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进行性核上性麻痹及其与帕金森病的鉴别

中国实用内科杂志 1999年第6期19卷 334-336页

作者：高旭光中国医科大学第一临床学院神经内科

进行性核上性麻痹（ｐｒｏｇｒｅｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌｓｙ，ＰＳＰ），又称Ｓｔｅｅｌｅ－Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ－Ｏｌｓｚｅｗｓｋｉ综合征，１９６４年作为一个独立的疾病被提出。ＰＳＰ是一种迅速进展的神经变... 详细信息

进行性核上性麻痹（ｐｒｏｇｒｅｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌｓｙ，ＰＳＰ），又称Ｓｔｅｅｌｅ－Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ－Ｏｌｓｚｅｗｓｋｉ综合征，１９６４年作为一个独立的疾病被提出。ＰＳＰ是一种迅速进展的神经变性病，临床特征除了帕金森样改变以外...

关键词：震颤性麻痹核上性麻痹 PSP 鉴别诊断

头部MRI及PET检查对进行性核上性麻痹与帕金森病的诊断价值

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中国实用内科杂志 2007年第21期27卷 1680-1682页

作者：冯涛王拥军芦林龙李伟马锐华史伟雄欧阳巧红段中响首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100050 解放军总医院第一附属医院核医学科北京100037

目的探讨头部磁共振成像(MRI)及以18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)为示踪剂的正电子发射计算机断层扫描(PET)两种影像学检查对进行性核上性麻痹(PSP)及帕金森病(PD)的诊断价值。方法对2004年8月至2006年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神... 详细信息

目的探讨头部磁共振成像(MRI)及以18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)为示踪剂的正电子发射计算机断层扫描(PET)两种影像学检查对进行性核上性麻痹(PSP)及帕金森病(PD)的诊断价值。方法对2004年8月至2006年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科就诊的11例PSP和178例PD患者进行常规头部MRI检查,并对其中5例PSP和48例PD患者进行18F-FDGPET检查。结果(1)MRI检查:11例PSP患者均可见矢状位T1加权像有中脑上缘平坦或者凹陷表现,PD组未见上述表现;正中矢状位T1加权像上计算中脑截面面积,PSP组低于PD组,差异有显著性意义(P性额叶低代谢,纹状体代谢基本对称。PD组主要表现为顶叶代谢略低于额叶前部,首发症状肢体对侧顶叶代谢降低明显;纹状体呈不对称表现,首发症状肢体同侧纹状体代谢降低,对侧纹状体后部代谢降低;纹状体代谢高于同侧丘脑。结论MRI及18F-FDGPET检查对诊断PSP在中脑形态学改变(中脑萎缩)及脑葡萄糖低代谢方面有特异性,与PD组比较差异有显著性意义。

关键词：核上性麻痹进行性帕金森病磁共振成像正电子发射计算机断层扫描

误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒1例

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中国医科大学学报 2015年第4期44卷 378-379页

作者：王晓茜薛维爽滕伟禹中国医科大学附属第一医院神经内科沈阳110001

神经梅毒临床表现多种多样,现报道1例误诊为精神病和进行性核上性麻痹的神经梅毒。

关键词：神经梅毒核上性麻痹

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进行性核上性麻痹

中华神经科杂志 1989年第5期22卷 307-309+319-320页

作者：王耀山陈蓓沈阳军区总医院神经内科

本文报告9例进行性核上性麻痹,男6例,女3例。平均年龄62岁。本组病例的临床特征是:(1)老年前期发病,缓慢逐渐进展;(2)以下视障碍为主的核上性垂直性眼肌麻痹;(3)构音障碍;(4)步态障碍;(5)颈肌张力障碍,四肢肌张力增强;(6)共济失调;(7)... 详细信息

本文报告9例进行性核上性麻痹,男6例,女3例。平均年龄62岁。本组病例的临床特征是:(1)老年前期发病,缓慢逐渐进展;(2)以下视障碍为主的核上性垂直性眼肌麻痹;(3)构音障碍;(4)步态障碍;(5)颈肌张力障碍,四肢肌张力增强;(6)共济失调;(7)面具脸;(8)双侧锥体束征及(9)智能障碍。本组病例CT扫描见有脑室系统扩大,外侧裂及皮层脑沟增宽,并见有环池及四迭体池扩大。9例CT诊断为脑萎缩,其中8例尚有脑干萎缩。

关键词：核上性麻痹 CT 扫描脑萎缩脑干萎缩

进展性核上性麻痹经病理证实的两种不同临床表现型:Richardson综合征及PSP帕金森病

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世界核心医学期刊文摘（眼科学分册） 2005年第10期1卷 1-2页

作者： Williams D.R. De Silva R. Paviour D.C. A.J. Lees 邢咏新 Reta Lila West on Institute for Neurological Studies 46 Cleveland St London W1T 4JF United Kingdom Prof.

The clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy(PSP) relies on the id entification of characteristic signsand symptoms. A proportion of pathologically diagnosed cases do not develop these classic features, prove difficult to diagn ose during life and are considered as atypical PSP. The aim of this study was to examine the apparent clinical dichotomy between typical and atypical PSP, and t o compare the biochemical and genetic characteristics of these groups. In 103 co nsecutive cases of pathologically confirmed PSP, we have identified two clinical phenotypes by factor analysis which we have named Richardson’s syndrome (RS) a nd PSP-parkinsonism (PSP-P). Cases of RS syndrome made up 54%of all cases, an d were characterized by the early onset of postural instability and falls, supra nuclear vertical gaze palsy and cognitive dysfunction. A second group of 33 (32 %) were characterized by asymmetric onset, tremor, a moderate initial therapeut ic response to levodopa and were frequently confused with Parkinson’s disease ( PSP-P). Fourteen cases (14%)-could not be separated according to these criter ia. In RS, two-thirds of cases were men, whereas the sex distribution in PSP-P was even. Disease duration in RS was significantly shorter (5.9 versus 9.1 year s, P < 0.001)-and age at death earlier (72.1 versus 75.5 years, P=0.01) than in PSP-P. The isoform composition of insoluble tangle-tau isolated from the basa l pons also differed significantly. In RS, the mean four-repeat: three-repeat tau ratio was 2.84 and in PSP-P it was 1.63 (P< 0.003). The effect of the H1,H1 PSP susceptibility genotype appeared stronger in RS than in PSP-P (odds ratio 13.2 versus 4.5). The difference in genotype frequencies between the clinical su bgroups was not significant. There were no differences in apolipoprotein E genot ypes. The classic clinical description of PSP, which includes supranuclear gaze palsy, early falls and dementia, does not adequately describe one-third of case s in t

关键词：帕金森病 Richardson PSP 核上性麻痹表现型注视麻痹左旋多巴神经纤维缠结认知功能遗传特性

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进行性核上性麻痹

国外医学（神经病学．神经外科学分册） 1997年第6期24卷 295-297页

作者：陈斐上海铁道大学甘泉医院 200065

进行性核上性麻痹是一种神经变性病,以姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹及轻度痴呆为临床特征。本文根据近年文献对进行性核上性麻痹的病因、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断作一综述。

关键词：核上性麻痹临床表现诊断

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进行性核上性麻痹临床研究

中国临床神经科学 1999年第1期7卷 58-61页

作者：刘振国陈生弟上海第二医科大学附属瑞金医院神经内科帕金森病诊疗与研究中心200025

进行性核上性麻痹(progressive supranuclearpalsy,PSP)又称Steele-Richardson-Olszewski综合征。该病在美国适龄居民中患病率为1.39人/10万,但实际患病率可能远不止这一数字,因为很多病例在其发病很长一段时间后才明确诊断,而且有许多... 详细信息

进行性核上性麻痹(progressive supranuclearpalsy,PSP)又称Steele-Richardson-Olszewski综合征。该病在美国适龄居民中患病率为1.39人/10万,但实际患病率可能远不止这一数字,因为很多病例在其发病很长一段时间后才明确诊断,而且有许多病例很可能至死亡时仍未明确诊断或误诊为其他疾病,尤其帕金森病。一、病理大体标本可见苍白球、黑质和脑干萎缩,第Ⅲ、Ⅳ脑室及侧脑室扩大;黑质和蓝斑脱色;Brodmann 4区中度萎缩。镜下特征性神经病理改变是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结(neurofibrillary tan-gles,NFT)和线型神经纤维网结构(neuropilthreads),同时伴神经元缺失、星形胶质细胞增生。典型病例NFT分布在苍白球、下丘脑核、纹状体、

关键词：核上性麻痹进行性麻痹病理诊断治疗

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进行性核上性麻痹误诊为帕金森病1例

进行性核上性麻痹误诊为帕金森病1例

全国外科、神经内外科护理学术交流暨专题讲座会议

作者：欧阳荔莎解放军白求恩国际和平医院干部病房二科

进行性核上性麻痹为神经科罕见病之一,易误诊为帕金森病。我院治疗1例较典型的病例。 1病例患者,女,68岁,大学毕业,病前曾是教师,平素生活规律,不嗜烟酒。于就诊前一年半开始自觉头晕,健忘,又腿发沉、僵硬,走路不灵活,且逐渐加重,病人... 详细信息

进行性核上性麻痹为神经科罕见病之一,易误诊为帕金森病。我院治疗1例较典型的病例。 1病例患者,女,68岁,大学毕业,病前曾是教师,平素生活规律,不嗜烟酒。于就诊前一年半开始自觉头晕,健忘,又腿发沉、僵硬,走路不灵活,且逐渐加重,病人时常向后仰、倾倒,动作笨拙,行动缓慢,左上肢震颤,舌头僵硬,半年前出现步态不稳。曾多次在外院诊

关键词：核上性麻痹帕金森病姿势平衡

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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进行性核上性麻痹

日本医学介绍 1999年第7期20卷 312-314页

作者：西宫仁

进行性核上性麻痹（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌｓｙ，ＰＳＰ）是由多伦多的Ｓｔｅｅｌｅ，Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ和Ｏｌｓｚｅｗｓｋｉ于１９６４年首先报告的。临床上以核上性眼球运动障碍、假性球麻痹、构... 详细信息

进行性核上性麻痹（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌｓｙ，ＰＳＰ）是由多伦多的Ｓｔｅｅｌｅ，Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ和Ｏｌｓｚｅｗｓｋｉ于１９６４年首先报告的。临床上以核上性眼球运动障碍、假性球麻痹、构音障碍、颈部肌张力障碍、痴呆等为主...

关键词：进行性核上性麻痹帕金森病流行病学病理