关系。结果55例患者年龄M[(Q1,Q3)]为63(49,79)岁,其中有43.6%(24例)已经是晚期(Ⅲ/Ⅳ期),32.7%(18例)患者浸润深肌层。28例(50.9%)患者TXNDC17高表达,自噬分子BECN1表达不同的患者,其TXNDC17表达也不同,差异有统计学意义(P=0.023)。TXNDC17和BECN1共同高表达患者国际妇产科联盟(FIGO)分期更高、肌层浸润深度更深(P=0.013、0.009)。TXNDC17高表达(37.4%比91.5%)、FIGOⅢ/Ⅳ期(44.1%比70.1%)、深肌层浸润(36.1%比75.4%)、BECN1高表达(0比83.0%)患者的累积生存率均较低(均P<0.05)。多因素分析结果显示,肌层浸润深度、TXNDC17表达与UPSC患者治疗后是否生存相关,HR值(95%CI)分别为4.163(1.392~12.453)、6.900(1.532~31.081)(均P<0.05)。结论TXNDC17的高表达与UPSC的不良预后相关;TXNDC17和BECN1共同高表达患者多为FIGOⅢ/Ⅳ期和深肌层浸润。TXNDC17可能是UPSC治疗中1个潜在的预测因子或靶点。

关键词：子宫内膜肿瘤 TXNDC17 自噬子宫内膜浆液性癌临床病理特征

Lin28B和C-myc蛋白在喉鳞癌中的表达及其与临床病理特征和预后的相关性

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中南大学学报（医学版） 2023年第2期48卷 165-171页

作者：廖非非曹雨鑫黄美响初令王天生中南大学湘雅三医院病理科长沙410013 中南大学湘雅三医院耳鼻喉头颈外科长沙410013

目的:喉鳞癌是头颈部常见恶性肿瘤。将原癌基因与抑癌基因作为研究的突破口从而筛选恶性肿瘤治疗的靶基因是如今肿瘤研究焦点之一。寻找喉鳞癌治疗及预后相关的靶基因分子至关重要。本研究旨在检测Lin28B和C-myc蛋白在喉鳞癌及其对应癌... 详细信息

目的:喉鳞癌是头颈部常见恶性肿瘤。将原癌基因与抑癌基因作为研究的突破口从而筛选恶性肿瘤治疗的靶基因是如今肿瘤研究焦点之一。寻找喉鳞癌治疗及预后相关的靶基因分子至关重要。本研究旨在检测Lin28B和C-myc蛋白在喉鳞癌及其对应癌旁组织中的表达,初步探讨其与喉鳞癌临床病理特征及预后的关系。方法:采用免疫组织化学法检测102例喉鳞癌患者的癌组织及其对应的90例癌旁组织中Lin28B与C-myc蛋白的表达情况,分析Lin28B与C-myc蛋白在喉鳞癌中表达的相关性及其表达水平与喉鳞癌临床病理特征之间的关系。采用Kaplan-Meier法分析喉鳞癌患者术后生存率与Lin28B和C-myc蛋白表达水平之间的关系。结果:与癌旁组织相比,Lin28B、Cmyc蛋白的表达水平在喉鳞癌组织中均显著升高(均P临床分期、肿瘤大小和病理分化程度密切相关(均P临床分期、肿瘤大小和病理分化程度密切相关(均P临床分期、肿瘤大小、病理分化程度及预后相关,提示Lin28B和C-myc可能都参与喉鳞癌的发生、发展。

关键词： Lin28B C-myc 喉鳞癌临床病理特征预后

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皮肤黑色素瘤的临床病理特征及预后

中华肿瘤杂志 2022年第10期44卷 1146-1154页

作者：田勇李孟伟刘起昆康皓华中科技大学同济医学院附属同济医院骨科武汉430030

目的探讨皮肤黑色素瘤患者的临床病理特征及预后。方法收集2008年2月至2019年8月于华中科技大学同济医学院附属同济医院治疗的皮肤黑色素瘤患者的临床病理资料,生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验,影响因素分析采用Cox比例风险... 详细信息

目的探讨皮肤黑色素瘤患者的临床病理特征及预后。方法收集2008年2月至2019年8月于华中科技大学同济医学院附属同济医院治疗的皮肤黑色素瘤患者的临床病理资料,生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验,影响因素分析采用Cox比例风险回归模型。结果125例患者中,Ⅰ期12例,Ⅱ期62例,Ⅲ期30例,Ⅳ期21例;肢端型76例,非肢端型49例。全组患者中位总生存时间(OS)为44个月,1、2、5年生存率分别为85.4%、63.2%和38.7%。卡氏体力状态评分、肿瘤分期、原发灶部位、脉管浸润、ki-67指数、BRAF基因、术前乳酸脱氢酶(LDH)水平、手术治疗与患者预后有关(均P<0.05)。接受干扰素治疗患者的中位OS(53个月)优于未接受干扰素治疗的患者(40个月,P=0.448);Ⅲ期患者中,接受干扰素治疗患者的中位OS(40个月)优于未接受干扰素治疗的患者(17个月,P=0.012)。Ⅱ期患者中,肢端型患者1、2、5年生存率分别为97.1%、84.7%和65.8%,非肢端型患者1、2、5年生存率分别为93.3%、70.0%和17.0%;Ⅱ期肢端型患者预后优于非肢端型患者(P=0.043)。Ⅲ期患者肢端型中位OS(32个月)优于非肢端型患者(17个月,P=0.164)。Ⅳ期患者肢端型中位OS(8个月)短于非肢端型患者(11个月,P=0.458)。肿瘤分期及术前LDH水平为皮肤黑色素瘤患者预后的独立危险因素(均P<0.05)。结论干扰素治疗可以改善Ⅲ期患者预后,Ⅱ期肢端型患者预后优于非肢端型患者,肿瘤分期及术前LDH水平为皮肤黑色素瘤患者预后的独立危险因素。

关键词：皮肤黑色素瘤临床病理特征生存分析预后

对睾丸与卵巢畸胎瘤临床病理特征的认识及思考

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中华病理学杂志 2022年第1期51卷 7-11页

作者：苏文敬贺慧颖山东第一医科大学附属省立医院病理科济南250021 北京大学医学部病理学系/北京大学第三医院病理科北京100191

畸胎瘤是人类最常见的生殖细胞肿瘤之一,发生在不同性别、年龄、部位的畸胎瘤,在临床表现、病理特征、治疗及预后等方面都有显著差异。特别是近年睾丸畸胎瘤命名变化以来,部分临床、病理医师尚不熟悉,容易产生困惑,这给畸胎瘤的诊疗带... 详细信息

畸胎瘤是人类最常见的生殖细胞肿瘤之一,发生在不同性别、年龄、部位的畸胎瘤,在临床表现、病理特征、治疗及预后等方面都有显著差异。特别是近年睾丸畸胎瘤命名变化以来,部分临床、病理医师尚不熟悉,容易产生困惑,这给畸胎瘤的诊疗带来了一定困难。本文将从畸胎瘤的发生机制出发,对不同畸胎瘤,尤其是睾丸和卵巢畸胎瘤的临床病理特征进行阐述。

关键词：卵巢畸胎瘤生殖细胞肿瘤病理医师睾丸畸胎瘤临床病理特征治疗及预后显著差异临床表现

68例肛管直肠黏膜黑色素瘤临床病理特征及预后

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北京大学学报（医学版） 2023年第2期55卷 262-269页

作者：赖玉梅李忠武李欢吴艳时云飞周立新楼雨彤崔传亮北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所病理科恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142 清华大学附属北京清华长庚医院病理科清华大学临床医学院北京102218 北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所黑色素瘤及肉瘤内科恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142

目的:总结肛管直肠黏膜黑色素瘤(anorectal mucosal melanoma,ARMM)的临床病理特征,分析其预后相关因素。方法:回顾性分析2010—2018年北京大学肿瘤医院收治的原发性ARMM手术切除标本共68例,复阅病理切片评估病理特征,分期采用Slingluf... 详细信息

目的:总结肛管直肠黏膜黑色素瘤(anorectal mucosal melanoma,ARMM)的临床病理特征,分析其预后相关因素。方法:回顾性分析2010—2018年北京大学肿瘤医院收治的原发性ARMM手术切除标本共68例,复阅病理切片评估病理特征,分期采用Slingluff分期法。结果:(1)临床特征:患者诊断时中位年龄61.5岁,男女比例1∶1.62,首发临床表现最常见的是便血(49例);肿瘤部位最常见的是肛管直肠(66.2%),其次为直肠(20.6%);诊断时分期为Ⅰ期28例(局限期,41.2%),Ⅱ期25例(区域淋巴结转移期,36.8%),Ⅲ期15例(远处转移期,22.1%);5例行局部扩大切除术,其余为腹会阴联合切除术,48例术后接受了辅助治疗。(2)病理特征:大体检查88.2%为隆起型肿块,肿瘤中位最大径3.5 cm,中位厚度1.25 cm,黏膜肌以下浸润深度0~5.00 cm(中位1.00 cm);肿瘤浸润达固有肌层者27例,达肠周脂肪组织者16例;67.6%为无色素性或色素不明显;细胞形态最常见的是上皮样(45例,66.2%);89.7%有溃疡形成,35.3%可见坏死,55.9%有血管淋巴管侵犯,30.9%有神经周围侵犯,核分裂象计数中位值18/mm^(2);免疫组织化学检测S100、HMB-45和Melan-A阳性率分别为92.0%、92.6%、98.0%,Ki-67增殖指数中位值50%;53例进行了CKIT、BRAF及NRAS基因突变检测,突变率分别为17.0%(9例),3.8%(2例),9.4%(5例)。(3)预后:66例患者获得了随访资料,中位随访17个月,中位生存时间17.4个月,1年、2年、5年的总生存率分别为76.8%、36.8%、17.2%;诊断时淋巴结转移率56.3%;49例(84.5%)发生了远隔部位转移,最常见的转移部位是肝;单因素分析显示,肿瘤最大径(>3.5 cm)、黏膜肌以下浸润深度(>1.0 cm)、坏死、血管淋巴管侵犯、BRAF基因突变、术后未行辅助治疗、肿瘤浸润层次深、诊断时分期晚均为总生存期的预后不良因素;多因素分析显示,血管淋巴管侵犯、BRAF基因突变为影响总生存期的独立危险因素,诊断时分期相关的P值接近临界值。结论:ARMM患者的总体预后差,血管淋巴管侵犯、BRAF基因突变是独立的预后不良因素;Slingluff分期法可以有效提示预后,诊断时应详尽评估病理特征,明确分期,并尽可能做基因检测;肿瘤黏膜肌以下的浸润深度可能是比肿瘤厚度更好的预后指标。

关键词：黏膜黑色素瘤肛管直肠肿瘤临床病理特征预后

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IgG4相关唾液腺炎临床病理特征分析

中华口腔医学杂志 2023年第8期58卷 815-820页

作者：夏荣辉胡宇华钱佳骏王敏张莺刘怡顾挺李江上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科、上海交通大学口腔医学院、国家口腔医学中心、国家口腔疾病临床医学研究中心、上海市口腔医学重点实验室、上海市口腔医学研究所上海200011 上海交通大学医学院附属仁济医院护理部上海200001

目的探讨IgG4相关唾液腺炎(IgG4-related sialadenitis,IgG4-RS)的临床病理特征。方法收集2019年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断为IgG4-RS的患者共40例,男性26例,女性14例,年龄(59.4±11.8)岁(29~7... 详细信息

目的探讨IgG4相关唾液腺炎(IgG4-related sialadenitis,IgG4-RS)的临床病理特征。方法收集2019年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断为IgG4-RS的患者共40例,男性26例,女性14例,年龄(59.4±11.8)岁(29~77岁),其中23例患者年龄>60岁。收集患者的病变部位、影像学表现、组织病理学特征、血清学检查结果及治疗信息,采用免疫组化方法检测组织中IgG4和IgG蛋白表达。结果颌下区肿胀是IgG4-RS最常见的首发症状[95%(38/40)],所有患者血清IgG4水平均>1.35 g/L,血清IgG4水平在年龄>60岁的患者(Z=-2.45,P=0.014)和累及多组腺体的患者(Z=-2.04,P=0.042)中均显著升高。36例大唾液腺活检组织中,所有患者均可见致密淋巴细胞、浆细胞浸润,淋巴滤泡形成、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎分别见于88.9%(32/36)、63.9%(23/36)和30.6%(11/36)的患者。21例唇腺活检组织中,66.7%(14/21)可见淋巴细胞、浆细胞浸润,19.0%(4/21)可见淋巴滤泡形成,33.3%(7/21)组织学表现无明显异常,所有唇腺活检组织中均未见纤维化及闭塞性静脉炎表现。95.0%(38/40)患者中IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野,82.5%(33/40)患者中IgG4/IgG阳性浆细胞比值>40%。所有患者经糖皮质激素治疗后血清IgG4水平均有所下降,仅21.4%(6/28)患者可恢复到正常水平(≤1.35 g/L),且后续血清IgG4水平仍有显著波动。结论IgG4-RS主要好发于中老年男性患者,血清IgG4水平与患者年龄及是否累及多组腺体密切相关。唇腺活检不能替代下颌下腺进行组织病理学评估。治疗后血清IgG4水平不能恢复至正常水平是常见现象。

关键词：免疫球蛋白G 涎腺炎免疫球蛋白G4相关唾液腺炎免疫球蛋白G4相关性疾病临床病理特征