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无顶冠状静脉窦综合征1例

中南大学学报（医学版） 2020年第1期45卷 91-95页

作者：田萃红苏文朱兆伟周胜华方臻飞胡信群中南大学湘雅二医院心内科

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)也称冠状静脉窦间隔缺损,是房间隔缺损中的一种少见类型,发病率不到房间隔缺损的1%,因胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全造成。为提高临床医生对这一罕见病的认识,... 详细信息

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)也称冠状静脉窦间隔缺损,是房间隔缺损中的一种少见类型,发病率不到房间隔缺损的1%,因胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全造成。为提高临床医生对这一罕见病的认识,现报道中南大学湘雅二医院收治的1例UCSS患者。该患者年龄50岁,主要临床表现为反复活动后乏力、气促。心脏彩超示冠状静脉窦扩张(17 mm×14 mm),提示永存左上腔静脉可能。肺动脉造影可见左心房显影后,左心室、冠状静脉窦同时显影,房间隔完整,随后右心房、右心室相继显影,提示部分肺静脉异位引流(心内型)。心脏CT血管造影示4条肺静脉入左心房,永存左上腔静脉向下汇入冠状静脉窦,冠状静脉窦间隔缺如且与左心房相通,确诊为UCSS。后于我院心血管外科行UCSS矫治术。

关键词：无顶冠状静脉窦综合征永存左上腔静脉冠状静脉窦

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无顶冠状静脉窦综合征的诊断与外科治疗

第二军医大学学报 2010年第3期31卷 306-309页

作者：薛清韩林张冠鑫陆方林邹良建郎希龙徐激斌徐志云第二军医大学长海医院胸心外科上海200433

目的探讨并总结无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床表现和外科处理方法。方法1999年1月至2009年6月我科共收治9例UCSS患者,其中Ⅰa型3例、Ⅰb型1例、Ⅱa型1例、Ⅲa型3例、Ⅲb型1例。术前经超声心动图检查明确诊断6例,术中探查明确诊断3... 详细信息

目的探讨并总结无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床表现和外科处理方法。方法1999年1月至2009年6月我科共收治9例UCSS患者,其中Ⅰa型3例、Ⅰb型1例、Ⅱa型1例、Ⅲa型3例、Ⅲb型1例。术前经超声心动图检查明确诊断6例,术中探查明确诊断3例。合并永存左上腔静脉(PLSVC)共7例,其中PLSVC直接汇入左房(Ⅰa型)3例,采取房间隔重建术1例,心内隧道术2例;PLSVC汇入冠状静脉窦后同时开口于左右房(Ⅱa型)1例,开口于左房(Ⅲa型)3例,均处理冠状静脉窦左房开口。合并其他心内畸形或继发性改变同期手术矫治。结果术后早期2例出现并发症,余7例恢复顺利。全组均痊愈出院,1例失访,8例随访2个月至5年,无死亡和晚期并发症发生。结论UCSS是一种罕见的先天性心脏病,术前诊断有一定困难,术中须仔细探查,可根据PLSVC连接心房的方式、冠状静脉窦异常开口的位置、合并其他心内畸形或继发性改变的特点选择手术方法,如能达到生理性矫治则预后良好。

关键词：无顶冠状静脉窦综合征外科治疗永存左上腔静脉心内畸形左房开口继发性房间隔术前诊断术中探查

无顶冠状静脉窦综合征的实时三维超声诊断方法学及临床应用

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中国医学影像技术 2006年第4期22卷 507-509页

作者：任书堂黄云洲刘晓程李冬蓓孔祥荣龙进王勇王翠华周建华孙佳英天津泰达国际心血管病医院超声科天津300457 天津泰达国际心血管病医院心脏外科天津300457

目的探讨实时三维超声心动图技术对无顶冠状静脉窦综合征的诊断价值。方法应用实时三维超声心动图获取10例无顶冠状静脉窦的实时三维和全容积三维数据库,切割图像并观察冠状静脉窦顶壁缺损的形态特征或左上腔静脉回流位置等,其中9例与... 详细信息

目的探讨实时三维超声心动图技术对无顶冠状静脉窦综合征的诊断价值。方法应用实时三维超声心动图获取10例无顶冠状静脉窦的实时三维和全容积三维数据库,切割图像并观察冠状静脉窦顶壁缺损的形态特征或左上腔静脉回流位置等,其中9例与手术结果对照,1例与CT检查结果对照。结果10例无顶冠状静脉窦中,Ⅰa型2例,Ⅰb型2例,Ⅱb型2例,Ⅲb型4例。实时三维超声可显示Ⅱ型和Ⅲ型无顶冠状静脉窦的顶壁缺损的完整形态及毗邻关系,2例Ⅰa型可显示永存左上腔静脉的回流部位及入口形状,2例Ⅰb型实时三维超声与二维超声均不能提供有价值信息。结论实时三维超声可直视无顶冠状静脉窦综合征Ⅱ型和Ⅲ型的顶壁缺损全貌以及Ⅰa型永存左上腔静脉的回流部位等,可提供二维超声心动图所不能获得的信息。

关键词：无顶冠状静脉窦综合征实时三维超声心动图

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无顶冠状静脉窦综合征的外科处理策略

临床心血管病杂志 2009年第11期25卷 846-848页

作者：吴龙董念国孙宗全张凯伦蒋雄刚周诚华中科技大学协和医院心外科华中科技大学同济医学院心血管病研究所武汉430022

目的:总结无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的手术方法,为术中处理此类疾患提供借鉴。方法:入选UCSS患者14例,男8例,女6例,年龄2个月～35(10.55±10.63)岁,体重3.5～60(26.17±19.60)kg,其中完全型心内膜垫缺损4例,部分型心内膜垫缺损6例,室... 详细信息

目的:总结无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的手术方法,为术中处理此类疾患提供借鉴。方法:入选UCSS患者14例,男8例,女6例,年龄2个月～35(10.55±10.63)岁,体重3.5～60(26.17±19.60)kg,其中完全型心内膜垫缺损4例,部分型心内膜垫缺损6例,室间隔缺损1例,法洛四联症2例,镜像右位心4例,伴中至重度肺动脉高压11例。14例均为永存左上腔静脉(PLSVC)直接汇入左心房,即完全型冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ型)。心脏彩超明确诊断3例,提示伴左上腔静脉(LSVC)5例。14例中未行手术处理1例,采用心外管道连结PLSVC至右心耳5例,心内隧道重建冠状窦顶4例,建立心房内隔板2例,限制性环缩LSVC1例,直接结扎LS-VC1例。结果:全组死亡3例,出现脑部并发症2例,延迟关胸致伤口延迟愈合1例,其余患者远期效果满意。结论:心内膜垫缺损或镜像右位心伴PLSVC时,要警惕UCSS的存在。根据PLSVC汇入左心房的位置选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果。限制性环缩LSVC可能是处理该类畸形的又一方法。

关键词：心脏外科手术冠状血管畸形无顶冠状静脉窦综合征

无顶冠状静脉窦综合征的超声影像学及临床特征分析

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中国循环杂志 2021年第2期36卷 161-165页

作者：弓文清魏汝峰胥盼马慧董洪娜郑敏娟空军军医大学西京医院超声医学科陕西省西安市710032 汉中市中心医院超声科西安市高新医院超声科

目的:分析无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)患者超声影像学及临床特征。方法:回顾我院2007年1月至2020年1月临床确诊的140例UCSS患者超声影像资料,对其超声影像特征、合并畸形及继发改变进行分析。结果:140... 详细信息

目的:分析无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)患者超声影像学及临床特征。方法:回顾我院2007年1月至2020年1月临床确诊的140例UCSS患者超声影像资料,对其超声影像特征、合并畸形及继发改变进行分析。结果:140例UCSS患中,女性占62.1%(87/140),且以Ⅰ型为主(45.0%,63/140),缺损范围达(17.16±9.64)mm。111例(79.3%,111/140)UCSS患者合并心血管畸形,最常见的心脏畸形为房间隔缺损(67.5%,75/111)、永存左上腔(40.5%,45/111)及心内膜垫缺损(24.3%,27/111);房间隔好发类型以继发孔型缺损及卵圆孔未闭(PFO)居多,分别占57.3%(43/75),PFO占25.3%(19/75)。继发心脏改变主要是右心房增大和肺动脉高压(48.6%,68/140),Ⅲ型患者肺动脉高压及三尖瓣中度以上反流的发生率显著高于其他两型(P无顶冠状静脉窦女性好发,Ⅰ型常见,常合并多种心血管畸形,继发右心房增大,肺动脉压增高。

关键词：无顶冠状静脉窦综合征冠状静脉窦超声心动图先天性心脏病

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无顶冠状静脉窦综合征的超声心动图特征

中国超声医学杂志 2017年第7期33卷 601-604页

作者：杨旭韩建成孙琳张烨刘晓伟赵映何怡华首都医科大学附属北京安贞医院超声心动科二部

目的对比超声与外科手术结果,回顾性分析无顶冠状静脉窦综合征的超声特点、伴发畸形和漏诊误诊原因,进而提高术前诊断准确率。方法回顾性分析经手术证实无顶冠状静脉窦综合征患者70例,分析其临床资料及超声心动图表现,并将术前超声结果... 详细信息

目的对比超声与外科手术结果,回顾性分析无顶冠状静脉窦综合征的超声特点、伴发畸形和漏诊误诊原因,进而提高术前诊断准确率。方法回顾性分析经手术证实无顶冠状静脉窦综合征患者70例,分析其临床资料及超声心动图表现,并将术前超声结果与手术结果相对照。结果 (1)70例无顶冠状静脉窦综合征中,Ⅰa型18例,Ⅰb型9例,Ⅱa型8例,Ⅱb型10例,Ⅲa型8例,Ⅲb型17例。合并永存左上腔静脉34例。(2)无顶冠状静脉窦综合征最常合并的心内畸形为:继发孔房间隔缺损35例(50%),室间隔缺损13例(18.6%),房室瓣裂9例(12.8%)。(3)术前未诊断17例,其中Ⅰa型8例,Ⅰb型1例,Ⅱa型2例,Ⅱb型3例,Ⅲa型1例,Ⅲb型2例。结论超声心动图是诊断无顶冠状静脉窦综合征病理分型、血流动力学及伴发畸形的首选方法,对伴发畸形的认识有助于提高术前诊断准确率。

关键词：无顶冠状静脉窦综合征超声心动图诊断成像

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无顶冠状静脉窦综合征的临床特点及外科治疗

中华胸心血管外科杂志 2017年第6期33卷 321-325页

作者：张旌施浩李巅远王强花中东李守军闫军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的分析无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS）的临床特点和外科手术治疗方法,为术前诊断与术中处理此类疾病提供借鉴.方法回顾性分析1998年5月至2016年7月阜外心血管病医院手术治疗的109例UCSS患者的临床... 详细信息

目的分析无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS）的临床特点和外科手术治疗方法,为术前诊断与术中处理此类疾病提供借鉴.方法回顾性分析1998年5月至2016年7月阜外心血管病医院手术治疗的109例UCSS患者的临床资料,术前诊断56例,术中诊断53例.根据Kirklin分型,其中Ⅰ型51例,Ⅱ型17例,Ⅲ型17例,Ⅳ型24例.4例单纯UCSS.105例合并其他心脏畸形.69例合并左上腔静脉（left superior vena cava,LSVC）,其中53例直接引流入左心房;2例合并复杂畸形行姑息手术,103例手术同期矫治合并的其他心脏畸形.手术采用心内隧道引流LSVC至右心房37例,心内板障法10例,直接结扎8例,心外隧道法2例.结果手术死亡5例,死因为低心排血量综合征3例,肺部感染2例.失访17例,随访87例,无死亡和并发症发生.结论先天性心脏病合并LSVC时,要警惕UCSS.术前经胸超声心动图（TTE）是诊断UCSS的主要方法,加强对该心脏畸形病理解剖和病理生理特征的认识,可提高TTE的诊断率.根据LSVC汇入左心房的位置选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果.

关键词：无顶冠状静脉窦综合征外科手术左上腔静脉超声心动图

超声心动图对合并心内膜垫缺损的无顶冠状静脉窦综合征的诊断价值

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中国循环杂志 2024年第9期39卷 889-895页

作者：梁玉李慕子王婧金万琳媛齐红霞朱振辉闫军孟红中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院超声影像中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科北京100037

目的:总结合并心内膜垫缺损(ECD)的无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点,评估超声心动图对其的诊断价值。方法:回顾性分析2017年7月至2022年5月于我院行外科手术治疗的43例合并ECD的UCSS患者的超声心动图结果,并与术中所见对比... 详细信息

目的:总结合并心内膜垫缺损(ECD)的无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点,评估超声心动图对其的诊断价值。方法:回顾性分析2017年7月至2022年5月于我院行外科手术治疗的43例合并ECD的UCSS患者的超声心动图结果,并与术中所见对比,评估其诊断准确度。结果:根据Kirklin和Barratt-Boyes分型,43例患者中,Ⅰ型26例(60.5%),Ⅱ型9例(20.9%),Ⅲ型2例(4.7%),Ⅳ型4例(9.3%),Ⅲ型合并Ⅳ型2例(4.7%)。合并部分型ECD 26例(60.5%)、过渡型ECD 7例(16.3%)、完全型ECD10例(23.3%),22例(51.2%)同时合并单心房。27例(62.8%)合并永存左上腔静脉(PLSVC)。合并其他复杂畸形包括:右心室双出口2例、肺动脉闭锁1例、完全型肺静脉异位引流1例、无脾综合征1例。合并简单畸形包括:继发孔型房间隔缺损4例、室间隔缺损2例、动脉导管未闭3例、卵圆孔未闭6例。合并其他异常包括:下腔静脉肝段缺如5例、右上腔静脉发育不良1例、右上腔静脉缺如1例、三房心3例、单发左位心1例、镜面右位心1例、右位主动脉弓4例。43例患者中,术前超声心动图正确诊断30例(69.8%),术中探查确诊13例(30.2%)。其中1例误诊为下腔静脉窦型房间隔缺损,且漏诊PLSVC;12例漏诊UCSS,其中3例同时漏诊PLSVC。结论:合并ECD的UCSS超声心动图诊断难度大,需加强对该畸形胚胎发育及病理解剖特征的认识,提高诊断准确度。

关键词：超声心动描记术无顶冠状静脉窦综合征心内膜垫缺损先天性

无顶冠状静脉窦综合征分型超声诊断及临床价值探讨

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心肺血管病杂志 2020年第3期39卷 309-314页

作者：杨静丁文虹范祥明莫莹刘晓然石婉明首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所儿童心血管病中心 100029

目的:回顾性分析不同类型无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)患者的超声心动图特征,合并畸形特点,分析漏误诊原因,提高该病术前诊断水平。方法:回顾性收集2014年10月至2019年10月,经我科手术并证实为UCSS的68例患者资料,总结其超声心动图特征... 详细信息

目的:回顾性分析不同类型无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)患者的超声心动图特征,合并畸形特点,分析漏误诊原因,提高该病术前诊断水平。方法:回顾性收集2014年10月至2019年10月,经我科手术并证实为UCSS的68例患者资料,总结其超声心动图特征并与手术结果相比较。结果:68例UCSS中,Ia型30例(44%),Ib型12例(18%),IIa型5例(7%),IIb型7例(10%),IIIa型6例(9%),IIIb型7例(10%),IIa+IIIa混合型1例(2%)。合并永存左上腔静脉(PLSVC)42例(62%),继发孔房间隔缺损(ASD)27例(40%),单心房12例(18%),心内膜垫缺损(EDC)17例(25%),室间隔缺损23例(34%),单心室5例(7%),心房异构8例(12%),右位心6例(9%),右心室双出口7例(10%),肺静脉异位引流5例(7%)。术前超声准确诊断并分型正确64例,准确率94%(64/68);漏诊4例,漏诊率6%(4/68)。结论:超声心动图是诊断不同类型UCSS及其合并畸形的首选方法,掌握UCSS不同类型超声特征及合并畸形特点有助提高术前诊断率,为临床治疗提供可靠依据。

关键词：无顶冠状静脉窦综合征先天性心脏病分型超声心动图