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Background -Data on the Jervell and Lange-Nielsen syndrome(J-LN), the long-QT syndrome(LQTS) variant associated with deafness and caused by homozygous or compound heterozygous mutations on the KCNQ1 or on the KCNE1 genes encoding the IKs current, are still based largely on case reports. Methods and Results -We analyzed data from 186 J-LN patients obtained from the literature(31%) and from individual physicians(69%). Most patients(86%) had cardiac events, and 50%were already symptomatic by age 3. Their QTc was markedly prolonged(557±65 ms). Most of the arrhythmic events(95%) were triggered by emotions or exercise. Females are at lower risk for cardiac arrest and sudden death(CA/SD)(hazard ratio, 0.54; 95%CI, 0.34 to 0.88; P=0.01). A QTc >550 ms and history of syncope during the first year of life are independent predictors of subsequent CA/SD. Most mutations(90.5%) are on the KCNQ1 gene;mutations on the KCNE1 gene are associated with a more benign course. β-Blockers have only partial efficacy; 51%of the patients had events despite therapy and 27%had CA/SD. Conclusions -J-LN syndrome is a most severe variant of LQTS, with a very early onset and major QTc prolongation, and in which β-blockers have limited efficacy. Subgroups at relatively lower risk for CA/SD are identifiable and include females, patients with a QTc ≤550 ms, those without events in the first year of life, and those with mutations on KCNE1. Early therapy with implanted cardioverter/defibrillators must be considered.

关键词： Lange Nielsen 程史心脏事件变异型晕厥史复合杂合子心脏停搏 β受体阻断剂延迟

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施宜生通敌事件辨正——一个史源学的考察

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西北大学学报（哲学社会科学版） 2007年第3期37卷 77-79页

作者：景新强陕西师范大学历史文化学院陕西西安710062

为了弄清施宜生这一宋金关系史中的重要人物在出使南宋之事史料记载上的疑义,运用史源学比较的方法,通过对相关史料的辨正分析,研究认为《金史》中施宜生给南宋通报敌情的记载来源于《桯史》,而非金国实录。施宜生的确通敌,却未被金国察... 详细信息

为了弄清施宜生这一宋金关系史中的重要人物在出使南宋之事史料记载上的疑义,运用史源学比较的方法,通过对相关史料的辨正分析,研究认为《金史》中施宜生给南宋通报敌情的记载来源于《桯史》,而非金国实录。施宜生的确通敌,却未被金国察觉,故而为金国实录等缺载,当时的宋人对此事的记载确实可靠,可以勘正《金史》的错误。

关键词：施宜生通敌金史程史

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《桯史》书名考释

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文献 1993年第4期 246-249页

作者：胡天明杭州大学历史系

《桯史》十五卷,岳珂撰写。岳珂(1183——1234),字肃之,号亦斋,又号倦翁,祖籍汤阴,晚年居于嘉兴,是抗金名将岳飞的孙子,敷文阁待制岳霖的次子。他以父荫入仕,累官至户部侍郎、淮东总领制置使。岳珂长于经学,工于词章,一生著述甚丰,流传... 详细信息

《桯史》十五卷,岳珂撰写。岳珂(1183——1234),字肃之,号亦斋,又号倦翁,祖籍汤阴,晚年居于嘉兴,是抗金名将岳飞的孙子,敷文阁待制岳霖的次子。他以父荫入仕,累官至户部侍郎、淮东总领制置使。岳珂长于经学,工于词章,一生著述甚丰,流传至今的除《桯史》外,还有《金佗粹编》、《媿郯录》、《玉楮集》、《棠湖诗稿》等。另外,尚有一些见诸文献

关键词：凿楹纳书程史书名晏子

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岳珂《桯史》詞彙研究

岳珂《桯史》詞彙研究

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作者：潘亮湖南师范大学

学位级别：硕士

岳珂《桯史》是宋代一部重要的史料筆記。全書共十五卷,收錄一百四十條,内容涉及廣泛,極具時代性。因而本文在語言方面頗具特色,在詞彙方面具有較大的研究價值。本文從詞彙角度出發,對其做較為全面的考察和探討。本文共分為六個部分:第... 详细信息

岳珂《桯史》是宋代一部重要的史料筆記。全書共十五卷,收錄一百四十條,内容涉及廣泛,極具時代性。因而本文在語言方面頗具特色,在詞彙方面具有較大的研究價值。本文從詞彙角度出發,對其做較為全面的考察和探討。本文共分為六個部分:第一部分,緒論。簡要介紹了《程史》的作者、内容以及現存的主要版本,說明了本選題的研究現狀與研究價值,明確了本文的研究對象和研究方法。第二部分、第三部分是注重描寫《桯史》中的新詞新義及其產生途徑。第四部分,主要對《桯史》中較為重要的歷史詞進行匯釋,同時對《漢語大詞典》中失收或釋義方面存在問題的情況進行重點考釋。第五部分,通過《桯史》重點考察與分析《漢語大詞典》在失收方面、釋義方面、書證方面存在的不足之處做出一定的補正,有助於《漢語大詞典》編纂工作的不斷完善。第六部分是結語。對《程史》的詞彙研究情況進行概括總結,得出初步的結論。在研究方法上,本文以詞彙學、訓詁學為指導,採用了歸納法、實證法、文獻考證法對相關詞彙的情況進行全面考察,從歷時和共時兩個層面展開論述,旨在為漢語詞彙史這座大廈和《漢語大詞典》編纂提供一些有價值的材料,為今後對《桯史》的語言學價值的進一步深入研究打下基礎。

关键词：程史詞彙漢語大詞典

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