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肾功能正常的抗肾小球基底膜病

中华肾脏病杂志 2008年第1期24卷 51-53页

作者：崔昭赵明辉 Ajay K.Singh 王海燕北京大学第一医院肾内科 100034 Renal Division Brigham and Women's HospitalHarvanl Medical SchoolBostonMA 02115USA

一、病历摘要患者，男性，23岁，因间断咯血4个月，血尿、蛋白尿1个月入院患旨4个月前无诱因间断出现痰中带血，未诊治，1个月前受凉后发热，T38．2℃、次日咯血加重呈鲜血痰，每次1～2ml，伴咳嗽、胸闷，呼吸困难。外院查血Hb 71．0g／... 详细信息

一、病历摘要患者，男性，23岁，因间断咯血4个月，血尿、蛋白尿1个月入院患旨4个月前无诱因间断出现痰中带血，未诊治，1个月前受凉后发热，T38．2℃、次日咯血加重呈鲜血痰，每次1～2ml，伴咳嗽、胸闷，呼吸困难。外院查血Hb 71．0g／L。尿常规示蛋门＋，尿RBC3～5／HP。

关键词：肾小球基底膜肾功能正常痰中带血呼吸困难蛋白尿血Hb 尿常规咯血

抗肾小球基底膜抗体阳性伴抗中性白细胞胞质抗体阳性患者的临床特征及预后分析

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中华肾脏病杂志 2016年第11期32卷 808-812页

作者：杨娟杨光曾鸣孙彬毛慧娟王宁宁钱军赵秀芬张波邢昌赢南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)肾内科 210029

目的分析血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）及抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后。方法对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti—GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中7... 详细信息

目的分析血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）及抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后。方法对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti—GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中7例ANCA阳性患者在临床病理及预后等方面进行分析，并与血清ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者进行比较。结果23例Anti-GBM肾炎患者有7例（30．4％）同时存在血清ANCA阳性，其中髓过氧化物酶．ANCA（MPO—ANCA）阳性者7例（100％），蛋白酶***（PR3-ANCA）阳性者1例[14．3％，该例同时合并MPO—ANCA阳性]。血清ANCA阳性Anti—GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者（P〈0．05），两组在发病年龄、性别、其他临床表现、病理改变方面差异均无统计学意义，且两组预后均较差。结论ANCA阳性抗GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性抗GBM肾炎组，但两组患者的预后均较差。

关键词：预后肾小球基底膜抗体,抗中性白细胞胞质新月体肾炎

肾组织中缺乏IgG线样沉积的抗肾小球基底膜病患者的临床病理特点

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中华肾脏病杂志 2011年第12期27卷 871-876页

作者：陈骏良崔昭曲贞刘刚邹万忠赵明辉北京大学第一医院肾内科暨北京大学肾脏病研究所 100034

目的研究肾组织中缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的抗肾小球基底膜（GBM）病患者的临床、病理及预后特点。方法选取北京大学第一医院肾内科1991年至2008年确诊的抗GBM病患者93例，其中40例肾脏病理中冰冻切片直接免疫荧光检查缺乏Ig... 详细信息

目的研究肾组织中缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的抗肾小球基底膜（GBM）病患者的临床、病理及预后特点。方法选取北京大学第一医院肾内科1991年至2008年确诊的抗GBM病患者93例，其中40例肾脏病理中冰冻切片直接免疫荧光检查缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢沉积的患者为研究组（A组），53例肾组织中有IgG沿。肾小球毛细血管袢线样沉积的经典抗GBM病患者为对照组（B组），比较两组患者的临床、病理和预后的差异。结果两组患者在性别、年龄、咯血、少尿或无尿和肉眼血尿的发生率、蛋白尿水平、贫血程度、循环中抗GBM抗体百分结合率、ANCA阳性率、肾脏病理肾小球中新月体的比例及组成成分、患者的生存率以及肾脏预后等方面，差异均无统计学意义（均P〉0．05）。。肾组织中缺乏IgG沉积的患者，从起病到确诊所需的时间较长（68d比36d，P=0．013）；确诊时的血肌酐水平较低（716．0μmol／L比896．8μmol／L，P=0．027）。其中4例患者肾组织石蜡切片行直接免疫荧光检查可以见到IgG沿GBM呈线样沉积。结论肾脏病理冰冻切片直接免疫荧光缺乏IgG线样沉积的抗GBM病患者，与经典抗GBM病患者相比，肾脏病变进展较慢，但其他临床及病理表现并无显著差异，肾脏预后及患者存活率亦无显著差异。因此，临床上应尽早检测血清抗GBM抗体，早期给予血浆置换治疗，以改善预后。

关键词：肾小球基底膜自身抗体荧光抗体技术预后临床表型肾脏病理

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中华肾脏病杂志 2020年第10期36卷 775-778页

作者：禹丹张军军王旭童王永丽谢敏华朱禹泽郭浩楠任晶晶权松霞王英姿郑州大学第一附属医院肾内科郑州450052

报道1例抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者,其临床表现符合急进性肾小球肾炎,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相... 详细信息

报道1例抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者,其临床表现符合急进性肾小球肾炎,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病(MN),给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月,治疗取得良好效果。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质肾小球基底膜肾小球肾炎膜性

抗肾小球基底膜单克隆抗体放射免疫显像的研究进展

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中国医学影像技术 2005年第9期21卷 1449-1452页

作者：黄建敏王荣福河北医科大学第三医院核医学科河北石家庄050051 北京大学第一医院核医学科北京100034

随着放射免疫显像应用技术的进展,放射免疫显像除用于肿瘤的早期诊断外,在其他疾病中的应用也日趋增多。利用基因重组技术大量生产的任何一种相应半抗原和抗原的抗体片段,与RII技术联合,已应用于临床免疫诊断和科学研究。它不仅能确定... 详细信息

随着放射免疫显像应用技术的进展,放射免疫显像除用于肿瘤的早期诊断外,在其他疾病中的应用也日趋增多。利用基因重组技术大量生产的任何一种相应半抗原和抗原的抗体片段,与RII技术联合,已应用于临床免疫诊断和科学研究。它不仅能确定病灶的大小、范围、位置,还有助于早期发现原发病灶,提示病变组织学和病理学的变化等。

关键词：抗肾小球基底膜单克隆抗体放射免疫显像肾小球基底膜

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膜性肾病合并抗肾小球基底膜病一例

中华肾脏病杂志 2017年第10期33卷 791-793页

作者：张军军杜洋洋权松霞王英姿曾婉魏燕芙郑州大学第一附属医院肾内科 450052

患者男，23岁，因“间断性双下肢水肿4年，发现肾功能异常4个月”于2015年4月12日收入院。患者于2011年5月发热后出现双下肢水肿，伴脱发，无肉眼血尿、面部红斑、口腔溃疡、关节痛、紫癜、腹痛、黑便等伴随症状。来本院就诊，检查示：

关键词：肾小球基底膜膜性肾病双下肢水肿肾功能异常无肉眼血尿面部红斑口腔溃疡伴随症状

抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析

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中华肾脏病杂志 2011年第4期27卷 230-235页

作者：牟利军陈丽萌左来孟文煜冰李航秦岩李明喜陶建瓴叶文玲徐红叶葳孙阳李雪梅李学旺中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

目的分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后；评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。方法回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为... 详细信息

目的分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后；评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。方法回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组：组Ⅰ：24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎（RPGN）者，接受甲泼尼龙（7．5～15mg·kg^-1·d^-1，3～5d）冲击和（或）DFPP治疗，后续以泼尼松（1．0mg·kg^-1·d^-1）和（或）环磷酰胺（CTX0．1g／d）；组Ⅱ：5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和（或）CTX治疗；组Ⅲ：5例就诊时已为终末期肾病（ESRD）和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点，连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况，计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。结果35例患者平均年龄（41．06±16．55）岁，男女比例4：3；16例（45．7％）患者表现为Goodpasture综合征；18例（51．4％）表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中，13例（54．2％）表现为新月体肾小球肾炎；7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例，50％患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比，组I患者人院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高（P〈0．05）；老年患者、贫血、入院时Scr水平高（〉300μmol／L）及硬化肾小球比例更高；入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中，无明显出血、低血压；4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中，4-6次DFPP后抗GBM抗体转阴，中位清除率为55％。结论根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后，减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。

关键词：肾小球基底膜血浆置换抗肾小球基底膜抗体治疗预后