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原发性胆汁淤积性肝硬化合并骨髓增生异常综合征一例

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浙江临床医学 2006年第4期8卷 353-353,355页

作者：虞飞燕徐志浙江省舟山市普陀区人民医院血液科 316100

本科发现罕见的原发性胆汁淤积性肝硬化合并骨髓增生异常综合征一例,报告如下.

关键词：骨髓增生异常综合征肝硬化胆汁淤积性原发性

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胆汁淤积性肝炎

器官移植内科学杂志 2008年第3期3卷 155-160页

作者：李瑞陈佑江文明波中国人民解放军第181中心医院肝胆外科桂林524001

胆汁淤积性肝炎，又称毛细胆管性肝炎或淤胆型肝炎，是由多种原因引起的毛细胆管排泌功能障碍，胆汁不能主动经胆小管排至肠管却返流至血液中的一种肝炎。临床上以梗阻性黄疸为主要表现，有乏力、皮肤瘙痒、肝肿大、大便呈灰白色，但消... 详细信息

胆汁淤积性肝炎，又称毛细胆管性肝炎或淤胆型肝炎，是由多种原因引起的毛细胆管排泌功能障碍，胆汁不能主动经胆小管排至肠管却返流至血液中的一种肝炎。临床上以梗阻性黄疸为主要表现，有乏力、皮肤瘙痒、肝肿大、大便呈灰白色，但消化道症状较轻。肝功能示直接胆红素、AKP、γ-GT、胆固醇增高，血清转氨酶轻度升高或近于正常，黄疸可持续数月至1年以上，大多数病人可恢复，仅少数发展为胆汁性肝硬化。临床上分为急性胆汁淤积性肝炎及慢性胆汁淤积性肝炎两个类型。

关键词：淤胆型肝炎胆汁淤积性梗阻性黄疸胆汁性肝硬化毛细胆管消化道症状直接胆红素胆固醇增高

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熊去氧胆酸治疗胆汁淤积性疾病应用进展

传染病信息 2008年第4期21卷 213-217页

作者：郭芳魏来北京大学人民医院北京大学肝病研究所北京100044

胆汁淤积是指由于肝胆酸流受阻而导致的血清胆汁酸浓度升高。胆道上皮病变导致胆汁酸转运障碍，增加了血清胆汁酸浓度，普遍特征是胆汁酸在肝脏和血液中蓄积伴胆汁流减少，慢性胆汁淤积肝损伤主要由肝内淤积的高浓度肝细胞毒性疏水胆汁... 详细信息

胆汁淤积是指由于肝胆酸流受阻而导致的血清胆汁酸浓度升高。胆道上皮病变导致胆汁酸转运障碍，增加了血清胆汁酸浓度，普遍特征是胆汁酸在肝脏和血液中蓄积伴胆汁流减少，慢性胆汁淤积肝损伤主要由肝内淤积的高浓度肝细胞毒性疏水胆汁酸（如石胆酸及其前体鹅去氧胆酸）介导，它们溶解胞膜脂质，致胞膜损坏、细胞完整性破坏及胞内成分漏出，并能引发免疫激活介导的肝损伤，以进展性肝内胆酸潴留导致肝损伤、肝硬化和死亡为特征。

关键词：胆汁淤积性鹅去氧胆酸胆酸治疗胆汁酸浓度肝细胞毒性疾病肝损伤转运障碍

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苦参碱治疗胆汁淤积性肝炎药理与临床研究

中西医结合肝病杂志 2005年第5期15卷 311-313页

作者：刘刚连云港中药学校江苏连云港222006

苦参碱(Mat)是豆科植物苦豆子、苦参的活性成分,是苦参碱类生物碱的代表.药理实验苦参碱活性单体具有抗炎、抗免疫性肝损伤、改善肝脏微循环、促进胆汁分泌等作用.临床可用于急慢性黄疸型肝炎、胆汁淤积性肝炎的治疗.

关键词：苦参碱类生物碱慢性黄疸型肝炎胆汁淤积性临床研究药理实验治疗改善肝脏微循环免疫性肝损伤豆科植物

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复杂胆汁淤积性疾病的遗传学研究

肝脏 2014年第1期19卷 56-58页

作者：刘衡陆伦根上海交通大学附属第一人民医院消化科 200080

复杂胆汁淤积性疾病包括一系列影响大胆管、小胆管和胆囊的疾病[1]。到目前为止,该类疾病发病机制未明,因此尚未有胆汁淤积患者合理治疗措施。近期一些研究显示遗传因素对疾病有影响并已开始为合理化治疗提供帮助。在免疫介导的胆管疾病... 详细信息

复杂胆汁淤积性疾病包括一系列影响大胆管、小胆管和胆囊的疾病[1]。到目前为止,该类疾病发病机制未明,因此尚未有胆汁淤积患者合理治疗措施。近期一些研究显示遗传因素对疾病有影响并已开始为合理化治疗提供帮助。在免疫介导的胆管疾病中,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）分别代表了最重要的小胆管和大胆管疾病。PBC和PSC在所有人种中均有发现,但其发病率也存在地理分布差异,北半球高纬度地区发病率增加。相对而言,胆固醇胆石更为常见。胆汁中胆固醇或胆红素过饱和,胆囊动力不足、

关键词：胆汁淤积性胆管疾病遗传学原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化地区发病率理化治疗胆囊动力

原发性胆汁性胆管炎检验诊断报告模式专家共识

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中华医学杂志 2017年第18期97卷 1373-1375页

作者：中国医师协会检验医师分会自身免疫性疾病专家委员会中国医师协会检验医师分会自身免疫性疾病专家委员会

2015年11月以来，国际上正式将原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎（PBC），缩写形式不变。更名的原因是由于该疾病是一种以肝内中小胆管炎症损伤为主的慢性肝内胆汁淤积性自身免疫性肝病，疾病进展通常较为缓慢，而且多数患... 详细信息

2015年11月以来，国际上正式将原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎（PBC），缩写形式不变。更名的原因是由于该疾病是一种以肝内中小胆管炎症损伤为主的慢性肝内胆汁淤积性自身免疫性肝病，疾病进展通常较为缓慢，而且多数患者不会发生肝硬化。

关键词：原发性胆汁性肝硬化胆管炎诊断报告自身免疫性肝病专家检验疾病进展胆汁淤积性

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188例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

中华消化杂志 2014年第12期34卷 845-846页

作者：曹红艳陈冻伢厉有名虞朝辉浙江省青春医院浙江大学附属第一医院消化科杭州310016

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种以肝内胆管进行性非化脓性炎性反应为特征的慢性肝内胆汁淤积性疾病,可发展为肝纤维化和肝硬化.

关键词：原发性胆汁性肝硬化临床分析肝内胆管胆汁淤积性炎性反应非化脓性肝纤维化进行性

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原发性胆汁性肝硬化的预后

中华内科杂志 2010年第9期49卷 806-808页

作者：李雪张福奎首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心 100050

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种多发于中年女性的慢性肝内胆汁淤积性疾病，病理上表现为进行性胆管破坏，最终可发展为肝硬化和门脉高压症。研究表明，患者的年龄、临床表现、血清胆红素、白蛋白等实验室... 详细信息

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种多发于中年女性的慢性肝内胆汁淤积性疾病，病理上表现为进行性胆管破坏，最终可发展为肝硬化和门脉高压症。研究表明，患者的年龄、临床表现、血清胆红素、白蛋白等实验室检查指标及组织学分期和预后相关。PBC早期患者应用熊去氧胆酸（ursodeoxycholie acid，UDCA）治疗可以延缓疾病的进展，而终末期患者适合肝移植治疗。目前已有Child—Pu曲分级、

关键词：原发性胆汁性肝硬化预后相关实验室检查指标移植治疗胆汁淤积性门脉高压症血清胆红素组织学分期

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肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化

中华器官移植杂志 2007年第5期28卷 318-319页

作者：张福奎张俊勇贾继东王宝恩首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心北京100050 山东省立医院消化内科

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种发生于成人的慢性肝内胆汁淤积性疾病，发病和自身免疫有关，最终导致肝硬化和门静脉高压症。对于早期患者，熊去氧胆酸治疗可改善患者的生化指标，延缓疾病进展，而对于终末期患者，肝移植是惟一有效... 详细信息

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种发生于成人的慢性肝内胆汁淤积性疾病，发病和自身免疫有关，最终导致肝硬化和门静脉高压症。对于早期患者，熊去氧胆酸治疗可改善患者的生化指标，延缓疾病进展，而对于终末期患者，肝移植是惟一有效的治疗手段。随着我国临床医生对PBC认识的不断提高，血清抗线粒体抗体等检测的不断推广，越来越多的PBC患者得以诊断和治疗。现将肝移植治疗PBC的研究进展做一综述。

关键词：原发性胆汁性肝硬化肝移植治疗门静脉高压症抗线粒体抗体疾病进展胆汁淤积性 PBC 自身免疫