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胎儿MRI肺体积及纵隔偏移角预测左侧先天性膈疝预后的初步研究

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中华放射学杂志 2023年第6期57卷 668-672页

作者：李锐王丽君郑慧陈艳虹杨舒琰刘明汪登斌上海交通大学医学院附属新华医院放射科上海200092

目的探讨基于胎儿MRI测量的肺体积及纵隔偏移角(MSA)预测先天性膈疝(CDH)预后的价值。方法回顾性收集2016年9月至2022年1月在上海交通大学附属新华医院行胎儿MRI的左侧CDH胎儿。共65例,MRI检出CDH的孕周为29(26,35)周。基于胎儿MRI图像... 详细信息

目的探讨基于胎儿MRI测量的肺体积及纵隔偏移角(MSA)预测先天性膈疝(CDH)预后的价值。方法回顾性收集2016年9月至2022年1月在上海交通大学附属新华医院行胎儿MRI的左侧CDH胎儿。共65例,MRI检出CDH的孕周为29(26,35)周。基于胎儿MRI图像测量胎儿实际肺体积和MSA,并按胎龄计算实际/预期肺体积(o/eFLV)。收集患儿出生至出院相关临床数据,并根据患儿离院时预后分为存活组与死亡组,其中存活组54例、死亡组11例。采用独立样本t检验比较存活组与死亡组间o/eFLV和MSA的差异,绘制受试者操作特征曲线评价o/eFLV和MSA预测左侧CDH预后的价值。结果存活组o/eFLV为51.5%±18.3%,高于死亡组(27.8%±4.4%),差异有统计学意义(t=8.29,P<0.001)。存活组MSA为33.1°±1.2°,小于死亡组(41.8°±2.7°),差异有统计学意义(t=-11.15,P<0.001)。o/eFLV预测CDH存活或死亡的曲线下面积(AUC)为0.939(95%CI 0.851~0.983),截断值为33.8%,灵敏度为100%,特异度为88.9%。MSA的AUC为0.998(95%CI 0.941~1.000),截断值为37.2°,灵敏度为100%,特异度为98.2%。结论基于胎儿MRI测量的o/eFLV及MSA可有效预测左侧CDH胎儿预后。

关键词：疝,横膈磁共振成像胎儿肺体积纵隔偏移角

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产前超声诊断右侧异构并膈疝1例

中国医学影像技术 2020年第4期36卷 636-637页

作者：许金枝宋娟何俏阅曾鹤王瑜锦州医科大学-湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院研究生培养基地湖北襄阳441000 湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科湖北襄阳441000

孕妇32岁,孕25+6周,孕4产2,因“外院检查发现胎儿心脏结构及胃泡位置异常”来诊;既往体健,近亲结婚,唐氏筛查低风险。超声:胎儿肝脏呈中位,胃泡部分疝入右侧胸腔,腹主动脉与下腔静脉均位于脊柱左前方;4支肺静脉于左心房后方形成肺静脉... 详细信息

孕妇32岁,孕25+6周,孕4产2,因“外院检查发现胎儿心脏结构及胃泡位置异常”来诊;既往体健,近亲结婚,唐氏筛查低风险。超声:胎儿肝脏呈中位,胃泡部分疝入右侧胸腔,腹主动脉与下腔静脉均位于脊柱左前方;4支肺静脉于左心房后方形成肺静脉干经垂直静脉下行至门静脉,上、下腔静脉汇入心房偏右侧,未见明确房间隔及卵圆孔回声;肝左静脉汇入心房偏左侧,肝右静脉汇入心房偏右侧;唯一一组房室瓣偏左侧,开放可、闭合欠佳;心室水平偏左侧见0.5 cm×0.8 cm残腔;偏右侧心腔1.2 cm×1.6 cm,呈右心室形态,心尖部见短小室间隔残段;主动脉及肺动脉均起自偏右侧心室,主动脉位于偏右侧,肺动脉偏左侧,肺动脉明显纤细,肺动脉瓣隐约可见,瓣叶增厚、回声增强,左肺动脉及动脉导管显示不清,主动脉与肺动脉起始段平行;双肺门处见双肺动脉血供来源于降主动脉(图1)。

关键词：疝,横膈超声检查,产前胎儿先天畸形

汉防己甲素对先天性膈疝大鼠模型肺组织内皮素表达的影响及意义

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中华医学杂志 2007年第6期87卷 423-426页

作者：熊忠讯刘文英王永刚徐畅陈中献四川大学华西医院小儿外科

目的探讨汉防己甲素对先天性膈疝动物模型肺发育及肺动脉高压的影响及意义。方法 25只成年雌性 SD 大鼠随机分为5组,每组5只。定时配种成功后,于配种后第9.5天,正常对照组孕鼠每只给予食用油灌胃,膈疝组每只给予 Nitrofen 灌胃。配种后... 详细信息

目的探讨汉防己甲素对先天性膈疝动物模型肺发育及肺动脉高压的影响及意义。方法 25只成年雌性 SD 大鼠随机分为5组,每组5只。定时配种成功后,于配种后第9.5天,正常对照组孕鼠每只给予食用油灌胃,膈疝组每只给予 Nitrofen 灌胃。配种后第18.5天,正常对照组每只腹腔内注射生理盐水;各膈疝组分别给予相应的干预措施;配种后第21天对所有孕鼠行剖宫产,取出胎鼠肺组织,将肺组织进行内皮素免疫组化染色和图像分析。结果正常对照组4只雌鼠共产仔38只,均无膈疝形成。膈疝组雌鼠19只共产仔126只,有膈疝形成者57只,致畸率45.2%。图像分析及数据统计结果显示各膈疝组之间内皮素在肺小动脉、细支气管中的表达强度差异有统计学意义。而且肺小动脉和细支气管之间内皮素表达强度以及肺小动脉相对血管壁厚度、相对血管壁面积和肺小动脉相对积分光密度之间存在正相关(r=0.847、0.851、0.844,均 P膈疝大鼠模型的肺组织发育不良、减轻肺动脉高压,同时能降低内皮素在肺内的表达强度。汉防己甲素可能是通过抑制肺组织内皮素的合成与释放,抑制内皮素与相应受体结合而发挥其作用的。

关键词：疝,横膈模型,动物支气管肺发育不良

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盐酸氨溴索对大鼠膈疝模型肺发育的影响

中华医学杂志 2010年第34期90卷 2420-2423页

作者：乔英立陈功肖现民郑珊陈莲复旦大学附属儿科医院外科上海201102 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

目的探讨盐酸氨溴索（沐舒坦）对大鼠先天性膈疝模型及其肺发育的影响及可能机制.方法 9只孕9.5 d的大鼠分为3组：对照组（2只）仅给予橄榄油灌胃,膈疝组（2只）及沐舒坦干预组（沐舒坦组,5只）给予除草醚200 mg灌胃.孕18.5、19.5、20.... 详细信息

目的探讨盐酸氨溴索（沐舒坦）对大鼠先天性膈疝模型及其肺发育的影响及可能机制.方法 9只孕9.5 d的大鼠分为3组：对照组（2只）仅给予橄榄油灌胃,膈疝组（2只）及沐舒坦干预组（沐舒坦组,5只）给予除草醚200 mg灌胃.孕18.5、19.5、20.5 d,对照组及膈疝组分别腹腔注射生理盐水,沐舒坦组每日腹腔注射盐酸氨溴索100 mg/kg.孕21 d行剖宫产,观察各组膈疝发生率,取胎肺称重,行HE、弹力纤维EVG染色及肿瘤转化生长因子（TGF）-β1免疫组化染色,检测双肺湿重/体重、平均终末支气管密度（MTBD）、肺泡面积百分比（PLAA）、中小动脉中膜厚度百分比（MT%）和TGF-β1在肺的表达强度.结果对照组30只子鼠无膈疝发生;膈疝组19只子鼠发生膈疝13只,沐舒坦组43只子鼠发生膈疝28只,两组间膈疝发生率差异无统计学意义（P=0.502）.对照组肺发育成熟,膈疝组处于假腺体期,沐舒坦组发育居中.膈疝组双肺湿重/体重、PLAA均低于对照组[（45±6）mg/g比（60±7）mg/g,（50.1±4.0）%比（58.4±3.0）%,均P=0.001];MTBD、MT%均高于对照组[（14.0±1.8）比（8.5±1.1）,（45±6）%比（29±6）%,均P=0.001];而沐舒坦组PLAA[（54.0±2.0）%]高于膈疝组（P=0.001）,MTBD、MT%[12.2±2.1,（39±4）%]均低于膈疝组（P=0.006,P=0.002）.膈疝组TGF-β1在肺的表达强度与对照组比较,差异有统计学意义（13 594±3113比9447±1355,P=0.001）,沐舒坦组（10 015±818）低于膈疝组（P=0.01）.结论沐舒坦不影响膈疝的发生率,但在一定程度能促进膈疝大鼠胎肺发育、改善肺小动脉发育不良;抑制TGF-β1的表达、抗氧化可能是其下游的作用.

关键词：疝,横膈氨溴索大鼠

先天性膈疝大鼠模型肺内转化生长因子-β1表达的动态观察

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中华外科杂志 2009年第4期47卷 301-304页

作者：徐畅陈中献刘文英王元祥熊中讯四川大学华西医院小儿外科成都610041

目的观察转化生长因子-β1（TGF-β1）在先天性膈疝（CDH）模型大鼠胎鼠肺内的表达情况。方法12只成年雌性SD大鼠孕后9．5d随机分为对照组和膈疝组，膈疝组给予Nitrofen 125mg／只灌胃，对照组给予等量食用油灌胃。至孕16d，各组再随机... 详细信息

目的观察转化生长因子-β1（TGF-β1）在先天性膈疝（CDH）模型大鼠胎鼠肺内的表达情况。方法12只成年雌性SD大鼠孕后9．5d随机分为对照组和膈疝组，膈疝组给予Nitrofen 125mg／只灌胃，对照组给予等量食用油灌胃。至孕16d，各组再随机分为3亚组，分别于孕16、18和21d对孕鼠行剖宫产，观察胎鼠膈疝形成情况，记录孕21d胎鼠体重和肺重；光镜下进行组织学观察和测量，免疫组织化学染色和图像分析对胎鼠肺内TGF-β1表达进行定位、定量分析。结果膈疝组共有32只胎鼠形成膈疝，致畸率为72．7％。膈疝组孕21d亚组肺重与体重之比小于相应时段对照组之亚组（P〈0．01）。膈疝组各亚组均存在肺发育不良，其发育明显滞后于对照组的相应亚组。两组TGF-β1免疫组织化学染色呈细胞质阳性。膈疝组各时期胎肺中TGF-β1的表达均强于对照组（P〈0．01）。结论Nitrofen诱导的大鼠CDH模型在膈肌闭合之前，肺组织形态已有发育不良的表现。TGF-β1可能是导致肺发育不良的重要因子之一。

关键词：疝,横膈转化生长因子β1 模型,动物

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胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝

中华小儿外科杂志 2020年第1期41卷 23-28页

作者：马立霜李景娜于斯淼刘超王莹曲东魏延栋张悦冯翠竹张艳霞首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科 100020 北京大学首都儿科研究所教学医院100020 首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科 100020

目的探讨胸腔镜手术治疗新生儿膈疝的手术经验及技术难点分析。方法对27例新生儿CDH患儿采用胸腔镜手术治疗。顺序还纳疝入脏器,脾脏还纳时切忌使用尖锐器械直接压迫还纳,应间接推挤或以胃结肠等空腔脏器辅助推挤还纳,避免脾脏及血管撕... 详细信息

目的探讨胸腔镜手术治疗新生儿膈疝的手术经验及技术难点分析。方法对27例新生儿CDH患儿采用胸腔镜手术治疗。顺序还纳疝入脏器,脾脏还纳时切忌使用尖锐器械直接压迫还纳,应间接推挤或以胃结肠等空腔脏器辅助推挤还纳,避免脾脏及血管撕裂导致出血。后外侧膈肌缺损严重者可行膈肌缘-肋间肌-膈肌缘缝合,适度打紧线结完成膈肌闭合修复。膈肌缺损严重可先连续缝合尽可能对合关闭缺损,测量缺损薄弱处大小,将体外裁剪好的补片置入胸腔,贴紧固定补片至膈肌薄弱处并以4-0 prolene线间断缝合。结果27例膈疝中左侧25例,右侧2例。产前诊断23例,产前诊断胎龄为(28.2±5.1)周;出生孕周为(37.5±2.7)周,孕周最小为28.0周;出生体重为(2.90±0.70)kg,最小为1.36 kg。所有患儿均采用胸腔镜手术,23例顺利完成,4例中转。存活23例(85%),死亡4例(15%)。手术年龄为出生后(41.0±40.0)h,手术时间为(159.0±14.0)min,行补片修补3例,术后有创呼吸机使用时间为(5.1±1.2)d,术后住院时间为(18.0±4.0)d。术后1例复发,第二次经胸腔镜完成手术,预后良好,3例并发胸腔积液均经保守治疗痊愈。结论胸腔镜手术治疗新生儿CDH安全可行,术者有丰富的胸腔镜操作经验下,可优先考虑,补片修补可以在腔镜下顺利完成,术中心肺功能不稳定,二氧化碳分压(PaCO2)持续高于65~75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)应及时中转开放手术。低体重早产儿对胸腔镜手术的耐受性并不低于足月儿。

关键词：疝,横膈新生儿胸腔镜

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先天性膈疝术后肺功能转归的临床研究

中华小儿外科杂志 2020年第1期41卷 29-33页

作者：王伟鹏谢伟刘全华潘伟华江怡王奕张建华王俊上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科 200092 上海交通大学医学院附属新华医院小儿急危重症医学科 200092 上海交通大学医学院附属新华医院小儿呼吸内科 200092

目的探索先天性膈疝患儿术后肺功能的转归情况。方法收集2016年11月至2019年3月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科门诊随访并行肺功能检查的膈疝患儿肺功能数据,同时收集患儿治疗时的临床资料,包括患儿性别、膈疝类型、Apgar评... 详细信息

目的探索先天性膈疝患儿术后肺功能的转归情况。方法收集2016年11月至2019年3月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科门诊随访并行肺功能检查的膈疝患儿肺功能数据,同时收集患儿治疗时的临床资料,包括患儿性别、膈疝类型、Apgar评分、出生体重、肝脏位置、血气分析、呼吸机维持时间和住院周期等进行统计分析。结果45例患儿纳入分析,其中男19例,女26例;左侧膈疝39例,右侧6例。共行89次肺功能检查,随访时间为(9.3±7.3)个月,20例患儿行1次检查,25例行2次及以上检查。以最近一次肺功能检查数据为准,45例患儿中呼吸功能正常者有7例(15.6%),呼吸功能存在异常组有38例(84.4%)。肺功能检查表现为潮气呼吸功能正常、阻塞性通气功能障碍、混合性通气功能障碍、限制性通气功能障碍的分别为10次、62次、11次和6次。肺功能检查时间、膈疝类型和肝脏疝入情况与肺功能检查结果存在相关性(P膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常,需给予高度重视;年龄、膈疝类型和肝脏疝入情况可能是影响肺功能异常的危险因素。

关键词：疝,横膈肺功能随访

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肝细胞癌微波消融术后迟发性膈疝1例报告

临床肝胆病杂志 2022年第8期38卷 1875-1877页

作者：王晓栋张玉蓉朱晓宁郑丁汪静西南医科大学附属中医医院肝胆病科四川泸州646000

微波消融(MWA)已成为目前早期或不适合手术切除的肝癌患者的重要治疗手段之一,膈疝是其较为罕见的并发症。现将1例高龄肝细胞癌(HCC)患者经MWA术后并发迟发性膈疝,腹腔镜下行右侧膈疝回纳及膈肌修补术治疗后恢复良好的病例报道如下。1... 详细信息

微波消融(MWA)已成为目前早期或不适合手术切除的肝癌患者的重要治疗手段之一,膈疝是其较为罕见的并发症。现将1例高龄肝细胞癌(HCC)患者经MWA术后并发迟发性膈疝,腹腔镜下行右侧膈疝回纳及膈肌修补术治疗后恢复良好的病例报道如下。1病例资料患者男性,70岁,2018年5月14日因“发现乙型肝炎肝硬化4年余,肝区占位3个月”入本院,3个月前门诊MRI检查发现肝右后叶S5与S8交界处占位(图1a),诊断为HCC。

关键词：癌,肝细胞导管消融术疝,横膈

产前应用地塞米松对先天性膈疝大鼠模型胎肺发育及Wnt7b表达的影响

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中华小儿外科杂志 2014年第3期35卷 212-217页

作者：肖尚杰何秋明杨文熠朱士博夏慧敏广东省妇幼保健院新生儿外科 511400 广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科

目的研究产前应用地塞米松（Dex）对除草醚（Nitrofen）诱导的先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）大鼠模型中胎肺发育及胎肺中wnt7b表达的影响，探讨地塞米松改善CDH肺发育不良的可能机制。方法采用数字随机法将12只孕... 详细信息

目的研究产前应用地塞米松（Dex）对除草醚（Nitrofen）诱导的先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）大鼠模型中胎肺发育及胎肺中wnt7b表达的影响，探讨地塞米松改善CDH肺发育不良的可能机制。方法采用数字随机法将12只孕鼠分为3组，利用Nitrofen诱导制作CDH胎鼠模型。其中，地塞米松组（CDH＋Dex组）与CDH组在孕第9．5天给予Nitrofen，前者产前应用地塞米松治疗，后者则不予地塞米松治疗，未作任何治疗的正常胎鼠为对照组。于孕21．5d行剖腹产，解剖胎鼠，取出胎肺。采用组织学检查方法评估各组胎肺的发育情况。采用实时荧光定量PCR方法检测各组胎肺中Wnt7bmRNA的表达情况。采用免疫组织化学方法检测各组胎肺中wnt7b蛋白的表达情况。结果成功构建CDH胎鼠模型。对照组胎肺发育较为成熟，CDH组胎肺发育明显滞后，CDH＋Dex组胎肺发育有所改善。对照组、CDH组和CDH＋Dex组的平均肺泡面积分别为（1443．37±285．94）μm2、（332．83±72．19）μm2和（929．36±110．31）μm2；平均肺泡间隔厚度分别为（6．17±1．54）μm、（9．72±2．18）μm和（7．01±1．32）μm；肺血管数／HP分别为（7．20±0．91）个、（3．68±1．03）个和（6．84±0．78）个；管腔面积占血管总面积比分别为（38．74±4．94）％、（15．76±4．87）％和（37．12±7．03）oA。与对照组相比，CDH组胎肺平均肺泡面积减少，平均肺泡间隔增厚，每高倍视野肺血管数减少，血管管腔狭窄，组间差异均有统计学意义（均P〈0．01）；与CDH组相比，CDH＋Dex组胎肺平均肺泡面积增大，平均肺泡间隔厚度减小，每高倍视野肺血管数增加，血管管腔增大，组间差异亦有统计学意义（均P〈0．01）。以21．5d胎龄的对照组胎肺作为对照样本，CDH组和CDH＋Dex组胎肺Wnt7bmRNA的相对表达量分别为1．58±0．19和0．72±0．15。CDH组胎肺的Wnt7bmRNA表达量比对照组升高，差异有统计学意义（P〈0．01）；CDH＋Dex组胎肺的wnt7bmRNA表达量较CDH组明显降低，差异有统计学意义（P〈0．01）。Wnt7b免疫阳性细胞主要分布在支气管和细支气管上皮。结论产前应用地塞米松可明显改善CDH胎鼠肺发育不良，同时下调胎肺中Wnt7bmRNA的表达，推测地塞米松可能通过调节Wnt7b的表达来改善CDH肺发育不良。

关键词：疝,横膈支气管肺发育不良地塞米松