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超声诊断胎儿泄殖腔畸形1例

中国超声医学杂志 2017年第7期33卷 665-666页

作者：吴芳芳王玲安徽医科大学第一附属医院超声科

孕妇34岁,G1P0。既往体健,孕25周来我院行首次胎儿产前畸形筛查。超声检查:单胎,头位,头颅光环完整,脑中线居中,双顶径6.3cm,腹围21.2cm,股骨长4.3cm。胎盘位于子宫宫底,未成熟。胎心率140次/min,脐动脉一根,脐带于后壁胎盘下缘羊膜处... 详细信息

孕妇34岁,G1P0。既往体健,孕25周来我院行首次胎儿产前畸形筛查。超声检查:单胎,头位,头颅光环完整,脑中线居中,双顶径6.3cm,腹围21.2cm,股骨长4.3cm。胎盘位于子宫宫底,未成熟。胎心率140次/min,脐动脉一根,脐带于后壁胎盘下缘羊膜处插入。羊水指数13cm。胎儿左肾大小3.3cm×4.8cm,体积增大,内扫见多个大小不

关键词：畸形形状超声诊断泄殖腔共泄腔胎儿

男性盆底泄殖腔器官及其共同系膜的应用解剖研究

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男性盆底泄殖腔器官及其共同系膜的应用解剖研究

作者：师光存延安大学

学位级别：硕士

目的:本研究通过解剖人体盆部标本,对男性盆底泄殖腔器官及其形成的共同系膜进行解剖观察研究,为直肠癌侧方淋巴结清扫术(lateral lymph node dissection,LLND)及低位直肠癌手术等提供应用解剖指导。方法:对西安交通大学医学部解剖教研... 详细信息

目的:本研究通过解剖人体盆部标本,对男性盆底泄殖腔器官及其形成的共同系膜进行解剖观察研究,为直肠癌侧方淋巴结清扫术(lateral lymph node dissection,LLND)及低位直肠癌手术等提供应用解剖指导。方法:对西安交通大学医学部解剖教研室提供的10具成年男性尸体标本,沿第3、4腰椎之间椎间盘水平及双侧股部中上1/3交界处离断后,再对离断部分做正中矢状切,共获得20具矢状位半盆标本。采用矢状位半盆解剖入路的方式对男性盆底泄殖腔器官及其形成的共同系膜进行解剖和观察。结果:腹横筋膜向内延续成为腰大肌筋膜,泌尿生殖筋膜(urogenital fascia,UGF)的壁层与腰大肌筋膜在主动脉前、腰椎体侧方相延续,UGF的脏层则从主动脉前方进入了肠系膜成为了肠系膜固有筋膜,UGF内的神经在主动脉前方进入了肠系膜固有筋膜,两侧的肠系膜如“系带”一样贴附在主动脉前方。UGF在髂血管的表面进入盆腔,成为腹下神经前筋膜,UGF壁层在髂血管的后方延伸,解剖腹下神经前筋膜,发现其是两层结构,它和UGF脏壁层相延续,腹下神经走行在腹下神经前筋膜两层中间。在一具男性尸体标本未发现典型“Y”型结构的Denonvilliers筋膜。UGF壁层相互折叠形成两层结构围绕脏层,呈束带样,里面包含着到泄殖腔器官的各个血管神经束。UGF的两层存在间隙,可以进行游离,壁层一直到了直肠的最低位,脏层在第四骶椎环处发生了反折,穿过脏层则进入了第二间隙,直肠侧方向的血管便在此处的系膜束里,剪开系膜,可以看到来自髂内动脉的分支和盆丛的分支从侧方进入直肠,剪断血管神经束,便可以到达直肠的最低位。将低位直肠、前列腺、精囊腺及膀胱连同髂血管及盆丛所发出的至相应脏器的血管神经束整体取下来进行观察,UGF从前后两侧包绕血管神经束成为其前后被膜,发现其在形态学上是一个系膜样结构。结论:1.如果将泄殖腔器官(低位直肠、前列腺、精囊腺及膀胱)视为一连续的整体,那么在盆侧方向存在一个共同系膜样结构,泌尿生殖筋膜的脏壁层包被这些器官,来自髂内动脉的分支及盆丛的分支在其中走行,形成相应的血管神经束进入到各个泄殖腔器官,从而形成一个系膜样的结构,里面包含着血管、神经、淋巴及脂肪组织。***筋膜是由腹膜形成的。在一具男性尸体标本中未发现典型“Y”型结构的Denonvilliers筋膜,在腹膜形成过程中,两层腹膜被推挤压在一块,便形成了Denonvilliers筋膜,进一步明确了Denonvilliers筋膜是由腹膜形成的。3.在低位直肠癌手术中,外科医生在游离出直肠的前后平面后,应该在保护盆壁神经丛的基础上,沿着盆壁、直肠固有筋膜的轮廓以及直肠上下方轮廓的延伸线切断直肠侧系膜,将直肠与盆壁完整解离,这样可以明显加快手术的速度,提高手术安全性。对于LLND而言,如果从Retzius间隙进入盆侧方向,可以将泄殖腔器官系膜的壁侧完整的显露,是一种更好、更安全的手术入路。4.行全盆腔脏器切除术时,以Retzius间隙为手术入路,仔细分离泄殖腔器官周围的筋膜间隙,沿着盆壁整体切断泄殖腔器官侧方向共同系膜内的血管神经束以及脏器的支持结构,便可以将整个盆腔器官全部解离下来了。

关键词：泄殖腔侧方淋巴结清扫泌尿生殖筋膜共同系膜低位直肠癌

Bcl-2和Bax基因在肛门直肠畸形胎鼠泄殖腔胚胎发育中的表达

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中国医科大学学报 2013年第5期42卷 399-401,405页

作者：张海兰安东唐晓冰白玉作王维林中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004 中国医科大学附属第一医院儿科沈阳110001 中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004

目的检测Bcl-2和Bax基因在正常胎鼠和肛门直肠畸形(ARM)胎鼠泄殖腔胚胎发育过程中的表达。方法在胚胎发育第10天(E10),乙烯硫脲致畸产生ARM胎鼠。在胚胎发育第13(E13)、13.5(E13.5)、14(E14)、15(E15)和16(E16)天时,应用免疫组织化学方... 详细信息

目的检测Bcl-2和Bax基因在正常胎鼠和肛门直肠畸形(ARM)胎鼠泄殖腔胚胎发育过程中的表达。方法在胚胎发育第10天(E10),乙烯硫脲致畸产生ARM胎鼠。在胚胎发育第13(E13)、13.5(E13.5)、14(E14)、15(E15)和16(E16)天时,应用免疫组织化学方法进行Bcl-2和Bax抗体的染色,检测Bcl-2和Bax基因在正常和ARM胎鼠泄殖腔的时空表达情况。结果在泄殖腔胚胎发育过程中尿直肠隔上皮层和间质均表达Bcl-2和Bax基因,Bax的表达强于Bcl-2。上皮层E13时Bax阳性细胞比例高,随着发育成熟阳性细胞逐渐减少,间质在E13.5、E14时阳性细胞数达到高峰;而ARM胎鼠E13.5、E14时上皮和间质表达Bax明显减弱。Bcl-2阳性细胞在对照组上皮层E13时最明显,后逐渐减少,间质仅有少量染色阳性细胞,而ARM上皮和间质在E13.5时表达增强。结论 ARM胎鼠E13.5、E14时泄殖腔Bcl-2、Bax基因表达异常,影响泄殖腔细胞凋亡,可能与ARM的发生有关。

关键词：肛门直肠畸形泄殖腔 Bcl-2基因 Bax基因

泌尿外科在多学科联合诊治泄殖腔畸形中的作用

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中华小儿外科杂志 2017年第11期38卷 859-864页

作者：吕逸清陈方徐伟珏黄轶晨陈艳孙会振谢华陈舟沈恺上海交通大学附属儿童医院、上海市儿童医院泌尿外科 200062 上海交通大学附属儿童医院、上海市儿童医院普外科 200062

目的探讨在泄殖腔畸形多学科联合诊治（multidisciplinary treatment，MDT）中泌尿外科的作用。方法回顾性分析我院2010年10月至2016年6月收治的泄殖腔畸形患儿资料。在泄殖腔畸形根治术前，泌尿外科行膀胱镜检查了解共同通道、尿道、... 详细信息

目的探讨在泄殖腔畸形多学科联合诊治（multidisciplinary treatment，MDT）中泌尿外科的作用。方法回顾性分析我院2010年10月至2016年6月收治的泄殖腔畸形患儿资料。在泄殖腔畸形根治术前，泌尿外科行膀胱镜检查了解共同通道、尿道、阴道和直肠瘘管的位置及前三者的长度，同时行逆行造影明确各通道和膀胱、直肠的情况。根据检查结果MDT小组讨论制定手术方案。术中泌尿外科负责泌尿生殖窦游离、尿道和阴道重建、外阴重建和部分会阴体重建。术后泌尿外科进行外阴部外观、排尿及泌尿系统功能随访。结果总计12例患儿接受治疗。11例接受泌尿生殖窦整体游离拖出成形术，另1例因共同通道长、尿道短而接受共同通道尿道成形＋经腹右侧阴道翻转阴道成形术。术后平均随访时间28.4个月，所有患儿肾功能均保持稳定，控尿Ⅰ级7例，Ⅱ级5例。排尿后残余尿〉30 ml者1例，目前随访中；尿道外口狭窄1例，扩张3次后恢复；1例出现尿道阴道瘘，尚未处理。结论泄殖腔畸形MDT可以充分发挥泌尿外科专科特长。术前完整了解患儿的病变，尤其是尿道、阴道、膀胱和直肠、共同通道的解剖特点，以及他们相互间的关系，明确治疗方案；术中负责游离共同通道、尿道与阴道等泌尿生殖窦结构，使尿道开口和阴道开口能够尽可能无张力下降到会阴部；术后泌尿外科和普外科一起进行随访。如此能对泄殖腔畸形患儿的预后有显著帮助。

关键词：泄殖腔畸形泌尿生殖外科手术多学科联合诊治

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雌蛇泄殖腔之研究

Zoological Research 1996年第2期17卷 152-152,168,186页

作者：何海晏广州师范学院

雌蛇泄殖腔之研究何海晏（广州师范学院广州５１０４００）ＡＳＴＵＤＹＯＮＴＨＥＣＬＯＡＣＡＥＯＦＦＥＭＡＬＥＳＮＡＫＥＳ￥ＨｅＨａｉｙａｎ（ＧｕａｎｇｚｈｏｕＴｅａｃｈｅｒｓ＇Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０４... 详细信息

雌蛇泄殖腔之研究何海晏（广州师范学院广州５１０４００）ＡＳＴＵＤＹＯＮＴＨＥＣＬＯＡＣＡＥＯＦＦＥＭＡＬＥＳＮＡＫＥＳ￥ＨｅＨａｉｙａｎ（ＧｕａｎｇｚｈｏｕＴｅａｃｈｅｒｓ＇Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０４００）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｆｅｍａｌ...

关键词：蛇类雌蛇泄殖腔

环颈雉泄殖腔的神经支配—CB-HRP法研究

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环颈雉泄殖腔的神经支配—CB-HRP法研究

作者：额尔敦木图内蒙古农业大学

学位级别：硕士

将CB－HRP注人环颈雉泄殖腔壁内，通过逆行和跨神经节追踪证明： 1．被标记的泄殖腔初级传入神经元胞体位于双恻T4－S9脊神经节和迷走神经结状节内。标记细胞集中于S4-S6节，其次是T7、L1节，L3-S2之间为少标记区。脊神经节内的标记细... 详细信息

将CB－HRP注人环颈雉泄殖腔壁内，通过逆行和跨神经节追踪证明： 1．被标记的泄殖腔初级传入神经元胞体位于双恻T4－S9脊神经节和迷走神经结状节内。标记细胞集中于S4-S6节，其次是T7、L1节，L3-S2之间为少标记区。脊神经节内的标记细胞以小型为主，结状节内的以大型为主。2．标记的初级传入神经元中枢突在S3-S8髓节入背外侧束，其纤维在背角分成外侧纤维束（粗、大）和内侧纤维束（细、小）。在T7-L2也可见少量纤维沿背角外侧缘走行。3．其副交感中枢在S4-S7髓节、以s5为高峰，主要位于荐部副交感节前拄。T6-L2髓节（以L1为中心）也有被标记的长轴突型交感节前神经元，大多数在Terni's柱。4．其交感节后神经元位于T4-S9椎旁节内;副交感节后神经元位于双侧泄殖腔神经节内，而后部肠神经节内可能含有交感、副交感两种节后神经元。5．一侧泄殖腔受双侧传入，传出神经支配，但以同侧为主。

关键词：泄殖腔初级传入神经元及其纤维脊髓 HRP逆行和跨节追踪

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细胞凋亡在斑马鱼泄殖腔发育中的功能研究

细胞凋亡在斑马鱼泄殖腔发育中的功能研究

作者：陈雪姣西南大学

学位级别：硕士

ARMs(肛门直肠畸形,Anorectal malformation)是一类先天性疾病的统称,它涉及肛门和直肠以及泌尿生殖道发育畸形,在新生儿中发生的概率约为1:5000。ARM的发生是胚胎发育障碍的结果,目前引起ARM的病因尚不清楚,遗传因素被认为是重要的ARM... 详细信息

ARMs(肛门直肠畸形,Anorectal malformation)是一类先天性疾病的统称,它涉及肛门和直肠以及泌尿生殖道发育畸形,在新生儿中发生的概率约为1:5000。ARM的发生是胚胎发育障碍的结果,目前引起ARM的病因尚不清楚,遗传因素被认为是重要的ARM发病原因。泄殖腔发育缺陷会造成肛门直肠和泌尿生殖器畸形,在ARM发生中占有较高比例。目前在人和小鼠中,有关泄殖腔是如何从一个空腔结构分离的说法不一,泄殖腔发育过程中细胞行为的研究也相对较少,而细胞行为与ARM疾病发生之间的关系尚不清楚。脊椎动物的胚胎发育具有保守的分子机制,斑马鱼作为模式动物,相较于小鼠具有较多优势,如体外受精、体外发育、胚体透明等,便于直接观察。斑马鱼泄殖腔的发育过程与人和小鼠的泄殖腔发育过程类似,都需要泄殖腔细胞团结构重塑,最终肾管和肠管分别以泄殖窦(或尿生殖窦)和肛门开口于外界,因此,斑马鱼适合用于研究泄殖腔的早期发育。我们的研究表明斑马鱼泄殖腔是由腹侧原肛细胞团发育而来,胚胎受精后24小时(24hpf),泄殖腔的基本形态已经形成,可分为泄殖腔左壁、泄殖腔右壁及极腹侧泄殖腔膜,中间已有腔道形成。泄殖腔结构重塑的过程包括泄殖腔左壁与泄殖腔右壁的分离,中间腔室的形成、腹侧泄殖腔膜的消失及泄殖窦、肛管肛门的形成。在36hpf,可清晰地观察到泄殖腔壁变薄,肾管管壁与泄殖腔壁呈对接状。在48hpf肠道沿着前后轴发育到达泄殖腔左壁,泄殖腔腔室也随着左右壁的分开逐渐变大。在60hpf泄殖腔左右壁通过极腹侧泄殖腔膜相连,中间腔状结构十分明显。从60hpf到72hpf,泄殖腔的形态发生较大变化,连接泄殖腔左右壁的泄殖腔膜消失,杆状的泄殖腔壁也发生了形态的改变。随着左右壁的分开及泄殖腔膜的消失,肾管末端约在72hpf开口于外界。在84hpf,肠道末端与泄殖腔左壁细胞团融合,肠管末端及肾管末端形成倒U型结构。从96hpf到120hpf,与肠道末端连接的泄殖腔细胞团逐渐加厚,形成肛管肛门,肠管也逐渐开口通入肛管,经过肛管肛门与外界相通。在此过程中,我们观察到部分泄殖腔细胞与肠管末端对接融合的现象,因此我们支持泄殖腔从一个空腔结构分离的假说,空腔结构分离的原因是泄殖腔细胞的自主行为或响应周围信号所做出的反应,而不是尿直肠隔发育造成的泄殖腔壁被动分离。我们用TUNEL、Caspase3抗体染色检测了斑马鱼胚胎发育过程中泄殖腔的细胞凋亡情况,发现1.5dpf和4.5dpf是泄殖腔细胞凋亡的高峰期,1.5dpf的凋亡信号集中在腹侧泄殖腔膜而4.5dpf的凋亡信号位于肛管肛门形成的部位。1.5dpf的凋亡高峰可能是泄殖腔腔腔室形成所需要的,而4.5dpf凋亡高峰是肛管肛门形成并与外界相通所需要的。为了研究细胞凋亡与泄殖腔发育之间的关系,我们过表达bcl2l,成功地抑制了早期泄殖腔的细胞凋亡,造成了泄殖腔膜的赘留,形成类似于人类中的泄殖腔畸形。而敲降baxa基因表达也能抑制早期泄殖腔细胞凋亡,造成泄殖腔畸形。泛caspase抑制剂Z-VAD-FMK处理斑马鱼胚胎后,泄殖腔膜凋亡受阻,泄殖腔细胞团呈聚拢状,末端不能形成倒U型结构,造成肠道、肾管的功能性障碍。我们的结果表明细胞凋亡对于泄殖腔的正常发育有非常重要的作用。

关键词：斑马鱼泄殖腔细胞凋亡 ARMs(肛门直肠畸形)

BMP信号途径在斑马鱼泄殖腔发育中的功能研究

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BMP信号途径在斑马鱼泄殖腔发育中的功能研究

作者：谢贝西南大学

学位级别：硕士

泄殖腔的发育是一个复杂而精细的过程,需要多种信号途径和相关分子的共同调控。近年来,人类肛门缺陷的相关遗传疾病受到越来越多的关注。斑马鱼泄殖腔包含肛门,因此研究泄殖腔发育的分子机制有助于增强对这类疾病的了解。目前,虽然小鼠... 详细信息

泄殖腔的发育是一个复杂而精细的过程,需要多种信号途径和相关分子的共同调控。近年来,人类肛门缺陷的相关遗传疾病受到越来越多的关注。斑马鱼泄殖腔包含肛门,因此研究泄殖腔发育的分子机制有助于增强对这类疾病的了解。目前,虽然小鼠肛门的发育过程研究较为详尽,但是发育过程中的分子机制还存在大量空白。我们利用斑马鱼在胚胎学和遗传学上的优势,首先在野生型斑马鱼胚胎中观察了泄殖腔的发育过程,发现其与哺乳动物基本相似;进一步在转基因斑马鱼品系(Tg(hsp70:bmp2b)和Tg(hsp70:bmpDNR-GFP)热激启动后,分别使得BMP信号上调和下调)中干预BMP信号途径后发现,其表型与人类先天性无肛症具有一定的相似性,为相关疾病的机理研究提供了一定的理论参考。为研究不同时期野生型斑马鱼胚胎泄殖腔的发育过程,我们克隆了多个在泄殖腔表达的基因,利用RNA原位杂交的方法检测了这些基因在泄殖腔发育不同时期的表达模式,从而确定了在斑马鱼泄殖腔发育过程中的两个重要基因：hoxdl3a和aqp3a,进而在Tg(hsp70:bmp2b)和Tg(hsp70:bmpDNR-GFP)两种斑马鱼转基因品系中,分别研究了在BMP信号上调和下调的情况下对泄殖腔发育的影响,并对导致泄殖腔畸形的分子机制进行了初步的研究。实验结果表明,在原肠胚时期不论BMP信号上调还是下调,斑马鱼的泄殖腔发育都会受到影响,说明BMP信号对于斑马鱼泄殖腔的发育是必须的。根据表型分析和相关探针原位杂交的结果可以初步推断,BMP信号上调可以导致肾管末端和原肛处的组织增加,而BMP信号下调导致泄殖腔的发育出现原肛发育缺陷,并导致进一步的发育缺陷,从而使得BMP信号变化后泄殖腔排泄功能丧失。BMP信号变化也影响泄殖腔中的凋亡细胞,但是详细的分子机制有待进一步的研究。

关键词：斑马鱼泄殖腔 BMP信号

Dickkopfl在肛门直肠畸形大鼠泄殖腔发育中的差异表达研究

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中华小儿外科杂志 2017年第12期38卷 939-943页

作者：王大佳高红张志波苏朋俊张文果郑黎强白玉作王维林中国医科大学附属盛京医院小儿外科沈阳110004 中国医科大学附属盛京医院卫生部小儿先天畸形重点实验室沈阳110004 中国医科大学附属盛京医院临床流行病学教研室、图书馆沈阳110004

目的研究Wnt信号通路的细胞外拮抗物Dickkopf1（Dkk1）在正常胎鼠和肛门直肠畸形胎鼠的泄殖腔及后肠组织中的差异表达水平，探讨Dkk1与肛门直肠畸形（anorectal malformations，ARM）发生的相关关系。方法用乙烯硫脲（ethylenethioure... 详细信息

目的研究Wnt信号通路的细胞外拮抗物Dickkopf1（Dkk1）在正常胎鼠和肛门直肠畸形胎鼠的泄殖腔及后肠组织中的差异表达水平，探讨Dkk1与肛门直肠畸形（anorectal malformations，ARM）发生的相关关系。方法用乙烯硫脲（ethylenethiourea，ETU）致畸Wistar孕鼠24只，制成ARM动物模型，根据切片观察，组成畸形组（n＝96），胎龄在12～17、19、21 d。取相同胎龄的正常对照组孕鼠16只，对应胎龄胎鼠作为正常对照组（n＝96）。常规制备胎鼠冰冻切片，解剖显微镜下手工显微切割方法准确切取泄殖腔及后肠组织。实时定量聚合酶链反应（real-time polymerase chain reaction，RT-PCR）方法和蛋白印迹（Western blot）方法，检测正常和ARM不同胎龄胎鼠的泄殖腔及后肠组织中Dkk1的mRNA表达情况和蛋白水平。应用随机区组设计的两因素方差分析，比较正常和肛门直肠畸形胎鼠泄殖腔和后肠组织的Dkk1表达水平的差异。结果在对照组和畸形组大鼠胚胎泄殖腔及后肠组织中均能检测出Dkk1 mRNA和蛋白表达。对照组Dkk1 mRNA及Dkk1蛋白表达在胎龄16 d的大鼠中表达达到峰值分别为2.77±0.06和3.20±0.76。畸形组泄殖腔及后肠组织Dkk1 mRNA及Dkk1蛋白表达呈波动态势，平均水平分别为0.96±0.14和0.87±0.14，与对照组2.00±0.52和1.98±0.65比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 Dkk1在胎鼠的泄殖腔及后肠组织中的低表达可能与ARM的发生有关，可能在ARM的发生中具有重作用。

关键词：先天性肛门直肠畸形泄殖腔实验动物