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超声心动图随访观察复合先天性心脏病合并重度肺动脉高压封堵1例

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中华超声影像学杂志 2012年第4期21卷 323-323,327页

作者：林仙方唐礼江陈一二温州医学院附属台州医院超声科浙江省台州市317000

患者女．9岁，发现心脏杂音9年，剧烈活动后出现胸闷、气促1月来院就诊。体格检查：胸骨左缘2～3肋间闻及4／6级收缩期杂音．第2心音亢进，口唇无发绀。血气分析：氧分压50mmHg（正常83～1（18mmHg，1mmHg=0．133kPa），氧饱和度80％（... 详细信息

患者女．9岁，发现心脏杂音9年，剧烈活动后出现胸闷、气促1月来院就诊。体格检查：胸骨左缘2～3肋间闻及4／6级收缩期杂音．第2心音亢进，口唇无发绀。血气分析：氧分压50mmHg（正常83～1（18mmHg，1mmHg=0．133kPa），氧饱和度80％（正常95％～98％）。超声心动图示：

关键词：超声心动图重度肺动脉高压先天性心脏病随访观察封堵复合收缩期杂音心脏杂音

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波生坦治疗重度肺动脉高压的初步疗效

中华心血管病杂志 2008年第2期36卷 141-143页

作者：孙寅光杨震坤施若非郑捷赵勤华陆国平沈卫峰上海交通大学医学院附属瑞金医院心脏科 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科 200025

肺动脉高压（PAH）是一种慢性进行性疾病，其特征是肺血管阻力进行性增加导致右心室衰竭和死亡。PAH可以单独发生（特发性PAH），也可以继发于先天性心脏病和全身性疾病（如系统性硬化）。PAH是严重威胁健康和生存质量的疾病，严重PAH... 详细信息

肺动脉高压（PAH）是一种慢性进行性疾病，其特征是肺血管阻力进行性增加导致右心室衰竭和死亡。PAH可以单独发生（特发性PAH），也可以继发于先天性心脏病和全身性疾病（如系统性硬化）。PAH是严重威胁健康和生存质量的疾病，严重PAH的一般中位生存时间在2．8年左右。应用钙拮抗剂只对少数患者有效。近年来的研究表明，静脉用伊前列醇可以延长重度PAH患者的生存时间，

关键词：重度肺动脉高压初步疗效慢性进行性疾病波生坦治疗先天性心脏病生存时间肺血管阻力

完全性大动脉错位、室间隔缺损伴重度肺动脉高压的治疗

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中华外科杂志 2007年第12期45卷 816-817页

作者：庄建张镜方陈欣欣陈寄梅岑坚正丁以群广东省人民医院广东省心血管病研究所心外科广州510100

2001年8月至2005年8月，我们对5例完全性大动脉错位（D—TGA）、室间隔缺损（VSD）伴重度肺动脉高压（PH）患儿施行VSD补片开窗的大动脉调转术，取得了满意疗效，现报告如下。

关键词：完全性大动脉错位重度肺动脉高压室间隔缺损治疗大动脉调转术 VSD 开窗补片

第400例二次妊娠—胸闷气急—重度肺动脉高压—心跳骤停—体外膜肺支持—房间隔造口术

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中华医学杂志 2017年第13期97卷 1030-1032页

作者：郦航洋王婷婷俞步文廖伟超蓝鹏章锐锋郭继革钱希明蒋晨阳潘孔寒周建仓浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科浙江大学医学院附属邵逸夫医院心脏外科浙江大学医学院附属邵逸夫医院重症医学科浙江大学邵逸夫临床医学研究所

病历摘要患者女, 29岁。因"停经6个月, 咳嗽10 d, 胸闷气急3 d"于2015年11月17日入院。患者末次月经为2015年5月20日, 定期孕检无重大异常。入院10余天前无明显诱因下出现干咳, 无咳痰。入院3天前出现胸闷气急, 睡觉不能平卧, 伴双下肢... 详细信息

病历摘要患者女, 29岁。因"停经6个月, 咳嗽10 d, 胸闷气急3 d"于2015年11月17日入院。患者末次月经为2015年5月20日, 定期孕检无重大异常。入院10余天前无明显诱因下出现干咳, 无咳痰。入院3天前出现胸闷气急, 睡觉不能平卧, 伴双下肢水肿, 嘴唇略青紫。至当地医院就诊, 心超提示重度肺动脉高压, 三尖瓣重度关闭不全, 诊断为"急性右心功能不全、重度肺动脉高压" , 治疗效

关键词：二次妊娠胸闷气急重度肺动脉高压

国产封堵器封堵巨大动脉导管未闭伴重度肺动脉高压一例

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中华心血管病杂志 2006年第6期34卷 561-562页

作者：王震张密林解启莲高磊刘宁张源祥河北医科大学第一医院河北医科大学先天性心脏病诊疗中心石家庄050031

患儿,女,15岁.发现心脏杂音14年,平时活动后即感心悸、气短,心脏彩超检查示动脉导管未闭(PDA),于2005年4月27日入院。

关键词：巨大动脉导管未闭重度肺动脉高压封堵器动脉导管未闭(PDA) 反复呼吸道感染主动脉内径国产心脏杂音心脏彩超检查高速血流信号

西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的疗效和安全性探讨

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中国循环杂志 2014年第9期29卷 702-705页

作者：夏燕亮马如海陈宏青海省妇女儿童医院重症医学科西宁市810007 青海省妇女儿童医院电生理科西宁市810007

目的:探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性。方法:选择2010-01至2013-10连续转入重症监护病房的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿50例,随机分为研究组(n=25例)和对照组(n=25例)。对照组给予... 详细信息

目的:探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性。方法:选择2010-01至2013-10连续转入重症监护病房的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿50例,随机分为研究组(n=25例)和对照组(n=25例)。对照组给予常规方法治疗,研究组在常规治疗基础上给予口服西地那非治疗,记录治疗前后血流动力学改变、血气、血常规和血生化指标变化。结果:治疗后研究组患儿肺动脉收缩压的下降程度、动脉血氧分压、左心室心输出量及心脏指数、氧合指数的上升程度均明显优于采用常规治疗的对照组(P动脉压、血常规、血生化指标较治疗前均无明显变化(P>0.05),差异无统计学意义,且未发现明显不良反应。结论:西地那非能有效降低高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺动脉压力,改善患者的心功能,且应用西地那非无不良反应,初步安全性评估良好。

关键词：西地那非高原地区先天性心脏病重度肺动脉高压

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伴有重度肺动脉高压的儿童肾移植一例

中华器官移植杂志 2014年第11期35卷 694-695页

作者：李一夫李军傅茜张志崇王慧深王长希中山大学附属第一医院广州510080

肺动脉高压是等待肾移植手术而维持透析的终末期肾脏病（ESRD）患者的常见并发症。严重肺动脉高压虽非肾移植术的绝对手术禁忌证，但无疑是评估手术风险时必须考虑的因素。相对成人而言，儿童肾移植的临床经验积累较少，包括手术时机的... 详细信息

肺动脉高压是等待肾移植手术而维持透析的终末期肾脏病（ESRD）患者的常见并发症。严重肺动脉高压虽非肾移植术的绝对手术禁忌证，但无疑是评估手术风险时必须考虑的因素。相对成人而言，儿童肾移植的临床经验积累较少，包括手术时机的把握和围手术期的处理。我们于2012年8月施行伴有重度肺动脉高压的儿童肾移植1例，现报告如下。

关键词：重度肺动脉高压肾移植手术儿童终末期肾脏病常见并发症手术禁忌证维持透析肾移植术

先天性心脏病并发重度肺动脉高压介入封堵联合伐地那非的应用研究

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临床心血管病杂志 2012年第7期28卷 514-517页

作者：卢荔红关瑞锦吴志勇陈斌陈新敬蒋辉福建医科大学省立临床医学院福建省心血管病研究所心内科福州350001

目的:研究先天性心脏病(CHD)并发重度肺动脉高压(PAH)介入封堵联合盐酸伐地那非综合治疗的应用。方法:术前、后常规给予29例患者口服盐酸伐地那非治疗,对有介入封堵适应证的患者置入封堵器进行试验性封堵测压,若肺动脉压降低幅度为原来... 详细信息

目的:研究先天性心脏病(CHD)并发重度肺动脉高压(PAH)介入封堵联合盐酸伐地那非综合治疗的应用。方法:术前、后常规给予29例患者口服盐酸伐地那非治疗,对有介入封堵适应证的患者置入封堵器进行试验性封堵测压,若肺动脉压降低幅度为原来压力的20%或下降30mmHg(1mmHg=0.133kPa)以上后进行永久封堵,术后继续采用超声多普勒心动图随访患者肺动脉收缩压(SPAP)、肺循环、体循环收缩压比值(Pp/Ps)、右室大小(RV)、左室射血分数(LVEF)12个月。结果:本组29例患者经术前、后常规予盐酸伐地那非治疗后,27例行介入试验性封堵测压,随后有25例肺动脉压降低幅度为原来压力的20%或下降30mmHg以上。对这25例患者进行永久封堵,且5例使用带孔封堵器,随访12个月,除1例死亡外,其余心功能恢复Ⅰ级以上、动脉血氧饱和度(SaO2)均恢复在0.95以上、SPAP、Pp/Ps、LVEF、RV均有显著改善(均P动脉血氧分压>60mmHg。结论:介入试验性封堵联合盐酸伐地那非综合治疗微创、简便、安全、可靠,给CHD并发重度PAH的患者带来根治的希望。

关键词：先天性心脏病重度肺动脉高压介入封堵带孔封堵器盐酸伐地那非

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不同病因妊娠合并重度肺动脉高压临床分析

实用妇产科杂志 2021年第8期37卷 599-603页

作者：高元妹廖广园伍丽婵王银玲王懿春陈敦金广州医科大学附属第三医院重症医学科广东广州510150 广州医科大学附属第三医院产科广东广州510150

目的:探讨不同病因妊娠合并重度肺动脉高压(PAH)围产期的监护及妊娠终止时机和方式。方法:收集2014年1月至2019年12月于广州医科大学第三附属医院ICU收治的妊娠合并重度PAH患者28例的临床资料,分析其病因、临床特点及妊娠结局。结果:①2... 详细信息

目的:探讨不同病因妊娠合并重度肺动脉高压(PAH)围产期的监护及妊娠终止时机和方式。方法:收集2014年1月至2019年12月于广州医科大学第三附属医院ICU收治的妊娠合并重度PAH患者28例的临床资料,分析其病因、临床特点及妊娠结局。结果:①28例妊娠合并重度PAH患者中,病因为先天性心脏病占最大比率10例(35.7%),其次是风湿性心瓣膜病7例(25.0%),特发性肺动脉高压(IPAH)居第3位6例(21.4%),肺栓塞2例(7.1%),子痫前期2例(7.1%),系统性红斑狼疮相关性PAH 1例(3.6%)。②先天性心脏病、风湿性心瓣膜病、子痫前期、系统性红斑狼疮相关性PAH的孕妇预后良好,无一例死亡;6例IPAH患者中3例好转,3例死亡,病死率高达50.0%,均为病情极其危重由外院急诊转入本院,未进行规律的产前检查,并在产后并发了大出血;2例肺栓塞患者,1例预后良好,1例死亡,为在外院顺产后因重度心力衰竭转入本院,呼吸循环衰竭死亡。③共计26例围产儿(均为早产儿),其中存活围产儿22例,死胎4例;医源性流产儿2例。先天性心脏病孕妇的存活围产儿占87.5%(7/8),IPAH孕妇的存活围产儿占83.3%(5/6),而新生儿窒息发生率高达80.0%(4/5),且新生儿出生平均体质量较低为1656±552 g。结论:不同病因妊娠合并重度PAH的母婴结局不同,未规律行产前检查的IPAH患者预后较差,病死率最高,母婴结局最差,而先天性心脏病孕妇及围产儿的预后相对较好。规范化、全程、多学科的孕产妇管理是降低重度PAH孕产妇病死率的有效方法,是改善母婴结局的关键。

关键词：妊娠重度肺动脉高压妊娠结局