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病理确诊的隐源性机化性肺炎12例临床分析

中华结核和呼吸杂志 2013年第3期36卷 223-224页

作者：刘巧维胡红余丹阳牛晓婷张丽聂永康高杰陈良安解放军总医院呼吸科北京100853 放射诊断科病理科

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）是指发病原因不明或无临床伴随疾病（如感染、结缔组织病、放射性肺炎等），而且以机化性肺炎为病理特征的特发性间质性肺炎的一种亚型。由于COP临床表现缺乏特异性，容易被... 详细信息

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）是指发病原因不明或无临床伴随疾病（如感染、结缔组织病、放射性肺炎等），而且以机化性肺炎为病理特征的特发性间质性肺炎的一种亚型。由于COP临床表现缺乏特异性，容易被误诊，现将解放军总医院经病理确诊的12例COP患者的临床、影像学、病理特征、治疗及随访结果报道如下，以提高临床医生对本病的早期诊治经验。

关键词：隐源性机化性肺炎临床分析病理确诊 pneumonia 特发性间质性肺炎解放军总医院病理特征结缔组织病

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基因和病理确诊的脑腱黄瘤病一例

中华神经科杂志 2017年第5期50卷 372-374页

作者：李敏康娟鲁传豪李德帅张志军王津存邓艳春第四军医大学第一附属医院神经内科西安710000

脑腱黄瘤病（cerebrotendinousxanthomatosis,CTX）是由CYP27A1基因突变引起的罕见的常染色体隐性遗传病.CTX发病率低,临床表现多样,易被误诊、漏诊.自1937年VonBogaert等报道首例CTX以来,全球报道的CTX仅数百例,国内报道仅14例[1].... 详细信息

脑腱黄瘤病（cerebrotendinousxanthomatosis,CTX）是由CYP27A1基因突变引起的罕见的常染色体隐性遗传病.CTX发病率低,临床表现多样,易被误诊、漏诊.自1937年VonBogaert等报道首例CTX以来,全球报道的CTX仅数百例,国内报道仅14例[1].现将我们收治的1例经基因和病理确诊的CTX患者报道如下.

关键词：基因突变病理确诊黄瘤病常染色体隐性遗传病腱脑 CTX 临床表现

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基因和病理确诊的Danon病一例

中华神经科杂志 2018年第5期51卷 382-384页

作者：李远宋学琴吴红然李端卢珊汤锦路延朋孙舒妍张慧卿河北医科大学第二医院神经内科石家庄050000

Danon病是一种罕见的致死性X连锁显性遗传性疾病,曾被命名为X连锁的空泡性骨骼肌心肌病或酸性麦芽糖酶正常的溶酶体糖原贮积症,最早在1981年由Danon等报道,在2000年由Nishino等证实其致病基因是溶酶体相关膜蛋白2（LAMP2）基因.Danon病... 详细信息

Danon病是一种罕见的致死性X连锁显性遗传性疾病,曾被命名为X连锁的空泡性骨骼肌心肌病或酸性麦芽糖酶正常的溶酶体糖原贮积症,最早在1981年由Danon等报道,在2000年由Nishino等证实其致病基因是溶酶体相关膜蛋白2（LAMP2）基因.Danon病以男性多见,肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为其主要临床表现,病理特点为糖原颗粒堆积在心肌和骨骼肌细胞质内形成蜘蛛网样的膜性自噬溶酶体.由于Danon病的罕见性,目前国内该病报道较少,现报道1例典型的Danon病,并分析其临床和病理以及基因改变特点.

关键词：致病基因病理确诊肥厚型心肌病自噬溶酶体显性遗传性疾病临床表现糖原贮积症骨骼肌

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病理确诊的肺隐球菌病70例临床分析

病理确诊的肺隐球菌病70例临床分析

作者：孙璐浙江大学

学位级别：硕士

目的分析肺隐球菌病的临床表现、影像学特点、诊断治疗方法及预后因素。方法收集浙江大学医学院附属邵逸夫医院2005.1.1至2014.12.31经病理确诊的70例肺隐球菌病患者的临床资料,并对其进行回顾性分析。结果70例经病理确诊的肺隐球菌病,... 详细信息

目的分析肺隐球菌病的临床表现、影像学特点、诊断治疗方法及预后因素。方法收集浙江大学医学院附属邵逸夫医院2005.1.1至2014.12.31经病理确诊的70例肺隐球菌病患者的临床资料,并对其进行回顾性分析。结果70例经病理确诊的肺隐球菌病,男性38例,女性32例,年龄18-72岁,平均47.11+12.28岁。其中35例患者(50%)存在免疫力低下及其他基础疾病。39例(55.71%)具有相关的临床症状,其中咳嗽26例,咳痰20例,咯血2例,胸痛15例,气促5例,胸闷10例。有31例(44.29%)肺部病变只位于右肺,21例(30.00%)只位于左肺,双侧的有18例(25.71%)。影像学上44例(62.86%)表现为单发或多发的结节影,15例(21.43%)表现为单发或多发的斑片状浸润影,11例(15.71%)表现为混合性病变。对于肺部病变表现为结节者,以最大结节直径计,大小为1.93±1.35cm。临床诊断隐球菌感染的仅3例(4.29%),病理确诊通过CT引导下经皮肺穿刺44例,手术切除标本22例,经支气管镜肺活检2例,经穿刺明确后手术切除2例。完全和部分缓解的患者达到61例,占随访者的92.42%,3例尚无评估资料,1例进展,1例死亡。结论肺隐球菌病在免疫正常或低下的人群中均有发病,其临床症状及影像学表现不具有特异性,主要通过经皮肺穿刺和手术确诊,治疗效果较好。

关键词：肺隐球菌病理确诊治疗预后

病理确诊非HIV肺隐球菌病42例回顾性分析

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病理确诊非HIV肺隐球菌病42例回顾性分析

作者：朱思虹福建医科大学

学位级别：硕士

目的:本研究旨在总结病理确诊的非HIV肺隐球菌病(Pulmonary cryptococcosis,PC)患者的临床特征,提高对肺隐球菌病的认识,并探讨PC的早期诊断方法。方法:回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日期间42例于我院收住院病理确诊为肺隐球菌... 详细信息

目的:本研究旨在总结病理确诊的非HIV肺隐球菌病(Pulmonary cryptococcosis,PC)患者的临床特征,提高对肺隐球菌病的认识,并探讨PC的早期诊断方法。方法:回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日期间42例于我院收住院病理确诊为肺隐球菌病非HIV病人的临床资料。具体步骤为:查询病理报告系统中2016年至2018年期间病理诊断为肺隐球菌病的患者,结合电子病历、病理查询、影像调阅、检验管理系统资料,筛选出符合纳入标准、排除标准的病例,辅以电话回访询问职业、接触史等资料,收集患者一般资料、疾病史、临床表现、影像学表现、实验室检查(免疫学、病原学、病理诊断)等。汇总数据到Excel表中,对所得数据进行统计学处理。非正态分布计量资料以中位数表示,计数资料以构成比(%)表示。比较不同检测方法对肺隐球菌病的早期诊断意义。结果:本研究共纳入42例患者,包括23例男性,19名女性,平均年龄50.7岁,中位数48岁,90%集中在40-69岁人群。长期处于潮湿的南方沿海地区和农民是肺隐球菌的高危人群。35.7%既往体健,23.8%病人患鼻窦炎。52.4%肺隐球菌病患者表现为咳嗽,无症状就诊达31.0%。胸部CT以结节肿块为主(50%),病灶分布部位无差异。90%以上病例误诊为细菌性肺炎、肺结核和肺癌等。血清隐球菌多糖荚膜抗原-胶体金测流免疫层析法(CrAg-LFA)检查的敏感度78.9%,肺泡灌洗液CrAg-LFA的敏感度95.8%,传统镜检和培养方式的病原微生物检查敏感度较低。42.9%组织病理学检查是通过CT引导下经胸壁皮肤针刺活检确诊。结论:非HIV受试者的肺隐球菌病其临床呈非特征性改变和多样性表现,约1/3患者无症状起病,肺部CT以双肺单发或多发结节、肿块为主,初步诊断容易误诊;侵入性检查获得病理诊断对肺隐球菌病的重大意义;实验室检查隐球菌多糖荚膜抗原测定的发展为早期诊断提供了病原学证据,本研究显示支气管肺泡灌洗术(BAL)灵敏度及诊断价值高于血清,但需要有多中心的研究,更多样本的临床试验来证实。

关键词：肺隐球菌病回顾性分析病理确诊实验室检查

病理确诊的年轻型痴呆患者磁共振成像脑萎缩的视觉评估

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世界核心医学期刊文摘（眼科学分册） 2006年第1期2卷 1-2页

作者： Likeman M. Anderson V.M. Stevens J.M. 杨秀梅 Dementia Research Centre Institute of Neurology Queen Square London WC1N 3BG United Kingdom

Objectives: To investigate the diagnostic accuracy of visual inspection of magnetic resonance imaging (MRI) in a range of pathologically confirmed diseases causing young-onset dementia and to assess the sensitivity and specificity of atrophy patterns for Alzheimer disease (AD)-and frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Design: Sixty-two patients with pathologically confirmed diseases that may present as young-onset dementia were selected from a biopsy and postmortem series. The first diagnostic T1-weig-hted volumetric MRI was obtained for each patient, together with images from 22 healthy control subjects. All MRIs were assessed for regional atrophy independently by 3 neuroradiologists, blinded to all clinical details except age. Observers were also asked to use their clinical judgment to form a diagnosis. Results:Eighty-seven percent of dementia cases were distinguished from controls after visual inspection of MRI, and a correct pathologically confirmed diagnosis was given in 58% of cases. Hippocampal atrophy was noted in 92% of AD cases but was commonly seen in other dementias and controls. A bilateral symmetrical pattern of hippocampal atrophy discriminated AD from FTLD with 47% specificity, while posterior greater than anterior gradient of atrophy was 92% specific for AD. Atrophy of the anterior, inferior, and lateral temporal lobes was suggestive of FTLD pathology (≥ 90% sensitivity), while anterior greater than posterior gradient of atrophy and hemispheric asymmetry of atrophy were each at least 85% specific for FTLD. Conclusion:Despite variation and overlap of atrophy patterns, visual inspection of regional atrophy on MRI may aid in discriminating AD and FTLD.

关键词：患者年龄磁共振成像视觉评估病理确诊年轻型痴呆脑萎缩诊断准确率阿尔茨海默病 AD患者

病理确诊药物诱导的肺嗜酸细胞增多症1例并文献复习

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中国医刊 2019年第6期54卷 622-625页

作者：杨菁菁张旻方芳谭晓明郭岩斐北京医院国家老年医学中心呼吸与危重症医学科北京100730 北京医院国家老年医学中心放射科北京100730 北京医院国家老年医学中心病理科北京100730

目的探讨药物诱导的肺嗜酸细胞增多症的临床特点、免疫机制、常见诱导药物等,以提高临床对药物诱导的肺嗜酸细胞增多症的认识。方法对北京医院2018年7月收治的1例由重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白诱导的肺嗜酸细胞增多症患者... 详细信息

目的探讨药物诱导的肺嗜酸细胞增多症的临床特点、免疫机制、常见诱导药物等,以提高临床对药物诱导的肺嗜酸细胞增多症的认识。方法对北京医院2018年7月收治的1例由重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白诱导的肺嗜酸细胞增多症患者的临床表现、实验室检查、影像学特征及治疗方案等临床资料进行分析,同时复习药物诱导的肺嗜酸细胞增多症的相关文献。结果患者男,19岁,患强直性脊柱炎,经重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等药物治疗后出现发热、咳嗽、外周血嗜酸细胞升高、双肺胸膜下多发斑片影,抗感染治疗无效,肺组织活检提示嗜酸细胞性肺炎,停用可疑药物,未予特殊治疗,上述临床表现逐渐好转,最终诊断为药物诱导的肺嗜酸细胞增多症。药物诱导的肺嗜酸细胞增多症需基于明确用药史,排除感染、放射性肺炎等疾病,符合嗜酸细胞性肺炎诊断条件方可诊断。嗜酸细胞参与的免疫反应可能存在Ⅰ型速发型变态反应和Ⅳb型迟发型变态反应的叠加效应,使发病迅速而病程延迟,不同于特发性急性嗜酸细胞性肺炎和慢性嗜酸细胞性肺炎。肿瘤坏死因子拮抗剂可引起药物诱导的肺嗜酸细胞增多症。结论药物诱导的肺嗜酸细胞增多症既属于肺嗜酸细胞增多症的特殊类型,又属于药物诱导肺疾病的范畴,诊断与鉴别诊断需详细、全面,药物诱导肺疾病值得临床进一步关注及探讨。

关键词：药物诱导的肺嗜酸细胞增多症重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白病理确诊药物变态反应药物诱导肺疾病

未病理确诊的肺癌患者能否抗癌治疗?——“2005中国肺癌临床指引”专家谈(4)

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循证医学 2006年第5期6卷 317-320页

作者：杨鲲鹏丁旭青张力建李强许峰程颖陈公琰丁悌匡裕康郑州大学第二附属医院郑州450014 北京大学临床肿瘤学院北京100036 四川省肿瘤医院胸外科成都610041 四川大学华西医院肿瘤中心放疗科成都610041 吉林省肿瘤医院长春130012 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院哈尔滨150040 山西省肿瘤医院太原030013 江西省肿瘤医院南昌330029

由中国抗癌协会肺癌专业委员会制定的《中国肺癌临床指引2005年版》正式出版发行后,我刊在今年第一期杂志上编发了于世英教授的有关意见,之后我刊对指引中提出的“任何没有细胞学或病理学证据的诊断,都不能视为最后的确诊”,进而引申出... 详细信息

由中国抗癌协会肺癌专业委员会制定的《中国肺癌临床指引2005年版》正式出版发行后,我刊在今年第一期杂志上编发了于世英教授的有关意见,之后我刊对指引中提出的“任何没有细胞学或病理学证据的诊断,都不能视为最后的确诊”,进而引申出的“对于未获得细胞学或组织病理学诊断的肺癌患者,能否开始抗癌治疗”问题,请中国抗癌协会肺癌专业委员会的专家谈谈各自的看法。本刊将专家们的意见陆续刊登在临床指引讨论栏目中,请大家关注,更敬请全国各位同行发表自己的看法。

关键词：中国抗癌协会肺癌患者抗癌治疗病理确诊专家临床组织病理学诊断专业委员会

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7例病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

临床肺科杂志 2018年第12期23卷 2139-2143页

作者：黄艳生李红艳翁恒陈友轩马晨晖福建医科大学教学医院福州肺科医院呼吸科福建福州350008 福建医科大学教学医院福州肺科医院病理科福建福州350008 福建医科大学教学医院福州肺科医院放射科福建福州350008

目的探讨PLAM的临床表现、影像学及病理特点,诊断及治疗新展望,以提高对本病诊断、治疗效果。方法回顾性分析我院2005年-2017年7月,12年期间我院收治的经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病资料,并文献复习。结果 7例病人6例为育龄期女性,症状... 详细信息

目的探讨PLAM的临床表现、影像学及病理特点,诊断及治疗新展望,以提高对本病诊断、治疗效果。方法回顾性分析我院2005年-2017年7月,12年期间我院收治的经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病资料,并文献复习。结果 7例病人6例为育龄期女性,症状以进行性加剧咳嗽、气促,反复气胸为主。其中5例合并气胸(3例右侧、1例左侧、1例双侧),2例合并胸腔积液,1例合并乳糜胸。胸部HRCT均提示双肺多发小囊样透亮影,大小不一。其中2例肺功能提示限制性通气功能障碍,1例提示弥散功能严重减退,重度阻塞性通气功能障碍,其中4例因气胸未行肺功能检查。肺组织活检镜下见肺泡腔扩张和肺间质的非典型平滑肌细胞的弥漫性侵袭。出院随访,其中3例未进行任何治疗,1例黄体酮治疗2个月后自行停药,无后续治疗,3例雷帕霉素治疗至今; 7个患者中1例气促缓慢进展,1例改善,5例症状稳定,均未再发气胸,未再因急性加重住院。结论育龄期妇女如反复出现气胸,进行性加剧的咳嗽、气促,胸部HRCT见弥漫性大小不均一的小囊样透亮影,均警惕肺淋巴管平滑肌瘤可能,外科胸腔镜手术下可行肺组织活检,同时患侧胸膜固定术能有效减少再次发生气胸次数。

关键词：淋巴管平滑肌瘤病气胸病理确诊胸膜固定术