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巨大肝转移性颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮瘤1例

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中华外科杂志 2022年第12期60卷 1112-1115页

作者：刘养岁金烁曾建平清华大学附属北京清华长庚医院清华大学临床医学院肝胆胰中心北京102218

患者女性,44岁,因“颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma,SFT/HPC)术后13年,伴肺、肝、肾等多发转移5年,反复低血糖发作半年”于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患... 详细信息

患者女性,44岁,因“颅内孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma,SFT/HPC)术后13年,伴肺、肝、肾等多发转移5年,反复低血糖发作半年”于2019年9月22日收入清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心。患者13年前因头痛、头晕、恶心、呕吐等不适就诊于外院,诊断为右枕部颅内肿瘤,行颅内肿瘤切除术。切除标本的病理学检查结果显示,灰白色组织,大小5 cm×5 cm×4 cm;免疫组化检查结果显示,波形蛋白(+++)、CD99(++)、EMA(-)、CD34(-);病理学诊断为右枕血管外皮细胞型脑膜瘤(Ⅱ级)。

关键词：孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤颅内肿瘤免疫组化检查肝转移枕部波形蛋白病理学检查

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血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤

临床与实验病理学杂志 2006年第2期22卷 132-136页

作者：林建韶张建民惠京天津医科大学病理学教研室天津300070 浙江省温岭市第一人民医院病理科温岭3175000

Stout等于20世纪40年代将一种主要由外皮细胞(perieyte)(Rouget 1873年首次证实)组成的软组织肿瘤命名为血管外皮细胞瘤,该名称沿用至今。然而,这种细胞除与血管关系密切外,尚缺乏特征性形态特征。长期以来诊断该瘤只能依据其血管模式,... 详细信息

Stout等于20世纪40年代将一种主要由外皮细胞(perieyte)(Rouget 1873年首次证实)组成的软组织肿瘤命名为血管外皮细胞瘤,该名称沿用至今。然而,这种细胞除与血管关系密切外,尚缺乏特征性形态特征。长期以来诊断该瘤只能依据其血管模式,而这类结构模式又可出现于许多良性或恶性肿瘤,因此,对是否存在血管外皮细胞瘤有质疑。特别是近年来孤立性纤维性肿瘤的概念愈来愈明确后,鉴于其与血管外皮细胞瘤组织学上的相似性,有关两种肿瘤的本质和相互关系的研究成为软组织肿瘤病理中的热点之一。[第一段]

关键词：软组织肿瘤血管外皮瘤孤立性纤维性肿瘤

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头颈部血管外皮瘤15例

中国肿瘤临床 2007年第16期34卷 928-930页

作者：倪松张彬刘绍严王晓雷罗巍中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院头颈外科北京市100021 中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院病理科北京市100021

目的:探讨头颈部血管外皮瘤的诊断及治疗。方法:回顾性分析了15例发生于头颈部的血管外皮瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果:15例患者中,男性10例,女性5例;年龄12～62岁。治疗行单纯手术或手术加放疗。手术加放疗组的5年生存率为80... 详细信息

目的:探讨头颈部血管外皮瘤的诊断及治疗。方法:回顾性分析了15例发生于头颈部的血管外皮瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果:15例患者中,男性10例,女性5例;年龄12～62岁。治疗行单纯手术或手术加放疗。手术加放疗组的5年生存率为80.0%,高于单纯手术组的75.0%,但二者无显著差异(P=0.724>0.05);前组的5年无复发生存率为60.0%,后组为29.6%,二者无显著差异(P=0.148>0.05)。结论:手术切除为其主要治疗手段,当手术不能获得充分的安全界时,加用放疗有一定的效果。

关键词：血管外皮瘤手术放疗

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤／血管外皮瘤的临床病理特征分析

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中华肿瘤杂志 2018年第8期40卷 635-637页

作者：干文娟王希明郭霞郁义星黄山黄仁鹏刘蔚詹升华郭凌川苏州大学附属第一医院病理科 215000 苏州大学附属第一医院放射科 215000

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma, SFT/HPC）是中枢神经系统的少见肿瘤，好发于成年人的幕上硬脑膜，占比不到原发性中枢神经系统肿瘤的1%。因为近年发现SFT和HPC在分子遗传学上都具有NAB2－ST... 详细信息

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma, SFT/HPC）是中枢神经系统的少见肿瘤，好发于成年人的幕上硬脑膜，占比不到原发性中枢神经系统肿瘤的1%。因为近年发现SFT和HPC在分子遗传学上都具有NAB2－STAT6基因融合，因此2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将二者合并为SFT/HPC，并根据核分裂象、坏死等情况分为3级。Ⅰ级属于良性，Ⅱ级和Ⅲ级复发率明显增加，甚至发生骨、肺、肝脏等颅外转移。为提高临床医师对SFT/HPC的认识，我们回顾性分析了31例中枢神经系统SFT/HPC的临床病理特征及预后。

关键词：孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤中枢神经系统临床病理特征

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鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理分析

中华病理学杂志 2006年第5期35卷 272-276页

作者：王纾宜朱雄增复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科上海200031 复旦大学附属肿瘤医院病理科

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断及其组织发生。方法结合其临床和影像学特点，应用HE、嗜银网状纤维染色、免疫组织化学和电镜对6例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的病理改变进行了分析，并对其中5例进行了随访。... 详细信息

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断及其组织发生。方法结合其临床和影像学特点，应用HE、嗜银网状纤维染色、免疫组织化学和电镜对6例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的病理改变进行了分析，并对其中5例进行了随访。结果男性4例，女性2例，年龄56—71岁，平均60．5岁；肿瘤均位于右鼻腔，分别为鼻中隔1例、中鼻道1例、右总道1例、鼻腔＋筛窦2例、右眼球＋筛窦＋左右额窦1例，临床上表现为鼻塞、鼻出血、鼻腔分泌物增多及眼球胀痛、视力减退、流泪、头痛等症状。巨检：病变呈息肉样2例、呈棕色光滑肿块3例、呈灰白碎组织1例。镜下观察呈弥漫分布的短梭形细胞，规则，核分裂象少见，胞质透明或嗜酸性，血管丰富，薄壁，并可见管壁玻璃样变，鹿角状血管少见，瘤细胞多以单相排列，也可呈束状、席纹状、环状及编织状。免疫组织化学检测显示瘤细胞波形蛋白6／6阳性、平滑肌肌动蛋白5／6阳性和CD34 3／6阳性，超微结构显示瘤细胞胞质内有肌动蛋白丝，细胞间有未发育完全的连接结构。随访5例，2例复发。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤是一种真正起源自血管外皮细胞，具有特殊临床病理特征、少见的中间型或低度恶性肿瘤，需结合肿瘤的组织形态和免疫组织化学特点做出诊断和鉴别诊断。

关键词：鼻腔鼻窦肿瘤血管外皮瘤诊断,鉴别

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脑脊膜血管外皮瘤的临床病理研究

癌症 2002年第10期21卷 1116-1119页

作者：石群立陈旭东陆珍凤孟奎金行藻燕晓雯周晓军盛春宁南京军区南京总医院病理科江苏南京210002

背景与目的:原发于脑脊膜的血管外皮瘤临床少见。本文回顾分析我院收治的20例,探讨其临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法:结合临床资料、运用组织病理学和免疫组化方法观察20例原发于脑脊膜的血管外皮瘤,并对其中4例进行透射... 详细信息

背景与目的:原发于脑脊膜的血管外皮瘤临床少见。本文回顾分析我院收治的20例,探讨其临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法:结合临床资料、运用组织病理学和免疫组化方法观察20例原发于脑脊膜的血管外皮瘤,并对其中4例进行透射电镜观察。结果:本病中位年龄42.4岁,男女之比1.2∶1。临床上多以头痛等症状就诊。肿瘤可发生在颅内脑脊髓表面的任何部位。大体上:肿瘤多似有包膜,质地韧,部分呈鱼肉样。组织学:肿瘤组织内血管丰富,可见典型的“鹿角样”血管,血管周围为短梭形的肿瘤性外皮细胞,沿血管呈放射状分布,瘤细胞异形,见核分裂像。网状纤维染色:嗜银纤维围绕单个瘤细胞、并沿血管呈放射状分布。免疫组化标记:瘤细胞除Vim阳性外,其余S-100蛋白、FⅧ、EMA、GFAP和CD34均阴性。电镜:瘤细胞中见丰富的10nm的中丝,细胞外基膜明显,并围绕单个瘤细胞分布。随访:获随访的17例病人中8例复发(占47.1%)。结论:脑脊膜的血管外皮瘤为起源于脑脊膜间叶组织、低度恶性的肿瘤,组织学形态、免疫表型和超微结构类似于软组织的血管外皮瘤。

关键词：脑脊膜肿瘤血管外皮瘤病理学免疫组织化学超微结构

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鼻腔血管外皮瘤导致肿瘤诱导性骨软化症一例

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2019年第8期54卷 615-617页

作者：黄佩颖李友忠杨新明余本铨郭璐郭舟涛李仕晟中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科长沙410011

该例患者初期以全身骨痛为主要表现,其后出现间断鼻出血,最终病理确诊为鼻腔血管外皮瘤导致的肿瘤诱导性骨软化症.通过手术切除鼻腔肿瘤,患者病症解除.肿瘤诱导性骨软化症是一种罕见的副肿瘤综合征,通常表现为骨痛、骨折、肌肉无力,肿... 详细信息

该例患者初期以全身骨痛为主要表现,其后出现间断鼻出血,最终病理确诊为鼻腔血管外皮瘤导致的肿瘤诱导性骨软化症.通过手术切除鼻腔肿瘤,患者病症解除.肿瘤诱导性骨软化症是一种罕见的副肿瘤综合征,通常表现为骨痛、骨折、肌肉无力,肿瘤主要通过分泌成纤维细胞生长因子23影响肾脏对磷的重吸收,导致低血磷性骨质软化症.鼻腔肿瘤以全身症状为首发表现的情况罕见,需引起耳鼻咽喉头颈外科医生的重视.

关键词：鼻腔肿瘤血管外皮瘤骨软化症诱导性成纤维细胞生长因子23 副肿瘤综合征全身症状骨质软化症

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眼眶血管内皮瘤及血管外皮瘤的MRI表现

临床放射学杂志 2012年第12期31卷 1711-1714页

作者：何立岩鲜军舫王振常燕飞杨本涛李建红首都医科大学附属北京同仁医院放射科北京100730

目的探讨眼眶血管内皮瘤(hemangioendothelioma,HE)及血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)的MRI表现,旨在提高其影像学诊断水平。方法回顾性分析10例眼眶HE及HPC的MRI表现,均行MRI平扫及动态增强扫描。结果 10例中8例发生于眶隔后肌锥... 详细信息

目的探讨眼眶血管内皮瘤(hemangioendothelioma,HE)及血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)的MRI表现,旨在提高其影像学诊断水平。方法回顾性分析10例眼眶HE及HPC的MRI表现,均行MRI平扫及动态增强扫描。结果 10例中8例发生于眶隔后肌锥外间隙,2例发生于眶隔前;9例表现为形态规整的圆形或类圆形,边界清楚,1例可见分叶;平扫8例表现为等T1、长T2信号,7例可见点、条状血管流空信号;动态增强扫描显示肿瘤早期即出现明显强化,9例表现为明显均匀强化,1例强化不均匀,内部可见囊变区。结论眼眶HE及HPC为富血供脉管性肿瘤,具有一定的影像学特征,MRI平扫及动态增强扫描有助于其影像学诊断。

关键词：血管内皮瘤血管外皮瘤磁共振成像动态增强扫描眼眶肿瘤

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6例恶性血管外皮瘤的CT影像学表现

中国医学影像技术 2012年第4期28卷 814-815页

作者：魏一娟郭华岳松伟董军强高剑波郑州大学第一附属医院放射科河南郑州450052

恶性血管外皮瘤（malignant hemangiopericytom，MH）又称血管外皮肉瘤（hemangiopericyte sarcoma，HS），是发生于血管外皮细胞的较为罕见的恶性肿瘤。本研究回顾性分析经手术、病理证实的6例MH患者的CT表现。

关键词：血管外皮瘤体层摄影术,X线计算机