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伴中枢神经系统症状的单基因遗传性肾小球疾病的研究进展

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 652-658页

作者：王英(综述) 何庆南(审校) 中南大学湘雅二医院儿科湖南长沙410007 中南大学湘雅三医院儿科湖南长沙410013

至今为止,已报道约500种单基因遗传性肾脏病,其中50多个基因与单基因孤立性或综合征性肾病综合征的发病相关,这些基因大多在肾小球足细胞中表达。神经系统症状为综合征性肾病综合征常见的肾外表现,各种研究发现足细胞和神经元在形态和... 详细信息

至今为止,已报道约500种单基因遗传性肾脏病,其中50多个基因与单基因孤立性或综合征性肾病综合征的发病相关,这些基因大多在肾小球足细胞中表达。神经系统症状为综合征性肾病综合征常见的肾外表现,各种研究发现足细胞和神经元在形态和功能方面存在联系。该综述总结了同时出现肾小球和中枢神经系统病变的单基因遗传病的遗传学进展及临床特点,有助于提高临床医生对该类疾病的了解,认识基因诊断技术对共病筛查的重要性,降低漏诊、误诊率。

关键词：肾小球疾病中枢神经系统单基因遗传病

足细胞脂代谢重编程在肾小球疾病中的研究进展

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东南大学学报（医学版） 2024年第2期43卷 293-299页

作者：张依静张彤付艺山东第一医科大学(山东省医学科学学院)生物医学科学学院山东济南250117 山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院) 山东济南250014

近年来,越来越多的研究表明肾小球足细胞内病理性脂质蓄积与多种肾小球疾病密切相关。足细胞内异位沉积的脂质可通过多种信号分子和通路调控足细胞脂代谢重编程,造成足细胞损伤,介导肾小球疾病发生和发展的病理生理学进程。同时越来越... 详细信息

近年来,越来越多的研究表明肾小球足细胞内病理性脂质蓄积与多种肾小球疾病密切相关。足细胞内异位沉积的脂质可通过多种信号分子和通路调控足细胞脂代谢重编程,造成足细胞损伤,介导肾小球疾病发生和发展的病理生理学进程。同时越来越多与其相关的治疗措施也走入大众视野。因此,在本文中作者主要介绍在糖尿病肾病等肾小球疾病中足细胞脂代谢重编程的相关分子机制与信号通路及其对应的治疗药物,用以提示糖尿病肾病等肾小球疾病的潜在治疗靶点。

关键词：足细胞肾小球疾病脂代谢重编程异位脂质沉积糖尿病肾病综述

血清主导的及肾小球沉积的IgG亚型和补体分子对肾小球疾病作用的研究进展

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临床肾脏病杂志 2024年第7期24卷 598-602页

作者：李琪王悦北京大学第三医院肾内科北京100191

肾小球疾病患者血清主导的、肾小球沉积的IgG亚型和补体分子对疾病发生发展及其预后发挥重大作用。系统性红斑狼疮引起的狼疮肾炎患者,血清和肾小球中的IgG亚型以IgG1和IgG3为主,肾小球常见补体C1q和C3沉积,补体活化以经典途径为主,起... 详细信息

肾小球疾病患者血清主导的、肾小球沉积的IgG亚型和补体分子对疾病发生发展及其预后发挥重大作用。系统性红斑狼疮引起的狼疮肾炎患者,血清和肾小球中的IgG亚型以IgG1和IgG3为主,肾小球常见补体C1q和C3沉积,补体活化以经典途径为主,起病较急,病情较重,预后较差,补体C3、C4降低均反映疾病活动;原发性膜性肾病患者,血清和肾小球中的IgG亚型以IgG4为主,肾小球常见补体C3、C4d沉积,补体活化以凝集素途径为主,起病较慢,病情较轻,预后较好,血清特异性抗磷脂酶A2受体抗体滴度升高反映病情活动。其他肾小球疾病如IgA肾病、抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损伤等,血清及肾小球IgG亚型、补体分子也有较多研究报道,而感染性、代谢性、肿瘤相关肾小球疾病,相关研究报道较少,对疾病的诊断、鉴别诊断以及预后的评估价值有待进一步探讨。

关键词：肾小球疾病血清肾组织 IgG亚型补体

从肾络微型募原理论探讨肾小球疾病的治疗思路与方法

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中国中西医结合肾病杂志 2024年第5期25卷 377-380页

作者：刘玉宁北京中医药大学肾脏病研究所北京中医药大学东直门医院肾内科北京100700

“募原”之概念,首载于《内经》。笔者多年的研究发现,肾小球疾病是发生在肾小球的毛细血管的病变,中医称其为肾络病。肾络的络体结构与中医所谓募原极为相同,在生理、病理及治疗学上也有类似的内容。因此,从中医募原理论来探讨肾小球... 详细信息

“募原”之概念,首载于《内经》。笔者多年的研究发现,肾小球疾病是发生在肾小球的毛细血管的病变,中医称其为肾络病。肾络的络体结构与中医所谓募原极为相同,在生理、病理及治疗学上也有类似的内容。因此,从中医募原理论来探讨肾小球疾病的发病机制和治疗方法,对提升临床疗效或有裨益。

关键词：肾小球疾病募原肾络临床疗效治疗学《内经》发病机制毛细血管

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溶酶体在肾小球疾病中的研究进展

肾脏病与透析肾移植杂志 2024年第1期33卷 54-58页

作者：端爱萍高少辉(综述) 鲍浩(审校) 南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心南京210016

溶酶体是真核生物中负责降解细胞内物质和维持细胞稳态的细胞器。研究表明,溶酶体不仅具有降解功能,还具有胞吐、质膜修复重塑、自噬、调节脂质代谢、参与免疫反应等作用。溶酶体存在于所有真核细胞中,包括肾小球细胞。最近的研究显示,... 详细信息

溶酶体是真核生物中负责降解细胞内物质和维持细胞稳态的细胞器。研究表明,溶酶体不仅具有降解功能,还具有胞吐、质膜修复重塑、自噬、调节脂质代谢、参与免疫反应等作用。溶酶体存在于所有真核细胞中,包括肾小球细胞。最近的研究显示,肾小球细胞内有丰富的溶酶体,溶酶体功能紊乱参与多种肾小球疾病的发生。本文通过对溶酶体功能的解析、溶酶体与肾小球固有细胞的关系及肾小球疾病中溶酶体功能障碍三个方面进行综述,为肾小球疾病的机制研究提供新的思路。

关键词：溶酶体生物学功能肾小球疾病

肾小球疾病患者随机尿免疫球蛋白G/尿肌酐比值与24 h尿免疫球蛋白G的相关性

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中国医科大学学报 2022年第4期51卷 319-323页

作者：王博文袁亦彤吴琪俊苏雪松杨旭周华王艳秋中国医科大学附属盛京医院检验科沈阳110004 中国医科大学附属盛京医院肾内科沈阳110004 中国医科大学附属盛京医院临床流行病学教研室沈阳110004

目的探讨肾小球疾病患者随机尿免疫球蛋白G/尿肌酐(IgG/Cr)比值与24 h尿IgG的相关性,评估IgG/Cr对肾小球疾病的病情监测能力。方法选取2021年4月至6月中国医科大学附属盛京医院肾内科收治的肾病综合征及肾小球肾炎患者,留取随机尿液检测... 详细信息

目的探讨肾小球疾病患者随机尿免疫球蛋白G/尿肌酐(IgG/Cr)比值与24 h尿IgG的相关性,评估IgG/Cr对肾小球疾病的病情监测能力。方法选取2021年4月至6月中国医科大学附属盛京医院肾内科收治的肾病综合征及肾小球肾炎患者,留取随机尿液检测尿IgG、尿肌酐,留取24 h尿液检测24 h尿IgG含量,将尿IgG/Cr与24 h尿IgG进行相关性分析及logistic回归分析。绘制受试者操作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积,确定尿IgG/Cr对于大量24 h尿IgG判断界值。结果肾小球疾病患者随机尿IgG/Cr同24 h尿IgG正相关(r=0.786,P肾小球疾病患者随机尿IgG/Cr同24 h尿IgG呈正相关,对24 h尿IgG有较好的判断能力,有望成为肾小球疾病诊断指标。

关键词：肾小球疾病随机尿免疫球蛋白G 尿肌酐 24 h尿免疫球蛋白G

他克莫司血药浓度与中国人肾小球疾病临床疗效及不良反应的相关性研究

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中国新药杂志 2022年第6期31卷 609-612页

作者：张春燕任晓蕾黄琳封宇飞北京大学人民医院药剂科北京100044

目的:分析他克莫司血药浓度与肾小球疾病疗效及不良反应的关系。方法:检索万方数据库、知网、维普中文数据库,收集他克莫司血药浓度与肾小球疾病临床疗效及不良反应的相关性研究,纳入符合标准的文献,提取有效数据,采用SPSS(24.0)统计学... 详细信息

目的:分析他克莫司血药浓度与肾小球疾病疗效及不良反应的关系。方法:检索万方数据库、知网、维普中文数据库,收集他克莫司血药浓度与肾小球疾病临床疗效及不良反应的相关性研究,纳入符合标准的文献,提取有效数据,采用SPSS(24.0)统计学软件进行分析,比较不同血药浓度范围的他克莫司与肾小球疾病患者的疗效及不良反应的关系。结果:共纳入4篇文献,统计学分析结果显示他克莫司血药浓度与肾小球疾病疗效具有统计学意义上的相关性(P=0.011)。他克莫司血药浓度越高不良反应发生率越高。结论:他克莫司血药浓度与肾小球疾病临床疗效及不良反应具有相关性,临床上应将他克莫司血药浓度控制在适当范围以增加疗效同时减少不良反应,实现个体化治疗。

关键词：他克莫司血药浓度肾小球疾病临床疗效不良反应相关性研究

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足细胞细胞骨架改变与肾小球疾病的研究进展

中华肾脏病杂志 2022年第5期38卷 447-452页

作者：张宗玮丁国华武汉大学人民医院肾内科武汉430060

足细胞位于肾小球基底膜外侧,其足突对维持正常肾小球滤过屏障的结构和功能起重要作用。足细胞细胞骨架包括中间丝、微管以及肌动蛋白。足细胞的肌动蛋白骨架紊乱在多种肾脏疾病中被广泛报道。本文就足细胞骨架蛋白的分类、功能、足细... 详细信息

足细胞位于肾小球基底膜外侧,其足突对维持正常肾小球滤过屏障的结构和功能起重要作用。足细胞细胞骨架包括中间丝、微管以及肌动蛋白。足细胞的肌动蛋白骨架紊乱在多种肾脏疾病中被广泛报道。本文就足细胞骨架蛋白的分类、功能、足细胞骨架调控通路及其潜在治疗靶点的研究进展进行综述。

关键词：足细胞细胞骨架微管中间丝肌动蛋白肾小球疾病

5G云与VR结合的肾小球疾病实验教学系统建设

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实验室研究与探索 2022年第8期41卷 242-247页

作者：李然娄岩黄和大连海洋大学信息工程学院辽宁大连116023 中国医科大学智能医学学院沈阳110122 沈阳医学院医学信息工程学院沈阳110043

肾小球疾病的病理诊断多数为二维切片,无法直观学习。针对一些虚拟仿真实验教学系统存在依赖高端PC、同一时间学习人数受限、程序运行卡顿、不支持实时交互操作等瓶颈问题,基于5G云与VR技术设计开发了肾小球疾病实验教学系统。该系统以... 详细信息

肾小球疾病的病理诊断多数为二维切片,无法直观学习。针对一些虚拟仿真实验教学系统存在依赖高端PC、同一时间学习人数受限、程序运行卡顿、不支持实时交互操作等瓶颈问题,基于5G云与VR技术设计开发了肾小球疾病实验教学系统。该系统以虚拟的肾脏、肾小球、肾小球病理模型为载体,将相关的组织结构、病理改变等教学重点和难点融入虚拟仿真实验教学中,并将仿真系统部署到5G云上,使用者通过该系统能够反复、多视角观看;建立三维立体的组织学形态,更加直观地认识和理解肾小球结构以及病理改变的状态,获得更多练习机会和接近实际的临床体验;解决了目前虚拟仿真实验教学系统在对同时受训人数和时空上的限制,实现了多终端供多用户无时空限制流畅使用,终端无需配置高端PC,降低运维成本。该系统将5G云与VR技术应用在医疗实践教学中作了一次成功的尝试。

关键词：肾小球疾病 5G云虚拟现实实验教学系统