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中华耳科学杂志 2018年第2期16卷 165-170页

作者：郭畅蒋刈黄莎莎康东洋张昕杨苏燕江远仕戴朴汕头大学医学院广东汕头515041 福建医科大学省立临床医学系、福建省立医院耳鼻咽喉科福州350001 解放军总医院耳鼻咽喉/头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所聋病分子诊断中心北京100853 汕头大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科汕头515041

目的探讨GJB2 235del C纯合突变致聋患者的听力表型,着重分析其双耳听力对称性情况。方法 2007年至2014年间在解放军总医院聋病分子诊断中心筛查出的100例GJB2 235del C纯合突变的非综合征型耳聋患者,对其听力学表型及双耳听力对称性情... 详细信息

目的探讨GJB2 235del C纯合突变致聋患者的听力表型,着重分析其双耳听力对称性情况。方法 2007年至2014年间在解放军总医院聋病分子诊断中心筛查出的100例GJB2 235del C纯合突变的非综合征型耳聋患者,对其听力学表型及双耳听力对称性情况进行统计学描述。结果 100例患者的听力损失程度以极重度(51%)、重度(20%)和中重度(21%)常见。听力曲线图形以下降型(37%)和平坦型(21%)常见。100例患者中,图形或听力损失程度不对称的有61例,不对称性检出率为61%,其中包括:双耳听力曲线图形不对称(A型)36例,其中一耳为残余型听力或全聋者(Aa型)11例;规则性双耳听力损失程度不对称(B型)18例;不规则性双耳听阈不对称(C型)7例。听力不对称患者中,极重度听力损失21例(34.4%),重度听力损失17例(27.9%),中重度听力损失17例(27.9%);听力曲线图图形以下降型(36.1%)和平坦型(23.0%)最常见。听力对称患者中,极重度听力损失为30例(76.9%);听力图形以下降型(38.5%)和残余型(30.8%)最常见。结论 GJB2 235del C纯合突变致聋患者的双耳听力表型呈现多样性,且有较大比例的患者双耳听力不对称。

关键词： GJB2 235delC 听力表型不对称听力

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模拟感音神经性听力损失患者声源定位性能的测量及研究

模拟感音神经性听力损失患者声源定位性能的测量及研究

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作者：杨乔赫广州大学

学位级别：硕士

由于耳蜗毛细胞、听神经、或听中枢等部位受损,导致声音感受发生障碍的听力损失,称为感音神经性听力损失（sensorineural Hearing Loss,SNHL）。声源定位作为一种重要的听觉功能,其性能也会受听力损失的负面影响。目前探究SNHL患者定位... 详细信息

由于耳蜗毛细胞、听神经、或听中枢等部位受损,导致声音感受发生障碍的听力损失,称为感音神经性听力损失（sensorineural Hearing Loss,SNHL）。声源定位作为一种重要的听觉功能,其性能也会受听力损失的负面影响。目前探究SNHL患者定位性能的论文集中在高频下降型SNHL患者中,而平坦型SNHL作为另一种较为常见的听力损失类型却鲜少有论文涉及。现有的关于平坦型SNHL患者声源定位的研究也主要集中在探究受试者的双耳最小可觉察时间差和强度差,但这并不能准确反映受试者的定位性能。骨传导助听器可将声波通过颅骨的振动传递至耳蜗,作为一种干预手段目前在SNHL的临床治疗中的研究还很少。骨传导较低的经颅衰减导致串声不可忽视,进而对定位性能存在负面影响,但目前并没有论文探究串声是怎样影响平坦型SNHL患者的定位性能。骨传导的串声与刺激频率有关,因此本文将借助不同频率的刺激来探究骨导串声对定位性能的影响。本论文模拟实现了不同程度的平坦型SNHL患者并测量了其在不同骨导刺激下的定位性能。研究内容和主要创新之处概括如下:（1）参考听力学中人耳的听觉掩蔽效应,利用不同响度的宽带粉红噪声掩蔽实现了轻中度、平坦型SNHL。利用骨导声构建的虚拟声场对不同听损程度的SNHL患者的声源方向定位性能进行了测量。主观测听实验表明:对于此类患者,定位能力与听力损失程度之间没有相关性,应该更加关注于双耳间的阈值差异。当双耳间听力阈值差＜20d B时,定位性能与正常听力受试者没有显著差异;但当双耳间听力阈值差≥20 d B时,定位结果会显著偏向听力较好的一侧,导致定位性能明显下降。（2）利用不同频率的骨导刺激进一步测量SNHL患者的定位性能,探究刺激声的频带宽度以及骨导串声对定位性能的影响。主观测听实验表明:低频骨导串声对定位性能有显著负面影响,但刺激的频带宽度对定位性能的影响同样需要根据双耳间听力阈值差分类讨论:当双耳间听力阈值差＜20 d B时,1/3倍频程宽度的窄带刺激可以提供足够的定位线索,但当双耳间听力阈值差≥20 d B时,刺激则需为倍频程及以上宽度。

关键词：模拟听力损失平坦型SNHL 不对称听力骨传导声源定位

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