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系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习

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上海交通大学学报（医学版） 2024年第2期44卷 278-286页

作者：陈琼方杰魏强华上海交通大学医学院附属第一人民医院中医科上海200080 上海交通大学医学院附属第一人民医院检验科上海200080

该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特... 详细信息

该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。

关键词：系统性红斑狼疮纯红细胞再生障碍性贫血流行病学特征临床特征

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纯红细胞再生障碍性贫血的诊断与治疗进展

临床医学进展 2024年第1期14卷 2058-2063页

作者：王兰兰郝建萍新疆医科大学第一附属医院血液科新疆乌鲁木齐

纯红细胞发育不全(PRCA)是一种罕见的血液学综合征,其特征是孤立的正红细胞贫血伴严重网状红细胞减少症,并以骨髓中红细胞前体缺失或几乎缺失为特征。PRCA可能是一种原发性自身免疫性或克隆性髓系或淋巴系疾病,但也可能继发于其他自身... 详细信息

纯红细胞发育不全(PRCA)是一种罕见的血液学综合征,其特征是孤立的正红细胞贫血伴严重网状红细胞减少症,并以骨髓中红细胞前体缺失或几乎缺失为特征。PRCA可能是一种原发性自身免疫性或克隆性髓系或淋巴系疾病,但也可能继发于其他自身免疫疾病、感染、肿瘤或药物。PRCA导致的血细胞异常仅限于红细胞谱系,通常不影响其他细胞系。从PRCA研究中获得的见解有助于阐明对红细胞生成调控的理解。这篇综述总结了PRCA的分类、诊断和治疗方法。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血克隆造血环孢素西罗莫司

移植肾失功血液透析患者合并纯红细胞再生障碍性贫血治疗1例

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临床医学进展 2024年第2期14卷 3207-3210页

作者：廖琪邓慧芳许飞龙蒋秋艳中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院器官移植科广西桂林

目的:探讨肾移植术后合并纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia, PRCA)的治疗策略。方法:通过1例肾移植术后发生PRCA的病例的回顾性分析。45岁女性1例,肾移植术后3月出现难治性贫血,骨髓穿刺病理提示纯红细胞再生障碍性贫血,... 详细信息

目的:探讨肾移植术后合并纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia, PRCA)的治疗策略。方法:通过1例肾移植术后发生PRCA的病例的回顾性分析。45岁女性1例,肾移植术后3月出现难治性贫血,骨髓穿刺病理提示纯红细胞再生障碍性贫血,经过调整免疫抑制剂、抗病毒治疗、补充重组人促红素(EPO)等治疗贫血无改善,需要反复输血。移植肾失功后进行维持性血液透析,使用足量罗沙司他治疗。结果:经过治疗,患者的贫血得以纠正。结论:肾移植术后发生纯红细胞再生障碍性贫血,可能存在多个诱发因素,如常规治疗无效,罗沙司他可以作为肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血的新选择。

关键词：肾移植失功血液透析纯红细胞再生障碍性贫血罗沙司他

纯红细胞再生障碍性贫血患者巨细胞病毒感染1例

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中国感染与化疗杂志 2016年第4期16卷 502-503页

作者：张文雍谢利霞蒋欢欢姜晖唐灏马小军北京协和医院急诊科北京100730 北京协和医院感染科北京100730

巨细胞病毒（CMV）感染在我国流行广泛，成人CMV感染与免疫功能有密切关系。有文献报道，特发性血小板减少性紫癜患者中5％～10％存在CMV感染。现报道1例纯红细胞再生障碍性贫血患者巨细胞病毒感染临床表现及诊治经过，提供该病的诊治... 详细信息

巨细胞病毒（CMV）感染在我国流行广泛，成人CMV感染与免疫功能有密切关系。有文献报道，特发性血小板减少性紫癜患者中5％～10％存在CMV感染。现报道1例纯红细胞再生障碍性贫血患者巨细胞病毒感染临床表现及诊治经过，提供该病的诊治经验。

关键词：巨细胞病毒感染纯红细胞再生障碍性贫血

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纯红细胞再生障碍性贫血发病机制研究进展

中国实用内科杂志 2016年第8期36卷 707-709页

作者：黄畅覃瑶林圣云浙江中医药大学浙江杭州310000 浙江省中医院血液科浙江杭州310000

纯红细胞再生障碍性贫血（purered cell anemia，PRCA），以贫血为主要临床表现，骨髓单纯红细胞生成障碍。PRCA临床较为少见，有先天性和后天获得性之分，前者如Diamond Blackfan综合征（DBA），而后者又有原发和继发之分。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血发病机制免疫基因病毒

纯红细胞再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞表型及活化指标分析

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苏州大学学报（医学版） 2008年第2期28卷 292-293页

作者：王爱清耿美菊朱明清陈黎苏州大学医学部基础医学与生物科学学院江苏苏州215123

目的探讨免疫紊乱在纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病中的作用。方法采用流式细胞术检测28例PRCA患者外周血淋巴细胞免疫表型及其活化指标,并与正常对照组比较。结果PRCA组外周血CD3+细胞、CD8+细胞显著高于对照组,CD4+细胞显著低于正... 详细信息

目的探讨免疫紊乱在纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病中的作用。方法采用流式细胞术检测28例PRCA患者外周血淋巴细胞免疫表型及其活化指标,并与正常对照组比较。结果PRCA组外周血CD3+细胞、CD8+细胞显著高于对照组,CD4+细胞显著低于正常对照组,CD4+/CD8+比值较正常对照组显著降低,T细胞活化标志抗原HLA-DR、CD25、CD69表达率均显著高于正常对照组,差异均有高度统计学意义(均P细胞及CD8+细胞均有显著增高,且T细胞活化程度也显著高于正常对照组,早期激活抗原CD69显著增高。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血 T细胞亚群 T细胞活化

口服环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血的疗效

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 418-423页

作者：赵莹陈焯文叶海燕古健徐小丽戚永磊凌奕文中山大学附属佛山医院血液内科广东佛山536000

目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的... 详细信息

目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的治疗经过,并结合文献进行讨论。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,以贫血为主要表现,骨髓红系细胞增生显著低下,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型及基因重排符合T-LGLL,应用环孢素A联合强的松治疗5个月无效,需要依赖反复输血。二线改用环磷酰胺100 mg/d口服,血红蛋白恢复至正常水平,停药1年仍维持疗效。结论:T-LGLL合并PRCA少见,小剂量环磷酰胺可作为有效的治疗方案。

关键词：环磷酰胺大颗粒淋巴细胞白血病纯红细胞再生障碍性贫血

血浆置换联合免疫抑制剂治疗干细胞移植后移植物抗宿主病和纯红细胞再生障碍性贫血疗效分析

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中国肿瘤临床 2008年第3期35卷 149-151页

作者：蔡正文赖永榕马劼彭志刚周吉成杨杰广西医科大学第一附属医院血液科南宁市530021

目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治... 详细信息

目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治疗。预处理方案:急性髓细胞白血病和慢性粒细胞白血病患者采用BU/CY方案;急性淋巴细胞白血病患者采用TBI/CY方案。回输单个核细胞中位数为8.1×108/kg,CD34十细胞中位数为9.2×106/kg。应用环孢菌素A、霉酚酸酯和短程甲氨喋呤预防GVHD。采用美国BaxterCS-3000plus血细胞分离机行血浆置换治疗,每次置换新鲜冰冻血浆2500～3000ml,每例患者置换2～4次。结果:10例患者均获得造血重建,经短串联重复序列DNA位点分析,10例患者移植后血细胞的DNA与供者血细胞DNA完全一致。7例GVHD患者血浆置换后白细胞介素2受体、白细胞介素6、8、肿瘤坏死因子α等细胞因子水平明显低于血浆置换前(P均红细胞恢复,血红蛋白在100g/L以上,血型均转为供者血型。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗干细胞移植后GVHD和PRCA的有效方法。

关键词：血浆置换移植物抗宿主病纯红细胞再生障碍性贫血

促红细胞生成素导致纯红细胞再生障碍性贫血一例

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中华儿科杂志 2008年第7期46卷 555-556页

作者：张焱肖慧捷陈彦黄建萍管娜杨霁云北京大学第一医院儿科 100034

患儿男，10岁，因“恶心、纳差6个月，面色苍黄3个月”于2006年3月入院。外院查骨髓穿刺显示：缺铁性贫血。查体：重度贫血貌，无水肿，心肺（-），腹平软，肝脾不大，双肾区无叩击痛。人院后实验室检查：白细胞（WBC）6．0×10^9／L... 详细信息

患儿男，10岁，因“恶心、纳差6个月，面色苍黄3个月”于2006年3月入院。外院查骨髓穿刺显示：缺铁性贫血。查体：重度贫血貌，无水肿，心肺（-），腹平软，肝脾不大，双肾区无叩击痛。人院后实验室检查：白细胞（WBC）6．0×10^9／L，血红蛋白（Hb）56g／L，血小板（PLT）138×10^9／L，网织红细胞（Ret）1．42％；血生化：碳酸氢根12mmol／L，钙1．24mmol／L，磷1．92mmol／L，血尿素氮（BUN）29．9mmol／L，肌酐（Cr）537μmol／L；肌酐清除率3．5ml／（min·1．73m^2）；血清铁代谢指标基本正常；血维生素B12、叶酸正常；

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血促红细胞生成素肌酐清除率维生素B12 缺铁性贫血实验室检查网织红细胞铁代谢指标