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免疫球蛋白轻链相关淀粉样变性1例报道

宁夏医科大学学报 2021年第3期43卷 321-322页

作者：李芳李雯雯白洁牛玉捷殷雨梅李芹冶秀鹏朴文花宁夏人民医院临床医学检验诊断中心银川750002 宁夏人民医院血液科银川750002 西北民族大学第一附属医院银川750002

免疫球蛋白轻链相关淀粉样变性(AL)也称原发淀粉样变性(PA),是一组因单克隆免疫球蛋白轻链沉积在各种器官细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的疾病。AL是一种罕见疾病,大约发生于10%的MM患者,国外报道发生率为8%~10%,其中65%~75%... 详细信息

免疫球蛋白轻链相关淀粉样变性(AL)也称原发淀粉样变性(PA),是一组因单克隆免疫球蛋白轻链沉积在各种器官细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的疾病。AL是一种罕见疾病,大约发生于10%的MM患者,国外报道发生率为8%~10%,其中65%~75%为男性[1]。由于本病临床表现多样,容易发生漏诊和误诊[2]。原发性淀粉样变性和浆细胞骨髓瘤并发的淀粉样变性均属于免疫球蛋白轻链型。淀粉样变性是由均一性、嗜酸性不溶性原纤维纤丝蛋白在全身不同脏器与组织内沉积而引起,淀粉样变性的临床表现,主要由均一性、嗜酸性的“淀粉样蛋白”在全身不同脏器与组织沉积引起[3]。宁夏人民医院发现1例,报道如下。

关键词：免疫球蛋白轻链淀粉样变性浆细胞骨髓瘤细胞外基质罕见疾病淀粉样蛋白嗜酸性均一性

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多发性骨髓瘤伴胃浆细胞瘤一例

中华血液学杂志 1997年第9期18卷 452-452页

作者：李冬华黄新春陈冬珍航天部711医院内科!北京100076

颅骨单发性骨髓浆细胞瘤长期临床治愈一例报告

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内蒙古医学杂志 1985年第4期 273-274页

作者：金丁荣刘宗惠解放军二五三医院海军总医院

贾××,女,30岁,1977年11月10日因左头顶部逐渐肿胀伴头痛3个月入院。体检一般状况良好,浅表淋巴结不肿大。右头顶部有一6×6cm~2半球形肿物,质硬、无压痛,边界尚清楚,内侧缘跨越矢状线,局部皮肤无红肿热痛,无血管杂音。颈、胸廓无异常... 详细信息

贾××,女,30岁,1977年11月10日因左头顶部逐渐肿胀伴头痛3个月入院。体检一般状况良好,浅表淋巴结不肿大。右头顶部有一6×6cm~2半球形肿物,质硬、无压痛,边界尚清楚,内侧缘跨越矢状线,局部皮肤无红肿热痛,无血管杂音。颈、胸廓无异常,心肺正常。肝脾未触及,腹部、脊柱、四肢均正常。神经系统检查:两眼底视神经乳头明显水肿,伴有大量渗出液及出血,余颅神经正常,无局灶定位性体征。

关键词：单发性浆细胞瘤骨髓浆细胞骨髓瘤造血系统多发性骨髓瘤骨髓瘤颅骨

青年人的多发性骨髓瘤——临床过程及骨髓浆细胞的电镜观察

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国外医学.输血及血液学分册 1981年第4期 258-259页

作者：虞斐

多发性骨髓瘤常在老年发生,40岁以下不到5%,小于25岁者更为罕见。特别在青年患者,临床过程较老年和15岁以下为佳。本文报告2例男性青年骨髓瘤,病程相对延缓而好,对其骨髓浆细胞的电镜特点作了描述。例1为19岁男性,于1961年踢足球时出现... 详细信息

多发性骨髓瘤常在老年发生,40岁以下不到5%,小于25岁者更为罕见。特别在青年患者,临床过程较老年和15岁以下为佳。本文报告2例男性青年骨髓瘤,病程相对延缓而好,对其骨髓浆细胞的电镜特点作了描述。例1为19岁男性,于1961年踢足球时出现短暂颈痛,2年后因车祸发现C5及C4椎体塌陷伴溶骨性改变,作椎体融合术。1964年全C5被巨大浆细胞瘤占据,并向邻近C4及C6扩展,切除肿瘤并再作椎体融合术,由于骨骼及骨髓检查正常,血或尿中无副蛋

关键词：多发性骨髓瘤青年临床过程骨髓瘤骨髓浆细胞浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤

IgM骨髓瘤——B细胞瘤谱中的一种独立疾病

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国外医学.输血及血液学分册 1983年第1期 49-50页

作者：曹祯吾

多发性骨髓瘤(MM)和Waldenstrǒm巨球蛋白血症(WMG)是两种独立的疾病。通常是根据临床、组织学和免疫学的差异,即能作出两者的鉴别。作者观察到了两例同时患有IgM单克隆丙种球蛋白病和浆细胞瘤的病人(即IgM骨髓瘤的病人)。2例均有骨质... 详细信息

多发性骨髓瘤(MM)和Waldenstrǒm巨球蛋白血症(WMG)是两种独立的疾病。通常是根据临床、组织学和免疫学的差异,即能作出两者的鉴别。作者观察到了两例同时患有IgM单克隆丙种球蛋白病和浆细胞瘤的病人(即IgM骨髓瘤的病人)。2例均有骨质损害、单克隆IgMκ和骨髓的浆细胞浸润。浆细胞的形态特征为电镜所证实,对2例患者使用重链μ和轻链κ抗血清的免疫过氧化物酶技术显示阳性,其结果表明Igκ蛋白来源于这些浆细胞。

关键词：骨髓瘤病人浆细胞肉瘤骨髓增生异常溶骨性损害浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤高粘滞综合征疾病浆细胞性白血病 IgM

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多发性浆细胞骨髓瘤误诊1例

四川医学 1993年第5期14卷 310-310页

作者：彭必富程建兵宁江机床厂职工医院 611831

患者,男,44岁.因左胸壁痛性包块3月于1992年3月14日住院。5月前因抬重物不慎扭伤左胸背,伤后2月摄胸片诊断为左胸8肋陈旧性骨折。经门诊抗炎、止痛、对症等治疗无好转,且骨折部出现一包块。入院体检:发育正常,营养中等。一般情况尚好。T... 详细信息

患者,男,44岁.因左胸壁痛性包块3月于1992年3月14日住院。5月前因抬重物不慎扭伤左胸背,伤后2月摄胸片诊断为左胸8肋陈旧性骨折。经门诊抗炎、止痛、对症等治疗无好转,且骨折部出现一包块。入院体检:发育正常,营养中等。一般情况尚好。T36.7℃,P88次/分,R20次/分,BP13/9kPa。全身浅表淋巴结及肝脾不肿大。唯见左胸8肋腋后线处有一4cm×3cm×3cm质硬、不活动包块,表面光滑,皮肤无红肿,但压痛明显。余未见阳性体征。入院拟诊:左胸8肋陈旧性骨折并骨痴。化验:血常规:Hb125g/L,WBC8.8×10~9/L,N0.54,L0.44,E0.02;尿常规(—),尿本周氏蛋白(—)。肝肾功能及心电图检查均属正常。续行多种止痛等治疗仍无好转。7天后出现口周麻木疼痛,右颧骨、颌骨突起。

关键词：浆细胞骨髓瘤陈旧性骨折尿本周氏蛋白骨痴口周麻木腋后线左胸背摄胸片阳性体征续行

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强直性脊柱炎合并多发性骨髓瘤一例报告

现代实用医学 2017年第8期29卷 1114-1115页

作者：徐翔峰方立舟山医院浙江省舟山316000

强直性脊柱炎（AS）是一种以附着点炎为病理基础,表现为骶髂关节炎和慢性脊柱炎的自身免疫性疾病,男性发病率高于女性,发病高峰年龄20~30岁,有家族聚集倾向,与人体白细胞抗原B27（HLA-B27）相关。

关键词：强直性脊柱炎多发性骨髓瘤骶髂关节炎附着点炎自身免疫性疾病恶性浆细胞人体白细胞抗原浆细胞骨髓瘤细胞恶性增生男性发病率

以腹胀厌食腰痛为主要表现的多发性骨髓瘤一例

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山西医药杂志 2014年第21期43卷 2602-2603页

作者：王东方施丽婕杨强天津中医药大学硕士研究生212300 天津中医药大学第一附属医院消化科

患者，男，75岁。主因腹胀伴食欲不振、腰痛1月余，于2014年3月5日入院。患者于入院前1月余因进食冷藏草莓后出现上腹部胀满、伴食欲不振，腰痛，双下肢乏力，纳差，夜寐欠安，大便4日未行，先后就诊于天津市多家医院，白细胞5.12＆#215... 详细信息

患者，男，75岁。主因腹胀伴食欲不振、腰痛1月余，于2014年3月5日入院。患者于入院前1月余因进食冷藏草莓后出现上腹部胀满、伴食欲不振，腰痛，双下肢乏力，纳差，夜寐欠安，大便4日未行，先后就诊于天津市多家医院，白细胞5.12＆#215;109／L ，红细胞2.78＆#215;1012／L ，血红蛋白80 g／L ；X线腰椎退行性变。经治疗后症状未见明显缓解。既往高血压病史40年，否认血尿及全骨痛病史，否认糖尿病、冠心病及其他慢性病史。体格检查：体温：36.5℃，脉搏：75次／min ，呼吸：17次／min ，血压：160／90 mmHg （1 mmHg＝0.133 kPa）。发育正常，营养欠佳，形体偏胖，神志清楚，查体合作，全身皮肤黏膜未见黄染、皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺（-）。腹部饱满，未见胃肠型，无压痛，无反跳痛，无肌紧张，肝脾未及，肠鸣音活跃，可闻及气过水声。双下肢不肿，脊柱四肢无畸形。双肾叩击痛（-），生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：白细胞5.25＆#215;109／L ，红细胞2.61＆#215;1012／L ，血红蛋白82 g／L ，血小板191＆#215;109／L ，钠121.4 mmol／L ，钾4.90 mmol／L ，氯95.0 mmol／L ，二氧化碳结合力17.9 mmol／L ，尿素11.26 m m o l／L ，肌酐151.50μm o l／L ，白蛋白28.6 g／L ，球蛋白76.9 g／L。D-二聚体定量16716.90 ng／mL FEU。尿蛋白阴性。免疫球蛋白Ig G 187.000 g／L ，Ig M ＜0.169 g／L。补体 C30.737 g／L ，补体 C40.057 g／L。尿β2微球蛋白1.740 m g／L。血β2微球蛋白10.760 m g／L。肿瘤标志物细胞角质素19片段3.61 ng／m L。X 线提示左上肺陈旧结核，右上纵膈增宽。胃镜诊断食管炎（LA-A），糜烂性胃炎。腰椎磁共振成像（MRI）腰椎间盘突出伴椎管狭窄。故进一步详查，血轻链K定量10900.00 mg／dL ，轻链L定量89.30 mg／dL。尿轻链K定量7.67 mg／dL ，轻链L定量Lam 5.00＆amp;nbsp；mg／dL。免疫固定电泳（血）IFE-serum 在γ区可见一条单克隆IgGx成分。骨髓病理诊断浆细胞骨髓瘤，骨髓涂片符合多发性骨髓瘤，MM 骨髓象，浆细胞占69.5％。根据以上化验检查结果，最终确诊为多发性骨髓瘤（M M ）IgG型，目前正在治疗期间。

关键词：多发性骨髓瘤主要表现腰痛腹胀高血压病史腰椎退行性变浆细胞骨髓瘤二氧化碳结合力

E-cadherin expression and its clinical significance in 41 cases of spinal plasma cell myeloma

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Journal of Medical Colleges of PLA(China) 2009年第1期24卷 56-62页

作者： Wang Liangzhe Liu Huimin He Jin Li Yuli Xu Yi Chen Bing Department of Pathology ChangZheng Hospital Second Military Medical University Shanghai 200003 China

Objective: To investigate the expression level of E-cadherin in spinal plasma cell myeloma and its relationship with the clinicopathological indexes of spinal plasma cell myeloma. Methods: The expression of E-cadherin was detected in 41 cases of spinal plasma cell myeloma and 14 cases of simple bone cysts by using S-P (streptavidin-perosidase) immunohistochemical staining. The relationship between E-cadherin expression and the clinicopathologica1 features was analyzed. Results: In spinal plasma cell myelomas, the positive expression rate of E-cadherin (46.34%) was higher than that in simple bone cyst tissues (all negative) (P0.05), but had relationship with the classification of light chain. The expression rate in lambda chain subgroup was lower than that in the others (P<0.05). We also found the E-cadherin negative patients had a higher overall survival rate than those who had strong E-cadherin expression (P<0.05). Conclusion: E-cadherin expressed higher in spinal plasma cell myelomas than in simple bone cyst tissues and its expression had relationship with the light chain classification in spinal plasma cell myeloma. The patients with no stain of E-cadherin may have a poor prognosis. Detecting the type of light chain associated with expression of E-cadherin might be helpful in evaluating the outcome of spinal PCM patients.

关键词： cadherin 浆细胞性骨髓瘤脊柱临床意义单纯性骨囊肿免疫组化染色浆细胞骨髓瘤阳性表达率