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系统性淀粉样变消化道受累患者的临床特征

中华消化杂志 2022年第4期42卷 247-252页

作者：储晓天杨红吕红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的探讨系统性淀粉样变消化道受累患者的临床特点和内镜下表现。方法回顾性分析并比较北京协和医院1991年12月至2004年12月(1991至2004年诊断组,18例)和2009年3月17日至2020年11月4日(2009至2020年诊断组,47例)伴消化道症状的系统性淀... 详细信息

目的探讨系统性淀粉样变消化道受累患者的临床特点和内镜下表现。方法回顾性分析并比较北京协和医院1991年12月至2004年12月(1991至2004年诊断组,18例)和2009年3月17日至2020年11月4日(2009至2020年诊断组,47例)伴消化道症状的系统性淀粉样变患者的临床和内镜下特征、活体组织检查(以下简称活检)部位和阳性情况等。采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验进行统计学分析。结果2009至2020年诊断组47例患者中,41例为原发性轻链型淀粉样变患者,其发病年龄高于1991至2004年诊断组[(57.15±9.10)岁比(50.75±10.90)岁],诊断时距起病时间短于1991至2004年诊断组[(13.48±11.72)个月比(26.38±23.02)个月],差异均有统计学意义(t=2.08、-2.13,P=0.048、0.047)。消化道症状首发患者诊断时距起病时间与非消化道症状首发患者比较[10.5个月(6.0个月,17.3个月)比14.0个月(5.8个月,25.0个月)]差异无统计学意义(P>0.05)。2009至2020年诊断组原发性轻链型淀粉样变患者中,体重减轻为最常见的临床症状,占87.8%(36/41);其次为消化道出血,其中18例(43.9%)患者粪便隐血试验阳性,4例(9.8%)表现为黑便或鲜血便。病理证实的消化道受累内镜下表现多样,表现为黏膜出血、渗血4例,黏膜质脆、触之易出血3例,4例表现为消化道黏膜隆起,黏膜隆起处活检结果均为阳性。齿龈、舌体活检操作例数较多,活检阳性率≥60.0%;15例患者完成直肠黏膜活检,6例刚果红染色阳性;分别有3、6例完成心肌和肾脏活检,其中阳性例数分别为2、4例。结论体重减轻、消化道出血为原发性轻链型淀粉样变常见的消化道症状,黏膜出血、质脆、隆起为常见和典型的内镜下表现,经验性多部位活检有助于尽早诊断和治疗。

关键词：系统性淀粉样变胃肠道受累临床特点内镜特点

系统性淀粉样变——一例皮肤病变的组织学及超微结构观察

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电子显微学报 2001年第6期20卷 780-782页

作者：汤秀英王素霞谢燕玲柴立军北京大学第一医院电镜室北京100034

观察 1例系统性淀粉样变受累皮肤的组织学及超微结构变化。组织学上 ,真皮及皮下组织内见大量团块状均匀淡红染物质。组织化学染色刚果红、阿森蓝及PAS均阳性。免疫荧光检查κ及λ均阴性。超微结构显示特征性的淀粉样纤维。

关键词：系统性淀粉样变超微结构皮肤病变组织学形态学诊断

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系统性淀粉样变1例

中国老年学杂志 2005年第11期25卷 1412-1413页

作者：李别非江亚文广州军区广州总医院干部内一科广东广州510010

系统性淀粉样变临床表现多样，发病机制复杂，本文就1例典型的系统性淀粉样变患者的详细病情分析如下。[第一段]

关键词：系统性淀粉样变

系统性淀粉样变导致扁平苔藓样甲改变1例并文献复习

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中国皮肤性病学杂志 2022年第3期36卷 329-333页

作者：裴飒刘宏杰新乡医学院第三附属医院医疗美容科河南新乡453000 四川大学华西医院皮肤性病科四川成都610041

患者男,58岁,四肢甲板变薄,纵纹4年,活动后呼吸困难2年,加重10 d。皮肤科情况:舌体稍肥大,舌边缘见齿痕,双手指甲及双足趾甲均可见甲板萎缩变薄、纵纹。骨髓穿刺送检:浆细胞明显增加,浆细胞占20.5%,幼浆13%。腹部脂肪、膀胱、腹膜后组... 详细信息

患者男,58岁,四肢甲板变薄,纵纹4年,活动后呼吸困难2年,加重10 d。皮肤科情况:舌体稍肥大,舌边缘见齿痕,双手指甲及双足趾甲均可见甲板萎缩变薄、纵纹。骨髓穿刺送检:浆细胞明显增加,浆细胞占20.5%,幼浆13%。腹部脂肪、膀胱、腹膜后组织活检刚果红染色均为阳性。诊断:①多发性骨髓瘤;②原发性系统性淀粉样变性。

关键词：系统性淀粉样变扁平苔藓样甲改变

原发性系统性淀粉样变患者的临床特征和生存分析

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中华血液学杂志 2009年第11期30卷 772-774页

作者：王荷花颜绵生李娟陈文芳童秀珍中山大学附属第一医院血液科广州510080 中山大学附属第一医院检验科广州510080 中山大学附属第一医院病理科广州510080

系统性淀粉样变性包括一组疾病，其中原发性系统性淀粉样变（primarysystemiclight-chainamyloidosis，AL）最常见，占80％左右，国外报道其中位生存时间仅1—2年，国内尚无其生存分析的相关报道。我们对1998年1月至2008年3月收治的25... 详细信息

系统性淀粉样变性包括一组疾病，其中原发性系统性淀粉样变（primarysystemiclight-chainamyloidosis，AL）最常见，占80％左右，国外报道其中位生存时间仅1—2年，国内尚无其生存分析的相关报道。我们对1998年1月至2008年3月收治的25例原发性系统性AL患者进行回顾性分析，探讨影响患者生存的预后因素。

关键词：系统性淀粉样变生存分析原发性临床特征淀粉样变性生存时间预后因素

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伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变一例

中国麻风皮肤病杂志 2023年第10期39卷 737-740页

作者：成春梅徐静马琼倪昌雯大理大学临床医学院云南大理671000 大理大学第一附属医院皮肤科云南大理671000

原发性系统性淀粉样变是一种罕见的单克隆浆细胞病,早期症状缺乏特异性,临床容易误诊。本文报道一例以皮肤紫癜、甲受损、充血性心力衰竭为主要特征的伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变的临床病例。

关键词：免疫球蛋白轻链型淀粉样变系统性淀粉样变多发性骨髓瘤紫癜

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系统性淀粉样变的呼吸系统表现

中国呼吸与危重监护杂志 2003年第6期2卷 368-371页

作者：柳涛蔡柏蔷白彦中国医学科学院北京协和医科大学北京协和医院呼吸科北京1000730

目的　提高临床对系统性淀粉样变患者呼吸系统受累的认识。方法　回顾性分析19 85年～ 2 0 0 3年收治的 46例系统性淀粉样变患者的呼吸系统表现。结果　 46例系统性淀粉样变患者中 ,3 7例具有呼吸系统临床表现 ,分别累及上呼吸道、气管... 详细信息

目的　提高临床对系统性淀粉样变患者呼吸系统受累的认识。方法　回顾性分析19 85年～ 2 0 0 3年收治的 46例系统性淀粉样变患者的呼吸系统表现。结果　 46例系统性淀粉样变患者中 ,3 7例具有呼吸系统临床表现 ,分别累及上呼吸道、气管支气管、肺实质、胸膜和纵隔、肺门淋巴结 ,12例经活检证实。胸膜病变和肺实质病变包括局限性和弥漫性病变分别占呼吸系统受累的系统性淀粉样变患者的 62 12 %、51 3 5%和 40 54%。结论　系统性淀粉样变患者呼吸系统受累远高于既往文献报道 ,尤其是胸膜病变 ,故应提高系统性淀粉样变对呼吸系统受累的认识 ,早期诊断 ,早期治疗。

关键词：系统性淀粉样变呼吸系统胸膜病变肺实质病变上呼吸道支气管

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以晕厥为主要症状的系统性淀粉样变一例

中华心律失常学杂志 2008年第3期12卷 211-212页

作者：于胜波黄从新朱刚艳包明威武汉大学人民医院心内科 430060

系统性淀粉样变是以淀粉样蛋白沉积于体内组织导致多器官系统受累的少见疾病，预后较差，患者多于诊断后1～2年死亡。疾病初期，尽管已经出现了临床症状，但症状复杂多样且无特异性，光学显微镜下病变组织无特殊病变，因而容易漏诊、误... 详细信息

系统性淀粉样变是以淀粉样蛋白沉积于体内组织导致多器官系统受累的少见疾病，预后较差，患者多于诊断后1～2年死亡。疾病初期，尽管已经出现了临床症状，但症状复杂多样且无特异性，光学显微镜下病变组织无特殊病变，因而容易漏诊、误诊。现报道1例以晕厥为主要症状的多发性骨髓瘤引起的系统性淀粉样变的临床、病理、实验室检查情况，复习相关文献，探讨系统性淀粉样变的早期诊断方法。

关键词：系统性淀粉样变临床症状晕厥淀粉样蛋白沉积多发性骨髓瘤少见疾病病变组织诊断方法

多发性骨髓瘤伴系统性淀粉样变的胸部X线表现:附2例报告

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中国临床医学 2001年第5期8卷 555-556页

作者：王玉昆姬红岩江培忠刘杰山东省威海市口腔医院放射科威海264200

多发性骨髓瘤是一种常见的恶性肿瘤,由于免疫学及分子生物学的进展,多发性骨髓瘤伴系统性淀粉样变也日益增多,但该病在胸部影象学报道并不多见,为了提高对本病的认识,就所见2例病例结合文献报道如下.

关键词：多发性骨髓瘤系统性淀粉样变 X线