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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并发感染的临床特点及危险因素

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中华肾脏病杂志 2022年第9期38卷 811-819页

作者：姜春晖王惠芳郭丹丹付子萱李敏刘雪梅青岛大学附属医院肾病科青岛266003

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者... 详细信息

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者(随访至少6个月)的临床资料。根据随访过程中是否发生感染,分为感染组和非感染组,分析两组患者的临床特点及感染情况,并进一步采用Cox回归模型分析发生感染的影响因素。结果共236例AAV患者被纳入本研究,女性128例(54.2%),男性108例(45.8%),中位年龄为66.00(59.76,71.99)岁。髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)-ANCA阳性者202例(85.6%),蛋白酶3(proteinase 3,PR3)-ANCA阳性者34例(14.4%)。其中感染组77例,非感染组159例。77例感染组患者共发生121次感染,54次感染(44.6%)发生在初诊后6个月内。感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例,肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率,及初诊时血肌酐、五因子评分(five factors score,FFS)显著高于非感染组,而估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)显著低于非感染组,差异均有统计学意义(均P胞菌、金黄色葡萄球菌为主;其次是真菌(33.7%,以白念珠菌为主)。多因素Cox回归分析显示肺部受累(HR=1.682,95%CI 1.034~2.734,P=0.036)、胃肠道受累(HR=2.976,95%CI 1.219~7.267,P=0.017)是AAV患者发生感染的独立影响因素。结论AAV患者在初诊后6个月内感染的发生率较高。AAV患者最常见的感染部位是肺部,常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质血管炎感染危险因素临床特点

激素治疗后抗中性粒细胞胞质抗体转阴的系统性血管炎致多发动脉瘤样病变一例

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中华老年心脑血管病杂志 2022年第9期24卷 990-991页

作者：任燕李伟魏宇斐郭炜华北京中医药大学东直门医院心血管病中心四病区 101100

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种少见的以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有潜在致命性的系统性自身免疫性疾病。目前,针对AAV患者的主要治疗药物包括糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂以及新型生物制剂... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种少见的以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,具有潜在致命性的系统性自身免疫性疾病。目前,针对AAV患者的主要治疗药物包括糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂以及新型生物制剂,主要包括3个治疗阶段:诱导缓解、维持缓解和复发治疗阶段。所有患者一经诊断均应接受激素联合免疫抑制剂治疗,单独使用激素效果欠佳。

关键词：激素类抗体抗中性白细胞胞质冠状动脉瘤血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体阳性狼疮肾炎的临床病理特征分析

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中华肾脏病杂志 2022年第11期38卷 961-968页

作者：赵思媛文景平王欣文琼李志坚陈崴陈雄辉中山大学附属第一医院肾内科国家卫健委及广东省肾脏病重点实验室广州510080

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床病理学特征,为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2002年11月1日至2020年9月11日在中山... 详细信息

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床病理学特征,为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2002年11月1日至2020年9月11日在中山大学附属第一医院住院并经肾活检确诊为LN患者的临床资料,从中筛选出有ANCA检测结果患者的资料,比较ANCA阳性组与ANCA阴性组患者临床资料、实验室检查及肾脏病理检查的差异。比较ANCA不同血清型间临床病理特征的差异。结果纳入经肾活检证实为LN且有ANCA检测结果患者1304例,年龄14~76岁,男性240例,女性1064例,其中ANCA阳性LN患者80例(6.1%)。ANCA阳性LN患者中,55例(68.8%)为MPO-ANCA,14例(17.5%)为PR3-ANCA阳性,11例(13.8%)为MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性。与ANCA阴性LN患者(分层抽样160例)比较,ANCA阳性LN患者血清肌酐[135.5(68.0,361.8)μmol/L比88.0(64.0,165.0)μmol/L,P=0.004]、血尿素氮[12.35(6.35,21.18)mmol/L比8.60(5.50,15.70)mmol/L,P=0.026]明显较高,估算肾小球滤过率[45.70(13.83,84.10)ml·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)比66.75(38.43,96.22)ml·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),P=0.001]明显较低。ANCA阳性LN患者的慢性指数高于ANCA阴性LN患者[3(2,7)比2(0,5),P=0.006]。MPO-ANCA阳性组、PR3-ANCA阳性组及MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性组之间血红蛋白、血清肌酐和估算肾小球滤过率的差异均有统计学意义(均P<0.05),其中MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性LN患者血红蛋白和估算肾小球滤过率最低,血清肌酐最高(均P<0.05)。结论相比ANCA阴性LN患者,ANCA阳性LN患者肾功能较差,肾组织病理学慢性指数较高,尤其是MPO-ANCA及PR3-ANCA双阳性患者,这一亚群LN患者可能需要更严格的监测和治疗。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质狼疮肾炎病理学临床

儿童脊髓亚急性联合变性伴自身免疫性疾病1例

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中华神经科杂志 2023年第3期56卷 319-323页

作者：郎长会谢新星田茂强李娟雷文婷束晓梅遵义医科大学附属医院/贵州省儿童医院小儿内科遵义563003

脊髓亚急性联合变性(SCD)的临床表现复杂多样。由于部分SCD患者由自身免疫性疾病引起,误诊漏诊率较高。回顾性分析1例13岁女性患者,具有严重贫血(维生素B12缺乏引起)、单侧多关节肿痛、双下肢瘫痪、多腺体受累及多种自身抗体阳性,家系... 详细信息

脊髓亚急性联合变性(SCD)的临床表现复杂多样。由于部分SCD患者由自身免疫性疾病引起,误诊漏诊率较高。回顾性分析1例13岁女性患者,具有严重贫血(维生素B12缺乏引起)、单侧多关节肿痛、双下肢瘫痪、多腺体受累及多种自身抗体阳性,家系全外显子测序未见致病性变异,诊断为SCD伴自身免疫性疾病(自身免疫性多腺体综合征及未分化型结缔组织疾病),经过免疫治疗(皮质激素冲击、免疫球蛋白等)、补充维生素B12及甲状腺片、输血及康复治疗后,病情逐渐缓解。SCD伴自身免疫性疾病在儿童少见,且临床表现差异较大,早识别、早治疗可改善预后。

关键词：脊髓亚急性联合变性维生素B12 抗体抗中性白细胞胞质结缔组织疾病自身免疫性多腺体综合征

PAD4在抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎中的作用及意义(英文)

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北京大学学报（医学版） 2014年第2期46卷 200-206页

作者：王增玲商进春李春梅李敏邢广群青岛大学医学院附属医院黄岛院区肾内科山东青岛266555 沂源县人民医院山东淄博256100

目的:探讨肽酰基精氨酸脱亚胺酶4(peptidylarginine deiminase type 4,PAD4)在抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的发病机制及疾病活动中的临床意义,并对慢性支气管炎与AAV的发病关系做初步探讨。方法:收集13例AAV患者、13例慢性支气管炎和支气管扩张(chronic bronchitis and bronchiectasis,CB)患者、11例类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者的发作期与缓解期血清,11例原发性慢性肾病(chronic kidney disease,CKD)患者的血清,以及12例健康对照的血清。用ELISA法检测血清PAD4的水平,分别比较不同组别血清PAD4的表达差异,并进一步研究AAV患者中PAD4与伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham Vasculitis Activity Score,BVAS)的相关性。结果:(1)在发作期与缓解期的AAV组、RA组以及发作期的CB组,PAD4水平明显高于正常对照组(P<0.001,α'=0.007),而在CB组患者缓解期以及CKD组患者中,PAD4水平与正常对照相比差异无统计学意义(分别为P=0.02,P=0.085,α'=0.007)。(2)在单纯AAV组、AAV伴CB组及单纯CB组患者的发作期中,PAD4水平差异无统计学意义,但在缓解期时,单纯CB患者的PAD4水平最低。(3)部分CB组患者的PAD4在缓解期时仍维持较高水平。(4)AAV肾损害组患者发作期的PAD4水平与BVAS评分呈正相关(r=0.71,P=0.02)。结论:PAD4参与了AAV的发生、发展,部分慢性支气管炎患者与AAV的发病有一定相关性。

关键词：血管炎肽酰基精氨酸脱亚胺酶4 抗体抗中性白细胞胞质支气管炎慢性

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者治疗后继发感染的危险因素

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中华肾脏病杂志 2019年第5期35卷 351-358页

作者：包娇程一春邵菊芳代维李月强何晓峰韩敏葛树旺徐钢华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科武汉430030

目的回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)治疗并发感染患者的临床特征及危险因素。方法收集2012年1月1日至2017年12月31日在华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科住院确诊为AAV患者的临床资料。诱导缓解期治疗... 详细信息

目的回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)治疗并发感染患者的临床特征及危险因素。方法收集2012年1月1日至2017年12月31日在华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科住院确诊为AAV患者的临床资料。诱导缓解期治疗方案包括单用激素、激素联合环磷酰胺和激素联合其他免疫抑制剂。终点事件定义为中重度感染的发生。绘制患者治疗继发感染的生存曲线直观反映患者感染发生的时间。运用单因素及多因素Logistic回归分析AAV治疗并发感染的危险因素,并绘制淋巴细胞计数诊断中重度感染的受试者工作特征(ROC)曲线,评估其对中重度感染的预测价值。结果共纳入118例AAV患者,其中男性57例,女性61例,中位年龄57.5岁(16~87岁)。共63例(53.4%)AAV患者发生88次感染,54次(61.4%)发生在治疗后6个月内,其中前3个月内发生了46次(52.3%)。生存曲线显示感染主要发生在治疗开始后6个月内,尤其是前3个月。感染最常见部位是肺(62.5%),最常见病原体是细菌(51.1%)。多因素Logistic回归显示肺部受累(OR=4.44,95%CI 1.59~12.41)、随访中淋巴细胞中度减少(OR=5.69,95%CI 2.05~15.85)和重度减少(OR=36.28,95%CI 3.45~381.17)是AAV患者治疗继发感染的独立危险因素(均P细胞计数诊断中重度感染的曲线下面积为0.767(95%CI 0.64~0.89,P细胞计数小于0.49×109/L(临界点),预测发生重度感染的敏感度为83.9%,特异度为71.9%。结论肺部受累、随访中淋巴细胞中度减少和重度减少是AAV患者治疗继发感染的独立危险因素,临床中应提高警惕,及时调整治疗方案,避免感染的发生。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质感染危险因素淋巴细胞减少抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的弥漫性间质性肺病的临床分析

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北京大学学报（医学版） 2011年第2期43卷 222-227页

作者：丁艳苓朱红姚婉贞赵鸣武北京大学第三医院呼吸内科北京100191

目的:探讨弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung diseases,DILD)中抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性患者的肺间质病变特点,以及ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎的临床... 详细信息

目的:探讨弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung diseases,DILD)中抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性患者的肺间质病变特点,以及ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎的临床异同。方法:回顾性分析1995年10月至2008年9月收治的具有完整ANCA检查资料的DILD病例122例,比较ANCA阳性的非原发小血管炎组(A组)、ANCA阳性的原发性系统性血管炎组(B组)与ANCA阴性组(C组)的临床症状体征、影像学、肺功能、纤维支气管镜下表现、支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavage fluid,BALF)细胞学分析及其他实验室检查的差异。结果:具有完整ANCA资料的DILD患者122例,ANCA阳性者36例,占29.51%;A、B、C组的患者数分别为7例、29例、86例。A、B组与C组相比,肺总量(total lung ca-pacity,TLC)降低较少,胸膜病变多见。A组患者发生少尿、血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全者与C组相似,均较B组少见。纤维支气管镜下改变、BALF的细胞学、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)等项检查3组患者之间差异均无统计学意义。结论:DILD患者中,ANCA阳性患者的肺间质病变伴有胸膜受累较ANCA阴性者相对多见,TLC降低相对较少。ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎相比,临床表现相似,但合并肾脏损害、贫血相对少见。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质肺疾病间质性症状和体征呼吸功能试验支气管镜

中性粒细胞胞质抗体对溃疡性结肠炎诊断价值的系统评价

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中华医学杂志 2008年第44期88卷 3116-3119页

作者：崔梅花刘玉兰郁卫东李晓宇北京大学航天临床医学院消化科 100049 北京大学人民医院消化科临床分子生物学研究所

目的评价中性粒细胞胞质抗体（ANCA）诊断溃疡性结肠炎（UC）的价值。方法电子检索以中国生物医学文献数据库、中国生物医学期刊文献数据库、中国学术期刊全文数据库与中文科技期刊全文数据库为主，进行文献检索，再根据已发表文献中的... 详细信息

目的评价中性粒细胞胞质抗体（ANCA）诊断溃疡性结肠炎（UC）的价值。方法电子检索以中国生物医学文献数据库、中国生物医学期刊文献数据库、中国学术期刊全文数据库与中文科技期刊全文数据库为主，进行文献检索，再根据已发表文献中的参考文献追溯进行手工检索，发表时间截止至2007年11月。按确定的纳入标准筛选文献，对纳入的文献进行质量评价，运用Cochrane协作网诊断与筛查小组推荐的综合受试者工作特征（SROC）曲线法，以敏感性、特异性、准确性、阳性预测值（PPV）、阴性预测值（NPV）及似然比（LR）等指标进行荟萃分析。结果总计10篇文献的10项研究中381例UC患者符合纳入标准。经荟萃分析，ANCA诊断UC的敏感性及特异性分别为52．2％和99．0％；阳性预测值及阴性预测值分别为98．O％和68．7％；阳性似然比及阴性似然比分别为52．2和0．5。结论ANCA是与UC显著正相关的一个免疫学指标，ANCA阳性有利于UC的诊断，是诊断UC的一个辅助手段，但不能敏感地筛查患者。

关键词：结肠炎溃疡性抗体抗中性白细胞胞质诊断 Meta分析

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中华肾脏病杂志 2021年第8期37卷 647-654页

作者：葛益飞杨光袁杨刚俞香宝孙彬张波曾鸣王宁宁毛慧娟邢昌赢南京医科大学第一附属医院肾内科南京210029

目的:研究髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肾小球肾炎(MPO-ANCA-glomerulonephritis,MPO-ANCA-GN)患者的临床病理特征以及患者肾脏预后的相关因素。方法:收集2005年1月至2018年12月在南京医科大学附属第一医院住院的172例MPO-ANCA-GN患者。回顾性分析患者的基线临床特征、肾活检病理特征,且对患者的肾脏预后进行随访。分析所有患者不同肾脏预后的临床特征及接受肾活检的112例患者的病理特征,并进一步探讨影响肾脏生存的相关因素。结果:172例患者中男81例,女91例,年龄为66.0(59.0,72.0)岁,诊断时的血清肌酐为343.7(174.2,606.6)μmol/L,估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)为15.81(7.61,38.04)ml·min^(-1)·(1.73 m ^(2))^(-1)。76例(44.2%)患者接受了初始肾替代治疗(renal replacement therapy,RRT)。经过20(3,60)个月的随访,73例(42.4%)患者进展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)需依赖透析,其中包括6例(8.2%)随访过程中进入RRT的患者和67例(91.8%)初始即接受RRT的患者。接受肾活检的112例患者中,硬化型组进展为ESRD的患者比例最高(15/25,60.0%)。非透析依赖组的基线血清肌酐水平(P细胞计数(P=0.012)和球性废弃比例(P=0.002)均明显低于透析依赖组,而eGFR(P320μmol/L,χ^(2)=77.229,P细胞计数(>300个/μl,χ^(2)=8.511,P=0.004)水平,较低的类风湿因子(质激素加霉酚酸酯组的肾脏生存率显著高于糖皮质激素加环磷酰胺(χ^(2)=5.056,P=0.025)和单独使用糖皮质激素组(χ^(2)=16.459,P320μmol/L(HR=8.803,95%CI 3.087~25.106,P<0.001)和血清白蛋白<30 g/L(HR=2.566,95%CI 1.246~5.281,P=0.011)是患者进展至ESRD的影响因素。结论:MPO-ANCA-GN患者诊断时的血清肌酐和血清白蛋白水平可能是影响患者肾脏预后的相关因素。

关键词：抗体抗中性白细胞胞质过氧化物酶肾小球肾炎血管炎预后