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EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第1期52卷 19-24页

作者：苏海燕赵露季钢姚茜岚柏乾明周晓燕王坚福建医科大学附属漳州市医院病理科漳州363000 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系上海200032

目的探讨EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤(EWSR1-SMAD3-postive fibroblastic tumor, ESFT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2018—2021年会诊的3例ESFT, 总结其临床资... 详细信息

目的探讨EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤(EWSR1-SMAD3-postive fibroblastic tumor, ESFT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2018—2021年会诊的3例ESFT, 总结其临床资料、组织病理学特征、免疫表型及分子改变, 并复习相关文献。结果例1、2为男性, 例3为女性, 年龄分别为24、12和36岁。3例肿瘤均发生于足部皮下。术前病程6个月至2年, 表现为局部肿块隆起或缓慢性生长的结节, 1例伴有疼痛。肿瘤最大径0.1~1.6 cm(平均1.0 cm)。镜下观察, 肿瘤位于皮下, 呈结节状或丛状, 例1示皮下脂肪组织浸润。肿瘤主要由条束状排列的梭形细胞组成, 瘤细胞形态温和, 染色质均匀细腻, 未见核分裂象。3例均伴有明显的间质胶原化, 其中例2显示区带性结构。例1复发病灶及例2于局部区域可见细腻的点状钙化。免疫组织化学标记显示, 瘤细胞弥漫性表达ERG, 但不表达CD31和CD34, Ki-67阳性指数纤维性肿瘤, 以特征性表达ERG和具有EWSR1-SMAD3融合基因为特征, 少数病例切除不净可复发。熟悉其临床病理性特点和分子表型有助于与肢端其他梭形细胞肿瘤相鉴别。

关键词：软组织肿瘤基因重排基因融合纤维母细胞肿瘤

纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤病理诊断及新进展

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临床与实验病理学杂志 2023年第10期39卷 1166-1170页

作者：周露婷李传应王朝夫上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科上海200025

WHO(2020)软组织和骨肿瘤分类(简称第五版WHO分类)变化和更新内容较多。在第五版WHO软组织肿瘤分类中增加了新的肿瘤类型,调整了部分肿瘤的分类归属,并补充了许多分子遗传学方面的新进展。在纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤章节,主要增加... 详细信息

WHO(2020)软组织和骨肿瘤分类(简称第五版WHO分类)变化和更新内容较多。在第五版WHO软组织肿瘤分类中增加了新的肿瘤类型,调整了部分肿瘤的分类归属,并补充了许多分子遗传学方面的新进展。在纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤章节,主要增加了3种肿瘤类型,包括EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤、软组织血管纤维瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤;重新命名了乳腺型肌纤维母细胞瘤为肌纤维母细胞瘤,重新归类了肢端纤维黏液瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。此外,第五版WHO分类中纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤有较多内容给予了补充和更新,本文主要总结纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤新进展以及病理诊断思路。

关键词：软组织肿瘤纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤 WHO分类新进展

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浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤1例

临床与病理杂志 2023年第12期43卷 2213-2218页

作者：吴嫣赵丽娜武汉大学人民医院潜江医院病理科湖北潜江433100 武汉大学人民医院病理科武汉430060

为探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤(superficial CD34-positive fibroblastic tumor,SCPFT)的临床病理特征和诊断要点,本研究分析1例63岁老年女性SCPFT患者的临床病理资料,观察其组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。患者因右... 详细信息

为探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤(superficial CD34-positive fibroblastic tumor,SCPFT)的临床病理特征和诊断要点,本研究分析1例63岁老年女性SCPFT患者的临床病理资料,观察其组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。患者因右上臂包块增大30年,疼痛2个月于2022年3月30日入院,行肿块切除术。标本在低倍镜下示肿瘤界限尚清,胖梭形肿瘤细胞呈片状、束状排列,细胞多形性明显,可见分叶的怪异核及核内假包涵体,间质内较多薄壁裂隙状血管,部分淋巴细胞及组织细胞浸润,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞弥漫强阳性表达CD34,广谱细胞角蛋白(pan-cytokeratin,CKpan)灶状阳性,信号转导及转录激活因子6(signal transducer and activator of transcription 6,STAT-6)、结蛋白(Desmin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、S-100、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)等阴性,Ki-67增殖指数约为2%。SCPFT是一种罕见的中间性肿瘤,具有独特的组织学形态及免疫表型,因其细胞多形性明显而易被误诊为其他软组织肉瘤,需密切结合临床病史及免疫表型以明确诊断。

关键词：纤维母细胞肿瘤 CD34阳性病理学

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浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤1例

诊断病理学杂志 2023年第5期30卷 511-512页

作者：高珊柳金浪易慕华三峡大学附属仁和医院病理科湖北宜昌443001 三峡大学附属仁和医院骨科湖北宜昌443001 南方医科大学附属东莞医院病理科广东东莞523059

患者,女性,51岁。无意间发现右腘窝部包块半年余。查体:右腘窝部可见肿物超出正常皮肤,大小约2 cm×1.2 cm,质中,界清,无明显压痛,局部皮肤无明显红肿、破溃。入院后完善相关检查未见异常,遂行皮肤肿块梭形切除后,送病理检查。病理检查... 详细信息

患者,女性,51岁。无意间发现右腘窝部包块半年余。查体:右腘窝部可见肿物超出正常皮肤,大小约2 cm×1.2 cm,质中,界清,无明显压痛,局部皮肤无明显红肿、破溃。入院后完善相关检查未见异常,遂行皮肤肿块梭形切除后,送病理检查。病理检查巨检:带梭形皮肤组织一块,体积约2 cm×1.3 cm×1.1 cm,皮肤面积约1.2 cm×0.5 cm,中心可见一直径为1.2 cm的灰白色小凸起,突出表面约0.8 cm.

关键词： CD34 纤维母细胞肿瘤免疫组织化学

浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

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临床与实验病理学杂志 2018年第8期34卷 909-911页

作者：庞俊伟闫攀攀马春花陈东山东省鱼台县人民医院病理科济宁272300 首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029

目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,74岁,右侧大腿中段出现缓慢生长的皮下肿物,直径约2.5 cm。... 详细信息

目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,74岁,右侧大腿中段出现缓慢生长的皮下肿物,直径约2.5 cm。镜下发现真皮内一相对分化良好的软组织肿瘤呈浸润性生长,浸润周围脂肪组织,肿瘤由梭形至上皮样细胞构成呈片状、束状排列,肿瘤细胞具有颗粒状的胞质,散在少量奇异性核细胞。免疫表型:瘤细胞弥漫强表达CD34,不表达SMA、CK(AE1/AE3)、EMA、CD31、S-100蛋白、HMB-45、desmin。CD68标记间质内的泡沫细胞和散在的树突状细胞阳性而瘤细胞阴性,Ki-67增殖指数纤维母细胞肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤新亚型,具有典型的形态学特征和独特的生物学行为,需与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别,以准确评估患者预后,防止过度治疗。

关键词：纤维母细胞肿瘤 CD34 浅表性免疫组织化学

浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤3例并文献复习

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现代实用医学 2021年第2期33卷 169-171,F0003页

作者：张甜陈兰汪凯褚颖春邹彬芳屠世华中国人民解放军联勤保障部队第九〇六医院宁波315000 宁波市奉化区中医院

目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤(SCD34FT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016—2018年中国人民解放军联勤保障部队第九〇六医院及宁波市奉化区中医院收治的3例SCD34FT患者的临床资料、病理学形态、免疫表型... 详细信息

目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤(SCD34FT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016—2018年中国人民解放军联勤保障部队第九〇六医院及宁波市奉化区中医院收治的3例SCD34FT患者的临床资料、病理学形态、免疫表型及随访,并复习相关文献。结果 3例患者男1例,女2例,年龄分别为42、60及48岁,肿瘤分别位于右侧髂腰部、左大腿及右小腿。肿物最大直径分别为2.5、4及1.7cm。镜下主要表现为肿瘤性梭形至上皮样细胞、奇异性核细胞呈片状及束状排列;肿瘤细胞具有丰富的颗粒状及玻璃样嗜酸性胞质,常可见核内假包涵体,核分裂象罕见。免疫表型:3例瘤细胞均弥漫强表达CD34,无INI-I蛋白缺失,1例局灶表达CK(AE1/AE3),不表达SMA、EMA、CD31、S-100蛋白、HMB-45及desmin等。CD68标记间质内的组织细胞阳性而瘤细胞阴性,Ki-67增殖指数分别为5%、8%及5%。荧光原位杂交检测示2例存在PRDM10基因重排。结论 SCD34FT是一种罕见的纤维母细胞分化的新型肿瘤,具有典型的形态学特征和独特的免疫表型,需与未分化多形性肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤等肿瘤相鉴别。

关键词：纤维母细胞肿瘤 CD34阳性免疫组织化学

浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤1例报道并文献复习

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诊断病理学杂志 2020年第5期27卷 322-326页

作者：万良斌冯俊明曾英雷雪何福果重庆市璧山区人民医院病理科重庆402760 重庆海吉亚肿瘤医院病理科重庆401332

目的探讨浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤(SCPFT)独特的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对1例发生在肩部的SCPFT进行HE和免疫组化染色检查,观察其组织形态及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者,男性,25岁,无意间发现右肩部占位。... 详细信息

目的探讨浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤(SCPFT)独特的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对1例发生在肩部的SCPFT进行HE和免疫组化染色检查,观察其组织形态及免疫表型特点,并复习相关文献。结果患者,男性,25岁,无意间发现右肩部占位。肿块边界清,位于真皮层,无包膜。镜下肿块位于真皮深层,边界相对清楚,肿瘤由梭形细胞、胖梭形细胞及多边形细胞组成,呈束状、交织排列,局部可见奇异形/多形性细胞核;部分瘤细胞胞质呈空泡状,呈黄色瘤样;核分裂罕见,间质内淋巴细胞散在或局灶浸润。免疫组化:CD34和vimentin弥漫(+),EMA、S-100、SMA、desmin、CD31、CK-Pan、CD68、STAT6、bcl-2、CD99、Fli-1、HMB45(-),INI1无表达缺失,Ki-67核阳性比例纤维组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、未分化多形性肉瘤等其他多形性间叶性肿瘤鉴别,以避免误诊及过度治疗。

关键词：纤维母细胞肿瘤浅表性 CD34阳性多形性/奇异的

1例外阴浅表性CD34阳性纤维母细胞瘤的临床研究

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2023年第5期 91-94页

作者：张颖朱天垣王剑孙健豪刘青甘肃中医药大学第一临床医学院兰州730000 甘肃省妇幼保健院兰州730050

浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤是新近认识的一种间叶源性肿瘤,好发于成年人群,常以皮下组织内、筋膜上缓慢生长的无痛性肿块为临床表现,因与其他纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤或纤维组织细胞性肿瘤的组织病理学特征类似,目前国内... 详细信息

浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤是新近认识的一种间叶源性肿瘤,好发于成年人群,常以皮下组织内、筋膜上缓慢生长的无痛性肿块为临床表现,因与其他纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤或纤维组织细胞性肿瘤的组织病理学特征类似,目前国内病理医师对该疾病的诊断标准认识尚不充分。本文报道了1例外阴浅表性CD34阳性纤维母细胞瘤的病例,并结合相关文献,分析探讨该病发生的可能机制和病因通过对本病的临床表现、病理组织形态、免疫表型、生物学行为等进行研究,可加深对该疾病的认识,提高其病理诊断水平。

关键词：纤维母细胞肿瘤浅表性 CD34 阳性多形性