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从脑白质病神经血管单元探讨开通玄府法内涵

长春中医药大学学报 2025年第2期41卷 127-131页

作者：吴巍黄世敬杨戈潘菊华中国中医科学院广安门医院老年科北京100053 中国中医科学院广安门医院新药研发中心北京100053

通过对脑白质病神经血管单元与玄府理论的归纳和分析,发现脑玄府与脑白质病神经血管单元在结构和功能上呈现出一定的相关联性,并且脑白质病神经血管单元及其功能障碍与脑白质病不同阶段脑玄府开阖功能受损具有相似性。开通玄府法可应用... 详细信息

通过对脑白质病神经血管单元与玄府理论的归纳和分析,发现脑玄府与脑白质病神经血管单元在结构和功能上呈现出一定的相关联性,并且脑白质病神经血管单元及其功能障碍与脑白质病不同阶段脑玄府开阖功能受损具有相似性。开通玄府法可应用在脑白质病各个阶段的治疗中,且开通玄府法具有维护脑神经血管单元和促进神经功能康复的作用。脑白质病神经血管单元稳态可以阐述开通玄府法的内涵,并为脑白质病的中医治疗提供了新思路。

关键词：脑白质病神经血管单元稳态开通玄府法

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进行性多灶性脑白质病的发病机制研究进展

浙江大学学报（医学版） 2018年第5期47卷 534-540页

作者：胡彩琴朱彪浙江大学医学院附属第一医院感染病中心传染病诊治国家重点实验室感染性疾病诊治协同创新中心浙江杭州310003

进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:(1)JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的... 详细信息

进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中。JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:(1)JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的变化影响基因转录水平;(2)VP1区域核苷酸突变决定了JCV的抗原性和受体特异性,且在细胞吸附、免疫介导和致病性方面起着重要作用。此外,免疫细胞在PML发病中也发挥重要作用。T淋巴细胞能够识别病毒抗原、清除JCV,与PML预后直接相关; B淋巴细胞可以作为JCV潜伏位点,并在病毒传播、复制以及协调转录因子的表达中发挥作用。本文主要从JCV的致病变异和机体免疫两方面对PML的发病机制进行详细阐述。

关键词：脑白质病进行性多灶性/病理生理学遗传密码序列分析 JC病毒多瘤病毒属/病因学综述

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化学治疗肺腺癌后脑萎缩及脑白质病1例

中国医学影像技术 2023年第9期39卷 1435-1436页

作者：靳飞李非李超伟房娜王艳丽青岛大学附属青岛市中心医院、青岛市肿瘤医院分子影像科山东青岛266042 康复大学青岛医院、青岛市市立医院微创介入治疗中心山东青岛266071

患者男,56岁,因“右肺腺癌伴纵隔、脑、肝及骨多发转移”6个月而接受5个周期贝伐珠单抗+培美曲塞+卡铂联合化学治疗(化疗);化疗前颅脑MRI示右侧基底节区0.8 cm×0.8 cm×0.8 cm边界较清结节,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号、液体衰减... 详细信息

患者男,56岁,因“右肺腺癌伴纵隔、脑、肝及骨多发转移”6个月而接受5个周期贝伐珠单抗+培美曲塞+卡铂联合化学治疗(化疗);化疗前颅脑MRI示右侧基底节区0.8 cm×0.8 cm×0.8 cm边界较清结节,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号、液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列呈稍高信号(图1A),周边轻度水肿。

关键词：脑白质病脑萎缩药物治疗磁共振成像

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伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病的MRI特点

中国医学影像技术 2010年第5期26卷 822-824页

作者：郭雪梅谢晟肖江喜北京大学第一医院医学影像科北京大学前沿交叉学科研究院功能成像研究中心北京100034

目的评价伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病的MRI特点。方法回顾性分析7例临床确诊的伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病患儿的颅脑MRI资料,其中4例有扩散加权成像(DWI)图像,4例有单体素MR波谱(MRS),分析其影像表现特点。结果7例患儿均存在不同... 详细信息

目的评价伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病的MRI特点。方法回顾性分析7例临床确诊的伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病患儿的颅脑MRI资料,其中4例有扩散加权成像(DWI)图像,4例有单体素MR波谱(MRS),分析其影像表现特点。结果7例患儿均存在不同程度的双侧脑白质异常及双侧颞叶的皮层下囊肿,6例伴有皮质脊髓束异常,4例伴有小脑白质异常。7例灰质均未受累。MRS显示N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸、胆碱波峰存在,NAA峰正常或轻度降低,未见明显乳酸峰。DWI显示双侧脑白质呈弥漫低信号,未见明显高信号病灶。结论伴皮层下囊肿的巨脑型脑白质病的MRI表现具有特征性,MRI能为该疾病的诊断提供帮助。

关键词：皮层下囊肿脑白质病磁共振成像

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钙化伴囊变脑白质病二例

中华神经科杂志 2018年第4期51卷 301-303页

作者：马玉宝王静石强孙慧韩珣黄德晖于生元解放军总医院神经内科北京100853

钙化伴囊变的脑白质病（1eukoencephalopathy with cerebral calcifications and cysts，LCC）是以影像学表现为脑白质变性、钙化、囊性变为突出特征的临床综合征。LCC于1996年由Labrune等最早报道，之后世界各国均有散在报道。近年来... 详细信息

钙化伴囊变的脑白质病（1eukoencephalopathy with cerebral calcifications and cysts，LCC）是以影像学表现为脑白质变性、钙化、囊性变为突出特征的临床综合征。LCC于1996年由Labrune等最早报道，之后世界各国均有散在报道。近年来我院诊治2例LCC，现报道如下。

关键词：脑白质病钙化囊变 cerebral cysts 脑白质变性影像学表现临床综合征

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脑白质病的MRI诊断(附30例分析)

中国医学影像技术 1992年第1期8卷 57-58页

作者：欧阳汉赵世华苏学曾齐雨英中国医学科学院肿瘤医院北京阜外医院

脑白质病是一种常见病,按发病机制可分为腺髓鞘、髓质代谢障碍及混合型。多发性硬化,皮质下动脉硬化性脑病及肾上腺脑白质营养不良是常见而具有代表性的原发性脑白质病,本文结合30例分析,着重讨论其MRI所见及鉴别要点。一、材料与方法... 详细信息

脑白质病是一种常见病,按发病机制可分为腺髓鞘、髓质代谢障碍及混合型。多发性硬化,皮质下动脉硬化性脑病及肾上腺脑白质营养不良是常见而具有代表性的原发性脑白质病,本文结合30例分析,着重讨论其MRI所见及鉴别要点。一、材料与方法本文收集本院1987年至1989年脑部MRI病例,共筛选出30例脑白质病。

关键词：脑白质病 MRI 多发性硬化鉴别要点脑白质变性髓鞘代谢障碍对称性分布高信号影肢体麻木

CLCN2基因变异所致的脑白质病伴共济失调一例

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中华神经科杂志 2021年第6期54卷 589-592页

作者：时建铨周磊赵重波复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)神经内科 210006

脑白质病伴共济失调是一种由CLCN2基因变异引起的极为罕见的常染色体隐性遗传病。常见临床表现包括小脑性共济失调、头痛、认知障碍等,其头颅磁共振改变具有明显特征,目前报道的病例较少。现报道1例我院近期收治的48岁女性脑白质病伴共... 详细信息

脑白质病伴共济失调是一种由CLCN2基因变异引起的极为罕见的常染色体隐性遗传病。常见临床表现包括小脑性共济失调、头痛、认知障碍等,其头颅磁共振改变具有明显特征,目前报道的病例较少。现报道1例我院近期收治的48岁女性脑白质病伴共济失调患者的临床资料,供临床诊治参考。

关键词：脑白质病共济失调氯化物通道

儿童伴钙化与囊变的脑白质病四例临床特征及诊断

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中华儿科杂志 2018年第7期56卷 539-544页

作者：金洪吴沪生丁昌红金真黄昱周春菊张炜华吕俊兰代丽芳任晓暾葛明方方首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院神经外科 100045 解放军第三0六医院医学影像科北京大学医学部医学遗传学系

目的探讨儿童伴钙化与囊变的脑白质病的临床特征及诊断依据。方法对2012至2017年北京儿童医院诊治的4例伴钙化与囊变的脑白质病患儿的临床表现、辅助检查结果进行回顾性病例总结，并对其进行4个月至5年9个月的随访观察。结果4例患儿中... 详细信息

目的探讨儿童伴钙化与囊变的脑白质病的临床特征及诊断依据。方法对2012至2017年北京儿童医院诊治的4例伴钙化与囊变的脑白质病患儿的临床表现、辅助检查结果进行回顾性病例总结，并对其进行4个月至5年9个月的随访观察。结果4例患儿中男、女各2例，发病年龄分别为2岁9月龄、6岁2月龄、7岁10月龄和5岁1月龄，临床表现主要有头痛、头晕、部分性癫痫发作及跛行，其中2例起病隐匿。4例患儿头颅影像学均显示脑内有多发钙化、囊变及脑白质病变，3例患儿磁敏感加权成像（SWI）显示脑内有多发微出血及钙化。1例脑组织活检病理显示皮层神经元减少，局部白质结构疏松，见多灶性淋巴细胞浸润、新鲜出血及胶质细胞增生；部分血管呈血管瘤样改变，管壁增厚、玻璃样变性、钙化，局灶管腔狭窄或闭塞。1例采用目标捕获二代测序法行SNORD118基因检测，发现复合杂合变异（n.＊10G〉A, n.82A〉G），经家系验证，n.＊10G〉A来自父亲，是未见文献报道的新变异，n.82A〉G来自母亲，为文献已报到的伴钙化与囊变的脑白质病的致病变异。随访研究显示2例已无明显症状，1例仍有癫痫发作，1例跛行症状减轻。结论伴钙化与囊变的脑白质病常起病隐匿，临床症状缺乏特异性；头颅影像学所示的颅内钙化、囊变及脑白质病变三联征是诊断本病的必要条件，SWI所示脑内多发微出血是支持诊断的另一有力依据；病理资料难以早期获得，且为有创检查，非确诊的必需条件；基因诊断应作为确诊本病的金标准。

关键词：脑白质病儿童钙化囊变

迟发型3-羟基-3-甲基戊二酸尿症导致脑白质病

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中国当代儿科杂志 2011年第5期13卷 392-395页

作者：马艳艳宋金青吴桐菲刘玉鹏肖江喜姜玉武杨艳玲北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院影像科北京100034

3-羟基-3-甲基戊二酸尿症是一种罕见的有机酸代谢病,病因为常染色体隐性遗传所导致的3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺陷。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病。本研究报告1例晚发型3-羟基3-甲基戊二酸尿症导致的脑白质病。患儿为7岁男... 详细信息

3-羟基-3-甲基戊二酸尿症是一种罕见的有机酸代谢病,病因为常染色体隐性遗传所导致的3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺陷。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病。本研究报告1例晚发型3-羟基3-甲基戊二酸尿症导致的脑白质病。患儿为7岁男孩,急性起病,表现为头痛、困倦、呕吐,进行性加重,一般化验发现肝损害、酮症、白细胞减少,脑磁共振扫描示双侧脑白质对称弥漫性病变。血液羟异戊酰肉碱、乙酰肉碱显著增高。尿液3-羟基-3-甲基戊二酸显著增高,3-甲基戊烯二酸、3-羟基戊二酸、甲基巴豆酰甘氨酸增高。经静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱症状缓解。维持治疗半年后复诊,尿3-羟基3-甲基戊二酸降低,全身情况良好。

关键词：脑白质病晚发型 3-羟基-3-甲基戊二酸尿症 3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶儿童