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全结肠无神经节细胞症型先天性巨结肠l例

中国肛肠病杂志 2008年第6期28卷 11-11页

作者：杨向东曹暂剑赵向东陈小朝岳朝驰成都肛肠专科医院/中国西部PPH技术培训中心四川成都610000 成都中医药大学

患者男，21岁。因先天无肛术后渐进性排便困难21年加重2个月入院。患者出生时诊断为先天性无肛，即行肛门成形术。术后渐出现排便困难，腹胀甚，腹大如鼓，无便意，纳差，服泻药后能排出少量大便，腹胀轻微缓解，未予特殊治疗。上述症... 详细信息

患者男，21岁。因先天无肛术后渐进性排便困难21年加重2个月入院。患者出生时诊断为先天性无肛，即行肛门成形术。术后渐出现排便困难，腹胀甚，腹大如鼓，无便意，纳差，服泻药后能排出少量大便，腹胀轻微缓解，未予特殊治疗。上述症状逐渐加重，以致只能通过灌肠帮助排便，便质干燥，颗粒状，

关键词：先天性巨结肠无神经节细胞全结肠先天性无肛症型排便困难肛门成形术渐进性

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先天性巨结肠病理诊断规范

中华病理学杂志 2016年第3期45卷 149-152页

作者：张文武海燕李惠安会波赵文英杨文萍陈广生陶菁陈卫坚任玉波安铮伏利兵何乐健武汉市妇女儿童医疗保健中心 430016 南京市儿童医院贵阳市儿童医院河北省儿童医院山西省儿童医院江西省儿童医院西安市儿童医院郑州市儿童医院湖南省儿童医院山东省聊城市儿童医院青海省妇女儿童医院北京儿童医院

先天性巨结肠[aganglioniccongenitalmegacolon：Himchsprung’s disease（HD）]是由于先天性肠神经节细胞缺乏（congenitalintestinalaganglionosis）或无神经节细胞引起的，是一种发育异常性疾病，1904年由Hirschsprung报道并命名。HD是儿童常见的消化系统先天性畸形，发病率为新生儿的1／5000：临床主要表现为新生儿排便延迟或婴幼儿及儿童严重便秘等，病理改变以结肠远端神经节细胞完全缺如为特征。

关键词：先天性巨结肠病理诊断 Hirschsprung 无神经节细胞肠神经节细胞先天性畸形消化系统排便延迟

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组织蛋白酶D在先天性巨结肠症中的表达

山东医药 2005年第28期45卷 68-69页

作者：傅聿铭薛长年郑州铁路局中心医院河南郑州450052

先天性巨结肠(HD)是常见的小儿胃肠道先天畸形,其病因目前仍无定论,其基本病变是狭窄段肠壁黏膜下和肌间神经丛内缺乏神经节细胞.识别黏膜下神经丛内未成熟神经节细胞,有可能成为诊断本病的理论依据.本文通过观察组织蛋白酶D(CD)在HD无... 详细信息

先天性巨结肠(HD)是常见的小儿胃肠道先天畸形,其病因目前仍无定论,其基本病变是狭窄段肠壁黏膜下和肌间神经丛内缺乏神经节细胞.识别黏膜下神经丛内未成熟神经节细胞,有可能成为诊断本病的理论依据.本文通过观察组织蛋白酶D(CD)在HD无神经节细胞肠段的分布情况,试图寻找神经节细胞的标志物,并将此技术用于HD诊断.

关键词：先天性巨结肠症组织蛋白酶D 无神经节细胞肌间神经丛先天畸形分布情况黏膜下胃肠道未成熟

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长段型巨结肠行结肠灌洗的难点及护理对策

中国实用护理杂志 2012年第32期28卷 38-39页

作者：李梅吴晶晶汪琼红刘晓文武汉市儿童医院普外科 430016

先天．陛巨结肠（HD）又称先天性肠神经缺乏症，是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形。有研究认为，无神经节细胞段延续至乙状结肠或降结肠即为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型，但对广泛型的界线... 详细信息

先天．陛巨结肠（HD）又称先天性肠神经缺乏症，是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形。有研究认为，无神经节细胞段延续至乙状结肠或降结肠即为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型，但对广泛型的界线有争论。结肠灌洗是先天性巨结肠的首要治疗措施，其目的是尽快清除肠腔内的粪便和积气，

关键词：长段型巨结肠结肠灌洗护理对策先天性巨结肠无神经节细胞消化道发育畸形乙状结肠全结肠型

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先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识

中华小儿外科杂志 2017年第11期38卷 805-815页

作者：中华医学会小儿外科学分会肛肠学组、新生儿学组中华医学会小儿外科学分会肛肠学组、新生儿学组

前言先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HSCR）是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1／5000，男性发病率是女性的4倍。HSCR的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增... 详细信息

前言先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HSCR）是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1／5000，男性发病率是女性的4倍。HSCR的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。根据无神经节细胞肠段的范围，HSCR的临床分型包括：①短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；②常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处.

关键词：先天性巨结肠无神经节细胞肌间神经丛专家治疗诊断神经元发育病理学改变

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成人先天性巨结肠的诊断与治疗

同济医科大学学报 1987年第2期 140-142页

作者：刘敦贵叶启发覃修福同济医科大学器官移植研究所同济医科大学附属同济医院外科

本文报告了8例成人先天性巨结肠(HD)的详细资料,提出诊断本病主要根据病史、X线检查、乙酰胆碱酯酶组织化学检查和病理检查。成人HD需与肠结核、溃疡性结肠炎、特发性巨结肠相鉴别。采用Dixon氏方法手术,能保持消化道连续性,获得满意的... 详细信息

本文报告了8例成人先天性巨结肠(HD)的详细资料,提出诊断本病主要根据病史、X线检查、乙酰胆碱酯酶组织化学检查和病理检查。成人HD需与肠结核、溃疡性结肠炎、特发性巨结肠相鉴别。采用Dixon氏方法手术,能保持消化道连续性,获得满意的排便功能,避免性功能障碍。负压引流、术后扩肛、通便等,可防止肠瘘的发生。

关键词：先天性巨结肠乙酰胆碱酯酶无神经节细胞确定性手术

Soave改良手术治疗先天性巨结肠及疗效观察

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潍坊医学院学报 1989年第4期11卷 25-28页

作者：盛显中林开祥李健民周健王洪才胡强潍坊市人民医院外科

Soave氏手术是治疗先天性巨结肠较好的一种手术方法。针对其缺点,作者对Soave氏手术进行改良,初步观察效果较满意,完成手术23例。术后一年以上获随访者16例。无死亡及结肠回缩等严重并发症发生,优良率达87.50％。

关键词：先天性巨结肠 Soave氏手术无神经节细胞直肠肌鞘扩肛污粪

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经肛先天性巨结肠根治术的护理配合

现代医药卫生 2010年第15期26卷 2383-2384页

作者：程洋鞍山市中心医院手术室辽宁鞍山114001

先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞。本病发病率较高，在消化道先天性畸形中位居第二。传统的手术方法是开腹加会阴部手术操作，手术创伤大，术后并发症多。我院对28例常见型及短段型先天巨结肠患儿采用经肛巨结肠根治术．不需要腹部切... 详细信息

先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞。本病发病率较高，在消化道先天性畸形中位居第二。传统的手术方法是开腹加会阴部手术操作，手术创伤大，术后并发症多。我院对28例常见型及短段型先天巨结肠患儿采用经肛巨结肠根治术．不需要腹部切口，取得了良好的效果，具有出血少，创伤小，术后并发症少的优点。现将护理配合体会总结如下。

关键词：先天性巨结肠根治术护理配合消化道先天性畸形术后并发症无神经节细胞手术创伤先天巨结肠手术操作

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先天性巨结肠及其同源病诊断中的若干问题

临床小儿外科杂志 2018年第2期17卷 81-85页

作者：冯杰雄蒙信尧朱天琦华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科湖北省武汉市430030

先天性巨结肠（hischsprungsdisease,HSCR）是肠神经系统在胚胎期发育障碍引起远端肠管黏膜下及肌层无神经节细胞.而巨结肠同源病（hischsprungsallieddisease,HAD）则是临床症状与HSCR相似的一组肠神经节细胞发育异常疾病,可分为... 详细信息

先天性巨结肠（hischsprungsdisease,HSCR）是肠神经系统在胚胎期发育障碍引起远端肠管黏膜下及肌层无神经节细胞.而巨结肠同源病（hischsprungsallieddisease,HAD）则是临床症状与HSCR相似的一组肠神经节细胞发育异常疾病,可分为肠神经元发育不良（intestinalneuronaldysplasia,IND）、肠神经元未成熟和肠神经元减少等.近年来,人们对HSCR及HAD的病因及发病机制的认识已有很大进步,但对HSCR及HAD术前检查及诊断,术中肠管切除范围的确定等仍面临着困难及挑战.本文从HSCR及HAD诊断出发,评述目前HSCR及HAD的诊断中存在的一些问题,供大家讨论.

关键词：先天性巨结肠巨结肠同源病诊断无神经节细胞肠神经节细胞肠神经元肠神经系统 HAD