检索结果-南通市图书馆

中华儿科杂志 2010年第12期48卷 892-895页

作者：马沛然汪翼伊迎春山东大学附属省立医院小儿心脏科济南250021

心肌病较为常见，随着科技进步、研究深入，其定义和分类不断修改，且有较多的不同意见。现就近年来心肌病的定义和分类的现状、争议和存在问题作一介绍。

关键词：心肌病分类儿童科技进步

中国汉族家族性肥厚型心肌病人群MYH7基因Arg723Gly突变分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华心血管病杂志 2006年第3期34卷 208-211页

作者：郑冬冬杨俊华董宁征杨向军宋建平蒋廷波程绪杰李红霞周炳元赵彩明蒋文平苏州大学附属第一医院心内科 215006 江苏省血液病研究所

目的研究中国汉族人群家族性肥厚型心肌病的致病基因突变位点,分析基因型与表型的关系。方法对5个肥厚型心肌病家系的先证者进行β-肌球蛋白重链基因扫描,聚合酶链反应扩增其功能区的外显子片段,双脱氧末段终止法测序。对阳性结果患者... 详细信息

目的研究中国汉族人群家族性肥厚型心肌病的致病基因突变位点,分析基因型与表型的关系。方法对5个肥厚型心肌病家系的先证者进行β-肌球蛋白重链基因扫描,聚合酶链反应扩增其功能区的外显子片段,双脱氧末段终止法测序。对阳性结果患者进行家系调查,收集临床资料,分析其临床表型。结果在1个家系中发现Arg723Gly杂合突变,而正常对照组同一位置未见异常,此为我国患者中首次发现Arg723Gly突变。结论β-肌球蛋白重链可能是我国家族性肥厚型心肌病的常见致病基因之一。Arg723Gly所致肥厚型心肌病外显率高、临床症状出现较早、进展较快、易发生心力衰竭、预后较差,心脏室、房扩大也较常见,是一种恶性突变。

关键词：心肌病肥大性家族性? 肌球蛋白重链突变基因型表型

MR测量肥厚性心肌病患者的左心室质量及其回归分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国医学影像技术 2013年第3期29卷 402-406页

作者：贡琪郭亮王希明陈剑华杨俊华陈铟铟丹阳市人民医院放射科江苏丹阳212300 苏州大学附属第一医院放射科江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院心内科江苏苏州215006

目的探讨肥厚性心肌(HCM)病患者左心室质量的相关因子。方法对22例HCM和20名正常志愿者行心脏电影MR及延迟增强扫描,以Segment软件计算左心室功能参数及延迟强化参数,对左心室质量指数与其他参数行单元及多元回归分析。结果 HCM患者的... 详细信息

目的探讨肥厚性心肌(HCM)病患者左心室质量的相关因子。方法对22例HCM和20名正常志愿者行心脏电影MR及延迟增强扫描,以Segment软件计算左心室功能参数及延迟强化参数,对左心室质量指数与其他参数行单元及多元回归分析。结果 HCM患者的左心室质量指数远大于正常人(P均<0.001)。多元回归分析结果显示,HCM患者的最大室壁厚度与左心室质量指数相关(β=7.53,P=0.02);在收缩功能保持的HCM患者,左心室质量指数与左心室舒张末期容积指数(β=3.68,P=0.004)及最大室壁厚度(β=5.16,P=0.008)相关。结论最大室壁厚度是预测HCM患者各期别左心室质量的有效参数。对于收缩功能保持的HCM患者,估测其左心室质量的最佳参数为左心室舒张末期容积指数和最大室壁厚度。

关键词：心肌病肥厚性左心室质量延迟强化磁共振成像

运动负荷超声在评估肥厚型心肌病梗阻类型中的应用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华内科杂志 2013年第6期52卷 484-488页

作者：邵春丽段福建乔树宾尤士杰胡奉环袁建松中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院冠心病诊治中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院超声科北京100037

目的评估肥厚型心肌病（HCM）患者静息和运动中左室流出道梗阻的情况。方法连续入选的60例静息左室流出道压差（LVOTG）〈50mm Hg（1mmHg=0．133 kPa）的HCM患者，超声测量静息LVOTG和运动峰值LVOTG。51例静息LVOTG〈30mm Hg的患者中，2... 详细信息

目的评估肥厚型心肌病（HCM）患者静息和运动中左室流出道梗阻的情况。方法连续入选的60例静息左室流出道压差（LVOTG）〈50mm Hg（1mmHg=0．133 kPa）的HCM患者，超声测量静息LVOTG和运动峰值LVOTG。51例静息LVOTG〈30mm Hg的患者中，26例患者运动峰值LVOTG≥130mm Hg为潜在梗阻，25例运动峰值LVOTG〈30mm Hg为非梗阻。9例静息LVOTG30～49mmHg为静息梗阻。分析不同类型梗阻的形态学特征。结果潜在梗阻与非梗阻患者相比，二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）征（73．1％比8．0％）、流出道狭窄（46．2％比4．0％）更常见、二尖瓣反流程度更重、静息LVOTG[（16．9±7．2）mmHg比（7．1±4．3）mmHg]更高，室间隔肥厚部位分布差异有统计学意义（P值均〈0．05）。多因素logistic回归分析，SAM征（OR 6．431，95％CI2．323～291．112，P=0．002）和室间隔肥厚部位（OR0．011，95％C10．001～0．179，P=0．008）为发生潜在梗阻的独立预测因素。结论约半数静息无梗阻的HCM患者存在潜在梗阻。SAM征和室间隔肥厚部位有助于潜在梗阻的识别。

关键词：超声心动描记术心肌病肥厚型

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

预激合并室上性快速心律失常所致的心肌病

中华心血管病杂志 1997年第5期25卷 334-336页

作者：焦镇邓华姜秀春朱文玲吴宁中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院心内科

４例因长期心动过速而发生心功能障碍的患者，经检查除外其他器质性心脏病后，予以射频消融终止心动过速。分别于术后２周及４个月行超声心动图检查，结果显示ＬＶＥＦ、ＬＶＥＤＤ、ＬＶＥＳＤ均较术前有明显改善。提示对于长期快速心... 详细信息

４例因长期心动过速而发生心功能障碍的患者，经检查除外其他器质性心脏病后，予以射频消融终止心动过速。分别于术后２周及４个月行超声心动图检查，结果显示ＬＶＥＦ、ＬＶＥＤＤ、ＬＶＥＳＤ均较术前有明显改善。提示对于长期快速心律失常患者，即使在心功能受损的情况下，也应积极治疗，以便改善患者预后。

关键词：预激综合征心律失常心肌病导管消融

心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华心血管病杂志 2011年第3期39卷 228-232页

作者：刘璇邹玉宝孙凯王继征王晓健袁晋青周宪梁宋雷惠汝太协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院中德分子医学研究室北京100037

目的通过与典型的肥厚型心肌病（HCM）比较，探讨中国汉族人心尖肥厚型心肌病（AHCM）的临床特征及其诊治方法。方法回顾性收集160例HCM住院患者的临床资料，分成3组进行比较。AHCM组：AHCM41例。典型HCM患者（室间隔以及左心室壁肥厚... 详细信息

目的通过与典型的肥厚型心肌病（HCM）比较，探讨中国汉族人心尖肥厚型心肌病（AHCM）的临床特征及其诊治方法。方法回顾性收集160例HCM住院患者的临床资料，分成3组进行比较。AHCM组：AHCM41例。典型HCM患者（室间隔以及左心室壁肥厚），根据是否存在流出道梗阻分成2组，即非梗阻性肥厚型心肌病（NOHCM）组，52例，左心室流出道压差〈30mmHg（1mmHg=0．133kPa）；梗阻性肥厚型心肌病（OHCM）组，67例，左心室流出道压差≥30mmHg。比较3组患者的临床症状、诊治方法以及血浆生物标记物水平。结果（1）AHCM组患者的发病年龄较OHCM组晚[（49．94±13．6）岁比（41．4±14．6）岁，P〈0．01]，无猝死家族史，较少出现劳力性呼吸困难，血浆血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平较OHCM组低（P〈0．01）。血浆心肌酶中肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌钙蛋白I（TnI）和肌红蛋白（MYO）的水平在3组间差异均无统计学意义。（2）31例AHCM患者因冠心病收治入院，经检查后，18例（18／41，43．9％）排除了冠心病。（3）AHCM组、NOHCM组和OHCM组心电图上深尖倒置T波（GNT）出现的频率分别为43．9％、13．5％和4．4％（P〈0．01），且AHCM组多伴有左心室高电压。（4）心脏核磁共振诊断AHCM明显优于心脏超声，与诊断典型HCM相比更有优势。结论AHCM与典型OHCM的临床特点比较差异有统计学意义，而与典型的NOHCM比较差异无统计学意义。心脏核磁共振检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可为确诊AHCM提供依据。

关键词：心肌病肥厚性诊断心电描记术超声心动描记术

自体骨髓单个核细胞移植治疗扩张型心肌病疗效观察

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华心血管病杂志 2008年第12期36卷 1087-1091页

作者：陈岩高恩民高传玉徐予黄克钧牛振民朱中玉杨宏辉李牧蔚河南省人民医院心内科郑州450003

目的观察扩张型心肌病患者经冠状动脉自体骨髓单个核细胞移植治疗的安全性及近中期疗效。方法258例扩张型心肌病患者，传统治疗的基础上，根据是否行经冠状动脉自体骨髓单个核细胞移植分为移植组（n=71）和对照组（n=187）。随访两组患... 详细信息

目的观察扩张型心肌病患者经冠状动脉自体骨髓单个核细胞移植治疗的安全性及近中期疗效。方法258例扩张型心肌病患者，传统治疗的基础上，根据是否行经冠状动脉自体骨髓单个核细胞移植分为移植组（n=71）和对照组（n=187）。随访两组患者术前、术后1、3、6个月和1、2年超声心动图、动态心电图、6min步行距离及心脏核素（SPECT）检查，记录年住院天数。结果移植组6min步行距离术后1个月明显优于对照组[（345±76）m比（286±104）m，P〈0．05]。术后各随访时间点比较，移植组均优于对照组（P〈0．05）。术后1个月，移植组左心室射血分数（LVEF）明显高于对照组[（41．5±9．4）％比（37．3±6．6）％，P〈0．05]。术后2年时移植组LVEF略高于对照组，差异无统计学意义[（43．6±6．3）％比（43．2±6．0）％，P〉0．05]。术后3个月移植组缺血心肌节段数较术前减少，且较对照组少[分别为（2．0±1．0）个比（3．1±1．4）个和（2．0±1．0）个比（3．1±1．2）个，P均〈0．05]，而坏死心肌节段数移植前后无明显改变。两组患者生存率比较，差异无统计学意义（95．4％比94．9％，P〉0．05）。但移植组患者年住院天数明显少于对照组[（23．6±13．4）d比（33．0±14．0）d，P〈0．05]。结论经冠状动脉自体骨髓单个核细胞移植具有良好的安全性，能够提高扩张型心肌病患者的LVEF、增加6min步行距离，减少年住院天数，且近期疗效显著，中期疗效与传统治疗相似。

关键词：心肌病扩张型干细胞移植治疗结果

心肌病猝死者心肌连接蛋白43的免疫组化染色观察

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国法医学杂志 2006年第2期21卷 76-78,i0001页

作者：陈新山金秀文张益鹄华中科技大学同济医学院法医病理学教研室湖北武汉430030 海南省公安厅刑侦处海南海口570203

目的探讨心肌病猝死者心肌连接蛋白43(Cx43)染色变化及其与猝死的关系。方法运用免疫组化和图像分析技术,分2组(A和B组)检测20例心肌病猝死者心室肌的Cx43染色情况;并与14例非心肌病猝死者(C组)的检测结果对照。结果扩张型心肌病(DCM)... 详细信息

目的探讨心肌病猝死者心肌连接蛋白43(Cx43)染色变化及其与猝死的关系。方法运用免疫组化和图像分析技术,分2组(A和B组)检测20例心肌病猝死者心室肌的Cx43染色情况;并与14例非心肌病猝死者(C组)的检测结果对照。结果扩张型心肌病(DCM)猝死组(A组,11例)心肌Cx43染色明显减弱,阳性着色斑点大小不等、深浅不一、分布不均,有的呈散在颗粒状;其它类型的心肌病猝死组(B组,9例)亦见类似变化;非心肌病猝死的对照组(C组,14例)未见明显变化。定量检测并经统计分析发现,Cx43蛋白染色阳性的面积,A组与B组和C组的差异有非常显著性意义(P0.05);而平均光密度各组之间的差异无显著性意义(P>0.05)。结论心肌病猝死者心肌Cx43免疫组化染色明显减弱,尤以扩张型心肌病明显;心肌病猝死者心肌Cx43变化可能与其猝死有一定关系。

关键词：法医病理学心肌病猝死连接蛋白43(Cx43) 免疫组织化学

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

MR功能成像观察原发性心肌病

中国医学影像技术 2012年第3期28卷 600-603页

作者：陈铟铟郭亮校审苏州大学附属第一医院放射科江苏苏州215006

随着心脏MR扫描序列和后处理软件的飞速发展,对心肌病的诊断已不仅仅局限于心脏形态及整体功能的评估,更可详细分析各心肌节段的局部收缩、舒张功能,测定血流量,评价心肌纤维化程度。与其他检查手段相比,心脏MR具有更高的客观性和可重复... 详细信息

随着心脏MR扫描序列和后处理软件的飞速发展,对心肌病的诊断已不仅仅局限于心脏形态及整体功能的评估,更可详细分析各心肌节段的局部收缩、舒张功能,测定血流量,评价心肌纤维化程度。与其他检查手段相比,心脏MR具有更高的客观性和可重复性,已成为心肌病检查的金标准。本文就MR功能成像诊断原发性心肌病的进展进行综述。

关键词：心肌病磁共振成像

QT间期动态性在扩张型心肌病猝死风险预测中的价值

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华心血管病杂志 2010年第12期38卷 1093-1097页

作者：包明威谭团团于胜波陈葵黄从新武汉大学人民医院心内科 430060

目的研究QT间期频率依赖性在原发性扩张型心肌病（扩心病）患者猝死风险预测中的作用.方法选取55例原发性扩心病患者和27例健康志愿者（对照组）.询问病史并行心脏超声、心电图和动态心电图检查.检测左室舒张末期内径（LVEDD）、左室... 详细信息

目的研究QT间期频率依赖性在原发性扩张型心肌病（扩心病）患者猝死风险预测中的作用.方法选取55例原发性扩心病患者和27例健康志愿者（对照组）.询问病史并行心脏超声、心电图和动态心电图检查.检测左室舒张末期内径（LVEDD）、左室射血分数（LVEF）、QT间期离散度（QTd）、心率变异性（SDNN）、QT/RR相关直线的斜率、24 h室性早搏（VPB）和非持续性室性心动过速（NSVT）的次数.随访扩心病患者,随访终点为全因死亡.结果扩心病组的LVEDD、QTd、VPB、NSVT、QTe/RR（QTe为Q波起始至T波终点的间期）和QTp/RR（QTp为Q波起始至T波顶点的间期）斜率显著高于对照组;LVEF和SDNN显著低于对照组.扩心病猝死组、非猝死组和对照组相比,LVEDD、LVEF、QTd、SDNN、QTe/RR和QTp/RR斜率的差异有统计学意义.扩心病猝死组和非猝死组比较,LVEF、SDNN、QTe/RR和QTp/RR斜率的差异有统计学意义.扩心病NSVT阳性组和NSVT阴性组比较,LVEF、QTd、VPB、QTe/RR和QTp/RR斜率的差异有统计学意义.扩心病患者的猝死率,QTe/RR斜率≥0.210者显著高于＜0.210者（54.5%与21.1%,P＜0.05）;QTp/RR斜率≥0.190者显著高于＜0.190者（52.2%与21.9%,P＜0.05）;在LVEF≤35%和NSVT阳性的基础上结合应用QTe/RR≥0.210或QTp/RR≥0.190,猝死率显著提高.结论扩心病猝死组QT/RR斜率显著高于非猝死组和对照组,QT频率依赖性对扩心病患者猝死有较高的预测价值,并可进一步提高NSVT和LVEF的预测价值.

关键词：心肌病扩张型心电描记术猝死心脏