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Progranulin acts as a shared chaperone and regulates multiple lysosomal enzymes

Genes & Diseases 2017年第3期4卷 125-126页

作者： Jinlong Jian Aubryanna Hettinghouse Chuan-ju Liu Department of Orthopaedic Surgery New York University Medical CenterNew YorkNY10003USA Department of Cell Biology New York University School of MedicineNew YorkNY 10016USA

Multifunctional factor progranulin(PGRN)plays an important role in lysosomes,and its mutations and insufficiency are associated with lysosomal storage diseases,including neuronal ceroid lipofuscinosis and Gaucher disease(GD).The first breakthrough in understanding the molecular mechanisms of PGRN as regulator of lysosomal storage diseases came unexpectedly while investigating the role of PGRN in *** PGRN null mice displayed typical features of *** addition,GRN gene variants were identified in GD patients and the serum levels of PGRN were significantly lower in GD *** directly binds to and functions as a chaperone of the lysosomal enzyme β-glucocerebrosidase(GCaase),whose mutations cause *** addition,its C-terminus containing granulin E domain,termed Pcgin(PGRN C-terminus for GCase Interaction),is required for the association between PGRN and *** concept that PGRN acts as a chaperone of lysosomal enzymes was further supported and extended by a recent article showing that PGRN acts as a chaperone molecule of lysosomal enzyme cathepsin D(CSTD),and the association between PGRN and CSTD is also mediated by PGRN’s C-terminal granulin E ***,these reports suggest that PGRN may act as a shared chaperone and regulates multiple lysosomal enzymes.

关键词： β-glucocerebrosidase Cathepsin D Chaperone Lysosomal storage diseases Lysosomal trafficking Progranulin

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