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肾脏不同区域体素内不相干运动扩散加权成像定量参数诊断iga肾病的价值

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中华放射学杂志 2024年第6期58卷 640-646页

作者：翟雪陈仆周少鹏白旭赵建王涌张利蔡广研王松王海屹解放军总医院第一医学中心放射诊断科北京100853 解放军总医院第一医学中心肾内科北京100853

目的探讨肾脏不同区域体素内不相干运动扩散加权成像(IVIM-DWI)参数在区别iga肾病患者与健康志愿者中的价值。方法本研究为横断面研究,前瞻性收集2022年2月至2023年9月在解放军总医院第一医学中心接受肾脏穿刺活检术(左肾下极)并经病理... 详细信息

目的探讨肾脏不同区域体素内不相干运动扩散加权成像(IVIM-DWI)参数在区别iga肾病患者与健康志愿者中的价值。方法本研究为横断面研究,前瞻性收集2022年2月至2023年9月在解放军总医院第一医学中心接受肾脏穿刺活检术(左肾下极)并经病理证实的84例iga肾病患者(iga肾病组)及34例健康志愿者(对照组)的肾脏IVIM-DWI图像资料,分别在右肾皮质、髓质和实质勾画感兴趣区,测量相应区域的表观扩散系数(ADC)、真扩散系数(D)、假性扩散系数(D^(*))和灌注分数(f)。采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较iga肾病组与对照组间各区域IVIM-DWI参数的差异,对差异有统计学意义的参数进行受试者操作特征曲线分析,计算曲线下面积(AUC)。结果iga肾病组与对照组间肾皮质ADC、肾实质ADC、肾皮质D、肾实质D和肾髓质f差异有统计学意义(Z=-3.03、-2.21、-2.62、-2.03、-2.03,P=0.002、0.027、0.009、0.043、0.042),其诊断iga肾病的AUC(95%CI)分别为0.679(0.586~0.762)、0.630(0.537~0.717)、0.654(0.535~0.774)、0.619(0.497~0.742)和0.620(0.495~0.745)。2组间肾髓质ADC、D,肾皮质、髓质和实质D*,肾皮质和肾实质f差异无统计学意义(P>0.05)。结论肾脏IVIM-DWI定量参数受不同测量区域影响,其中肾皮质和肾实质ADC、D和肾髓质f可用于初步诊断iga肾病。

关键词：肾小球肾炎,iga 磁共振成像体素内不相干运动扩散加权成像

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iga肾病发病机制的研究进展

中华肾脏病杂志 2024年第3期40卷 225-230页

作者：王淦淦郑可李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

iga肾病(iga nephropathy,igaN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。igaN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的iga1(galacto... 详细信息

iga肾病(iga nephropathy,igaN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。igaN的发病机制尚不明确,临床治疗主要以控制病情进展为主,缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的iga1(galactose-deficient iga1,Gd-iga1)开展的一系列研究提示igaN发病涉及多个环节。该文从iga1的结构特征、igaN患者体内Gd-iga1抗体及含Gd-iga1免疫复合物、Gd-iga1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-iga1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在igaN中的作用、iga肾病的基因组学及黏膜免疫与igaN等方面,综述了igaN发病机制的研究进展,为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

关键词：肾小球肾炎,iga 免疫球蛋白A 抗原抗体复合体半乳糖缺乏的iga1 多重打击假说发病机制

激素治疗慢性肾脏病进展高风险iga肾病患者的预后分析——一项回顾性研究

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中国全科医学 2024年第6期27卷 692-698页

作者：高歌张鑫越冯玉华窦婧予吴雪莹程根阳郑州大学第一附属医院肾脏内科河南省郑州市450052

背景iga肾病(igaN)是世界范围内常见的原发性肾小球肾炎之一,目前糖皮质激素是否能改善慢性肾脏病(CKD)进展高风险igaN患者肾脏预后尚无明确结论。目的本研究旨在探讨激素治疗对CKD进展高风险igaN患者的治疗反应及肾脏预后的影响。方法... 详细信息

背景iga肾病(igaN)是世界范围内常见的原发性肾小球肾炎之一,目前糖皮质激素是否能改善慢性肾脏病(CKD)进展高风险igaN患者肾脏预后尚无明确结论。目的本研究旨在探讨激素治疗对CKD进展高风险igaN患者的治疗反应及肾脏预后的影响。方法回顾性纳入2017年1月—2021年10月于郑州大学第一附属医院就诊的CKD进展高风险igaN患者。根据是否进行激素治疗将患者分为激素治疗组和支持治疗组,采用倾向匹配法按照性别、年龄、24 h尿蛋白定量、估算肾小球滤过率(eGFR)对患者进行1∶1匹配筛选病例,收集患者的临床及病理资料,记录患者治疗1年内疾病缓解情况及不良反应发生情况。以开始支持治疗的日期作为随访起点,随访至2022-10-31,主要终点事件定义为:进展为终末期肾脏病(ESRD)或接受透析治疗。复合终点事件定义为:eGFR较基线持续下降超过30%或进入ESRD或接受透析或患者死亡;运用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并采用Log-rank检验比较两组患者主要/复合终点事件累积发生率的差异。运用Cox比例风险回归分析探究影响CKD进展高风险igaN患者预后的可能因素。结果共有236例原发性igaN患者符合纳入标准,经过1∶1匹配,激素治疗组97例与支持治疗组97患者匹配成功,两组基线数据匹配均衡。激素治疗组患者完全缓解率、部分缓解率均高于支持治疗组(χ^(2)=6.171,P=0.013;χ^(2)=3.973,P=0.046)。中位随访时间为18.00(9.75,28.00)个月。Kaplan-Meier生存分析结果显示,激素治疗组的主要终点事件累积发生率低于支持治疗组(χ^(2)=4.495,P=0.034);激素治疗组的复合终点事件累积发生率低于支持治疗组(χ^(2)=4.419,P=0.036)。符合纳入标准的236例患者中有177例中等量蛋白尿患者,采用倾向匹配法按照性别、年龄、24 h尿蛋白定量、eGFR对激素治疗和支持治疗的177例患者进行1∶1匹配后,激素治疗中等量蛋白尿者和支持治疗中等量蛋白尿者各有76例患者匹配成功。Kaplan-Meier生存曲线结果显示,激素治疗中等量蛋白尿者的主要终点事件累积发生率低于支持治疗中等量蛋白尿者(χ^(2)=4.127,P=0.042);激素治疗中等量蛋白尿者的复合终点事件累积发生率低于支持治疗中等量蛋白尿者(χ^(2)=4.934,P=0.026)。多因素Cox比例风险回归分析结果显示血红蛋白(HR=0.982)、血肌酐(HR=1.019)、eGFR(HR=1.020)、24 h尿蛋白定量(HR=1.205)是影响CKD进展高风险igaN患者发生主要终点事件的影响因素(PigaN肾病患者中,与单纯支持治疗相比,激素治疗可以显著提升肾脏缓解率,降低肾功能下降、肾衰竭风;但仍需警惕其不良反应的发生。

关键词：肾小球肾炎,iga 糖皮质激素类蛋白尿预后危险因素比例风险度模型

表现为大量蛋白尿的儿童原发性iga肾病临床病理及预后分析

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中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 36-41页

作者：夏华文煜冰陈朝英涂娟李华荣耿海云王楠楠黄永莉首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性iga肾病(iga nephropathy,igaN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性igaN患... 详细信息

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性iga肾病(iga nephropathy,igaN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性igaN患儿的临床资料,根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan⁃Meier生存分析,并用Log⁃rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性igaN的患儿共127例,其中57例表现为大量蛋白尿,被纳入本研究,占总igaN患儿的44.9%。57例患儿中,病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%),Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%),Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0,5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组),11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。与有效组比较,无效组起病时合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)比例更高(7/11比13/46,χ^(2)=4.878,P=0.027),肾功能恢复时间更长[1.0(0.4,4.7)个月比0.5(0.2,0.8)个月,Z=-2.031,P=0.042],差异均有统计学意义。与有效组比较,无效组患儿Lee氏Ⅲ级以上比例更高,差异有统计学意义(5/11比8/46,χ^(2)=3.971,P=0.046)。Lee氏Ⅲ级以上患儿牛津病理分型中毛细血管内细胞增殖(E1)(11/13比20/44,χ^(2)=6.204,P=0.013)、节段性肾小球硬化和/或球囊粘连(S1)(12/13比17/44,χ^(2)=11.566,P=0.001)、细胞和/或细胞纤维性新月体形成且≥25%(C2)(9/13比7/44,χ^(2)=14.131,P=0.001)与Lee氏Ⅲ级及以下患儿相比差异均有统计学意义。57例患儿中,2例发生终点事件,均为尿蛋白未缓解,没有患儿进展到ESRD。无效组加用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)后,至随访终点,Kaplan⁃Meier生存分析和Log⁃rank检验结果显示,两组肾脏累积生存率差异无统计学意义(Log⁃rank检验,χ^(2)=0.537,P=0.460)。结论大量蛋白尿是儿童原发性igaN的突出表现,病理类型以Lee氏Ⅲ级为主。伴有大量蛋白尿的儿童igaN经积极治疗,中短期预后良好。对于初始治疗反应欠佳的大量蛋白尿的igaN,起病时更常合并AKI,肾功能恢复时间更长。CNIs的应用可能对于改善大量蛋白尿的igaN肾脏结局有一定的作用。

关键词：儿童肾小球肾炎,iga 病理学,临床预后蛋白尿钙调神经磷酸酶抑制剂

以iga肾病起病的儿童慢性活动性EB病毒感染1例

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中华肾脏病杂志 2024年第2期40卷 137-140页

作者：范树颖王欣魏宁周秋梅王文红天津市儿童医院天津大学儿童医院肾脏内科天津市儿科研究所天津市儿童出生缺陷防治重点实验室天津300134

慢性活动性EB病毒(chronic active Epstein-Barr virus,CAEBV)感染使肾脏受累的病例较为罕见。该文报道1例以iga肾病(iga nephropathy,igaN)起病的儿童多系统损害CAEBV感染病例。患儿以间断性肉眼血尿起病,肾活检示局灶增生性igaN,予甲... 详细信息

慢性活动性EB病毒(chronic active Epstein-Barr virus,CAEBV)感染使肾脏受累的病例较为罕见。该文报道1例以iga肾病(iga nephropathy,igaN)起病的儿童多系统损害CAEBV感染病例。患儿以间断性肉眼血尿起病,肾活检示局灶增生性igaN,予甲泼尼龙冲击继口服泼尼松治疗。治疗随诊过程中出现间断血EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)载量升高和EBV抗体异常,EBV及金黄色葡萄球菌混合感染所致肺炎、阑尾周围脓肿和全血细胞减少,考虑CAEBV感染。进一步检查,超声心动图示肺动脉高压,头颅CT示双侧基底节区多发钙化,骨髓活检示骨髓EBV-DNA 6.5×10^(3)拷贝/L。肾组织免疫组化示CD8(散在+),约50个/高倍镜视野(HPF);CD4(灶性+),局部约40个/HPF;CD68(-);EBV潜伏膜蛋白1(-);EBV编码的小RNA(散在+),约25个/HPF。感染EBV的淋巴细胞亚群检测示CD4^(+)T细胞EBV-DNA 3.4×10^(4)拷贝/100万个细胞,CD8^(+)T细胞EBV-DNA 3.3×10^(5)拷贝/100万个细胞,B细胞EBV-DNA 1.25×10^(4)拷贝/100万个细胞,NK细胞/NK T细胞EBV-DNA 2.3×10^(4)拷贝/100万个细胞。临床诊断为igaN(EBV相关性)和CAEBV感染。目前予泼尼松口服治疗,建议造血干细胞移植,治疗随诊中。

关键词：疱疹病毒4型,人肾小球肾炎,iga 儿童

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免疫球蛋白A肾病治疗新进展

中国医师杂志 2024年第2期26卷 314-318页

作者：石尧童杨婷刘晶江苏大学鼓楼临床医学院镇江212000 南京大学医学院附属鼓楼医院药学部南京210000 南京大学医学院附属鼓楼医院肾内科南京210000

免疫球蛋白A肾病(igaN)是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,病理表现以iga在肾小球系膜区沉积为主而被定义。目前igaN的发病机制尚不明确,一直缺乏特异的公认治疗方案。近年来,国内外不少研究者针对其发病机制中的重要途径及关键分... 详细信息

免疫球蛋白A肾病(igaN)是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,病理表现以iga在肾小球系膜区沉积为主而被定义。目前igaN的发病机制尚不明确,一直缺乏特异的公认治疗方案。近年来,国内外不少研究者针对其发病机制中的重要途径及关键分子进行研究,旨在探索出新的治疗药物。本篇综述主要总结igaN治疗方面的最新进展,包括已经被证明对igaN有效的药物及正在进行临床研究评估的药物。

关键词：肾小球肾炎,iga 糖皮质激素免疫抑制剂补体灭活剂

生物制剂治疗银屑病关节炎合并免疫球蛋白A肾病1例

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中华风湿病学杂志 2024年第5期28卷 333-336,I0002,I0003页

作者：赵敏李羚陈淑妮张旭张洁文大连医科大学附属第一医院风湿免疫科大连116000 大连医科大学附属第一医院肾内科大连116000

银屑病是一种慢性炎症性皮肤病,约1/3的银屑病患者存在银屑病关节炎(PsA)。银屑病常常合并有代谢异常,如高血压、高血脂、高血糖、心血管疾病等。中重度银屑病是慢性肾脏病的独立危险因素,而PsA患者患慢性肾脏病风险更高。免疫球蛋白A(I... 详细信息

银屑病是一种慢性炎症性皮肤病,约1/3的银屑病患者存在银屑病关节炎(PsA)。银屑病常常合并有代谢异常,如高血压、高血脂、高血糖、心血管疾病等。中重度银屑病是慢性肾脏病的独立危险因素,而PsA患者患慢性肾脏病风险更高。免疫球蛋白A(iga)肾病是最常见的肾小球疾病,也是导致终末期肾衰竭的主要原因之一。PsA合并iga肾病目前仅有个别病例报道,尚缺乏规范的诊治标准。本文通过1例PsA合并iga肾病的病例来探讨生物制剂在其中作用。

关键词：关节炎,银屑病肾小球肾炎,iga 慢性肾疾病

血管病变在iga肾病、系膜增殖性肾小球肾炎及膜性肾病中的比较

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军事医学科学院院刊 2005年第3期29卷 251-253页

作者：吴杰陈香美谢院生师锁柱解放军总医院肾科解放军肾病中心暨重点实验室北京100853

目的:了解血管病变在iga肾病(igaN)与系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)及膜性肾病(MN)中的不同特点。方法:回顾性分析1005例igaN患者、627例MsPGN患者和221例MN患者血管病变的发生率、病变程度及病变类型。结果:1005例igaN患者、627例MsPGN... 详细信息

目的:了解血管病变在iga肾病(igaN)与系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)及膜性肾病(MN)中的不同特点。方法:回顾性分析1005例igaN患者、627例MsPGN患者和221例MN患者血管病变的发生率、病变程度及病变类型。结果:1005例igaN患者、627例MsPGN患者和221例MN患者肾活检组织中血管病变的发生率分别为54.6%,26.6%和47.1%,血管病变发生的平均年龄分别为34.6,40.4和47.7岁,中/重度血管病变的比例分别为37.0%,21.6%和23.1%,合并血管玻璃样变的比例分别为43.7%,16.8%和21.2%,上述4项指标三者之间均存在明显差异(PigaN患者中,有高血压者出现血管壁增厚合并玻璃样变的比例明显高于无高血压者(PigaN患者较MsPGN及MN患者血管病变的发生比例高,出现的年龄轻、程度重,合并玻璃样变的比例高。在igaN患者中高血压的发生可能与血管的玻璃样变关系密切。

关键词：血管疾病肾小球肾炎,iga 肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎,膜性

扁桃体切除术治疗iga肾病的疗效评价:一项meta分析

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临床荟萃 2024年第3期39卷 197-207页

作者：孙帅刚翟亚玲张文惠田慧娟郑州大学第一附属医院肾脏内科郑州大学肾脏病研究所河南郑州450052

目的扁桃体切除术治疗iga肾病(igaN)的疗效目前仍存在争议,这项meta分析旨在评价其作为辅助或独立治疗的疗效,为其在临床中的应用提供更充分的循证学依据。方法计算机检索建库至2022年11月1日在Pubmed、Embase、ScienceDirect、Cochrane... 详细信息

目的扁桃体切除术治疗iga肾病(igaN)的疗效目前仍存在争议,这项meta分析旨在评价其作为辅助或独立治疗的疗效,为其在临床中的应用提供更充分的循证学依据。方法计算机检索建库至2022年11月1日在Pubmed、Embase、ScienceDirect、Cochrane library、Web of Science、中国知网(CNKI)、维普网(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBM)和万方数据库公开发表的关于扁桃体切除术治疗igaN的文献,以蛋白尿、血尿、完全缓解率及终末期肾病(ESRD)发生率作为观察点,使用Stata 12.0软件进行统计学分析。结果共纳入36篇文献,涉及5797名原发性igaN患者。Meta分析结果显示,扁桃体切除术作为辅助或独立治疗手段与单纯药物治疗相比,蛋白尿缓解率显著增加(OR=4.44,95%CI:3.14~6.27),血尿缓解率显著增加(OR=5.11,95%CI:2.92~8.93),完全缓解率显著增加(OR=3.32,95%CI:2.79~3.96),而ESRD发生率显著降低(OR=0.24,95%CI:0.17~0.33)。结论扁桃体切除术作为辅助或独立治疗手段,有助于诱导临床缓解并抑制终末期肾病的进展,临床上应更加重视其应用价值。

关键词：肾小球肾炎,iga 扁桃体切除术临床缓解终末期肾病 Meta分析

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