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肌萎缩性侧索硬化症的颅内影像学表现

浙江医学 2007年第8期29卷 861-863页

作者：梁辉汪建文王丽华罗本燕浙江大学医学院附属第一医院神经内科杭州310003

肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是少见的一类累及上运动神经元（锥体束）和下运动神经元（脊髓前角细胞及脑干运动核）的运动神经元疾病。临床医生常通过临床表现和神经电生理检查诊断ALS，对部分ALS患者脑... 详细信息

肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是少见的一类累及上运动神经元（锥体束）和下运动神经元（脊髓前角细胞及脑干运动核）的运动神经元疾病。临床医生常通过临床表现和神经电生理检查诊断ALS，对部分ALS患者脑部异常MR影像改变特点认识较少。为增加对该病影像学的认识，减少误诊，我们对我院收治的2例具有典型颅内影像学特点的ALS患者的临床资料进行总结分析，现报道如下。

关键词：肌萎缩性侧索硬化症影像学表现颅内运动神经元疾病脊髓前角细胞下运动神经元上运动神经元脑干运动核

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肌萎缩侧索硬化症30例临床分析

中国乡村医药 2008年第10期15卷 15-16页

作者：李冬青河南省卫生学校 455000

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是运动神经元疾病中最常见的类型，为主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。现将我院1990年以来门诊和病房收治的30例肌萎缩侧索... 详细信息

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是运动神经元疾病中最常见的类型，为主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。现将我院1990年以来门诊和病房收治的30例肌萎缩侧索硬化症临床与肌电图等情况分析报道如下：

关键词：肌萎缩侧索硬化症临床分析运动神经元疾病神经系统变性疾病运动神经元损害脊髓前角细胞临床表现锥体束

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肌电图的鉴别诊断

国外医学参考资料.神经病学神经外科学分册 1976年第1期 31-33页

作者：滕锡衡

肌电图检查大体分为两类:(1)用同心针形电极观察各个肌纤维的活动,或用表面电极检查整个肌肉的活动即一般肌电图。(2)刺激末梢神经观察肌肉的活动即诱发肌电图。一个脊髓前角细胞发出的运动纤维与若干肌纤维连接,形成神经肌肉(运动)单... 详细信息

肌电图检查大体分为两类:(1)用同心针形电极观察各个肌纤维的活动,或用表面电极检查整个肌肉的活动即一般肌电图。(2)刺激末梢神经观察肌肉的活动即诱发肌电图。一个脊髓前角细胞发出的运动纤维与若干肌纤维连接,形成神经肌肉(运动)单位。末梢运动系统(即从脊髓前角细胞,运动神经纤维,神经肌肉结合部到肌纤维)不论那一部分有异常时,则神经肌肉单位的棘波波

关键词：肌电图肌病肌肉生物电势图电诊断图肌肉疾病脊髓前角细胞神经传导速度肌萎缩性侧索硬化束颤电位失神经支配舞蹈样运动神经原棘波肌细胞肌纤维鉴别诊断

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肌萎缩性侧素硬化的健康教育

中外医学研究 2009年第11期7卷 122-123页

作者：顾天红无锡市人民医院神经内科江苏无锡214000

肌萎缩性侧素硬化是一种病因未明，侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特症：①多在40岁以后发病，男性多于女性，②首发症状常为手指运动不灵活和力弱，ALS发展到... 详细信息

肌萎缩性侧素硬化是一种病因未明，侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特症：①多在40岁以后发病，男性多于女性，②首发症状常为手指运动不灵活和力弱，ALS发展到一定程度会出现各种症状，较常见的有腿部痉挛、全身疼痛、情绪焦虑、睡眠差、进食困难等，③病程持续进展，最终以呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡，本病生存期短者数月，长者10余年，平均3～5年，目前临床采用“鸡尾酒”疗法及多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合，如：神经保护剂、抗谷氨酸药物、神经营养因子，能量代谢治疗和干细胞基因治疗，但无有效治疗方法，

关键词：肌萎缩性健康教育硬化进行性变性疾病运动神经元损害 “鸡尾酒”疗法脊髓前角细胞神经营养因子

元气汤治疗运动神经元病合并延髓麻痹34例分析

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山西医药杂志 2005年第9期34卷 768-769页

作者：张竹青刘剑波梁粉莲太原磷肥厂职工医院 030021 山西三部六病中医研究所

运动神经元病(MND)是一组病因尚未明确,主要影响脊髓前角细胞及/或锥体束的运动系统疾病.根据病变影响范围临床上分为进行性脊髓性肌萎缩症、进行性延髓麻痹,肌萎缩性侧索硬化症、原发性侧索硬化[1].运动神经元病常合并延髓麻痹,表现为... 详细信息

运动神经元病(MND)是一组病因尚未明确,主要影响脊髓前角细胞及/或锥体束的运动系统疾病.根据病变影响范围临床上分为进行性脊髓性肌萎缩症、进行性延髓麻痹,肌萎缩性侧索硬化症、原发性侧索硬化[1].运动神经元病常合并延髓麻痹,表现为进行性发音困难,咀嚼无力,进食呛咳及吞咽困难等症状,本研究应用元气汤治疗该症34例,收到较好效果,现报告如下.

关键词：进行性延髓麻痹运动神经元病进行性脊髓性肌萎缩症治疗气汤肌萎缩性侧索硬化症原发性侧索硬化运动系统疾病脊髓前角细胞

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脊髓性进行性肌萎缩

山东卫生 2006年第11期 56-57页

作者：周鹏山东省中医药大学附属医院儿科主治医师、硕士

脊髓性进行性肌萎缩（SMA）是一种常染色体隐形遗传病，临床较为少见，发病率为1／10000-1／6000。由于脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起继发性神经根和肌肉的萎缩。

关键词：脊髓性进行性肌萎缩脊髓前角细胞常染色体遗传病发病率神经根继发性神经核

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肌萎缩侧索硬化症诊断及鉴别诊断综述

神经病学与神经康复学杂志 2008年第4期5卷 258-262页

作者：李佳莹支惠萍上海中医药大学附属曙光医院上海200021

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic laterral sclerosis,als)是一种病因尚未明确,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的致命的慢性进行性变性疾病,其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性,临床以上或/和下运动... 详细信息

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic laterral sclerosis,als)是一种病因尚未明确,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的致命的慢性进行性变性疾病,其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性,临床以上或/和下运动神经元损害引起的肌无力、肌肉萎缩和锥体束征的不同组合为主要表现,患者最终因呼吸衰竭致死,感觉和括约肌功能一般不受影响.als目前尚无特异性诊断指标,电生理、影像方面可提供帮助.

关键词：肌萎缩侧索硬化症诊断及鉴别诊断 amyotrophic lateral sclerosis 下运动神经元锥体束征脊髓前角细胞神经元损害慢性进行性锥体细胞诊断指标肌肉萎缩呼吸衰竭病理特征变性疾病性侵犯特异性肌无力肌功能电生理 als

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运动神经元病患者的营养支持管理进展

神经病学与神经康复学杂志 2010年第2期7卷 118-121页

作者：蔡珏支惠萍上海中医药大学附属曙光医院神经内科上海200021

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1].患者一般在症状出现后3～5年内死亡,迄今为止尚无有效的方法治愈或阻止其病情发展.因此支持... 详细信息

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1].患者一般在症状出现后3～5年内死亡,迄今为止尚无有效的方法治愈或阻止其病情发展.因此支持性治疗越来越受到重视,一些临床研究发现,营养状态的管理可能对延长MND患者存活期及提高生存质量有相当重要的作用[2].

关键词：运动神经元病患者营养支持管理 nutritional support management 脊髓前角细胞慢性进行性锥体细胞营养状态生存质量临床研究变性疾病锥体束支持性性侵犯存活期治愈治疗症状

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运动单位电位参数诊断神经肌肉疾病的价值

中国神经精神疾病杂志 1985年第3期 129-133页

作者：沈定国苏风霞李辉中国人民解放军总医院中国人民解放军总医院统计室

本文测定了192例神经肌肉疾病(肌原性疾病56例、脊髓前角细胞疾病48例、周围神经病及神经外伤88例)肌肉运动单位电位的平均时限、平均电压、重收缩时运动单位电位的峰值电压,并与本实验室测定的178人正常值比较,发现肌肉疾病时时限明显... 详细信息

本文测定了192例神经肌肉疾病(肌原性疾病56例、脊髓前角细胞疾病48例、周围神经病及神经外伤88例)肌肉运动单位电位的平均时限、平均电压、重收缩时运动单位电位的峰值电压,并与本实验室测定的178人正常值比较,发现肌肉疾病时时限明显缩短、平均电压及峰值电压降低,脊髓前角细胞疾病及周围神经疾病时时限明显延长,平均电压及峰值电压升高,在此基础上对不同疾病种类的三项指标进行比较后认为运动单位电位的平均时限是区别神经原性肌萎缩和肌原性肌萎缩最敏感的指标,而运动单位电位的平均电压和峰值电压也有重要参考价值。

关键词：神经肌肉疾病平均电压神经系统疾病运动单位电位周围神经疾病周围神经系统疾病脊髓前角细胞峰值电压