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肝脏、双肺同时发生的上皮样血管内皮瘤影像表现一例并文献复习

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磁共振成像 2024年第3期15卷 187-189页

作者：陈少芳庄丹萍金红涛胡根文暨南大学第二临床医学院深圳518020 深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院南方科技大学第一附属医院)放射科深圳518020 深圳市人民医院(暨南大学第二临床医学院南方科技大学第一附属医院)病理科深圳518020

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实... 详细信息

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实验室检查包括血常规、肝功能、乙肝五项、丙肝抗体及肿瘤标志物等均未见异常。

关键词：肝脏肺上皮样血管内皮瘤磁共振成像

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脊柱上皮样血管内皮瘤:1例报告和综述

中国矫形外科杂志 2024年第7期32卷 631-635页

作者：王涵李波李新志汪杰三峡大学附属仁和医院骨科湖北宜昌443001

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的血管源性肿瘤,其组织学特征介于血管瘤和高级别血管肉瘤之间。由于其影像学和组织学特征与血管瘤或转移性脊柱肿瘤较为相似,所以脊柱EHE的准确诊断及有效治疗尤为... 详细信息

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的血管源性肿瘤,其组织学特征介于血管瘤和高级别血管肉瘤之间。由于其影像学和组织学特征与血管瘤或转移性脊柱肿瘤较为相似,所以脊柱EHE的准确诊断及有效治疗尤为重要。从已报道脊柱EHE的部分资料中发现其诊断及治疗具有一定的相似之处,本文报道了1例脊柱EHE,并对已发表的脊柱EHE的文献进行回顾与总结。

关键词：上皮样血管内皮瘤脊柱肿瘤临床诊断手术治疗

睾丸精原细胞瘤合并同侧附睾上皮样血管内皮瘤1例

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中华医学杂志 2024年第8期104卷 621-624页

作者：董淑慧徐瑾王瑞琳天津市天津医院病理科天津300211

本文报道1例31岁男性患者,因睾丸肿物入院,临床考虑为“非精原细胞瘤”,经术后病理证实为睾丸精原细胞瘤伴发同侧附睾上皮样血管内皮瘤的病例。介绍了患者的临床和影像学表现,病理学特点以及这两种肿瘤的诊断和鉴别诊断,以加深对这类罕... 详细信息

本文报道1例31岁男性患者,因睾丸肿物入院,临床考虑为“非精原细胞瘤”,经术后病理证实为睾丸精原细胞瘤伴发同侧附睾上皮样血管内皮瘤的病例。介绍了患者的临床和影像学表现,病理学特点以及这两种肿瘤的诊断和鉴别诊断,以加深对这类罕见伴发疾病的认识。

关键词：精原细胞瘤上皮样血管内皮瘤附睾

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上皮样血管内皮瘤的研究进展

癌症进展 2024年第6期22卷 600-605页

作者：秦雅静孙德志张力张晓彤潍坊市第二人民医院呼吸与危重症医学科山东潍坊261041 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京1007300

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位。目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生。EHE的诊断主要依... 详细信息

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种罕见的起源于血管内皮的低至中级别的恶性血管肿瘤,全身多器官均可受累,常发生于软组织、肝、肺、骨等部位。目前认为,90%的EHE中存在常染色体易位导致的基因融合,这可能驱动了EHE的发生。EHE的诊断主要依靠组织病理结合免疫组化检测特异性血管内皮标志物的表达情况,如血小板内皮细胞黏附分子(又称CD31)、Friend白血病病毒整合蛋白1(FLI1)、ERG的表达,融合基因的检测可能会是新的诊断工具。目前,EHE尚无标准的治疗方法,局限性EHE的治疗多采用手术等局部处理,对于广泛性EHE根据症状及进展快慢多采用观察等待、化疗、靶向治疗等全身治疗联合局部治疗的方案。总之,EHE的发病机制仍不明确,诊断仍具挑战,尚无确切有效的治疗药物,基于此,本文对EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况进行综述,旨在提高临床对EHE的认识,以改善患者的预后。

关键词：上皮样血管内皮瘤发病机制诊断治疗预后

骨原发性上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析并文献复习

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诊断病理学杂志 2024年

作者：董淑慧杨勇刘爱东熊光宜徐瑾王瑞琳天津市天津医院病理科

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例，进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序（NGS... 详细信息

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特征、免疫表型和分子遗传学特征。方法收集天津市天津医院2022年10月至2023年5月期间诊断的2例原发于骨的上皮样血管内皮瘤病例，进行HE染色、免疫组织化学染色、二代测序（NGS）及荧光原位杂交（FISH）检测。对其临床资料，影像学表现，组织病理学特征，免疫表型及分子检测结果进行总结并结合相关文献进行分析。结果例1，女性，46岁，发生于右股骨近端及骨盆多发性溶骨性病变；例2，男性，54岁，发生于左胫骨中段单发溶骨性病变。免疫表型瘤细胞均不同程度表达血管内皮标记物CD34，CD31，ERG，FLi-1，例1灶状表达EMA，例2部分表达SATB2，2例均表达TFE3；CKpan及CAMTA1均阴性；高通量测序法（NGS）检测发现例1伴有YAP1：exon1-TFE3：exon4基因融合；例2行TFE3的FISH检测可见基因断裂信号。结论发生于骨的上皮样血管内皮瘤是一种血管源性恶性肿瘤，肿瘤细胞以上皮样细胞形态为主，常可见胞浆内空泡或有血管腔形成，表达血管内皮标记物，本文2例均伴有TFE3的基因改变。形态学结合影像学以及免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断；必要时行基因检测。

关键词：上皮样血管内皮瘤骨原发免疫组化二代测序荧光原位杂交

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下肢上皮样血管内皮瘤伴肺多发转移1例报告

中华转移性肿瘤杂志 2024年第1期7卷 56-57页

作者：张小伟陈艳裘柳懿黄必飞东阳市人民医院病理科东阳322100

上皮样血管内皮瘤是一种非常罕见的生物学行为具有低度恶性的血管源性肿瘤, 主要发生于四肢, 极少数也可原发于肺、肝脏、骨骼等部位。本文报道1例肺多发转移性上皮样血管内皮瘤病例, 结合文献回顾性分析其临床病理特征, 为临床诊治肺... 详细信息

上皮样血管内皮瘤是一种非常罕见的生物学行为具有低度恶性的血管源性肿瘤, 主要发生于四肢, 极少数也可原发于肺、肝脏、骨骼等部位。本文报道1例肺多发转移性上皮样血管内皮瘤病例, 结合文献回顾性分析其临床病理特征, 为临床诊治肺转移性上皮样血管内皮瘤提供参考。

关键词：上皮样血管内皮瘤肺肿瘤转移

骨原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤2例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第1期52卷 43-45页

作者：张文孙晓淇张铭丁宜北京积水潭医院北京大学第四临床医学院病理科北京102200

目的探讨骨原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法收集北京积水潭医院病理科2009年1月至2021年9月骨内原发YAP1-TFE3融合EHE 2例, 进行HE染色、... 详细信息

目的探讨骨原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及分子特征。方法收集北京积水潭医院病理科2009年1月至2021年9月骨内原发YAP1-TFE3融合EHE 2例, 进行HE染色、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)及二代测序, 分析其组织形态、免疫组织化学表达及分子遗传学特征, 并复习相关文献。结果 2例YAP1-TFE3融合EHE, 男性1例, 女性1例, 年龄分别为26、16岁, 均为多发骨病变。例1位于右侧髂骨、髋臼及股骨大转子, 例2位于左股骨远端、髌骨、胫腓骨、距骨及跟骨。2例除均可见到典型的EHE形态外, 还可观察到丰富、具有嗜酸性胞质的细胞, 实性片状生长, 伴血管腔结构形成, 细胞核具有轻-中度异型性。免疫组织化学染色2例标本均表达CD31、CD34、ERG、Fli1、F8等血管标志物, 例2个别细胞EMA阳性, 均不表达其余上皮标志物, CAMTA1均不表达, TFE3均为核表达, FISH检测2例均检测到TFE3分离信号, 无CAMTA1分离信号。二代测序例1检测到YAP1(第1号外显子)-TFE3(第4号外显子)融合。结论骨内原发YAP1-TFE3融合上皮样血管内皮瘤是一种低-中度恶性肿瘤, 极为罕见, 特殊的组织学形态结合TFE3核表达及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

关键词：上皮样血管内皮瘤北京积水潭医院股骨大转子组织学形态胫腓骨血管腔距骨分子特征

右心房上皮样血管内皮瘤伴双肺、脊柱及脑多发转移1例

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临床心血管病杂志 2022年第7期38卷 596-598页

作者：汪小君陈丹李莎吕晴钱明明马志强蒋桔泉泰康同济(武汉)医院心血管内科武汉430050

本文主要介绍1例右心房上皮样血管内皮瘤合并肺、脊柱和脑多发转移的病例。其主要是通过病理学和免疫组化来明确诊断。本病预后较差。

关键词：心脏肿瘤上皮样血管内皮瘤多发转移

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肝脏上皮样血管内皮瘤44例临床病理观察

临床与实验病理学杂志 2022年第12期38卷 1492-1496页

作者：魏淑飞韩永良张卢舜侯英勇纪元九江学院附属医院病理科九江332000 江西省九江市第一人民医院病理科九江332000 复旦大学附属中山医院病理科上海200032

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendotheliom, HEHE)的临床病理特征。方法收集2014年9月~2021年7月复旦大学附属中山医院诊断的44例HEHE,分析其临床特征、影像学、组织学特征、免疫表型、分子改变、治疗... 详细信息

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendotheliom, HEHE)的临床病理特征。方法收集2014年9月~2021年7月复旦大学附属中山医院诊断的44例HEHE,分析其临床特征、影像学、组织学特征、免疫表型、分子改变、治疗及预后,并复习相关文献。结果 44例中穿刺活检标本28例,手术切除标本16例。其中男性19例,女性25例,男女比为1∶1.3,年龄26~77岁,中位年龄51岁,平均50.5岁。临床多无症状,66%(29/44)为体检发现肝占位,34%(15/44)出现腹痛、上腹不适、下肢水肿等症状。单结节型10例(23%),多结节型34例(77%)。肿瘤细胞圆形、卵圆形、梭形或胖梭形,细胞轻~中度异型,核仁明显,部分呈印戒样,胞质空泡状,单个散在、巢片状或条索状排列,可见单细胞血管腔形成,腔内见红细胞。免疫表型:肿瘤细胞至少表达CD31、CD34、FⅧRAg、FLI-1、ERG中两种以上血管源性标记,Ki-67增殖指数为3%~30%。28例获得随访,其中7例无瘤生存,大部分带瘤生存或治疗后复发。结论 HEHE少见,虽为低度恶性血管内皮源性肿瘤,但其预后不确定,极易复发,诊断困难,确诊需结合组织学、免疫表型及分子检测。

关键词：肝脏肿瘤上皮样血管内皮瘤免疫组织化学