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异基因造血干细胞移植后合并原钙黏蛋白FAT1相关膜性肾病1例

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中华肾脏病杂志 2024年第5期40卷 400-402页

作者：王林岳书玲何建静佘旭辉揭丽萍陆恩峰广州金域医学检验中心病理科广州510320 中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院肾内科南宁530021 广州金域医学检验中心临床质谱中心广州510320

异基因造血干细胞移植是治疗多种血液系统疾病的有效方法,膜性肾病占移植后新发性肾小球疾病的第2位。原钙黏蛋白FAT1是目前诊断膜性肾病的靶抗原之一,多与造血干细胞移植有关。本文报告1例造血干细胞移植后发生膜性肾病的罕见病例,通... 详细信息

异基因造血干细胞移植是治疗多种血液系统疾病的有效方法,膜性肾病占移植后新发性肾小球疾病的第2位。原钙黏蛋白FAT1是目前诊断膜性肾病的靶抗原之一,多与造血干细胞移植有关。本文报告1例造血干细胞移植后发生膜性肾病的罕见病例,通过病理联合质谱分析的方法证实膜性肾病的靶抗原是FAT1。通过激素联合环孢素治疗后,肾病综合征达部分缓解,随访过程中患者病情稳定。

关键词：肾疾病造血干细胞移植肾小球肾炎,膜性异基因造血干细胞移植 FAT1

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奥妥珠单抗治疗膜性肾病并长期随访1例

中华全科医师杂志 2024年第6期23卷 667-669页

作者：徐璐陈汉文张昆李新建济宁医学院附属医院血液净化科济宁272000 济宁医学院附属医院全科医学科济宁272000 济宁医学院附属医院肾内科济宁272000

报道1例奥妥珠单抗治疗Ⅱ期膜性肾病患者的诊治过程,患者使用环磷酰胺出现感染,使用环孢素治疗后复发,改为使用奥妥珠单抗治疗后取得了很好的治疗效果。

关键词：肾小球肾炎,膜性治疗利妥昔单抗

血管病变在IgA肾病、系膜增殖性肾小球肾炎及膜性肾病中的比较

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军事医学科学院院刊 2005年第3期29卷 251-253页

作者：吴杰陈香美谢院生师锁柱解放军总医院肾科解放军肾病中心暨重点实验室北京100853

目的:了解血管病变在IgA肾病(IgAN)与系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)及膜性肾病(MN)中的不同特点。方法:回顾性分析1005例IgAN患者、627例MsPGN患者和221例MN患者血管病变的发生率、病变程度及病变类型。结果:1005例IgAN患者、627例MsPGN... 详细信息

目的:了解血管病变在IgA肾病(IgAN)与系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)及膜性肾病(MN)中的不同特点。方法:回顾性分析1005例IgAN患者、627例MsPGN患者和221例MN患者血管病变的发生率、病变程度及病变类型。结果:1005例IgAN患者、627例MsPGN患者和221例MN患者肾活检组织中血管病变的发生率分别为54.6%,26.6%和47.1%,血管病变发生的平均年龄分别为34.6,40.4和47.7岁,中/重度血管病变的比例分别为37.0%,21.6%和23.1%,合并血管玻璃样变的比例分别为43.7%,16.8%和21.2%,上述4项指标三者之间均存在明显差异(P<0.05)。在IgAN患者中,有高血压者出现血管壁增厚合并玻璃样变的比例明显高于无高血压者(P<0.001)。结论:IgAN患者较MsPGN及MN患者血管病变的发生比例高,出现的年龄轻、程度重,合并玻璃样变的比例高。在IgAN患者中高血压的发生可能与血管的玻璃样变关系密切。

关键词：血管疾病肾小球肾炎,IgA 肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎,膜性

不同剂量利妥昔单抗治疗特发性膜性肾病的有效性和安全性

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临床肾脏病杂志 2024年第2期24卷 89-95页

作者：涂志辉杨定平武汉大学人民医院肾内科武汉430060

目的对比两种不同剂量利妥昔单抗方案治疗特发性膜性肾病患者的临床疗效。方法选取2019年12月1日至2021年12月31日经武汉大学人民医院诊断为特发性膜性肾病的患者,共79例。利妥昔单抗两剂方案组(49例):1 g/次,第1、15天各用1次,如随访6... 详细信息

目的对比两种不同剂量利妥昔单抗方案治疗特发性膜性肾病患者的临床疗效。方法选取2019年12月1日至2021年12月31日经武汉大学人民医院诊断为特发性膜性肾病的患者,共79例。利妥昔单抗两剂方案组(49例):1 g/次,第1、15天各用1次,如随访6个月时仍有肾病范围的蛋白尿,重复该方案1次;利妥昔单抗四剂方案组(30例):375 mg/m^(2),每周1次,共4次;2组均联合小剂量糖皮质激素。对比两组患者在治疗前后不同时间的24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐、外周血CD19^(+)细胞计数、抗PLA2R抗体滴度、疾病缓解率、不良反应等方面的差异。结果2组患者治疗前在性别、年龄、体重指数、血压、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐、估算肾小球滤过率、抗PLA2R抗体、外周血CD19^(+)细胞计数等方面,差异均无统计学意义(P>0.05)。12个月后,2组24 h尿蛋白定量较治疗前均有显著下降(P0.05)。在血肌酐方面,2组患者总体肾功能均能保持稳定,差异无统计学意义(P>0.05)。2组抗PLA2R-Ab水平治疗后较治疗前均能有效降低,且差异无统计学意义(P>0.05)。在疾病缓解方面,在12个月时总有效率达到75.95%,而两剂方案组的临床缓解率(85.71%)显然高于四剂方案组(60%),差异有统计学意义(P0.05)。结论较高剂量的利妥昔单抗方案的临床缓解率更高,同时不良反应发生率并没有增加,更适用于IMN的治疗,但药物可能引起严重低钾血症的不良反应仍然需要重视。

关键词：肾小球肾炎,膜性抗CD20单抗利妥昔单抗不良反应

体质量指数与特发性膜性肾病临床病理特征的关系

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天津医药 2024年

作者：黄虹李恒范开元韦丽丁莉贾俊亚闫铁昆李栋天津医科大学总医院内分泌代谢科武警后勤学院天津医科大学总医院肾内科

目的探讨体质量指数（BMI）对特发性膜性肾病（IMN）患者临床病理特征的影响。方法 261例IMN患者根据BMI分为正常组（66例）、超重组（105例）和肥胖组（90例）。比较3组患者临床及肾脏病理学资料，采用Pearson或Spearman相关分析BMI... 详细信息

目的探讨体质量指数（BMI）对特发性膜性肾病（IMN）患者临床病理特征的影响。方法 261例IMN患者根据BMI分为正常组（66例）、超重组（105例）和肥胖组（90例）。比较3组患者临床及肾脏病理学资料，采用Pearson或Spearman相关分析BMI与临床病理指标之间的相关性，多重线性回归分析肾小球滤过率（e GFR）的影响因素，二元Logistic回归分析间质纤维化（IF）、肾小管萎缩（TA）、肾小球硬化（GS）和系膜细胞增殖（MCP）的影响因素。结果与正常组相比，超重组糖尿病患病率、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）升高；肥胖组高血压患病率、血红蛋白（HGB）、尿酸（UA）、LDL-C、TG、24 h尿蛋白（UTP）和血清补体3(C3)升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDLC）降低（P肾小球基底膜（GBM）厚度高于正常组，肥胖组GS和IF比例高于正常组（P膜区沉积呈正相关，与HDL-C呈负相关（P性回归分析显示，年龄、血尿素氮（BUN）、抗磷脂酶A2受体抗体（anti-PLA2R）、UTP、TA是eGFR的独立影响因素。二元Logistic回归分析显示，BMI、年龄、UTP和血肌酐（Scr）升高为IF的独立危险因素；年龄、Scr和UA升高为TA的独立危险因素；BMI升高和eGFR下降为GS的独立危险因素；BMI升高为MCP的独立危险因素。3组IMN患者的治疗方案差异无统计学意义。结论肥胖会导致IMN患者多项临床及病理指标加重。

关键词：人体质量指数肥胖症肾小球肾炎,膜性特发性膜性肾病

神经表皮生长因子样蛋白1相关的节段性膜性肾病1例

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同方期刊数据库

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临床肾脏病杂志 2024年第2期24卷 168-170页

作者：雷清朱菡李月强常晓艳裴广畅刘柳华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科武汉430030

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是肾病综合征主要的病因之一,好发于中老年人。近年来的流行病学研究发现其在中国的发病频率平均以每年13%的速度提高[1];另一项研究发现,MN在原发性肾小球疾病患者中,从2010年至2015年的占比16.18... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是肾病综合征主要的病因之一,好发于中老年人。近年来的流行病学研究发现其在中国的发病频率平均以每年13%的速度提高[1];另一项研究发现,MN在原发性肾小球疾病患者中,从2010年至2015年的占比16.18%上升至2016年至2020年的21.26%[2]。同时,其发病存在一定的地域差异性,目前认为环境、种族等可能是导致这些差异的主要因素[1,3-4]。

关键词：肾活检肾小球肾炎,膜性神经表皮生长因子样蛋白1

免疫应答基因与小鼠膜性肾小球肾炎发病的关系

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中国基层医药 2011年第5期18卷 602-604,I0001页

作者：张虎祥张海燕万丽马跃荣温州医学院附属第一医院病理科浙江省温州325000 温州医学院附属第一医院急诊科浙江省温州325000 不详

目的探讨免疫应答基因（I-Aβ1）与小鼠膜性肾小球肾炎发病之间的相关性.方法复制小鼠膜性肾小球肾炎模型,提取实验组和对照组总RNA,通过RT-PCR体外扩增I-Aβ1基因,对扩增产物进行测序及分析.结果实验组小鼠I-Aβ1基因突变率为2.578... 详细信息

目的探讨免疫应答基因（I-Aβ1）与小鼠膜性肾小球肾炎发病之间的相关性.方法复制小鼠膜性肾小球肾炎模型,提取实验组和对照组总RNA,通过RT-PCR体外扩增I-Aβ1基因,对扩增产物进行测序及分析.结果实验组小鼠I-Aβ1基因突变率为2.578‰,对照组I-Aβ1基因突变率为0.286‰,实验组I-Aβ1基因突变率明显高于对照组（P＜0.01）.结论 I-Aβ1可能与小鼠膜性肾小球肾炎发病相关.

关键词：基因,MHCⅡ类逆转录聚合酶链反应肾小球肾炎,膜性

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小鼠膜性肾小球肾炎的形态学计量研究

中国临床保健杂志 2011年第2期14卷 176-178页

作者：张虎祥张海燕万丽杨开颜温州医学院附属第一医院病理科温州325000 温州医学院附属第一医院急诊科温州325000

目的通过光镜、电镜定量研究分析小鼠膜性肾小球肾炎(MGN)的病理变化。方法制备小鼠MGN模型,对模型小鼠肾小球进行光镜、电镜形态学观察,并予定量分析。结果光镜、电镜观察均显示病理组具有典型的MGN病变。病理组基底膜(GBM)厚度分别为0... 详细信息

目的通过光镜、电镜定量研究分析小鼠膜性肾小球肾炎(MGN)的病理变化。方法制备小鼠MGN模型,对模型小鼠肾小球进行光镜、电镜形态学观察,并予定量分析。结果光镜、电镜观察均显示病理组具有典型的MGN病变。病理组基底膜(GBM)厚度分别为0.273nm,对照组为0.1354nm,病理组与对照组比较,差异有统计学意义(P肾小球的平均直径(D—),平均周长(B—),平均体积(V—),平均截面积(A—),以及体密度(Vv),面密度(Sv)均大于对照组(P肾小球肾炎小鼠肾小球的病变程度,为肾小球肾炎发病机理研究及临床治疗提供有价值的参考。

关键词：肾小球肾炎,膜性显微镜检查小鼠,近交BALB/C

基于不平衡数据的非肾病水平蛋白尿的膜性肾病预后模型建立

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中华医学杂志 2023年第18期103卷 1386-1392页

作者：刘艳琴芦园月李旺鑫吴智娟张芳王艳茹李荣山周晓霜山西省人民医院肾脏病大数据中心太原030012 山西医科大学第五临床医学院太原030001

目的探索基于不平衡数据构建预测非肾病水平蛋白尿的膜性肾病预后的机器学习模型。方法回顾性分析山西省人民医院2018年1月至2021年12月肾活检诊断为非肾病水平蛋白尿的膜性肾病患者的临床和病理资料。基于logistic回归、支持向量机(SVM... 详细信息

目的探索基于不平衡数据构建预测非肾病水平蛋白尿的膜性肾病预后的机器学习模型。方法回顾性分析山西省人民医院2018年1月至2021年12月肾活检诊断为非肾病水平蛋白尿的膜性肾病患者的临床和病理资料。基于logistic回归、支持向量机(SVM)和轻量梯度提升(lightGBM)3种机器学习算法构建预测模型。采用混合采样技术处理不平衡数据,使用受试者工作特征曲线下面积(AUC)评估模型预测性能,运用Shapley加法解释(SHAP)对最佳性能模型的结果进行解释。结果共纳入148例患者,男84例,女64例,年龄(47.2±12.5)岁,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]14(7,20)个月。23例(15.5%)患者发生肾脏终点事件。SVM模型的AUC值最高(0.868,95%CI:0.813~0.925),其次为logistic回归(AUC:0.865,95%CI:0.755~0.899)和lightGBM(AUC:0.791,95%CI:0.690~0.882)。基于随机森林的特征递归消除交叉验证(RFECV)方法和SVM模型的SHAP图显示,免疫组化IgG、血清总蛋白(TP)、血清抗磷脂酶A2受体抗体(anti-PLA2R)、血氯、D-二聚体是影响非肾病水平蛋白尿的膜性肾病预后的危险因素,其中免疫组化IgG、anti-PLA2R、D-二聚体水平越高,患者达到肾脏终点事件的风险越高。结论本研究建立的SVM模型可有效预测非肾病水平蛋白尿的膜性肾病的预后,为早期识别高危患者及精准治疗提供了新方法。

关键词：肾小球肾炎,膜性非肾病水平蛋白尿预后机器学习