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原发性心脏血管肉瘤分子病理学研究进展

中华病理学杂志 2023年第1期52卷 87-90页

作者：刘芮陈东董方郑梦晗首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029

原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma, PCAS)十分罕见, 恶性程度高, 患者常表现为非特异性症状, 早期诊断困难, 预后差。目前对于PCAS治疗主要以手术切除为主并辅以放化疗, 但远期生存情况尚不理想。了解心脏血管肉瘤的分... 详细信息

原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma, PCAS)十分罕见, 恶性程度高, 患者常表现为非特异性症状, 早期诊断困难, 预后差。目前对于PCAS治疗主要以手术切除为主并辅以放化疗, 但远期生存情况尚不理想。了解心脏血管肉瘤的分子病理研究进展, 寻找靶向治疗的可能有效靶点, 是目前延长PCAS患者生存期的希望。

关键词：分子病理非特异性症状恶性程度心脏血管肉瘤远期生存预后差靶向治疗早期诊断

罕见原发性心脏血管肉瘤的临床和影像学特征分析

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罕见原发性心脏血管肉瘤的临床和影像学特征分析

作者：刘莹莹华中科技大学

学位级别：硕士

第一部分:原发性心脏血管肉瘤的临床和影像表现:病例系列报道目的:原发性心脏血管肉瘤(Primary cardiac angiosarcoma,PCAS)是一种临床罕见的心脏肿瘤,恶性程度极高、预后极差。准确的影像诊断对于PCAS患者临床治疗方案的制定和预后意... 详细信息

第一部分:原发性心脏血管肉瘤的临床和影像表现:病例系列报道目的:原发性心脏血管肉瘤(Primary cardiac angiosarcoma,PCAS)是一种临床罕见的心脏肿瘤,恶性程度极高、预后极差。准确的影像诊断对于PCAS患者临床治疗方案的制定和预后意义重大。本研究通过回顾性分析本院病理确诊的PCAS患者,整理分析患者的临床和影像特征,以提高影像医师对本病的认识和影像诊断能力。材料和方法:回顾性纳入2014年1月至2021年12月间在武汉协和医院就诊并经病理学诊断为PCAS的患者,整理患者的相关临床、影像资料,评估病变的超声心动图、CT、心脏MRI以及PET-CT的影像学表现,并追踪随访患者的治疗和预后情况。结果:最终6例PCAS患者被纳入,其中男性4例,女性2例,年龄中位数31岁(范围187岁)。患者的主要临床症状为胸闷或胸痛(5/6),2例患者出现过心包填塞。就诊时5例患者肿瘤已经发生转移,以肺(3/5)、骨(3/5)转移多见。2例患者CA-125升高。手术或影像发现病灶位于右心房腔5例,心包1例。6例患者行CT平扫,病灶为等或稍低密度影,4例患者行MRI检查,病灶呈等T1、长/稍长T2混杂信号影,增强扫描可见不均匀强化。6例患者均行PET-CT检查,肿块均表现为高代谢,有5例报告了SUVmax值,范围为7.54.1。6例患者经手术/活检病理检查证实为PCAS。1例患者行手术切除后辅助化疗,4例发生远处转移的患者采取系统性化疗,1例行姑息性治疗。通过随访,5例患者发生死亡,1例失访,患者中位生存期为2个月。结论:PCAS是罕见的心脏恶性肿瘤,预后不佳。PCAS的临床和影像表现有相对特异性,认识PCAS的临床和影像特征有助于对本病的鉴别诊断,其中影像学检查对于明确肿瘤的位置、大小、对周围结构的侵犯情况以及有无远处转移有重要价值。第二部分:原发性心脏血管肉瘤的文献分析目的:本研究通过文献病例汇总,在大样本的基础上整理和分析原发性心脏血管肉瘤(PCAS)的临床、影像学特征,并研究上述特征对PCAS患者生存预后的影响,以进一步提高影像医师对本疾病的认识,并明确影像诊断中影像医师应重点关注的内容。材料和方法:通过数据库Pub Med/MEDLINE和Web of Science收集2001年1月1日至2020年12月31日间发表的有关PCAS的英文文献,纳入有病理证实的文献,总结文献中患者的临床资料、影像表现和预后信息;进一步纳入有随访数据的文献,通过Cox生存分析研究临床、影像学特征对PCAS患者预后的影响。结果:(1)经检索,2001020年间,共253篇文献符合纳入标准。这些文献共报道患者357例,经过筛查,其中共344例患者的临床、影像资料被摘录用于分析。(2)临床表现:确诊时患者中位年龄41岁(范围1.90岁),男女发病率比例为207例:133例(1.6:1)。285例患者的主要临床表现包括气促/呼吸困难(64.2%)、胸部不适或胸痛(36.1%)、咯血(13.7%)、乏力(13.3%)以及咳嗽(12.3%)。69.7%(225/323)的肿瘤原发于右心房,其次为心包(48/323,14.9%)。132例报道了确诊时的远处转移部位,其中肺部转移(93/132,70.5%)最常见,其次为骨转移(26/132,19.7%)。(3)影像学特征:PCAS多位于右心房,表现为形状不规则的、密度或信号异质性肿块,增强扫描不均匀强化,PET-CT上病变呈现高代谢,其中,肿块位于右心房且影像学为恶性表现对诊断有重要提示作用。CT和MRI影像中,86.5%(90/104)的病灶表现为密度或信号不均匀的肿物,86.1%(136/158)的肿瘤形状不规则,96.5%(137/142)的肿块呈宽基底附着于心房或心室壁。增强检查中,不均匀强化约占90.0%(81/90)。PET-CT上97.7%(43/44)的病变代谢明显增高,其中有明确SUVmax报道的患者22例,SUVmax平均值为12.6±7.7(范围5.46)。超声心动图、CT、心脏MRI以及PET-CT对于检测PCAS的灵敏度分别为70.9%(156/220)、87.5%(133/152)、99.0%(100/101)和100%(44/44)。(4)生存分析:共208例患者有详细的随访数据,随访时间中位数8个月(范围0.50个月),Kaplan-Meier分析显示患者的中位生存期为12个月(95%CI:10.0693.931)。单因素Cox生存分析显示,病变位置、有无远处转移、手术、化疗和放疗(P值均<0.05)是影响患者预后的因素。多因素分析发现,手术切除(HR=0.567,95%CI:0.383.839,P=0.005)、化疗(HR=0.481,95%CI:0.329.705,P<0.001)以及放疗(HR=0.006,95%CI:0.588.848,P=0.006)是影

关键词：心脏肿瘤血管肉瘤影像预后心脏血管肉瘤临床特点手术生存分析

原发性心脏血管肉瘤导致反复的心包积液:病例报告和文献回顾

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岭南现代临床外科 2023年第4期23卷 337-342页

作者：刘丛勇张露江慧琦高敏楠李婧雯石展岳杨艳旗郑俊猛中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科广州510120 中山大学附属第八医院心脏大血管外科广东深圳518033

原发性心脏血管肉瘤是一种非常罕见的疾病,因其高死亡率、早期诊断困难和缺乏有效治疗,预后非常差。早期诊断可以缓解患者症状,延长生存时间。本文报道一位38岁男性,患者以持续性心包积液为首发症状持续三个月,最终被诊断为原发性心脏... 详细信息

原发性心脏血管肉瘤是一种非常罕见的疾病,因其高死亡率、早期诊断困难和缺乏有效治疗,预后非常差。早期诊断可以缓解患者症状,延长生存时间。本文报道一位38岁男性,患者以持续性心包积液为首发症状持续三个月,最终被诊断为原发性心脏血管肉瘤。在临床诊断为无转移的右心房血管肉瘤后立即进行手术切除,并用牛心包补片重建右心房。术后病理证实了术前的临床诊断,为中度分化的原发性右心房血管肉瘤。术后患者接受了三个疗程的多西他赛化疗,术后4个月发现肺转移和局部复发,于术后7个月去世。对于有复发或原因不明的心包积液的患者,建议进行超声心动图、心脏CTA和MR等检查,以早期检测和诊断原发性心脏血管肉瘤。

关键词：心脏血管肉瘤手术切除化疗放射治疗

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原发性心脏血管肉瘤1例

中国分子心脏病学杂志 2022年第4期22卷 4869-4872页

作者：姜苗谢雪姣湖南中医药大学长沙市410208 湖南中医药大学第二附属医院长沙市410000

原发性心脏血管肉瘤是一种罕见的心脏恶性肿瘤,占尸检病例的0.0017%~0.033%,常因非特异性临床症状而延误诊断。由于血管肉瘤的侵袭性,预后较差,中位总生存期为6~14个月。本文报告1例广泛侵犯右心房的心脏血管肉瘤,并复习相关文献以探讨... 详细信息

原发性心脏血管肉瘤是一种罕见的心脏恶性肿瘤,占尸检病例的0.0017%~0.033%,常因非特异性临床症状而延误诊断。由于血管肉瘤的侵袭性,预后较差,中位总生存期为6~14个月。本文报告1例广泛侵犯右心房的心脏血管肉瘤,并复习相关文献以探讨其治疗方案。

关键词：心脏血管肉瘤化疗

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心包积液原因待查——心脏血管肉瘤1例

临床心血管病杂志 2015年第3期31卷 343-345页

作者：彭飞凌怡潘力健史益军龚辉复旦大学附属金山医院心血管内科上海201508

1病例资料患者,男,36岁,2周前因＂咳嗽,咳痰,痰中带血＂予我院就诊,患者有外伤史,可见额部皮肤破溃损伤;有吸烟史10年,1~2包/d;饮酒史2~3年,150g/d。胸部X线摄片示：心影饱满,两肺未见明显活动性病变（图1）;心电图示窦性心动过速,短P-... 详细信息

1病例资料患者,男,36岁,2周前因＂咳嗽,咳痰,痰中带血＂予我院就诊,患者有外伤史,可见额部皮肤破溃损伤;有吸烟史10年,1~2包/d;饮酒史2~3年,150g/d。胸部X线摄片示：心影饱满,两肺未见明显活动性病变（图1）;心电图示窦性心动过速,短P-R间期。1周前出现气促,

关键词：心包积液心脏血管肉瘤气促

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心脏血管肉瘤伴布加综合征1例

心电与循环 2021年第1期40卷 83-85页

作者：陈祥宇郑哲岚浙江大学医学院附属第一医院心血管超声中心杭州310006 诸暨市人民医院超声科

心脏血管肉瘤罕见,具有高侵袭性、进展快、预后差等特点。该病缺乏特征性临床表现,心脏压塞、心力衰竭为其常见临床表现。心脏血管肉瘤以继发性布加综合征为主要临床表现的病例鲜有报道。本文报道浙江大学医学院附属第一医院1例右心房... 详细信息

心脏血管肉瘤罕见,具有高侵袭性、进展快、预后差等特点。该病缺乏特征性临床表现,心脏压塞、心力衰竭为其常见临床表现。心脏血管肉瘤以继发性布加综合征为主要临床表现的病例鲜有报道。本文报道浙江大学医学院附属第一医院1例右心房血管肉瘤合并继发性布加综合征,并通过文献复习,重点介绍心脏血管肉瘤的流行病学特点、影像学诊断以及治疗方法。

关键词：心脏血管肉瘤布加综合征超声心动图

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心脏血管肉瘤1例

中国分子心脏病学杂志 2021年第4期21卷 4150-4152页

作者：刘芳杜静杨昕陕西中医药大学第二附属医院病理科咸阳市712082

目的探讨心脏血管肉瘤的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例心脏血管肉瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下可见梭形及上皮样肿瘤细胞,编织状及围绕血管放射状排列,其间可见裂隙状血管及原始... 详细信息

目的探讨心脏血管肉瘤的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例心脏血管肉瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下可见梭形及上皮样肿瘤细胞,编织状及围绕血管放射状排列,其间可见裂隙状血管及原始血管结构,免疫表型EGR、CD31、CD34弥漫阳性。结论心脏血管肉瘤是较为罕见的恶性肿瘤,预后差,病理形态多样,需与其他肿瘤鉴别。

关键词：心脏血管肉瘤鉴别诊断免疫组织化学

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CT诊断原发性心脏血管肉瘤伴肺转移一例

功能与分子医学影像学（电子版） 2016年第3期5卷 53-54页

作者：汪丽中国人民解放军福州总医院医学影像中心福州350025

1临床资料患者女,25岁。于1年前体检时发现胸腔肿物,发病以来无发热、畏寒,无胸背痛,无咳嗽、咳痰、咯血,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐等不适,生化指标无异常。影像学检查：胸部CT提示右心缘旁团块状不规则混杂密度影,病灶靠近前胸壁,与... 详细信息

1临床资料患者女,25岁。于1年前体检时发现胸腔肿物,发病以来无发热、畏寒,无胸背痛,无咳嗽、咳痰、咯血,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐等不适,生化指标无异常。影像学检查：胸部CT提示右心缘旁团块状不规则混杂密度影,病灶靠近前胸壁,与胸壁间界限尚清,病灶范围约12.3 cm×7.1 cm,其内密度不均,

关键词：心脏心脏血管肉瘤恶性肿瘤

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第68例:临床表现为血性心包积液

中国心血管杂志 2020年第2期25卷 180-182页

作者：张博为薛毓琦方理刚林雪中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科100730

患者女,14岁,主因“间断胸痛、心悸、憋气3月余,意识丧失1次”于2019年10月24日入院。患者3个月前高空坠落(1层楼高,下铺有软垫),双手着地,当时未诉胸痛、头晕、心悸等不适。此后间断出现胸痛,深呼吸时加重,持续数分钟后可自行缓解,熬... 详细信息

患者女,14岁,主因“间断胸痛、心悸、憋气3月余,意识丧失1次”于2019年10月24日入院。患者3个月前高空坠落(1层楼高,下铺有软垫),双手着地,当时未诉胸痛、头晕、心悸等不适。此后间断出现胸痛,深呼吸时加重,持续数分钟后可自行缓解,熬夜或晨起多见,伴心悸、憋气,无发热,无咳嗽、咯血,未予重视。2个月前因左肩疼痛于当地医院行针灸,期间出现意识丧失,牙关紧闭,无抽搐、大小便失禁,经救治(具体不详)40 min后意识恢复,自觉心悸、胸闷,伴上腹部疼痛。前往当地医院就诊,血常规大致正常,肝肾功能正常,D-二聚体10522 ng/ml,甲状腺功能、类风湿因子(RF)、抗链球菌溶血素O(ASO)、血沉(ESR)、免疫球蛋白均在正常范围,淋巴细胞干扰素混合培养A+B(TSPOT-TB)0。超声心动图提示大量心包积液(液性暗区16~30 mm),遂行心包穿刺引流血性液体400 ml(患者诉肉眼下像血液),无凝块,心包积液常规提示白细胞>1000×106/L,未见肿瘤细胞;心包积液生化:白蛋白36 g/L,总蛋白56 g/L,腺苷脱氨酶(ADA)9 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)200 IU/L。引流术后复查超声心动图提示微量心包积液(左室后壁液性暗区4 mm),症状明显好转出院。出院后2周患者再发胸痛、心悸、憋气不适,并逐渐加重,表现为发作频次增加,伴恶心,活动耐力下降,平走200 m后即出现胸闷、气短症状。

关键词：血性心包积液右心占位心脏血管肉瘤