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世界核心医学期刊文摘（神经病学分册） 2005年第2期1卷 48-49页

作者： Lee E.S. Moon H.K. Park Y.H. G.M. Hobson 王晓琳 Department of Pediatrics Alfred I. DuPont Hosp. for Children Ne mours Children’s Clinic 19899 Wilmington DE United States

Pelizaeus Merzbacher disease (PMD) is a rare X linked dysmyelinating disorde r resulting from mutation of the proteolipid protein gene (PLP1). Clinical featu res of PMD include progressive psychomotor developmental delay, nystagmus, spast ic quadriplegia, dystonia, and cerebellar ataxia. PMD is clinically classified i nto three subtypes according to the severity of the disease: connatal, transitio nal, and classic forms. Patients with PMD have been identified with duplication, point mutations, and deletion of PLP1. In addition, spastic paraplegia 2 (SPG2) is allelic to PMD and typically caused by missense mutations in the second extr acellular domain of PLP1 or in the PLP1 specific region that is spliced out dur ing formation of the DM20 isoform. The authors describe a Korean boy diagnosed w ith SPG2 caused by a mutation that results in a Pro215Leu substitution in the se cond extracellular domain. Analysis of phenotypes resulting from mutations affec ting PLP1 has been valuable in identifying functional domains of this still inco mpletely understood major myelin protein. Null mutations and mutations affecting the PLP1 specific domain cause peripheral neuropathy. The PLP1 specific domai n also is important in the long term maintenance of axonal integrity. This pati ents phenotype was relatively mild, in contrast with other mutations at positi on 215 of PLP1 that cause severe PMD. One of these severe mutations is also a mi ssense mutation substituting an aliphatic residue, alanine, for proline. The dis tinct severity difference between the Pro215Leu and Pro215Ala substitutions sugg ests that this region of the protein is very sensitive to subtle structural chan ges and likely plays a critical role in PLP1 function.

关键词：蛋白脂质蛋白痉挛性截瘫基因点突变小脑共济失调肌张力障碍精神运动性髓鞘形成疾病严重程度胞外结构域眼球震颤

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益肾达络饮对实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠PLP、Olig1、Olig2蛋白表达的影响

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中国中西医结合杂志 2014年第5期34卷 562-565页

作者：朱文浩高颖娄利霞朱陵群北京中医药大学东直门医院脑病科北京100700 北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部重点实验室北京100700

目的研究益肾达络饮对实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)小鼠蛋白脂质蛋白(PLP)、少突胶质细胞转录因子1(Olig1)、Olig2蛋白表达的影响。方法将40只小鼠随机分为正常组、模型组、中药组和西药组... 详细信息

目的研究益肾达络饮对实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)小鼠蛋白脂质蛋白(PLP)、少突胶质细胞转录因子1(Olig1)、Olig2蛋白表达的影响。方法将40只小鼠随机分为正常组、模型组、中药组和西药组,每组各10只;模型组、中药组、西药组每只小鼠上腹部分两点皮下注射抗原乳剂200μL(含PLP139-151 150μg、H37RA 400μg),记为第1天;第1、3天尾静脉注射百日咳杆菌液100μL(含百日咳杆菌0.6×106个);造模后第7天给药,正常组和模型组给予生理盐水0.1mL/10g灌胃,中药组给予益肾达络饮(0.2g生药/10g)灌胃,西药组给予泼尼松药液(0.039mg/10g)灌胃,共干预54天。采用Western blot法测定EAE小鼠脑组织内PLP、Olig1、Olig2的变化。结果与正常组比较,模型组小鼠PLP及Olig2蛋白表达降低(P蛋白表达均升高(P蛋白表达均升高(P<0.05);与西药组比较,中药组Olig1的表达水平升高(P<0.05)。结论益肾达络饮可通过升高EAE小鼠脑组织内Olig1、Olig2的水平促进髓鞘再生。

关键词：益肾达络饮实验性自身免疫性脑脊髓炎髓鞘再生蛋白脂质蛋白少突胶质细胞转录因子1 少突胶质细胞转录因子2

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EAE的性别差异及中药提取物的治疗作用

EAE的性别差异及中药提取物的治疗作用

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作者：邢广羽中国人民解放军军医进修学院

学位级别：硕士

多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。流行病学研究发现,女性患者多于男性,其平均发病时间早于男性。本实验利用PLP免疫SJL/J小鼠,建立EAE模型。研究EAE发病的性别差异及其机理。 MS是一种神经系统的... 详细信息

多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。流行病学研究发现,女性患者多于男性,其平均发病时间早于男性。本实验利用PLP免疫SJL/J小鼠,建立EAE模型。研究EAE发病的性别差异及其机理。 MS是一种神经系统的慢性进行性疾病,目前没有理想的治疗方法,寻求有效治疗MS的药物成为医学工作者的一项重要任务。中医中药具有多环节、多靶点作用方式,治疗自身免疫性疾病具有很多优势。本课题利用PLP建立EAE模型,研究中药提取物L对EAE的干预作用及其作用机制。材料和方法: 实验一、应用PLP抗原配剂免疫雌性和雄性小鼠,建立EAE小鼠模型。免疫后每天对小鼠进行神经功能评分,对比雌性和雄性EAE小鼠病情和病程的变化。取免疫后雌性和雄性小鼠的淋巴结细胞进行体外培养。采用MTT和ELISA的方法,观察雌性扣雄性小鼠的PLP特异性T淋巴细胞的增殖反应和分泌细胞因子(IFN-γ、IL-4)的差异。实验二、取免疫后雌性小鼠的淋巴结细胞进行体外培养,观察中药提取物L对该淋巴结细胞增殖反应及其分泌细胞因子(IFN-γ、IL-10)的影响。实验三、应用PLP抗原配剂免疫雌性SJL/J小鼠60只。从免疫后第6天起,第一组EAE小鼠(20只)给予100μl中药提取物L水溶液(60mg/m1l隔日腹腔注射;第二组EAE小鼠(20只)每日给予100μl强的松溶液(8.1mg/ml)腹腔注射;其余20只EAE小鼠作为对照组,每日给予100μl生理盐水腹腔注射。免疫后每天采用双盲法对所有的动物进行神经功能评分。结果:

关键词：实验性自身免疫性脑脊髓炎 SJL/J小鼠蛋白脂质蛋白性别差异中药提取物与L05

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