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散发上运动神经元综合征成年患者的spastin基因突变

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世界核心医学期刊文摘（神经病学分册） 2006年第5期2卷 11-11页

作者： Brugman F Wokke J.H.J Scheffer H. 江山 Department of Neurology Rudolf Magnus Institute of Neuroscience University Medical Center Utrecht P.O. Box 85500 3508 GA Utrecht NetherlandsDr.

Mutation of the spastin gene is the single most common cause of pure hereditary spastic paraparesis. In patients with an unexplained sporadic upper motor neuron (UMN) syndrome, clinical distinction between primary lateral sclerosis and sporadic hereditary spastic paraparesis may be problematic. To investigate whether spastin mutations are present in patients with primary lateral sclerosis and sporadic hereditary spastic paraparesis, we screened the spastin gene in 99 Dutch patients with an unexplained, apparently sporadic, adult-onset UMN syndrome. We found 6 mutations, of which 4 were novel, in the subgroup of 47 patients with UMN symptoms restricted to the legs (13% ). Another novel spastin mutation was found in a patient with a rapidly progressive spinal and bulbar UMN syndrome that progressed to amyotrophic lateral sclerosis. In the patients with arm or bulbar UMN symptoms and slow progression, no spastin mutations were found. Our study shows that spastin mutations are a frequent cause of apparently sporadic spastic paraparesis but not of primary lateral sclerosis.

关键词：上运动神经元综合征 spastin 基因突变成年患者散发遗传性痉挛性截瘫原发性侧索硬化症 Spastin 肌萎缩侧索硬化不明原因

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脑卒中后肢体痉挛的评定研究进展

中国康复医学杂志 2018年第6期33卷 742-745页

作者：李瑞青任亚锋吴明莉史景王慧灵湾明月冯晓东河南中医药大学第一附属医院康复中心郑州450000 河南中医药大学康复医学院

痉挛是肌张力增高的一种形式，是一种因牵张反射兴奋性增高所致的以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍，且伴随腱反射的亢进，属于上运动神经元综合征的组成部分。据统计，痉挛是导致脑卒中患者运动功能障碍的重要原因，严重影响... 详细信息

痉挛是肌张力增高的一种形式，是一种因牵张反射兴奋性增高所致的以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍，且伴随腱反射的亢进，属于上运动神经元综合征的组成部分。据统计，痉挛是导致脑卒中患者运动功能障碍的重要原因，严重影响了患者的生存质量，给患者、家属及社会带来了沉重的负担。

关键词：脑卒中患者后肢体痉挛上运动神经元综合征运动功能障碍肌张力增高运动障碍肌肉张力牵张反射

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成人脑源性肢体痉挛状态的外科治疗

中华神经外科杂志 2013年第2期29卷 204-207页

作者：刘江张黎于炎冰卫生部北京中日友好医院神经外科 100029

目前临床上比较公认的痉挛状态是：一种因牵张反射兴奋性增高导致的以速度依赖性肌张力增高为特征的运动障碍，多伴有腱反射亢进。1980年Lance“。对痉挛状态提出如下定义：痉挛是一种运动障碍，是牵张反射过度兴奋造成的，其特征是一... 详细信息

目前临床上比较公认的痉挛状态是：一种因牵张反射兴奋性增高导致的以速度依赖性肌张力增高为特征的运动障碍，多伴有腱反射亢进。1980年Lance“。对痉挛状态提出如下定义：痉挛是一种运动障碍，是牵张反射过度兴奋造成的，其特征是一种与速度有依赖关系的肌张力增高、腱反射亢进为特征的运动失调，是上运动神经元综合征的组成部分。Lance的定义孤立地把痉挛状态视为上运动神经元病损后的一种释放现象，忽略了牵张反射高亢的同时脊髓内发生的病理生理变化。

关键词：肢体痉挛状态外科治疗脑源性上运动神经元综合征运动神经元病损肌张力增高成人牵张反射

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A型肉毒毒素在治疗肌肉痉挛中的临床应用

中国康复医学杂志 2005年第11期20卷 857-859页

作者：余丹励建安武警浙江总队杭州医院康复中心杭州310052 南京医科大学第一附属医院康复医学科

肌肉痉挛是一种速度依赖性的肌张力增高，是肌肉过度活动的表现形式之一，是上运动神经元综合征（upper rnotoneuron svndrome，UMN）的常见表现。临床上，痉挛可对患者造成不良影响，例如肌肉过度活跃导致拮抗肌联合运动，肌痉挛导致... 详细信息

肌肉痉挛是一种速度依赖性的肌张力增高，是肌肉过度活动的表现形式之一，是上运动神经元综合征（upper rnotoneuron svndrome，UMN）的常见表现。临床上，痉挛可对患者造成不良影响，例如肌肉过度活跃导致拮抗肌联合运动，肌痉挛导致肌肉和肌腱挛缩等，最终可导致严重功能障碍和生存质量下降。UMN患者肢体畸形的起源是主动肌和拮抗肌失衡，A型肉毒毒素（Botulinum toxin，BTX-A）可改善肌肉痉挛，因而纠正肌肉失衡。本文综述BTX-A在肢体肌痉挛中的临床应用。[第一段]

关键词： A型肉毒毒素肌肉痉挛临床应用上运动神经元综合征肢体肌痉挛治疗肌张力增高 BTX-A 过度活动常见表现

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痉挛状态与疼痛

中国康复医学杂志 2011年第3期26卷 292-295页

作者：杨远滨金爽首都医科大学宣武医院康复医学科北京100053 上海交通大学医学院

多发性硬化、脊髓损伤、小儿脑性瘫痪、脑卒中、缺氧性脑病等都有可能引起痉挛状态。痉挛状态特指因上运动神经元受损所导致的运动失调,表现为速度依赖的牵张反射增强,是上运动神经元综合征的一个组成部分。由于中枢神经系统的损伤,下... 详细信息

多发性硬化、脊髓损伤、小儿脑性瘫痪、脑卒中、缺氧性脑病等都有可能引起痉挛状态。痉挛状态特指因上运动神经元受损所导致的运动失调,表现为速度依赖的牵张反射增强,是上运动神经元综合征的一个组成部分。由于中枢神经系统的损伤,下行抑制减少,使得牵张反射阈值降低,γ运动神经元活动增强,而极度的牵张反射造成肢体痉挛状态。患者表现为躯干及肢体发生不能控制的肌肉痉挛,

关键词：肢体痉挛状态上运动神经元综合征疼痛小儿脑性瘫痪牵张反射中枢神经系统脊髓损伤运动失调

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牵拉技术在口咽期吞咽障碍康复中的应用

中华物理医学与康复杂志 2013年第12期35卷 952-954页

作者：魏鹏绪国家康复辅具研究中心附属康复医院脑脊髓损伤康复科北京100176

大量研究表明，牵拉及关节活动度训练能够提高软组织顺应性，改善肌肉痉挛及肌肉挛缩。脑卒中等上运动神经元综合征患者由于神经系统病变和肌肉自身变化，导致其肢体肌肉痉挛，吞咽肌群也面临相同病理改变，从而造成吞咽功能下降。

关键词：吞咽障碍上运动神经元综合征关节活动度训练康复口咽神经系统病变肌肉挛缩肌肉痉挛

生物谐振影响脊髓运动神经元兴奋性的电生理研究

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生物谐振影响脊髓运动神经元兴奋性的电生理研究

作者：张文通南京医科大学

学位级别：硕士

目的：本研究通过对正常人体下肢施加不同频率的振动刺激，明确脊髓运动神经元是否存在谐振频率或频率范围;并探讨谐振刺激对上运动神经元综合征患者脊髓运动神经元兴奋性的影响。方法： 20名健康成年在校大学生，其中男性10名，女性1... 详细信息

目的：本研究通过对正常人体下肢施加不同频率的振动刺激，明确脊髓运动神经元是否存在谐振频率或频率范围;并探讨谐振刺激对上运动神经元综合征患者脊髓运动神经元兴奋性的影响。方法： 20名健康成年在校大学生，其中男性10名，女性10名。采用自主研发的便携式生物谐振器作为振动源。所有受试者于仰卧位分别接受20Hz、30Hz、40Hz、50Hz、60Hz的振动刺激，刺激位置为右侧下肢胫骨远端，每种频率刺激时间为5min。振动刺激前检测右胫神经F波、M波，每次振动结束后立即检测右胫神经F波。计算安静状态下和每种频率刺激后F波的平均波幅和F/Mmax。分析不同振动频率下脊髓运动神经元兴奋性的变化。选择10名脑卒中患者和10名脊髓损伤（SCI）患者作为研究对象。要求所有受试者下肢关键肌肉肌张力分级（改良Asworth）低于0级，肌张力低下。采用自主研发的便携式生物谐振器作为振动源。所有受试者在仰卧位接受频率为30Hz的振动刺激，刺激时间10min，脑卒中患者的振动刺激位置为患侧下肢胫骨远端，SCI患者振动刺激位置为右侧下肢胫骨远端。所有受试者在振动前接受胫神经F波、M波检测，振动结束后即刻、振动结束后5min、振动结束后10min行胫神经F波检测。计算安静状态下和振动刺激后F波的平均波幅和F/Mmax。分析振动前后脊髓运动神经元兴奋性的变化。结果：健康人在基础状态和20Hz、30Hz、40Hz、50Hz、60Hz振动刺激后F波平均波幅分比为（149.49±53.05）μ V、（169.67±63.33）μ V、（199.27±85.20）μ V、（160.77±62.09）μ V、（146.92±59.69）μ V、（131.07±66.17）μ V，F/Mmax分比为（0.856±0.270）%、（0.962±0.290）%、（1.143±0.453）%、（0.924±0.341）%、（0.844±0.336）%、（0.748±0.312）%。经两因素方差分析，对F波平均波幅和F/Mmax，振动条件与性别之间无交互作用（均P＞0.05），振动频率的主效应有统计学意义（均P＜0.05），性别差异的主效应有统计学意义（均P＜0.05）。使用LSD法进行多重比较，30Hz频率振动时F波平均波幅及F/Mmax最大，与基础值、50Hz、60Hz间差异具有统计学意义（P＜0.05）;20Hz、30Hz、40Hz频率振动条件下其间差异无统计学意义（P＞0.05）。脑卒中患者振动前F波平均波幅（139.8±42.1）μ V，振动结束后即刻（194.8±63.3）μ V，振动结束后5min（190.8±55.3）μ V，振动结束后10min(180.4±55.5) μ V,基础状态与振动结束后即刻、基础状态与振动结束后5min之间差异有统计学意义（P＜0.05），基础状态与振动结束后10min差异无统计学意义（P＞0.05）;振动前F/Mmax（2.58±2.18）%,振动结束后即刻（3.46±2.68）%，振动结束后5min（3.41±2.74）%，振动结束后10min（3.17±2.46）%，基础状态与振动后各时间点差异无均统计学意义（P＞0.05）。SCI患者振动前F波平均波幅(102.1±43.09) μ V，振动结束后即刻（166.1±82.63）μ V，振动结束后5min（152.1±60.45）μ V，振动结束后10min（139.9±44.9）μ V,基础状态与振动结束后即刻、基础状态与振动结束后5min之间差异有统计学意义（P＜0.05），基础状态与振动结束后10min差异无统计学意义（P＞0.05）;振动前F/Mmax（15.9±11.12）%，振动结束后即刻（23.5±11.9）%，振动结束后5min（21.8±10.8）%，振动结束后10min（22.7±15.70）%，基础状态与振动后各时间点差异无均统计学意义（P＞0.05）。结论：正常人体脊髓运动神经元存在谐振频率，该频率位于30Hz左右。生物谐振能够兴奋正常人体和软瘫期UMNs患者脊髓运动神经元。

关键词：生物谐振脊髓运动神经元电生理上运动神经元综合征

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针灸治疗卒中后痉挛性瘫痪状态的研究进展

继续医学教育 2007年第15期21卷 38-40页

作者：张志强谭吉林广州中医药大学附属中山医院 528400

中枢神经系统的损伤和疾病通常会出现上运动神经元综合征，其临床特点为痉挛、肌力减退以及各种主动运动的控制和协调能力受损等。脑卒中后痉挛性瘫痪是上运动神经元损伤后的主要表现之一，是影响患者肢体功能康复，进而影响其生活质量... 详细信息

中枢神经系统的损伤和疾病通常会出现上运动神经元综合征，其临床特点为痉挛、肌力减退以及各种主动运动的控制和协调能力受损等。脑卒中后痉挛性瘫痪是上运动神经元损伤后的主要表现之一，是影响患者肢体功能康复，进而影响其生活质量的一个重要的不良因素，如不采取积极的干预措施，将会严重影响患者的生存质量。近10年来，在针灸治疗痉挛性瘫痪方面进行了很多有益的探索并取得了一定的研究进展，促进了康复效果的进一步提高。现将近10年来针灸缓解卒中后痉挛性瘫痪状态的文献综述如下。

关键词：痉挛性瘫痪针灸治疗脑卒中后状态上运动神经元损伤上运动神经元综合征中枢神经系统肢体功能康复

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脑卒中的步态异常和治疗对策

中华全科医师杂志 2005年第12期4卷 715-717页

作者：励建安南京医科大学第一附属医院康复科 210029

从运动障碍学的角度,脑卒中属于上运动神经元综合征(UMNS).开始时主要是肌肉的神经控制失常,而并没有骨关节、肌肉和结缔组织的形态损害.对于脑卒中患者而言,肌肉张力提高是低位神经中枢的代偿性改变,具有一定的积极意义.康复治疗不是... 详细信息

从运动障碍学的角度,脑卒中属于上运动神经元综合征(UMNS).开始时主要是肌肉的神经控制失常,而并没有骨关节、肌肉和结缔组织的形态损害.对于脑卒中患者而言,肌肉张力提高是低位神经中枢的代偿性改变,具有一定的积极意义.康复治疗不是以全部纠正肌肉张力过高为目标,治疗的关键目标是恢复肢体功能活动而不是单纯的肌肉张力。

关键词：脑卒中患者治疗对策步态异常上运动神经元综合征肌肉张力肢体功能活动代偿性改变神经控制结缔组织神经中枢