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丙种球蛋白无反应型川崎病研究进展

中华实用儿科临床杂志 2013年第21期28卷 1672-1676页

作者：张敏胡秀芬华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科武汉430030

川崎病（KD）是一种病因不明的血管炎性综合征，目前急性期KD标准治疗方案为IVIG2g／kg和口服大剂量阿司匹林联合治疗，但是仍有15％-25％的患儿对丙种球蛋白无反应，表现为初始丙种球蛋白使用后36h仍表现为持续发热，临床症状无改变，... 详细信息

川崎病（KD）是一种病因不明的血管炎性综合征，目前急性期KD标准治疗方案为IVIG2g／kg和口服大剂量阿司匹林联合治疗，但是仍有15％-25％的患儿对丙种球蛋白无反应，表现为初始丙种球蛋白使用后36h仍表现为持续发热，临床症状无改变，甚至出现冠状动脉损伤。国际文献研究中提及多种治疗方法，如多次IVIG、糖皮质激素类药物、TNF-α抑制剂、环孢素、抗IL-1受体、甲氨蝶呤治疗、抗CD20单克隆抗体治疗、血浆置换等，然而并无一个固定标准对丙种球蛋白无反应型KD患儿进行有效的继续治疗。

关键词：川崎病丙种球蛋白无反应糖皮质激素英夫利西单抗

丙种球蛋白无反应型川崎病继续治疗的meta分析

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丙种球蛋白无反应型川崎病继续治疗的meta分析

作者：张敏华中科技大学

学位级别：硕士

目的：目前对于川崎病治疗的标准方法是高剂量丙种球蛋白（2g/kg）和阿司匹林的联合用药，但是仍有15%-25%的患儿对于丙种球蛋白的治疗呈无反应性，临床症状表现：在注射丙种球蛋白后仍有持续的发热，甚至出现左右冠状动脉的损害。为进... 详细信息

目的：目前对于川崎病治疗的标准方法是高剂量丙种球蛋白（2g/kg）和阿司匹林的联合用药，但是仍有15%-25%的患儿对于丙种球蛋白的治疗呈无反应性，临床症状表现：在注射丙种球蛋白后仍有持续的发热，甚至出现左右冠状动脉的损害。为进一步探讨丙种球蛋白无反应性川崎病的继续治疗，我们利用循证医学中meta分析的方法，比较改用糖皮质激素类药物与继续使用丙种球蛋白两种治疗方法的优缺点。方法：我们共选择了8篇关于丙种球蛋白无反应性型川崎病治疗的文献，着重关于糖皮质激素类药物和丙种球蛋白的对比治疗。再利用meta分析比较两者对冠状动脉损害、患儿发热天数、CRP、住院费用4个方面的不同与相似。结果：8个研究组中包括404个病人,其175个患儿给予糖皮质激素类药物治疗，229个患儿给予静脉注射丙种球蛋白治疗。分析结果显示：糖皮质激素与丙种球蛋白在冠状动脉损伤比较时OR=0.88(95%CI，0.52—1.48)＞0，菱形与垂直线相交;发热天数比较时WMD=﹣1.91(95%CI，﹣2.88—﹣0.95)丙种球蛋白无反应型川崎病患儿在继续治疗中，改用糖皮质激素较丙种球蛋白在减少冠脉损伤上无显著性差异，但在减少发热天数、降低CRP及减少住院费用方面具有显著性差异，建议临床上采取糖皮质激素的继续治疗方案。

关键词：川崎病丙种球蛋白无反应糖皮质激素类药物 Meta分析

肿瘤坏死因子阻断剂在丙种球蛋白无反应川崎病患儿的应用

同方学位论文库评论

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中华儿科杂志 2020年第3期58卷 248-251页

作者：熊祎杜忠东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心内科100045

丙种球蛋白无反应是川崎病的治疗难点与关注焦点,本文就丙种球蛋白无反应定义、肿瘤坏死因子α(TNF-α)阻断剂的治疗机制、英夫利昔单抗和依那西普在丙种球蛋白无反应患儿治疗中的应用等方面进行综述,旨在对TNF-α阻断剂治疗川崎病丙种... 详细信息

丙种球蛋白无反应是川崎病的治疗难点与关注焦点,本文就丙种球蛋白无反应定义、肿瘤坏死因子α(TNF-α)阻断剂的治疗机制、英夫利昔单抗和依那西普在丙种球蛋白无反应患儿治疗中的应用等方面进行综述,旨在对TNF-α阻断剂治疗川崎病丙种球蛋白无反应患儿的有效性及安全性进行进一步探讨。

关键词：川崎病依那西普英夫利昔单抗治疗机制丙种球蛋白无反应阻断剂肿瘤坏死因子治疗难点

川崎病静脉注射丙种球蛋白无反应预测模型研究现状

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临床儿科杂志 2022年第7期40卷 481-487页

作者：黄玉娟黄敏上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院急诊科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院心内科上海200062

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性自身免疫性系统性血管炎,是发达国家儿童获得性心脏病的主要病因。KD最严重的后果是冠状动脉病变(coronary artery lesions,CALs),与KD的预后相关。临床研究证实静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐药是C... 详细信息

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性自身免疫性系统性血管炎,是发达国家儿童获得性心脏病的主要病因。KD最严重的后果是冠状动脉病变(coronary artery lesions,CALs),与KD的预后相关。临床研究证实静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐药是CALs的独立危险因素。近年来,一系列的预测模型已被开发来评估IVIG耐药的风险。然而,目前基于KD儿童人口学特征、临床表现、实验室检查及遗传特性的IVIG耐药性预测评分系统在不同民族和同一民族不同地区的人群中存在显著差异,尚未建立适用普遍人群的预测模型。

关键词：川崎病冠状动脉病变丙种球蛋白无反应预测模型儿童

丙种球蛋白无反应型川崎病免疫指标的变化分析

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中国现代医生 2020年第32期58卷 75-80页

作者：赵雅淇黄宏琳厦门市儿童医院复旦大学附属儿科医院厦门分院心血管科福建厦门361006

目的探讨丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病(KD)患儿急性期淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的变化及临床价值。方法回顾分析2018年7月~2020年5月厦门市儿童医院收治的115例KD患儿临床资料,IVIG无反应型18例,IVIG敏感型97例,正常对照组27例,应用... 详细信息

目的探讨丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病(KD)患儿急性期淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的变化及临床价值。方法回顾分析2018年7月~2020年5月厦门市儿童医院收治的115例KD患儿临床资料,IVIG无反应型18例,IVIG敏感型97例,正常对照组27例,应用单因素分析KD组与对照组、IVIG无反应组与IVIG敏感组患儿各实验室指标的变化,应用多元逐步回归分析及受试者工作特征曲线(ROC)分析筛查IVIG无反应型KD的独立危险因素并预测其临床效能。结果KD组外周血白细胞(WBC)、淋巴细胞(L)计数、CD19百分比、CD4、CD19绝对值、CD4/CD8比值、补体C3均高于对照组,KD组L比例、CD3、CD8、NK百分比、IgA均低于对照组,差异有统计学意义(P无反应组WBC、L比例及计数、CD3、CD4百分比、CD3、CD4、CD8、CD19、NK绝对值、补体C3均低于IVIG敏感组,差异有统计学意义(P无反应型KD的独立危险因素,且CD3≤1.588×109/L预测IVIG无反应的灵敏度为86.6%、特异度为72.2%,ROC曲线下面积为0.836,补体C3≤1.40 g/L预测IVIG无反应的灵敏度为56.7%、特异度为83.3%,ROC曲线下面积为0.758。结论外周血淋巴细胞亚群和补体C3可作为早期识别IVIG无反应型KD的实验室指标,并为探索难治型KD的治疗提供依据。

关键词：川崎病丙种球蛋白无反应淋巴细胞亚群免疫功能

丙种球蛋白无反应型川崎病的临床特点和治疗分析

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中华全科医学 2017年第5期15卷 814-816页

作者：陈妙月吴素玲薛功寿杭州市儿童医院内二科浙江杭州310014

目的探讨丙种球蛋白无反应型川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特点和治疗,为其预防和治疗提供参考。方法回顾性分析2013年2月—2015年2月杭州市儿童医院收治的158例川崎病患儿临床资料。首次用药有效者为敏感组,无效者为无反应组。对... 详细信息

目的探讨丙种球蛋白无反应型川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特点和治疗,为其预防和治疗提供参考。方法回顾性分析2013年2月—2015年2月杭州市儿童医院收治的158例川崎病患儿临床资料。首次用药有效者为敏感组,无效者为无反应组。对比分析2组患儿的临床表现、实验室检查、心血管并发症、预后等资料以及无反应组的再次治疗情况。结果丙种球蛋白治疗后,敏感者132例(83.54%),无反应者26例(16.46%)。无反应组患儿冠脉损害发生率显著高于敏感组(61.54%比9.09%);临床表现中无反应组患儿颈部淋巴结肿大、皮疹发病率显著高于敏感组(84.62%比64.39%,88.46%比65.15%);无反应组实验室检查中血小板计数(platelet,PLT)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)和肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme MB,CK-MB)显著高于敏感组,血红蛋白(hemoglobin,Hgb)显著低于敏感组,差异有统计学意义(P无反应组26例患儿追加丙种球蛋白治疗、糖皮质激素治疗后热退。随访1年,2组患儿恢复良好。结论丙种球蛋白无反应型KD发生率较高,且更易发生冠状动脉损害。颈部触痛性淋巴结肿大(直径>2 cm)、皮疹,血沉、谷丙转氨酶、血小板计数显著升高,血红蛋白降低可能是丙种球蛋白无反应型KD的危险因素。

关键词：川崎病丙种球蛋白无反应临床特点

丙种球蛋白无反应型川崎病的631例临床分析

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临床和实验医学杂志 2015年第2期14卷 98-101页

作者：刘凡丁艳尹薇武汉市妇女儿童医疗保健中心风湿免疫科湖北武汉430016

目的总结631例丙种球蛋白无反应型川崎病的临床影像学特点及合并其他病原学感染情况。方法选取自2011年9月至2013年12月收治的起病10 d内接受静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗的631例川崎病患儿为研究对象。初治有效者为敏感组,无效者为无反... 详细信息

目的总结631例丙种球蛋白无反应型川崎病的临床影像学特点及合并其他病原学感染情况。方法选取自2011年9月至2013年12月收治的起病10 d内接受静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗的631例川崎病患儿为研究对象。初治有效者为敏感组,无效者为无反应组。对两组患儿合并不同病原感染的发生率,影像学特点进行统计分析。结果 1631例患儿中丙种球蛋白治疗敏感者591例,丙种球蛋白治疗无反应者40例,丙种球蛋白无反应型川崎病的发生率为6.34%。2丙种球蛋白无反应组与敏感组相比,无反应组合并支原体感染、腹腔积液和冠脉扩张的发生率均明显高于敏感组(P无反应KD患儿再次治疗的过程中,11例同意继续追加IVIG 2 g/kg治疗,另外的29例接受激素治疗,发热现象消失。3丙种球蛋白无反应者追加IVIG治疗和激素治疗的两组之间冠脉病变发生率无统计学差异。结论 IVIG无反应型的川崎病发生率约6.34%,并发支原体感染、出现腹腔积液以及出现冠脉扩张的发生率等较高。丙种球蛋白无反应组的再次治疗选择中,激素治疗和追加IVIG治疗均有效。

关键词：川崎病丙种球蛋白无反应冠状动脉病变临床特点

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的危险因素分析及新评分体系建立

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中国医科大学学报 2023年第9期52卷 805-809页

作者：林小楠姜红堃中国医科大学附属第一医院儿科沈阳110001

目的探讨静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病(KD)的危险因素,提高IVIG无反应型KD患儿的诊断效能。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月中国医科大学附属第一医院诊断并治疗的KD患儿临床资料,采用SPSS 20.0软件建立logistic回归模... 详细信息

目的探讨静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病(KD)的危险因素,提高IVIG无反应型KD患儿的诊断效能。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月中国医科大学附属第一医院诊断并治疗的KD患儿临床资料,采用SPSS 20.0软件建立logistic回归模型寻找KD患儿发生IVIG无反应的独立危险因素,针对危险因素进行赋值,得出新的评分体系。结果最终进入logistic回归预测模型的有IVIG治疗前的降钙素原(PCT)、红细胞沉降率(ESR)和尿白细胞(LEU)及IVIG治疗后的白细胞(WBC)、中性粒细胞(NE)和PCT。多因素logistic回归分析结果显示,IVIG治疗前的PCT和ESR及IVIG治疗后的WBC、NE和PCT是IVIG无反应型KD的独立危险因素(均P无反应的预测效能更强。

关键词：川崎病丙种球蛋白无反应危险因素

不完全川崎病临床特征及丙种球蛋白无反应型川崎病危险因素分析

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不完全川崎病临床特征及丙种球蛋白无反应型川崎病危险因素分析

作者：张羽吉林大学

学位级别：硕士

目的:通过比较分析不完全川崎病(Incomplete Kawasaki disease,IKD)与完全川崎病(Complete Kawasaki disease,CKD)在临床特征、实验室指标、冠状动脉病变(Coronary artery lesion,CAL)发生率等方面的差异,提高对IKD的认识和诊治水平。探讨丙种球蛋白无反应型川崎病的危险因素,识别高危患儿,调整治疗方案,降低CAL的发生率。方法:收集2009年01月至2019年12月在吉林大学第一医院儿科住院的符合研究标准的1019例川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿的临床资料。回顾性分析IKD(229例)和CKD(790例)在性别、年龄、临床表现、实验室指标、冠状动脉病变发生率及治疗情况方面的差异。根据治疗效果将KD患儿分为丙种球蛋白敏感型KD组(954例)和丙种球蛋白无反应型KD组(65例),单因素分析筛选出组间有显著差异的临床特征,再进行多因素Logistic回归分析进一步明确KD发生丙种球蛋白无反应的独立危险因素。结果:(1)一般资料:在发病年龄上,IKD组小于CKD组(P无统计学意义;IKD组球结膜充血、唇及口腔表现、手足症状、多形性皮疹、颈部淋巴结肿大、肛周脱皮的发生率低于CKD组,卡疤发红的发生率高于CKD组(P无统计学意义。(4)冠状动脉病变发生率及治疗情况:IKD组冠状动脉病变发生率较CKD组高(P丙种球蛋白无反应的发生率两组比较差异无统计学意义。(5)与丙种球蛋白敏感型KD组比较,丙种球蛋白无反应型KD组治疗时病程短,WBC、CRP、NEU%、ALT、总胆红素、尿白细胞水平偏高,ALB、血清Na+浓度水平偏低(P丙种球蛋白无反应的独立危险因素。结论:(1)与CKD患儿相比,IKD患儿平均发病年龄偏小,易出现卡疤发红,且冠状动脉病变发生率较高。(2)CRP、LDH升高及ALB降低是KD患儿发生丙种球蛋白无反应的独立危险因素。

关键词：不完全川崎病诊断冠状动脉病变丙种球蛋白无反应危险因素