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淋巴管肌瘤二例

中华病理学杂志 2003年第5期32卷 489-490页

作者：王秀玲杨振熙张仁元上海市第七人民医院病理科 200137 上海市第七人民医院外科 200137 复旦大学上海医学院肿瘤医院病理科

例1男，39岁。无明显诱因下出现脐周及下腹胀痛伴恶心、呕吐、发热，最高达39.4℃2d,腹痛加剧1d于2001年10月来院就诊.体检:右下腹压痛半反跳痛,局限性肌紧张,未触及明显包块,无移动性浊音,血沉46mm/h,血白细胞11.6×10~9/L,拟诊急性阑... 详细信息

例1男，39岁。无明显诱因下出现脐周及下腹胀痛伴恶心、呕吐、发热，最高达39.4℃2d,腹痛加剧1d于2001年10月来院就诊.体检:右下腹压痛半反跳痛,局限性肌紧张,未触及明显包块,无移动性浊音,血沉46mm/h,血白细胞11.6×10~9/L,拟诊急性阑尾炎入院手术.术中见回盲部回肠末端肠系膜有一肿块,约6cm,其余肠系膜及后腹膜有广泛灰黄色粟粒样结节;肠管浆膜层充血、水肿明显，局部呈点状渗出，以回肠、乙状结肠为主；腹腔内黄色黏稠液体约500ml，因肿瘤广泛不能切除而在活检后关腹。术后渗液细菌培养阴性，结核菌素试验阴性。胸片检查：右上肺第一前肋间条索状阴影。

关键词：淋巴管肌瘤肠系膜肿瘤包块腹胀痛回盲部肌紧张黄色浊音

CT淋巴管造影对淋巴管肌瘤病淋巴回流障碍的诊断价值

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中华放射学杂志 2013年第9期47卷 801-804页

作者：张奇瑾张春燕陈孝柏岳云龙温廷国信建峰金延方王仁贵首都医科大学附属北京世纪坛医院放射科 100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院MR室 100038 首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科 100038

目的探讨CT淋巴管造影（CTL）对淋巴管肌瘤病（LAM）淋巴回流障碍的诊断价值。方法回顾性分析21例临床和病理证实为LAM患者的临床及影像学资料，由2名医师对CTL的图像及其发生率进行分析。结果CTL示：（1）胸部异常征象：肺内多发含气囊... 详细信息

目的探讨CT淋巴管造影（CTL）对淋巴管肌瘤病（LAM）淋巴回流障碍的诊断价值。方法回顾性分析21例临床和病理证实为LAM患者的临床及影像学资料，由2名医师对CTL的图像及其发生率进行分析。结果CTL示：（1）胸部异常征象：肺内多发含气囊腔21例，胸导管出口梗阻15例，纵隔密度增高13例，支气管血管束和小叶核心增厚11例，小叶间隔增厚13例，叶间裂增厚18例，肺脏实变或磨玻璃影7例，胸膜增厚19例，心包积液和心包增厚6例，气胸2例，胸腔积液21例，对比剂异常分布或堆积16例，纵隔和腋窝淋巴结肿大4例。（2）胸外异常征象：腹膜后淋巴管瘤或淋巴管平滑肌瘤16例，对比剂异常分布或堆积21例，腹腔积液10例，肠系膜水肿4例，肝脏或肾脏错构瘤5例，卵巢畸胎瘤1例，子宫肌瘤2例，骨骼内异常密度7例。结论LAM很可能是一种全身性系统性淋巴回流障碍性疾病，肺部囊性变只是LAM全身病变中的一部分。CTL能够明确淋巴回流障碍的部位、范围及程度，为临床诊断及治疗LAM提供了影像学依据。

关键词：淋巴管肌瘤淋巴造影术体层摄影术,X线计算机

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肺淋巴管肌瘤病的胸腹盆部CT表现

中国医学科学院学报 2008年第2期30卷 161-164页

作者：宋伟徐颖金征宇王沄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、... 详细信息

目的探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象。方法分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料。结果14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1cm的无壁或薄壁的囊腔。胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、双肺斑片1例、胸膜下多发肺大泡3例、蜂窝肺1例、纵隔淋巴结肿大2例、心包积液1例、胸腔积液3例。9例患者出现腹盆部异常表现:肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例、腹膜后淋巴管肌瘤6例、腹膜后多发淋巴结肿大1例、子宫肌瘤1例。结论肺淋巴管肌瘤病具有特征性胸部CT表现,常合并腹盆部病变,其腹盆部病变有一定的特征性。

关键词：肺淋巴管肌瘤病计算机断层扫描血管平滑肌脂肪瘤淋巴管肌瘤

子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病的临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2017年第3期33卷 278-282页

作者：朱琳周莉秦东瑞迟亚松马广贞山东省聊城市第二人民医院病理科 252601 山东省聊城市第二人民医院妇科 252601

目的探讨淋巴结淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)的临床病理学特征。方法复习1例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM的临床资料及病理特征,对其行HE及免疫组化En Vision法染色并复习相关文献。结果子宫内膜呈高-中分化子宫内膜样... 详细信息

目的探讨淋巴结淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)的临床病理学特征。方法复习1例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM的临床资料及病理特征,对其行HE及免疫组化En Vision法染色并复习相关文献。结果子宫内膜呈高-中分化子宫内膜样腺癌改变,盆腔淋巴结被膜及髓质内见增生的LAM细胞呈梭形、上皮样或多角形,围绕腔隙排列,细胞质嗜酸性或空泡样,细胞无明显异型性,未见核分裂象。免疫表型:SMA、Caldesmon、desmin、vimentin、ER和PR均阳性,腔隙内衬细胞CD34和D2-40均阳性,上皮样瘤细胞HMB-45阳性,Melan-A阴性,Ki-67增殖指数淋巴结LAM极为罕见,结合组织学形态、临床特点及免疫组化染色可确诊,为今后进一步分析LAM的机制及治疗提供重要价值。

关键词：子宫内膜肿瘤淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤盆腔淋巴结

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经支气管肺活检诊断肺淋巴管肌瘤病1例

中国实用内科杂志 1997年第4期17卷 247-248页

作者：高立张连郁张丽君于鹏龚俊辉 KelyM 陈起航尤广发卫生部北京医院天津市肿瘤医院研究所病理研究室美国Duke大学医学中心内科

经支气管肺活检诊断肺淋巴管肌瘤病１例卫生部北京医院（１００７３０）高立张连郁１）张丽君于鹏龚俊辉ＫｅｌｙＭ２）陈起航尤广发１）天津市肿瘤医院研究所病理研究室２）美国Ｄｕｋｅ大学医学中心内科１病例摘要患者女性，２８岁。... 详细信息

经支气管肺活检诊断肺淋巴管肌瘤病１例卫生部北京医院（１００７３０）高立张连郁１）张丽君于鹏龚俊辉ＫｅｌｙＭ２）陈起航尤广发１）天津市肿瘤医院研究所病理研究室２）美国Ｄｕｋｅ大学医学中心内科１病例摘要患者女性，２８岁。自５岁起活动后即有气憋、胸闷，２年...

关键词：肺肿瘤淋巴管肌瘤诊断肺活检

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肺淋巴管肌瘤病9例临床分析

中国实用内科杂志 2011年第2期31卷 125-126,161页

作者：纵单单欧阳若芸陈平中南大学湘雅二医院呼吸内科长沙410011

目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果 9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有... 详细信息

目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果 9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有气胸,6例有咯血。9例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区的PLAM特征性表现而临床诊断。4例行病理组织检查确诊。国内首次报道予雷帕霉素治疗LAM且疗效满意的病例。结论 HRCT检查对PLAM具诊断价值,对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸、咯血应及时进行胸部HRCT检查,雷帕霉素给此病的治疗带来新希望。

关键词：肺疾病淋巴管肌瘤

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子宫淋巴管肌瘤病临床病理观察

诊断病理学杂志 2013年第12期20卷 752-755页

作者：孙艳花关弘温文深圳市第二人民医院病理科广东深圳518035

目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗与预后。方法对1例子宫淋巴管肌瘤病进行临床病理特征及免疫组化分析,并复习相关文献。结果镜下见瘤细胞形成多量囊腔样、网状或窦样不规则腔隙,增生的瘤细胞呈梭形、多角形或... 详细信息

目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗与预后。方法对1例子宫淋巴管肌瘤病进行临床病理特征及免疫组化分析,并复习相关文献。结果镜下见瘤细胞形成多量囊腔样、网状或窦样不规则腔隙,增生的瘤细胞呈梭形、多角形或上皮样,围绕腔隙排列,细胞质透亮或嗜酸性,细胞异型不明显,核分裂少见。卵巢病灶见瘤组织侵犯神经纤维,淋巴结病灶脉管内见瘤栓。检出淋巴结数10枚,均可见瘤细胞。免疫组化:SMA、actin、caldesmon、desmin、ER和PR均(+),上皮样瘤细胞HMB45(+),Ki-67增殖活性淋巴管内形成瘤栓,能沿淋巴管系统播散。

关键词：子宫肿瘤淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤

肠系膜淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤1例及文献复习

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临床与实验病理学杂志 2011年第10期27卷 1136-1138页

作者：杨文圣胡君程林蓁戚沛霖季天海中国人民解放军第174医院病理科厦门361003

目的探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomy-omatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果镜下肿瘤组织由... 详细信息

目的探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomy-omatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡。免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞。结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PE-Comas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见。对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用。

关键词：肠系膜肿瘤淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤

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肺外淋巴管肌瘤病5例病例分析及文献复习

郑州大学学报（医学版） 2021年第4期56卷 588-592页

作者：舒姣严淑萍杨建萍陈奎生郑州大学第一附属医院病理科郑州450052

淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyoma,LAM)是PEComa家族的一种间叶源性肿瘤,其特点是肿瘤细胞常显示色素细胞和平滑肌细胞样分化,并与血管相关,是一种低级别、具有转移性的病变。病灶常常发生于肺部,表现为弥漫性囊性变。若广泛累及淋巴管... 详细信息

淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyoma,LAM)是PEComa家族的一种间叶源性肿瘤,其特点是肿瘤细胞常显示色素细胞和平滑肌细胞样分化,并与血管相关,是一种低级别、具有转移性的病变。病灶常常发生于肺部,表现为弥漫性囊性变。若广泛累及淋巴管链伴或不伴有肺实质累及,则称为淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAMs)。

关键词：淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤病诊断鉴别诊断