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肥大细胞增生症的临床进展

临床皮肤科杂志 1993年第2期22卷 99-101页

作者：刘彬东南大学医院

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伴肥大细胞增生的皮肤浆细胞增多症一例

中华皮肤科杂志 2014年第8期47卷 604-605页

作者：魏瑾张宇陈浩金江董建强张建中北京大学人民医院皮肤科 100044 北京大学人民医院中心实验室实验病理 100044 中国航天七三一医院皮肤科中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所

患者女,41岁,以躯干部紫红色皮疹9年余为主诉入院.9年前患者无明显诱因于腰腹部出现紫红色皮疹,微痒,于当地医院诊断为色素性荨麻疹,给予抗组胺类药物治疗,皮疹未见消退,逐渐增多至背部.患者自患病以来一般状况可,体重无明显变化.既往... 详细信息

患者女,41岁,以躯干部紫红色皮疹9年余为主诉入院.9年前患者无明显诱因于腰腹部出现紫红色皮疹,微痒,于当地医院诊断为色素性荨麻疹,给予抗组胺类药物治疗,皮疹未见消退,逐渐增多至背部.患者自患病以来一般状况可,体重无明显变化.既往患慢性非萎缩性胃炎3年余,表现为偶尔返酸、暖气,无其他胃肠道症状.无其他疾病史及家族史.

关键词：浆细胞增多症肥大细胞增生慢性非萎缩性胃炎皮肤红色皮疹色素性荨麻疹胃肠道症状医院诊断

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侵袭性系统性肥大细胞增生症一例

中华全科医师杂志 2021年第12期20卷 1316-1318页

作者：张冰清王玉滕菲陈嘉林张昀黄晓明曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科100730

一例以咳嗽、腹泻、下肢水肿起病的中年男性,病情进展迅速,在一年内即出现了全身多发淋巴结肿大、肝脾大、门脉高压、全身多发骨质病变,辗转多家医院行多次病理检查均未能明确诊断,最终在北京协和医院经骨髓穿刺、分子遗传学以及组织病... 详细信息

一例以咳嗽、腹泻、下肢水肿起病的中年男性,病情进展迅速,在一年内即出现了全身多发淋巴结肿大、肝脾大、门脉高压、全身多发骨质病变,辗转多家医院行多次病理检查均未能明确诊断,最终在北京协和医院经骨髓穿刺、分子遗传学以及组织病理等检查明确诊断罕见的侵袭性系统性肥大细胞增生症。经过干扰素治疗后,患者病情平稳。

关键词：肝硬化淋巴结肿大骨质异常肥大细胞增生

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新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例

中国皮肤性病学杂志 2007年第11期21卷 687-688页

作者：雷漾郑和义方凯中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730

患儿男,10个月。全身皮疹伴瘙痒10月。检查见全身多发苔藓化丘疹,皮肤明显增厚,并见散在血疱及水疱。皮损组织病理示:真皮血管周围可见肥大细胞浸润,胞核圆形或卵圆形,Giemsa染色阳性。诊断:新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症。

关键词：肥大细胞增生弥漫性新生儿

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儿童泛发性肥大细胞增生症1例

中国皮肤性病学杂志 2010年第8期24卷 745-746页

作者：张秀春傅强李玉湘杜丽霞青海省红十字医院皮肤科青海西宁810000

患儿女,11个月。全身反复皮疹伴瘙痒9个月。查体见全身多发淡褐色及淡黄色苔藓样黄豆至蚕豆大小的圆形及半圆形丘疹、结节,界清,表面明显苔藓化及色素沉着,Darier征阳性。皮损组织病理:表皮角化过度,真皮层内可见肥大细胞浸润,细胞呈梭... 详细信息

患儿女,11个月。全身反复皮疹伴瘙痒9个月。查体见全身多发淡褐色及淡黄色苔藓样黄豆至蚕豆大小的圆形及半圆形丘疹、结节,界清,表面明显苔藓化及色素沉着,Darier征阳性。皮损组织病理:表皮角化过度,真皮层内可见肥大细胞浸润,细胞呈梭形、卵圆形,胞浆呈淡伊红色。诊断:儿童泛发性肥大细胞增生症。

关键词：肥大细胞增生泛发儿童

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肥大细胞与肥大细胞增生症研究进展

国外医学（皮肤性病学分册） 1992年第4期18卷 198-202页

作者：王桂芝张北川刘季和青岛医学院皮肤病研究所青岛医学院附属医院皮肤科中国医学科学院皮肤病研究所

综述了国外近年对肥大细胞和肥大细胞增生症的研究进展,注意到健康人与疾病状态下肥大细胞超微结构的显著不。免疫组化发现肥大细胞可分作两种亚群。肥大细胞增生症的发生与遗传有一定关系,特别是色素性荨麻疹可呈常染色体显性遗传。肥... 详细信息

综述了国外近年对肥大细胞和肥大细胞增生症的研究进展,注意到健康人与疾病状态下肥大细胞超微结构的显著不。免疫组化发现肥大细胞可分作两种亚群。肥大细胞增生症的发生与遗传有一定关系,特别是色素性荨麻疹可呈常染色体显性遗传。肥大细胞增生症的预后与发病年龄密切相关,儿童期发病者预后良好。还介绍了系统性肥大细胞增生症的系统性损害及其它各型的一些特点。

关键词：肥大细胞增生肥大细胞病因

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系统性肥大细胞增生症(附1例报告)

北京医科大学学报 1993年第4期25卷 311-312页

作者：王淑娟吴振茹北京医科大学第一医院检验科

系统性肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病,国外有千余例报告,国内曾报道4例。我院收治的1例报道如下。患者麻某,女性,58岁,农民。因阵发性胸闷2年多,全身... 详细信息

系统性肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病,国外有千余例报告,国内曾报道4例。我院收治的1例报道如下。患者麻某,女性,58岁,农民。因阵发性胸闷2年多,全身乏力3月余,于1989年12月收入某医院、于1990年1月19日转入我院。患者自1988年7月起,无明显诱因出现心慌、胸闷,继而面部及躯干部斑片状皮肤潮红,持续约30分钟后自行缓解。此期间饮食睡眠尚可。于1989年10月始感全身乏力,食量减少,伴有右腹部不适。既往体健,家族中无类似患者。

关键词：肥大细胞增生系统性病例报告

肥大细胞增生症新变异临床病理类似组织细胞和血管炎异常3例报道

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世界核心医学期刊文摘（皮肤病学分册） 2005年第12期1卷 52-53页

作者： Dunst K.M. Huemer G.M. Zelger B.G. Zelger B. 王琼 Clinical Department of Dermatology and Venereology Innsbruck Medical University Anichstrasse 35 A- 6020 Innsbruck Austria

Cutaneous mastocytosis (CM) or urticaria pigmentosa is characterized by abnormal proliferation and accumulation of mast cells. Clinically, CM usually presents as symmetrically distributed red- brown macules or papules that develop weals, erythema and often pruritus on stroking (Darier’ s sign). The histological hallmark of the disease is an increase in oval to spindle- shaped mast cells in the dermis located around blood vessels and skin appendages. We describe three patients with a new clinicopathological type of CM, which clinically mimics a histiocytic disorder and histologically mimics leucocytoclastic vasculitis (LV). Three infants (two boys and one girl) developed generalized reddish- yellow- brown macules of 3- 10 cm with occasional scaling and crusting on the trunk and extremities without further symptoms or organ involvement except variable itching. Histology revealed diffuse and dense dermal infiltrates of eosinophils, neutrophils and nuclear debris with perivascular accentuation, imitating LV. This infiltrate masked large epithelioid cells, positive for macrophage markers, which by special histochemical stains for metachromatic granules turned out to be mast cells. This is the first report of this new variant of CM, which may cause considerable diagnostic difficulties both clinically and histopathologically.

关键词：肥大细胞增生血管炎组织细胞色素性荨麻疹变异类型褐色斑皮肤附属器临床病理类型组织学检查组织学特征

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继发于皮肤型肥大细胞增生症的皮肤松弛症

世界核心医学期刊文摘（皮肤病学分册） 2006年第11期2卷 61-62页

作者： Mahajan V.K. Sharma N.L. Garg G. 朱国兴 Department of Dermatology Venereology and Leprosy Indira Gandhi Medical College Shimla 171001 IndiaDr.

A female child, a product of a nonconsanguineous parentage and normal pregnancy, was seen first at the age of 4 years. She had suffered from recurrent episodes of multiple, erythematous, confluent plaques and a few bullous lesions all over the body since infancy. The child was irritable but had no history of flushing, dyspnea, wheezing, or frequent diarrhea. Darier’s sign was strongly positive and systemic examination did not reveal any abnormality. Routine laboratory investigations were normal and a skin biopsy specimen revealed an unremarkable epidermis and dense proliferation of round to spindle-shaped mast cells which stained positive for metachromatic granules (Fig. 1). With the diagnosis of urticaria pigmentosa, she was managed with antihistaminic drugs and the parents were advised to handle the child gently. She did not report for further follow-up. Recently, the child, now 8 years of age, was brought again with finely wrinkled, lax, and redundant skin, especially of the face, giving her a senile appearance (Fig. 2). Systemic examination did not show any abnormality. History revealed that the child had been asymptomatic during the last 4 years even without treatment, but developed slowly progressive lax and pendulous skin. A repeat biopsy from the lax facial skin revealed sparse and fragmented elastic fibres, normal collagen, and a perivascular and intradermal cellular infiltrate composed of metachromatic mast cells. Her serum α1-antitrypsin levels were 190.0 mg/dL (normal, 93-224 mg/dL) and a pulmonary function test showed no abnormality. Treatment with antihistaminic drugs was started again and she was advised to have a cosmetic facial uplift at a later stage.

关键词：皮肤松弛症肥大细胞增生皮肤型色素性荨麻疹融合性斑块弹性纤维活检结果近亲婚配异染颗粒