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肌萎缩性侧索硬化患者粒细胞集落刺激因子的水平

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广东医学 2017年第18期38卷 2806-2809页

作者：郑勇臧大维天津市第一中心医院神经内科天津300192

目的检测肌萎缩性侧索硬化(ALS)患者脑脊液(CSF)和血清中粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的水平变化,分析这些集落刺激因子水平与各种临床参数的相关性。方法从65例ALS患者(ALS组)和62例非炎症性神经疾... 详细信息

目的检测肌萎缩性侧索硬化(ALS)患者脑脊液(CSF)和血清中粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的水平变化,分析这些集落刺激因子水平与各种临床参数的相关性。方法从65例ALS患者(ALS组)和62例非炎症性神经疾病(NIND)患者(NIND组)中,分别检测脑脊液和血清标本中G-CSF、GM-CSF水平。统计患者的病程、ALS功能评分量表(ALSFRS-r)评分并计算疾病进展率(DPR),分别检测脑脊液和血清标本中G-CSF、GM-CSF水平。所有标本通过ELISA酶联免疫吸附法测量。统计工作由Prism软件完成。结果与NIND组相比,ALS组患者脑脊液中G-CSF和GM-CSF的水平相对于血清中的G-CSF和GM-CSF水平显著增加,与病程和DPR呈正相关。CSF中的G-CSF和GM-CSF与疾病进展呈正相关。结论脑脊液中G-CSF和GM-CSF水平的临床测量有益于ALS的疾病分化和进展评估。脑脊液中的G-CSF和GM-CSF水平比血清中的可靠性更高,对疾病诊断和进展具有潜在的临床意义。

关键词：肌萎缩性侧索硬化细胞集落刺激因子疾病进展率 ALSFRS-r

肌萎缩性侧索硬化患者质子磁共振波谱的临床研究

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中国医学影像技术 2003年第6期19卷 742-744页

作者：王大力王志文王坚徐应军蒋雨平华北煤炭医学院附属医院神经内科河北唐山063000 中西医结合科河北唐山063000 上海华山医院神经科华北煤炭医学院预防医学系

目的　探讨ALS病人大脑皮层运动区神经元和皮层下运动纤维是否受损 ,1H MRS技术是否适用于监测ALS病情。方法　ALS组为 3 0例ALS病人 ,对照组为 10例健康人 ,测定大脑皮层运动区的NAA、Cho、Cr。结果　ALS病例组中NAA/Cr显著低于对照组 ... 详细信息

目的　探讨ALS病人大脑皮层运动区神经元和皮层下运动纤维是否受损 ,1H MRS技术是否适用于监测ALS病情。方法　ALS组为 3 0例ALS病人 ,对照组为 10例健康人 ,测定大脑皮层运动区的NAA、Cho、Cr。结果　ALS病例组中NAA/Cr显著低于对照组 (P <0 .0 5 ) ,Cho/Cr显著高于对照组 (P <0 .0 1)。结论　NAA/Cr下降和Cho/Cr升高 ,提示ALS病人大脑皮层运动区存在神经元破坏和皮层下运动鞋纤维鞘膜功能的异常。

关键词：对照组病人大脑皮层肌萎缩性侧索硬化皮层下质子磁共振波谱患者技术下降运动鞋

肌萎缩性侧索硬化患者全麻下全髋关节置换一例

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临床麻醉学杂志 2018年第2期34卷 206-207页

作者：蔡有松严佳佳尹宁南京大学医学院附属金陵医院麻醉科 210002 南京医科大学附属逸夫医院麻醉科

患者，女，53岁，163cm，48kg。因“摔倒致右髋部疼痛，运动困难1h”入院。入院后髋关节平片提示：右股骨颈骨折。既往肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）病史3年。人院时HR90次／分，律齐，RR16次／分，BP133／91... 详细信息

患者，女，53岁，163cm，48kg。因“摔倒致右髋部疼痛，运动困难1h”入院。入院后髋关节平片提示：右股骨颈骨折。既往肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）病史3年。人院时HR90次／分，律齐，RR16次／分，BP133／91mmHg；意识清楚，说话声音含糊不清，语速慢；右侧鼻唇沟变浅，舌肌萎缩明显，舌肌震颤（＋），伸舌稍向右偏；呼吸规则.

关键词：肌萎缩性侧索硬化全髋关节置换患者全麻右股骨颈骨折舌肌萎缩髋部疼痛意识清楚

雷公藤红素对抗过氧化氢诱导肌萎缩性侧索硬化症细胞模型氧化损伤的保护作用

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生理学报 2017年第6期69卷 751-758页

作者：李映慧刘少波张皓云周风华刘永新卢强杨苓潍坊医学院生物科学与技术学院潍坊261053 潍坊医学院临床医学院潍坊261053 潍坊医学院药学院潍坊261053

本研究旨在探讨在H_2O_2诱导氧化应激损伤条件下,雷公藤红素对肌萎缩性侧索硬化症细胞模型SOD1^(G93A)NSC34的保护作用及其相关分子机制。用不同剂量H_2O_2、雷公藤红素处理表达人突变SOD1^(G93A)基因的NSC34细胞24 h后,CCK-8试剂检测... 详细信息

本研究旨在探讨在H_2O_2诱导氧化应激损伤条件下,雷公藤红素对肌萎缩性侧索硬化症细胞模型SOD1^(G93A)NSC34的保护作用及其相关分子机制。用不同剂量H_2O_2、雷公藤红素处理表达人突变SOD1^(G93A)基因的NSC34细胞24 h后,CCK-8试剂检测细胞存活率;丙二醛试剂盒检测细胞内丙二醛水平;real-time PCR检测细胞谷氨酸半胱氨酸连接酶催化亚基(glutamatecysteine ligase catalytic subunit,GCLC)和谷胱甘肽硫转移酶(glutathione S-transferases,GST)的表达水平;Western blot检测药物处理后细胞内MEK/ERK和PI3K/Akt细胞信号通路的激活。结果显示,50 nmol/L雷公藤红素预处理可提高H_2O_2(10μmol/L)损伤后SOD1^(G93A)NSC34细胞的生存率,并使细胞内MDA生成减少,逆转H_2O_2诱导的SOD1^(G93A)NSC34细胞内谷胱甘肽合成相关酶GCLC和GST mRNA表达下调。雷公藤红素处理0.5 h、1 h分别激活SOD1^(G93A)NSC34细胞内MEK/ERK和PI3K/Akt信号通路达峰值,且MEK抑制剂PD98059和Akt抑制剂MK2206可阻断雷公藤红素对相关信号通路的激活效应。PD98059、MK2206预处理30 min均抑制雷公藤红素引起的SOD1^(G93A)NSC34细胞内GCLC和GST上调。以上研究结果提示,雷公藤红素对肌萎缩性侧索硬化症细胞模型SOD1^(G93A)NSC34细胞有抗氧化应激的保护作用,该神经保护作用与雷公藤红素调节SOD1^(G93A)NSC34细胞内谷胱甘肽合成相关酶类生成有关,细胞内MEK/ERK和PI3K/Akt信号通路参与此调节过程。

关键词：肌萎缩性侧索硬化雷公藤红素抗氧化应激细胞信号通路

脊髓型颈椎病与肌萎缩性侧索硬化的电生理研究

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中华物理医学与康复杂志 2004年第12期26卷 758-759页

作者：齐华光张来康程永贤西安市红十字会医院功能检查科西安710054

脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy, CSM)与肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)有许多相似的临床症状和体征,给临床诊断带来了一定困难,尤其是早期诊断.本文对近年临床确诊为上述两种疾病的124例患者,从... 详细信息

脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy, CSM)与肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)有许多相似的临床症状和体征,给临床诊断带来了一定困难,尤其是早期诊断.本文对近年临床确诊为上述两种疾病的124例患者,从电生理学检查角度进行了对比研究。

关键词：肌萎缩性侧索硬化脊髓型颈椎病电生理研究电生理学检查患者体征临床

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肌萎缩性侧索硬化症和兴奋性氨基酸

中国临床神经科学 2009年第1期17卷 100-105页

作者：潘卫东方正龙刘云郭伸上海中医药大学附属曙光医院神经内科 200021 东京大学附属医院神经内科

以α-氨基-3-羟基-4异恶唑-丙酸(AMPA)受体介导的Ca^(2+)通透性增加,Ca^(2+)流入比例增大而导致神经细胞死亡的理论已经明确。AMPA受体的谷氨酸受体2(GluR2)亚基的Q/R部位编辑率低下是散发性肌萎缩性侧索硬化(ALS)运动神经元死亡的主要... 详细信息

以α-氨基-3-羟基-4异恶唑-丙酸(AMPA)受体介导的Ca^(2+)通透性增加,Ca^(2+)流入比例增大而导致神经细胞死亡的理论已经明确。AMPA受体的谷氨酸受体2(GluR2)亚基的Q/R部位编辑率低下是散发性肌萎缩性侧索硬化(ALS)运动神经元死亡的主要原因。变异的铜-锌超氧化物歧化酶(SOD1)相关的家族性ALS(ALS1)是以AMPA受体含GluR2亚基的比例减少为基础;以延髓脊髓性肌萎缩症(SMBA)为代表运动神经元的死亡,不是AMPA受体所介导。ALS GluR2 Q/R部位核糖核酸(RNA)编辑的恢复可以考虑成为ALS治疗的特异方法,而AMPA受体拮抗剂可以防止ALS1运动神经元的变性。

关键词：肌萎缩性侧索硬化 α-氨基-3-羟基-5甲基-4异恶唑-丙酸受体谷氨酸受体2亚基核糖核酸编辑腺苷脱氨酶核糖核酸2

顺行性或逆行性改变:肌萎缩性侧索硬化的磁共振研究

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临床放射学杂志 2007年第12期26卷 1195-1198页

作者：印弘张艰马林马越云李德军高元桂西安第四军医大学西京医院放射科陕西710032 中国人民解放军总医院放射科北京100853

目的结合磁共振波谱成像(MRSI)、扩散张量成像技术(DTI)及MRI对肌萎缩性侧索硬化(ALS)进行对照研究,观察ALS皮质脊髓束(CST)走行区的代谢以及水分子运动的变化规律,探讨CST是否有顺、逆行性变化。资料与方法采用MRI、MRSI及DTI技术对12... 详细信息

目的结合磁共振波谱成像(MRSI)、扩散张量成像技术(DTI)及MRI对肌萎缩性侧索硬化(ALS)进行对照研究,观察ALS皮质脊髓束(CST)走行区的代谢以及水分子运动的变化规律,探讨CST是否有顺、逆行性变化。资料与方法采用MRI、MRSI及DTI技术对12例ALS患者和12名正常志愿者进行扫描,观察测量中央前回皮层下白质(SWM)、半卵圆中心(CS)、内囊后肢(PIC)、侧脑室体旁白质(PV)和大脑脚(CP)等5个CST不同解剖平面的氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)与肌酸(Cr)比值,各向异性比(FA值)以及平均扩散率(MD值),分析比较ALS患者和正常对照组以及不同侧别FA值、MD值以及NAA/Cr值的变化。结果ALS的FA值较正常对照组明显降低(P侧SWM可能为最先发生改变的区域,CST的改变可能为顺行性改变,在不同的平面改变不对称。

关键词：肌萎缩性侧索硬化磁共振成像顺行性改变逆行性改变

肌萎缩性侧索硬化的病程进展(附62例死亡病例分析及3例病理检查)

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中国神经精神疾病杂志 1988年第1期 5-7页

作者：邓荣昆陈诒张洪生张德英南京神经精神病防治院神经科南京神经精神病防治院神经科 1979年进修医师

分析62例死亡的ALS的全过程提示,我国ALS的发病年龄比国外报告早10～30年,男女比值高出国外一倍。预后严重的指征首为上部颈髓侵犯而与球麻痹无关。在平均病程2年病死率及5年存活率等方面则与国外散发型ALS基本一致。

关键词：肌萎缩性侧索硬化病程 ALS 病理检查锥体束征病理反射运动神经元病死亡病例球麻痹病变部位

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肌萎缩性侧索硬化症患者神经传导速度的研究

医学研究生学报 2006年第1期19卷 66-68页

作者：杨昉沈定国苏凤霞刘淑贤南京军区南京总医院神经内科江苏南京21000 解放军总医院肌病室北京100853

目的:探讨肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者神经传导速度(NCV)的改变及其在诊断和鉴别诊断中的价值。方法:以106例确诊为ALS的患者和123例正常人为研究对象,应用Keypoint肌电图仪进行正中、尺、胫和腓总神经的NCV检查,记录和刺激电极均为表... 详细信息

目的:探讨肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者神经传导速度(NCV)的改变及其在诊断和鉴别诊断中的价值。方法:以106例确诊为ALS的患者和123例正常人为研究对象,应用Keypoint肌电图仪进行正中、尺、胫和腓总神经的NCV检查,记录和刺激电极均为表面电极。结果:ALS组正中神经感觉神经传导速度(SCV)和正中、尺、腓总神经运动神经传导速度(MCV)较正常对照组明显降低,除正中神经感觉神经潜伏期外,两组比较,差异均有显著性意义;正中、尺、胫神经复合肌肉动作电位波幅ALS组明显低于正常组,但多无神经传导阻滞。结论:ALS组的MCV和SCV较正常对照组明显减慢,但在诊断和鉴别诊断方面,临床表现及针极肌电图比NCV更有价值。

关键词：肌萎缩性侧索硬化神经传导速度潜伏期波幅