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神经嵴病的病因、分类及治疗研究进展

医学综述 2024年第10期30卷 1211-1216页

作者：蔡奕晴李书香吴莉婷周全胜桂俊峰王俊飞李京蔚张睿彤吴瑞宋萃重庆医科大学附属儿童医院内分泌遗传代谢科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室重庆400014 重庆市巴南区人民医院儿科重庆401320

神经嵴病(NCP)是一组由神经嵴细胞发育异常所致的疾病。神经嵴产生的细胞具有多样性,因此NCP可导致多系统受累,包含一部分新生儿畸形。NCP种类繁多且临床表型复杂,治疗手段十分有限。近年随着遗传学的发展,NCP发病机制的研究逐渐深入,... 详细信息

神经嵴病(NCP)是一组由神经嵴细胞发育异常所致的疾病。神经嵴产生的细胞具有多样性,因此NCP可导致多系统受累,包含一部分新生儿畸形。NCP种类繁多且临床表型复杂,治疗手段十分有限。近年随着遗传学的发展,NCP发病机制的研究逐渐深入,而标准化、规范化的分类有利于系统学习和归类新发现的NCP。早期发现NCP患儿的异常体征并进行基因检测有助于及时诊断和采取相应的临床干预措施,从而改善患儿预后,为NCP的治疗提供新思路。

关键词：神经嵴病神经嵴基因突变先天畸形

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神经嵴研究手段的进展

组织工程与重建外科 2024年第4期20卷 469-474页

作者：姜乐恒尹宁北中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院唇腭裂整形科北京市100144

神经嵴细胞是脊椎动物胚胎发育过程出现的一个广泛迁移的多能干细胞群体,谱系追踪是有关其研究的重点。150多年来,神经嵴相关研究经历了从形态学观察到单细胞水平的转变。本文对同位素标记、嵌合体、活体染料、体外克隆分析、基因条件... 详细信息

神经嵴细胞是脊椎动物胚胎发育过程出现的一个广泛迁移的多能干细胞群体,谱系追踪是有关其研究的重点。150多年来,神经嵴相关研究经历了从形态学观察到单细胞水平的转变。本文对同位素标记、嵌合体、活体染料、体外克隆分析、基因条件重组、单细胞测序等研究手段在神经嵴研究中的运用进行综述。

关键词：神经嵴谱系追踪细胞迁移嵌合体

人神经嵴细胞中TCOF1基因表达调控机制研究

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中华整形外科杂志 2022年第6期38卷 671-679页

作者：韩蓉傅歆肖苒中国医学科学院整形外科医院研究中心中国医学科学院体表组织器官再造研究重点实验室北京100144

目的探讨TCOF1 mRNA表达下降对人胚胎干细胞系H9来源神经嵴细胞(H9-NCC)凋亡的影响,并阐明对TCOF1表达发挥转录后调控作用的微RNA(miRNA)以及致畸因子视黄酸(RA)调控TCOF1表达的作用和机制。方法将人胚胎干细胞系H9诱导为H9-NCC,通过免... 详细信息

目的探讨TCOF1 mRNA表达下降对人胚胎干细胞系H9来源神经嵴细胞(H9-NCC)凋亡的影响,并阐明对TCOF1表达发挥转录后调控作用的微RNA(miRNA)以及致畸因子视黄酸(RA)调控TCOF1表达的作用和机制。方法将人胚胎干细胞系H9诱导为H9-NCC,通过免疫荧光染色、流式细胞分析检测神经嵴细胞(NCCs)表面标志物P75、HNK-1、AP2,通过实时定量PCR(RT-qPCR)检测NCCs标志物基因SOX9、ZIC1、AP2、P75、PAX3和SOX10表达情况。采用针对TCOF1基因的慢病毒RNA干扰载体(sh-TCOF1)在H9-NCC中敲减TCOF1,并设阴性对照组(sh-Scramble),观察细胞凋亡状况。通过生物信息学分析,预测可能与TCOF1 mRNA结合的miRNA为miR-654-5p,利用该miRNA的模拟物,并设阴性对照,采用RT-qPCR方法观察对TCOF1 mRNA水平的影响。用0.1μmol/L终浓度的RA处理H9-NCC,观察对TCOF1 mRNA表达的影响。预测TCOF1上游转录因子(HOXA3)并通过RNA干扰技术敲减该转录因子,采用RT-qPCR方法检测TCOF1 mRNA表达水平,探讨RA调控TCOF1 mRNA表达的机制。结果(1)H9-NCC细胞系诱导成功,免疫荧光染色、流式细胞分析及RT-qPCR检测显示诱导产生的H9-NCC表达NCCs特异性标志物。(2)与阴性对照组相比,sh-TCOF1可以敲减H9-NCC中TCOF1的表达水平(P<0.001),敲减TCOF1后可增加细胞晚期凋亡水平(P=0.029),上调caspase3表达(P<0.001)。(3)与阴性对照组相比,miR-654-5p模拟物可降低H9-NCC中TCOF1 mRNA水平(P=0.019)。(4)与阴性对照组相比,RA处理H9-NCC后TCOF1 mRNA表达上调(P=0.041);敲减HOXA3可抑制RA对H9-NCC中TCOF1 mRNA的上调能力(P=0.008)。结论TCOF1表达降低诱导H9-NCC凋亡;miR-654-5p通过转录后调控下调TCOF1 mRNA表达;RA通过HOXA3促进TCOF1表达。

关键词：颅面骨畸形神经嵴人神经嵴细胞 TCOF1基因 Treacher Collins综合征

尼克酰胺对人胚胎干细胞向神经嵴细胞分化的诱导作用

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中华实验眼科杂志 2022年第12期40卷 1141-1148页

作者：段豪云李文静贾艳妮赵灿周庆军李宗义山东第一医科大学附属眼科研究所、山东省眼科学重点实验室-省部共建国家重点实验室培育基地青岛266071 山东第一医科大学附属眼科研究所、山东第一医科大学附属眼科医院(山东省眼科医院) 济南250000

目的探讨尼克酰胺(NIC)在人胚胎干细胞(hESCs)诱导分化为神经嵴细胞过程中的作用,为hESCs进一步分化为角膜内皮细胞提供实验基础。方法取培养5~7 d的hESCs细胞系H1进行诱导,根据诱导培养基中干预组分的不同分为未添加NIC组(仅使用诱导... 详细信息

目的探讨尼克酰胺(NIC)在人胚胎干细胞(hESCs)诱导分化为神经嵴细胞过程中的作用,为hESCs进一步分化为角膜内皮细胞提供实验基础。方法取培养5~7 d的hESCs细胞系H1进行诱导,根据诱导培养基中干预组分的不同分为未添加NIC组(仅使用诱导培养基)、NIC添加组(含10 mmol/L NIC的诱导培养基)、NIC+白藜芦醇(Res)组(含10 mmol/L NIC、10μmol/L Res的诱导培养基)和Sirtinol组(含10μmol/L Sirtinol的诱导培养基),其中Res和Sirtinol分别为SIRT1活性激动剂和抑制剂,各组连续诱导7 d。采用实时荧光定量PCR法检测诱导1、3、5、7 d hESCs及神经嵴细胞标志物mRNA相对表达量;诱导后7 d,采用免疫荧光染色法测定hESCs来源神经嵴细胞相关标志蛋白的表达,采用流式细胞术分析hESCs来源神经嵴细胞表面标志物神经生长因子受体(P75)和人自然杀伤因子1(HNK-1)阳性细胞比率,以评价NIC诱导效率及调控SIRT1对HNK-1^(+)表达的影响。结果与未添加NIC组相比,NIC添加组处理5 d后全能性基因八聚体结合转录因子4(OCT4)和同源域蛋白(NANOG)mRNA相对表达量显著降低,神经嵴细胞标志物P75、HNK-1、SRY相关HMG盒9(SOX9)和SOX10 mRNA相对表达量升高,差异均有统计学意义(均P神经嵴细胞标志物P75表达较弱,HNK-1仅有零星表达,转录因子激活蛋白2β(AP-2β)及成对样同源域转录因子2(PITX2)均未见阳性着色;NIC添加组细胞中P75、HNK-1、AP-2β及PITX2均呈广泛的强阳性表达。NIC添加组P75+HNK-1+和P75+细胞比率高于未添加NIC组,差异均有统计学意义(t=8.481,P=0.001;t=2.987,P=0.041)。未添加NIC组、NIC添加组、NIC+Res组和Sirtinol组HNK-1^(+)细胞比率分别为(34.267±12.522)%、(89.633±1.358)%、(64.667±6.429)%和(86.300±3.460)%,总体比较差异有统计学意义(F=36.799,P神经嵴细胞的分化效率,为神经嵴细胞相关疾病的治疗,如角膜内皮移植提供新的种子细胞来源。

关键词：神经嵴尼克酰胺诱导分化人胚胎干细胞

上皮-间质转化对神经嵴细胞迁移的影响研究进展

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中华小儿外科杂志 2022年第8期43卷 764-768页

作者：尹佳刘远梅遵义医科大学附属医院小儿外科贵州省儿童医院小儿外科遵义563000

小儿先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)是多因素导致肠神经嵴细胞迁移障碍的先天性消化系统疾病,而神经嵴需上皮间质转化(epithelial mesenchymal transition,EMT)才能发挥迁移作用,细胞EMT障碍可导致迁移障碍,可能与HD的发病有关... 详细信息

小儿先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)是多因素导致肠神经嵴细胞迁移障碍的先天性消化系统疾病,而神经嵴需上皮间质转化(epithelial mesenchymal transition,EMT)才能发挥迁移作用,细胞EMT障碍可导致迁移障碍,可能与HD的发病有关。目前神经嵴细胞发生EMT的调控机制仍不明确,本综述就参与EMT的信号通路、EMT如何参与神经嵴细胞迁移以及对神经嵴细胞迁移的影响的研究进展进行总结,以期为临床HD的发病与治疗提供参考。

关键词：上皮间质转化神经嵴先天性巨结肠迁移

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神经嵴发育异常导致综合征型耳聋的机制

遗传 2014年第11期36卷 1131-1144页

作者：刘亚兰张华冯永中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科长沙410008 耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室长沙410008 中国医学遗传学国家重点实验室长沙410078 上海交通大学医学院附属仁济医院耳鼻喉科上海200127

综合征型耳聋(Syndromic hearing loss,SHL)现已报道400多种,大多数发病率低,临床常见的有Waardenburg综合征(WS)、先天性小耳畸形综合征、前庭导水管扩大综合征等。因SHL具有极强的临床和遗传异质性,所以对其遗传基础及发病机制的研究... 详细信息

综合征型耳聋(Syndromic hearing loss,SHL)现已报道400多种,大多数发病率低,临床常见的有Waardenburg综合征(WS)、先天性小耳畸形综合征、前庭导水管扩大综合征等。因SHL具有极强的临床和遗传异质性,所以对其遗传基础及发病机制的研究变得十分困难。以SOX10和PAX3为中心的基因作用网络引起的神经嵴细胞功能异常与WS、小耳畸形及前庭导水管扩大等表型相关。本课题组前期研究也证实该基因网络参与WS的发病机制。文章针对神经嵴发育异常导致相关综合征型耳聋的发病机制的研究进展进行了系统的阐述,分析并归纳了与综合征型耳聋发病相关的神经嵴发育异常基因互作网络,以期为系统地研究常见综合征型耳聋致病基因的定位克隆以及发病机制提供研究思路和理论基础。

关键词：综合征型耳聋神经嵴基因突变基因互作

神经嵴细胞和胰岛因子1阳性细胞与小鼠胚胎心流出道发育的关系

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解剖学报 2011年第5期42卷 684-689页

作者：武姗姗景雅杨艳萍李海荣乔从进张涛李凌飞山西医科大学组织学与胚胎学教研室山西医科大学临床医学系太原030001

目的探讨迁移中的细胞视黄酸结合蛋白1(CRABP1)阳性神经嵴细胞、胰岛因子1(ISL-1)、阳性心肌前体细胞与小鼠胚胎心流出道发育的关系。方法 36只胚龄8.5～13d小鼠胚胎心连续石蜡切片,选用抗α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、抗心肌肌球蛋白重... 详细信息

目的探讨迁移中的细胞视黄酸结合蛋白1(CRABP1)阳性神经嵴细胞、胰岛因子1(ISL-1)、阳性心肌前体细胞与小鼠胚胎心流出道发育的关系。方法 36只胚龄8.5～13d小鼠胚胎心连续石蜡切片,选用抗α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、抗心肌肌球蛋白重链(MHC)、抗转录因子ISL-1、抗CRABP1和抗磷酸化组蛋白H3(PHH3)抗体,进行免疫组织化学及免疫荧光染色。结果胚龄8.5～10d,ISL-1阳性心肌前体细胞相继出现在心背系膜、原始咽两侧、头面部、鳃弓核心间充质和心包腔背侧壁间充质,构成心管流出道发育的第二生心区。胚龄11～13d,ISL-1阳性细胞在咽前方聚集,形成特征性锥体形结构,并向升主动脉、肺动脉干及主肺动脉隔延伸。胚龄9d前,神经嵴细胞散在分布于ISL-1阳性细胞之间,流出道远侧端可见少量CRABP1和ISL-1双阳性细胞。胚龄10d,CRABP1阳性神经嵴细胞分布在ISL-1阳性鳃弓核心间充质周围。随着发育,弓动脉等处的神经嵴细胞逐渐失去CRABP1表达,开始表达α-SMA。结论 ISL-1阳性第二生心区是动态结构,胚龄8.5～10d时,在神经嵴细胞配合下,向心管动脉端添加心肌细胞;胚龄11d后,开始向平滑肌方向分化,参与升主动脉、肺动脉干和主肺动脉隔的发育。

关键词：心流出道 ISL-1阳性细胞第二生心区神经嵴免疫组织化学免疫荧光小鼠

视黄酸信号通路调控咽弓神经嵴影响斑马鱼牙齿发育的研究

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华西口腔医学杂志 2016年第2期34卷 115-120页

作者：刘鑫黄兴徐智云杨德琴重庆医科大学附属口腔医院牙体牙髓病科.口腔疾病与生物医学重庆市重点实验室重庆401147

目的研究视黄酸（RA）信号通路在斑马鱼颅神经嵴迁移至咽弓神经嵴对牙齿发育的影响。方法将野生型斑马鱼胚胎与转基因斑马鱼胚胎各分为3组,分别采用1×10-7~6×10-7 mol·L-1梯度浓度的RA（RA处理组）、1×10-7 mol·L-1的4-二乙氨基苯... 详细信息

目的研究视黄酸（RA）信号通路在斑马鱼颅神经嵴迁移至咽弓神经嵴对牙齿发育的影响。方法将野生型斑马鱼胚胎与转基因斑马鱼胚胎各分为3组,分别采用1×10-7~6×10-7 mol·L-1梯度浓度的RA（RA处理组）、1×10-7 mol·L-1的4-二乙氨基苯甲醛（DEAB）（DEAB处理组）、与RA处理组相应浓度的二甲基亚砜（DMSO对照组）处理24 hpf胚胎9 h。制备dlx2a、barx1、dlx2b基因的反义探针,运用整胚原位杂交技术检测野生型斑马鱼48~72 hpf胚胎的dlx2a、dlx2b、barx1基因表达,荧光显微镜观察转基因斑马鱼4 dpf胚胎。结果获得3个基因的反义m RNA探针。与DMSO对照组相比,1×10-7 mol·L-1RA处理组barx1、dlx2a在咽弓神经嵴的表达明显增强,并有由咽弓神经嵴向后段咽弓牙齿萌出位点迁移的趋势,绿色荧光向周边咽弓扩散;4×10-7 mol·L-1 RA处理组胚胎致畸率和死亡率极高,3×10-7 mol·L-1 RA处理组1/3胚胎发育迟缓。DEAB处理组神经嵴发育不良,barx1、dlx2a表达降低,dlx2b在牙齿位点的表达有所延迟。结论 RA能够通过调控咽弓神经嵴发育过程,进而调控牙齿发育前体细胞,最终达到调控牙齿发育的过程。

关键词：视黄酸信号通路牙齿发育神经嵴斑马鱼

不同发育时期鸡胚脊髓内背侧抑制性轴突导向蛋白的表达和神经嵴细胞迁移之间的相关性

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解剖学报 2013年第3期44卷 304-307页

作者：苏玉红张三兵崔慧先康林王磊杜鹃袁世君河北医科大学人体解剖学教研室石家庄050017 石家庄市第三医院手足外科石家庄050017 邯郸市第一医院神经外二科河北邯郸056002

目的探讨不同发育时期的鸡胚脊髓内背侧抑制性轴突导向蛋白(draxin)表达与神经嵴迁移之间在空间分布上的相关性。方法选取HH 15-16、HH19-20阶段鸡胚各10只,应用原位杂交、免疫组织化学等方法,观察各阶段鸡胚脊髓内draxin的表达部位及... 详细信息

目的探讨不同发育时期的鸡胚脊髓内背侧抑制性轴突导向蛋白(draxin)表达与神经嵴迁移之间在空间分布上的相关性。方法选取HH 15-16、HH19-20阶段鸡胚各10只,应用原位杂交、免疫组织化学等方法,观察各阶段鸡胚脊髓内draxin的表达部位及神经嵴细胞迁移路径,同时比较两者在空间分布上的相关性;应用活组织切片与碱性磷酸酶标记的draxin融合蛋白(draxin-AP)体外孵育的方法,检测迁移路径内的神经嵴细胞是否具有与draxin蛋白直接结合的能力。结果随着发育时间的推移,鸡胚脊髓内draxin的表达和神经嵴迁移都具有明显的由颅侧向尾侧渐进性分布的特性,且draxin的表达部位位于神经管背侧、顶板和背侧生皮肌节之间,这些部位恰均位于神经嵴迁移路径的周围;同时迁移路径内的神经嵴细胞具有与draxin蛋白体外直接结合的能力。结论draxin表达在神经嵴迁移路径周围且部分神经嵴具有与draxin蛋白体外直接结合的能力,推测draxin可能在鸡胚脊髓神经嵴迁移过程中发挥重要的调节作用。

关键词：背侧抑制性轴突导向蛋白脊髓神经嵴迁移原位杂交免疫组织化学鸡胚